5. Экстрофия мочевого пузыря, эписпадия.

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжёлый врождённый ПР, при котором отсутствует передняя стенка МП и соотв-я ей пер. бр. ст. (ст.живота), а через дефект кожи и мышц живота проступает вывернутая наружу его задняя стенка. У мальчиков в 2 р. чаще девосек. Экстрофия МП всегда сопр-ся тотальной эписпадией и расщеплением лобковых костей. Антенат. д-ка: *отс-е визуализации МП при неизм.почках и N кол-ве околопл.вод, с 13-14 нед. бер. ; низкое прикрепление пуповины; низкая брюшная выпуклость, кот. представляет собой экстрофированный МП; расшир-е подвзд.гребней; аномалии гениталий. →При сочетании экстрофии МП с другими ВПР, решается вопрос о возможности прерывания беременности. К: *При осмотре нов-го опред округл дефект на животе, з.ст. которого явл. одна из стенок МП. *СО МП ярко-кр. цвета, на ней видны отв-я в виде щелей (устья мчтк), из кот. выдел-ся моча (при натуживании выливается быстрее, СТ МП сильнее вып-ся). *Пупок нечетко опр-ся по в.краю отв-я в животе. *d отв-я от 3 до 8 см. *Расхождение лобковых костей 4-7см→в дальнейшем «утиная походка». Кл: 1ст: d˂4см и расхождение лобк.костей ˂4см с мин. сопутсв.пороками. 2ст: d отв-я на животе 5-7см, расхождение лобк.костей 6-8см, с неск-ми пороками. 3ст: тяж. сопутсв. ПР, расх-е лобк.костей>9см. Л: В настоящее время лечение может включать серию операций в течение нескольких лет → «поэтапная реконструкция. Время, вид и характер операций, которые потребуются, зависят от конкретной ситуации и могут различаться в каждом конкретном случае. Обычно след. этапы: 1.Первичное закрытие МП (первые 1-10 суток с рождения). Сводятся лонные кости (остеотомия), МП закрывают и моделируют так, чтобы он мог держать мочу, МП помещается внутрь таза и закрывается передняя брюшная стенка. → 2.Пластика половых органов может быть выполнена в разное время у д. и у м→ у девочек пластика половых органов и уретры (эписпадии) мб выполнена одновременно с закрытием МП в 1 этапе. У мальчиков пластика ПЧ и уретры (реконструкция эписпадии) обычно (но не всегда) выполняется м/у 1-2 г.ж. Эта операция также важна для удержания мочи, что в свою очередь способствует росту МП, его вместимости. → 3.Пластика шейки МП позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Обычно выполняется в возрасте 5 лет при достаточном (не менее 80 мл) V МП. Во время этой операции пересаживают мочеточники для предотвращения рефлюкса мочи в почки и формируются сфинктер. Прогноз: для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким.

Эписпадия – врожд. расщепление части / всей верхней стенки уретры. У м. в 5 раз чаще, чем у девочек.

Кл: 1) у мальчиков: а) эписпадия головки (расщеплена крайней плоти сверху, уплощение гол, смещ. нар. отв-я уретры, мочеисп. не нарушено, но отмечается разбрызгивание струи); б) тела полового чл.(искривление ПЧ сверху; гол. расщеплена, от нее по дорс.пов-ти проходит полоска СО к дистопир. отв-ю уретры; моча разбр-ся,растекается по мошонке и бедрам); в) полная э. (расщеплен весь мочеисп.-й канал – от головки до МП). 2) у дев.: а) клиторная э. (расщепл. клитора; нар.отв-е уретры смещено вперед и кверху, мочеисп. не нарушено); б) подлобковая (расщ. клитор и мочеисп.канал, полн/частичн. недержание мочи) ; в) тотальная (полное недержание мочи, вплоть до расхождения пр.м.живота, клитор разделен на 2 части, м/у незаращ. клитором и мал.пол.губами – уретра без верхней стенки, мацерация кожи бедер).

Л: только оперативное. 1) У м.: при эписпадии гол. и ПЧ→корр- расправление ПЧ и пластика уретры. Тот.ф→ восст-е целостности сфинктерного аппарата МП. 2) у дев.: при дист. ф. → пластика клитора и нар.отв-я уретры. Хир. леч. проксим. гипоспадии→ устранение недержания мочи. *Оптим. срок для опер: 1-3года.

Прогноз: ранняя хир.корр.я эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.