Лікування

Стереотаксична радіохірургія - (гама-ніж, кібер-ніж, Х-ніж, лінійний прискорювач, Novalis) показана при невриномах невеликих розмірів, забезпечує збереження цілісності черепних нервів, є методом вибору у пацієнтів з протипоказами до відкритих оперативних втручань. Надавати перевагу радіохірургічним методикам слід при двосторонніх невриномах слухового нерва при нейрофіброматозі 2 типу, оскільки основною метою при цьому є збереження слуху.

Хірургічне видалення пухлини - (виконується субокципітальний ретросигмоїдний доступ, доступ через середню черепну ямку та транслабіринтний) показано при невриномах великих розмірів на фоні вираженого гіпертензивного синдрому, здебільшого односторонньому процесі.

Пухлини ділянки турецького сідла

До пухлин ділянки турецького сідла відносяться пухлини різноманітні за гістоструктурою та часом виникнення, однак спільними ознаками є близькість до гормоносекретуючої ділянки гіпофіза та зорових шляхів, зміни турецького сідла на краніограмах.

Найбільш поширеними пухлинами ділянки турецького сідла є: аденоми гіпофіза; крініофарингіоми (пухлини кармана Ратке); менінгіоми горбика турецького сідла.

Аденоми гіпофіза

Аденоми гіпофіза є найпоширенішими пухлинами хіазмально-селярної локалізації і складають за даними різних авторів від 6,7% до 18 % від усіх новоутворень головного мозку (Лебедев К.А., 1990; Jho H. Et al., 1997). Аденоми гіпофіза ростуть із клітин передньої частки гіпофіза. Із задньої частки пухлини практично не ростуть. На сьогодні існує ціла низка класифікацій гіпофіза. Найбільш загальноприйнятим є поділ аденом гіпофізу на ацидофільну аденому (яка супроводжується гіперсекрецією соматотропного гормону), базофільну (яка супроводжуєтьяка підвищеною секрецією АКТГ та проявляється хворобою Іценка-Кушинга), хромофобну(без порушення секреції гормонів) та змішану.

Однак, за більшістю сучасних класифікацій (Р.Альдмана, 1980; E.Horvach, K.Kovacs, 1995) пухлини гіпофіза можна поділити на:

• аденому, яка секретує СТГ (соматотропінома) до 13-15%. За розмірами соматотропінома до 13 мм і більше (макроаденома) та призводить до збільшення турецького сідла. Підвищена секреція СТГ призводить до розвитку гігантизму (у дітей та підлітків), чи акромегалії (у дорослих). Для соматотропіноми характерно розвиток спланхномегалії (частіше кардіомегалії), у 25-35% артеріальної гіпертензії, у 15-19% цукрового діабету, у 70-80% жінок дименореї та аменореї, у 30-45% чоловіків статеві розлади, порушення сперматогенезу, атрофія яєчок.

• аденому, яка секретує пролактин (пролактинома) до 25-28%. За розмірами пролактиноми у жінок є як правило мікроаденомами (до 2-3 мм), у чоловіків нерідко макроаденомами (до 1 см і більше). Проявляється синдромом галактореї, аменореї (у жінок), іноді гірсутизмом, акне за рахунок активації наднирників.

• аденому, яка секретує АКТГ (кортикотропінома) до 8-10%. Кортикотропіноми як правило є мікроаденомами. Основними проявами гіперкортизолізму є ожиріння верхньої частини тулуба, шиї, обличчя, навність стрій, акне, гірсутизм артеріальна гіпертензія, системний остеороз, порушення циклу та статеві розлади.

• аденому, яка секретує тиротропний гормон (тиротропінома) до 1%. Проявляється як правило симптомами тиреотоксикозу з дифузним збільшенням щитоподібної залози, рідше еу- чи гіпотиреозу. Часто поєднується з симптомами дисменореї, аменореї, галактореї, статевими роладами, рідше акромегалією.

• аденому, яка секретує фолікулостимулюючий та лютеїнезуючий гормони (гонадотропінома) до 7-9%. У дорослих симптоматика не чітка. У дітей проявляється передчасним статевим дозріванням (поява вторинних статевих ознак до 9 років у хлопчиків та до 8 років у дівчаток), підвищеним ростом та диференціюванням кісткової тканини та закриттям зон росту. Слід проводити диференційну діагностику з пухлинами яєчників, яєчок, наднирників та вродженою гіперплазією кори наднирників.

• аденоми, які секретують більш ніж один гормон (змішані форми) 3-5%.

• ендокринологічно не активні аденоми (онкоцитома, аденокарцинома, неонкоцитична аденома) тощо.

По відношенню до турецького сідла аденоми гіпофіза можуть рости: інфраселярно; супарселярно; параселярно; ретроселярно; антеселярно; поєднані варіанти.

Основні клінічні симптоми:

• Ендокринні розлади, зумовлені підвищеною, рідше зниженою секрецією гормонів.

• Зорові розлади, зумовлені компресією хіазми (зниження гостроти зору, зміна полів зору, частіше розвиток бітемпоральної геміанопсії; формування первинної атрофії зорових нервів, дисфункція II, III, IV, VI пар черепних нервів).

• Зміни турецького сідла (збільшення розмірів, його деформація, деструкція тощо).

• Формування гіпертензивного синдрому, вогнищевої симптоматики в результаті формування мас-ефекту, порушення ліквороциркуляції з розвитком гідроцефалії тощо.

• Крововилив в аденому гіпофіза (апоплексія) з клінікою гострого порушення мозкового кровообігу, зоровими розладами.

Діагностика

• консультація ендокринолога, визначення вмісту гормонів гіпофіза в крові;

• консультація офтальмолога;

• краніографія (прицільно ділянка турецького сідла);

• МРТ головного мозку;

Лікування

Аденом гіпофіза:

Основною метою лікування аденом гіпофіза є корекція ендокринних розладів, зменшення розмірів пухлини та (чи) мас-ефекту.

• медикаментозне лікування:

при пролактиномах використовують бромкриптин (Парлодел) чи каберголін (Достінекс), перевагою якого є прийом один раз в тиждень. Механізм дії даних препаратів полягає у посиленні вивільнення допаміну з гіпоталамуса, який гальмує секрецію пролактину.

на ранніх етапах формування ацидофільної аденоми гіпофіза призначають октреотид (соматостатин).

• хірургічне лікування:

абсолютними показами до хірургічного лікування аденом гіпофізу, не зважаючи на вираженість гормональної активності, є прогресуюче падіння гостроти зору, звуження полів зору, зумовлені компресією хіазми, зорових та окорухових нервів, порушення відтоку ліквору з формуванням гідроцефалії, підвищення внутрішньочерепного тиску, крововилив у пухлину, назальна лікворея. Відносні покази визначаються індивідуально та направлені на відновлення гормональної функції гіпофізу при неефективності чи вираженій побічні дії медикаментозної терапії.

Основними доступами до гіпофіза є:

• транскраніальний субфронтальний (покази: виражений параселярний ріст з інвазією в печеристий синус, виражений супраретроантеселярний ріст пухлини з проростанням в ІІІ та бічні шлуночки, наявність тонкої перетинки між супраселярним та інфраселярним вузлами пухлини);

• трансназальний транссфеноїдальний (використовується в більшості випадків);

• сублабіальний транссфеноїдальний (рідко).

Проведення трансназального транссфеноїдального доступу до аденоми гіпофіза відбувається під рентгенконтролем (КТ, МРТ- навігацією) з використанням мікрохірургічного, ендоскопічного інструментарію. В окремих центрах проводиться ендоскопічна кріо-, електро-, лазерна деструкція аденом гіпофіза.

Найбільш часті післяопераційні ускладнення: зниження секреторної активності аденогіпофіза, назальна лікворея, інфекційні ускладнення, пошкодження сонної артерії чи черепних нервів, формування гідроцефалії тощо.

• променеву терапію застосовують як доповнення до хірургічного лікування або при виражених протипоказах до його проведення. Найбільш радіочутливими є соматотропіноми, загальна доза курсового опромінення складає 45-50 Гр.