2. Бронхоэктатическая болезнь.

Бронхоэктазия (расшир. бр.) – хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной с-мы, хар-ся pat расширением бронхов с гнойно-восп. процессом и пневмосклеротическими изменениями в легочной ткани.

Э: 1) рецидивирирующие неспецифические заб-я ОД (нарушения дренажной ф-и + изм-я СТ); 2) врожд. ПР и аномалии бронх-го дерева (задержка формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии); 3) детские инф. заб-я (корь, коклюш); 4) насл. заб-я (муковисцидоз, сдм Картагенера); 5) длительнно стоящие инородные тела ДП (обтурация→ателектаз→ +инфицирование).

P: Основные звенья: врожд. морфологическая неполноценность бронхов + восп-й агент в постнатальном периоде→ нарушение дренажной функции с развитием ателектаза / без него→ эндобронхит→ панбронхит + перибронхит с переходом воспаления на паренхиму лёгкого→ деформация бронха цилиндрического / мешотчатого типа → бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза / эмфиземы →Этот участок не принимает участия в вентиляции, газообмен в нём не происходит→ деструктивно-гнойный участок лёгкого становится источником интоксикации.

Кл: 1) по генезу: врожденные /приобретенные. 2) по распр-ти: одностор. /двусторонние. 3)по форме: цилиндрические; смеш-е; мешотчатые. Локализации (по убыванию): нижняя доля слева; нижняя доля и язычковые сегменты; нижняя доля справа; ср. справа; верхн.спр; в.слева. * У детей часто выявляют комбинированные поражения, например бронхоэктазы одной доли и сегментов другой доли.

КК-в пер. обострения: 1)Жалобы на вялость, слабость, быструю утомляемость. 2) Влажный кашель, больше утром; мокрота слиз/гнойная/смеш. 3) При перкуссии: укорочение звука над пораж-ым. уч-ком при бронхоэктазии, сопровождающийся ателектазом пораж. доли. 4) Смещение средостения в больную сторону. 5) При аускультации локализованные влажные разнокалиберные хрипы, которые могут исчезать после откашливания. Мб проводные хрипы над здоровыми участками Л. Ослабление дых-я / бронхиальное над зоной поражения.

Д-ка: Rg ОГК (усиление бронхо-сосуд. рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтр-я, фиброз, эмфизема/ателектаз от сегмента до всего Л; Бронхоскопия; Бронхография; КТ (МРТ по пок.); Радиоизотопная сцинтриграфия Л (функц..состояние).

*Бронхоскопия помогает выявить: ПР; степень и локализацию эндобронхита; кол-во и характер мокроты; наличие деформации бронхов; инородные тела бронхов. *Бронхография: бронхоэктазы; их хар-р; протяженность поражения и уст-ть состояние здоровых отделов Л.

Л: 1) Консервативное – при деформирующем бронхите, обострении воспалит.пр-са, временных / окончательных пр/пок-ях к операции. а) Санация ТБД путем ЛФК, активизации кашля, постоянный дренаж, ингаляции. б) АБТ. в) Эндоскопическая санация. г) Дезинтокик-я, десенсибилизир-я, общеукрепляющая терапия. 2)Хир: радикальная трансторакальная операция с удалением поражённой части лёгкого. При поражении отдельных сегментов можно выполнить резекцию и экстирпацию бронхов этого сегмента по Э.А. Степанову. Преимущества: не травмируются интактные соседние части легкого, нет раневой поверхности, а оставленный участок паренхимы без бронхов очень быстро пневматизируется за счёт проникновения в него воздуха через поры Кона и служит хорошим биологическим протезом.

Прогноз: при купировании бронхита и удалении не более 2 долей Л - благоприятный. Более обширные резекции чреваты развитием гипертензии в МКК с обр-ем «лёгочного сердца».

ДН: Обязательны контр. исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, бронхография), санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, ЛФК. В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с химическим производством и пылью.