Хирургия Новорожденных:

1. Организация хирургической помощи новорожденным с пр.

1) Впр требует антенат. Д-ки, которая определена с 2000г. Приказом о наблюдении за беременными ж. (3 скрининга) – при условии, что женщина состоит на учете в жк.

1 этап: Если на 1 скрининге ВПР →проведение скрининга в Центре охраны матери и ребенка (ул. Флотская 52) → обсл-е с помощью УЗ-й аппаратуры с 4 d-картированием + консилиум УЗ специалистов.

2 Этап: обследование в стационаре.

3 этап: пренатальный консилиум (организация, которая работает по приказу МЗ Свердловской обл.), включает: гл.врач центра, ак-гинеколог (леч. врач бер. ж.), ак-гин. центра, зав.отд-ем УЗ д-ки; генетик; мед.психолог; детский хирург; кардиолог / кардиохирург.

*Решение консилиума невозможно опровергнуть.

Но! даются рекомендации в соответствии со Всемирной декларацией прав человека.

До 20 нед. возможно прерывание бер-ти.

Далее: в заключении – дорожная карта (маршрутизация беременной на роды) →чаще в ОПЦ.

В род.зале всегда есть реаниматолог.

Если в ПИТ→приходит детский хирург отд-я патологии новорожденных → обсуждается и назначается срок экстренной / срочной плановой операции.

Наша кафедра дет.хирургии новорожденных – лучше всех (маршрутизация, возможности, самые низкие показатели ранней детской смертности).

2) Дети, которые остро заболели дома → в приемный покой одкб.

Чаще: гнойные заболевания (парапроктит, флегмона, абсцессы).

В отделении хирургии новорожденных лечат детей до 6 мес.

Не посылать в ДГКБ 9! Только > 6 месячного возраста.

3) Дети, которые приходят на прием к хирургу детской поликлиники →прием областного хирурга→плановая операция.

Пороки развит пищевода: атрезия, трах-пищ свищ.

Пороки разв:атрезия, свищ, врожд стеноз пищ, врожд коротк пищ, халазия пищ, ахалазия, дивертикул пищ. Анат вар атрезии: АП изолированная (без свища), АП со свищом в краниальном отрезке, АП со свищом в каудальном отрезке, АП с 2-мя свищами, Изолир трахеопищеводная фистула V ertebral, A nal atresia, C or,T racheo,E sophagus, R en, (L) imb. 3 вида свищей:узк и длин/ широк и коротк соустье/ отсут раздел трахеи и пищ на больш протяж. Атрезия пищ- это врожд ан развит, связ с отсут формир естеств канала пищев. Сущ изолир или в сочет с трахео-пищ свищом. Патология: пат утечка воздуха ч/з нижний трахео-пищ свищ из трахеи в желуд приводит к ДН, вздут живота. Заброс возд и желуд содерж в трахею – развит трахеобронхита, пневмон. Аспирац илюны или молока из верхн сегм приводит к аспирации, трахеобронх, ДН. КЛ: пенист выдел изо рта и носа, цианоз, одышка, нар ритма дых, ССН. ДИА: зондир пищев, возд проба элефанта(возд, введен в слеп конец пищев с шумом выдел из носоглотки), обзор рентгеногр орг гр и бр пол. ЛЕЧ: не кормить приподн гол конец, О2, аспирац содерж ротоносоглотки. Интубац трахеи с перекрыт свищ отверст, ИВЛ, инфуз тер, АБТ, прокоагулянтная тер. СВИЩ ф: 1)торакотомия, перевязка трахео-пищ свища, пр анастомоз. 2)Торокатомия, перев свища, гастростомия. Отсроч анаст ч/з 10-12 нд. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5см, накладывают прямой анастомоз НЕСВИЩ ф: шейн эзофагостомия+гастростомия. Загрудин пластика пищ в вовзр 6-18 мес толстокиш трансплант. Послеопер: 7 дн ИВЛ, седация. 8-10 д- экстубация. Обуч сосат рефл. 13-14 д- о=контроль проход-ти, удаление зонда, нач кормлен. Врождённый трахеопищеводный свищ Изолир врожд трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: частота его составляет 3—4% всех анома­лий пищевода. Соустье обычно располагается высоко — на уровне VII шейного или I грудного позвонка.

Диаметр свища, как правило, 2—4 мм. Обычно свищ имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. КЛ: приступы кашля и цианоза при кормлен, част пневмон. ДИА: рентгенолог-через зонд ,введен в нач отдел пищ вводят контраст в-во и смотрят затек в трахею. Леч: оперативное. Предоперац подготовка за­ключ в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспира­ционной пневмонии. С этой целью выполняют санационную брон­хоскопию, назначают УВЧ-терапию, антибактериальное лечение, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рог. Ребёнка кормят через зонд, заведённый в желудок. Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выпол­няют правосторонним шейным доступом, реже выполняют заднебо­ковую торакотомию.

Пороки развит ЖКТ. Пилоростеноз.

нарушение проходимости пилорич отд ж-ка. ЭТ:незрел и дегенерат измен нерв оконч привратн, характер пит(грудн вскармл), повыш содерж гастрина у матери или рею, наруш соотн гастрин-секретин, множ Х-сцеплен факторы, нервн стресс у матери в 3 триместре. Пат: гипертроф мыш слоя постнатал, постеп сужив просвет выход отд ж-ка-наруш эвакуац в ДПК. Дистроф миоц, деф или полн отсут парасимп гангл нс. КЛИН: возр от 2 нд до 1,5 мес, рвота фонтаном, створож молоком, м/б примесь прожилок темн крови в виде кофейн гущи, часто поздн, голод рвота. Объем рвот превыш объем ж-ка, харак нараст частоты и объема рвоты. Стул скудн, вязк, серого или темно-корич цв(преобл желчи) или запор, ум диуреза, моча концентр, красноват отт. Возраст деф массы, гипотроф, метаб алкалоз(потеря Н и Cl с рвотой, с мочой), гипоКемия. ДИА: объект осмотр: вздут эпигастр обл, запад нижн отд ж-та, перистал ж-ка в виде песоч часов, пальпац привратн затрудн. УЗИ орг бр п: толщ мышеч слоя пилор отд 4 мм, длина пилор кан более 14 мм, ув диаметра до 10-14 мм. ФГДС. Рентг: замедл первич эвак контраст вва из ж-ка, сегментир перистал ж-ка, симпт антрального клюва. ОАК: ув гемогл, гематокрита, эри, ув ЦВ, ум СОэ до 1-3мм. Бх: гипоК, ум хлоридов, алкалоз. ДИФф: сольтеряющ ф адреногенит сдма, ГЭРБ, пилороспазм, халазия пищ, нейроген расстр моторики ж-ка, КН. ЛЕЧ: хирург. Предоперац-корр гиповолемии и метаб нар, длит 12-24 ч. Операц пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту. Дост: лапаротомич, лапароскоп, цикумбиликальный. Послеопер: энтерал нагр ч/з 6-8 ч после оконч операц малыми порц 10 мл сцеж молоком с постеп ув раз объема. К 4-5 сут полн энтер пит, выписка домой. ОСЛ: травма СО ДВК при избыт растяж в дист отд(ушив раны ,повор пилоротомия), нагноен послеоперац раны.

Врожд кишеч непрох(ВКН)

ВКН- наруш пассажа содерж ЖКТ, обусл наруш стр-ры киш ст или формир просвета киш трубки или наруш распол орг бр полости. Высок: ур ДПК, тощая к до нижн трети. Низк-подвзд к, толстая к. Прич: атрезия, стеноз, мембрана, удвоение. Мальротация: сдм Ледда, сдм «пагоды», внутр грыжи, изолир заворот «сред к-ки». Ахалазия, пилоростеноз, идиопат мегадуоденум, б. Иерасека-Зульцера-Вильсона, б Гиршпрунга. Мекониевый илеус, сдм мекониевой пробки, мекониев перитонит. КЛ: рвота желчью, отсут отх мекония и газов, вздут жив, ассим живота, бол сдм, СЗРП, недонош, пороки сердца. Полн непрох ДПК ниже БДС: рвота желчью, застой содерж, отсут отх газов и мекония, налич отх серых слиз пробок, вздут в эпигаст обл, ассим живота. Выше БДС: рвота содерж ж-ка без желчи, отсут отх газов и мекония, налич отх серых слиз пробок, вздут в эпигаст обл, ассим живота. Частич непрох ДПК: рвота желчью, застой содерж, скудн, вязк меконий. Внутриутроб заворот: вздут живота с пер часов, нараст тяжести, нар созн и гемодинам, шок, отсут стула и газов, нал бол объема ж-ка. Постнатал заворот: 3-4 сутки, период беспок, бол сдм, многократ рвота желчью, отсут стула и газов, выдкл крови и слизи из пр к. Полн низк непрох: рвота желчью, вздутие, болез при пальп, отсут отх газов и мекония. ДИА: УЗи на 18-20 нд(многоводие дабл-бабл, кордоцентез и кариотипирование). Зондир ж-ка, введение газоотвод тр в пр к, обзор рентгенограф орг бр пол в пертик полож. Антенат диагн мекониева перитонита- предвестн с 26-30 нд-расшир киш петель, после 32 нд- ацит, кальцификаты. ЛЕЧ: дуодено-дуоденоанаст, дуодено-еюноанаст, ликвид заворота, опер Ледда, энтеро и колостомия, У-образ анаст. Предоперац: если диагн устан в перв сутки, то она заним 3-6 ч и огранич мероприят: согревание ребенка, введение сердечных средств, оксигенотерапия, а также выведением содержимого желудка через тонкий резиновый катетер, который вводят через нос. Отсасывание жидкости и газа из желудка необходимо во всех случаях. Катетер оставляют в желудке для постоянной аспирации жидкости во время операции. При позднем поступл 2-4 сутки: + компенсац нарушен водно-солев баланса: вв инфузии. Послеоперац лечение. Больного помещают в обогреваемый кувез с температурой 29–3 °C и 100 %-ной влажностью, постоянно дают увлажн кислород, сердечные средства и антибиотики в течение 7–8 дней.Особенностью ухода за новорожденными, перенесшими операцию по поводу непроходимости, является обязательное постоянное отсасывание содержимого из желудка (каждые 3–4 ч) до тех пор, пока не прекратится отхождение жидкости зеленого цвета. Перв 2-3 дня полн парентер пит, затем кормл через рот с 3-4 дня дробными дозами. У детей после образования «разгрузочного» Y – образного анастомоза введ ж-ти через дренаж начинают со след дня после операции (по 3–5 мл каждые 2 ч), а с 3–4–го дня назначают дозир кормл ч/з рот. ОСЛ: перитонит послеоперац, аспирац пневмон, спаеч непрох, расх краев послеоперац раны.

Аномалии прямой к и анал отверстия.

КЛАС:1. Высок ф (аноректал атрезия): дев(аноректал атрезия с ректовагинал свищ/без, ректал атрезия), мальч(аноректал атрез с ретрал/простатич свищом/без свища, ректал атрезия). 2. Промежут ф: дев(вестибуляр свищ, ректовагинал, анал агенезия без свища), мальч(ректобульбарн уретрал свищ, анал агенезия без свища). 3. Низк ф: дев(ановестибуляр свищ, анокож свищ, анал стеноз), мальч(мембрана, анакож свищ, анал стеноз). Часто встреч свищ ф:мальч(ректопромежн, ректоуретрал, ректовезик свищ) и дев(ректопромежн, ректовестибуляр, ректовлагалищ.). Част бессвищ ф: стеноз заднепрох отв, атрезия отв, атрезия пр к, атрезия пр к и заднепрох отв. Симптом «толчка» отриц (указат пальцем выполн толчкообраз движение в проекции наружного сфинктера; если кишка, заполн меконием, располаг недалеко от промежности, то палец ис¬следователя ощущает противоудар, при этом симптом считают положительным). ДИА: осмотр промежн, инвертограмма,скрининг-тесты для выявл сопут аном гол, спин мозга и МВС, эхосонограф для опред ур атрезии пр к, МРТ(сост мыш стр-р, локал фистулы, налич сочет дефект-спин мозга и МВС), электромиограф с целью опред топики нар анал сфинкт, фистулография ч/з свищ-оц ур атрезии, УЗИ промежности. КЛ: при осмотре отсут анал отв, если реб не осмотрен-то м/т появиться клиника низк кишеч непрох. Низк тип аномал: в проекц ануса при наличии близкорасполслеп конца(0,5-1 см от кожи) баллотирование наполнен меконием кишки, крик и натужив ребенка сопров выпяч ее наружу, при пальпац – зыбление. Свищ в пол сист только у дев:свищ в преддверии влагал, после рожд отхожд мекония ч/з пол щель. Свищ в моч пуз: отсут задн проход, моча окраш в темно-зелен цв. Мочеисп канал свищ: выдел мекония и газов с мочой миним, нераствор мекония в наале мочеисп и в конце прозрач моча. Врожд клоака: им единая полость, в кот сообщ дистал отд к-ка, моч и пол сист. ЛЕЧ: У мальч:клинич очевид случаи: анал мембр, анал стеноз, атрезия типа ручка ведра, атрезии с фистулой по ходу средин шва промежн- колостомия не треб, радикал операц в пер новорожд. Меконий в моче, возд в моч пуз-колостомия-выявл сопут деф, радикал операц в возр около 1 г. Спорные случаи-инвертограмма: расстояние кожа-кишка более 1 см-колостомия-радик опер в 1 г. менее 1 см-колостомия не треб, в периоде новорожд м/б выполн радикал вмеш. У дев: обследование промежности: атрезия со свищем и без. Со свищем: клоака-колостомия и обслед мочепол тракта-радикал операц от 6 мес до 1 г. Свищ во влагалище или его преддверии-колостомия-радик операц в 6мес-1г.Свищ на промежность-колостомия не треб, радик операц в пер новорожд. Атрезия без свища-инвертограмма-расстояние более 1 см-колостомия не треб, радик операц в пер новорожд. Менее 1 см-колостомия-радик операц в 1г.

Промежн или вестибул фистула- операция путем перед саггитал аноректопластики. Брюшнопромежност проктопластика.

Пороки развит желч пуз, желч проток.

Ан желч ход:Атрезия (тотал атр, наруж прот, внутрипечен проток), кисты желч прот, Б.Кароли. Аномал ЖП:1. Развития(агенезия, удвоен, дивертикул). 2.Формы (перегибы, перегородки), 3. Положения (внутрипечен, ротация). 4. Размера (гипогенезия, гигант желч пуз). Атрезия ЖВП- аомалия, сложно поддающ леч и связ с вирус пораж ЖВП. Важн фактор-воспаление-дегенерац эпител протоков, облитерац просвета-фиброзирование-ЦП. СДМ холестаза: желтуха, гепатомег, ахолия стула, кож зуд. Бх: ув пр билируб, ЩФ, ГГТ, хс, липопротеид, желч к-т. Атрезия внепеч и внутрипеч желч протоков не корригир-толькотрансплантац печени. КЛ билиар атрезии: удовл при рожд, желтуха на 2-3 сутки, ахолич стул, моча интенс окраш, печень при рожд не ув, ув маркеров холестаза,отсрочу в АЛТ, АСТ, отсут нар синтет ф-ии печени. При развитии пареза кишечника увеличиваются размеры живота, развивается метеоризм, рвота, понос, гипотрофия, беспокойство. К 4–5-му месяцу жизни появляются признаки печеночной недостаточности,. Биллиар цирроз-спленомег-внутрипеч ф портал гиперт-асцит-пищевод КТ. ДИФФ: гемолит б новорожд(анемия, ув ур епрям билир, окраш кала и мочи), физиол желтуха. ДИА атрезии: УЗИ(желч пуз в виде тяжа при УЗИ натощак), гепатобилиар сцинтиграф(полн отсут пост радиоизотоп вва в кишку наряду с удовл поглотит и накопит ф-ей печени), МРТ(желч пуз в виде тяжа, артезия общ желч прот), гистол иссл биоптата печени о общ желч прот(стаз желчи, пролиф желч прот, перипортал фиброз, воспалит измен низк или мин степ акт-ти, м/б гигантоклет трансформ гепатоцитов) ЛЕЧ: операция по Касаи, трансплантац печени. Клас желч кист по Тодани: 1 тип-кистоз расшир общ желч прот/сегментар расшир/цилиндрич расшир. 2 тип- дивертикулы внепеч желч пр. 3 т- холедохоцеле 4- многочисл кисты внутри и внепеч желч прот/ многочисл кисты внепеч желч протк 5 т- кисты внутрипеч желч прот(сдм Кароли). Триада симпт: боль, желтуха, пальпир образ в правом подреберье, ослабл окраш кала, потемн мочи. ДИА: МРТ-холангиография, УЗИ. ЛЕЧ кистоз мальф: оперативн(лапаротомия средин/доступ по Федорову в пр подреб). Форир гепатикоеюноанаст на отключ по Ру петле. Диспансер набл до 18 лет. ДИФФ: вир или врожд геп, эхинококк, кисты печени, опух вильмса, ЖКБ, атрезия желч прот. Б.Кароли: множ кистоз расшир внутрипеч желч протю КЛ: боли в пр подреб, анорекси, ув темпер, кож зуд, умер желтуха, ув болезн печ, ув билируб, АЛТ,АСТ, ЩФ. ДИА: УЗИ ,УТ, холангиография, пункц биопсия печени. ЛЕЧ: сегментаз резекц печни, трансплонтация, желчегон ср. Аномалии пузыр протока: удлинен, его отсут, гипоплазия и фиброз. Агенезия ЖП-изолир отсут ЖП. Компенсат расшир ОЖП, часто бессимпт, склон к развит дискинезий, холелитиаза, холангита. ДИА: рентгено-отсут тень ЖП=симпт немого пуз. Добавоч(удвоен) ЖП: клин часто отсут, м/б жалобы на ощущ тяжести после приема пищи из-за разницы давл в желч пуз. ДИ: рентген, УЗИ. ЛЕЧ: ликвил воспл, улучш оттока, предупр камнеобраз. Внутрипеч желч пуз. Склон к холелитиазу, симт нет. УЗИ. ЛЕЧ: хир холецистэкт. Подвиж ЖП-со всех второн покрыт брюшиной и соед с печенью брыжейк. КЛ: при завороте пузыря и его степ-интенс приступообр боли в верх отд жив, сопров тошн и рвотой, при некрозе ЖП- остр перитонит. ДИА: холецистография, УЗИ. ЛЕЧ: хир. При ув МП- дискинезия, воспалит изм, нар пассаж желчи. ЛЕЧ: хир. Аномал формы: перегибы, перетяжки. Застой явл-дистроф измен в стенке, его сократи ф-ии. Дискинезия по гипотон типу. Р-ие холецист, камнеобраз.ЛЕЧ: корр дискинезии, предупр воспал. ОСЛ после опер по Касаи: бактер холангит, ПГ, печеночно-легоч сдм, внутрипеч кисты, опух.

Гастрошизис. Эмбр грыжа пупоч канатика-омфалоцеле.

Гастрошизис: прост ф(без/с висцероабдомин диспропорц), осложнен. Омфалоцеле (ГПК). 1. По размеру:малых разм(1-2 петли+ незаращ желточ проток), средн(полые орг), больших (печень). Клоакал экстрофия(+ЭМП). Сочет аномалия с сд Дауна, ВПС. ГАстрошизис- порок развит перед бр ст, при кот ч/з дефект перед бр ст , обычно распол справа от норм сформир пуповины, эвентрируются органы бр пол. Антенат диа: УЗИ берем-порок выявл на 12-15 нд. Определ-ся петли к-ка, распол вне брюш пол. Внимат обслде жещину: УЗИ 1 р/мес во 2 триместре, в 3 триместре-еженедел. КЛ: при осмотре эвентрир петли тонк и толст к-ки, реже дно моч пуз, у дев-придатки и матка. Печень всегда в бр пол. Вид эвентрир орг: желудок и к-к расшир, атоничны, ст киш трубки инфильтрир, тонк и толст к-ка на общей брыжейке. Все орг покрыты слоем фибрина. К-к укороч. ДИА: эхо-КГ, нейросонограф. До операц-промыв толст к-ки – налич мекония в к-ке свидет о проходимости к-ка. Висцеро-абдоминал диспропорц, проявл наруш соотнош объема бр пол и сформиров внутр орг. Леч: догосп: эвентрир орг покрыв сух стерил марлев повязк, либо помещ в стерил пластик пакет, темпер поддерж 37 гр, влажн 100%. Постоян НГЗ для проф аспирац и в целях декомпрессии. Предоперац: инфуз тер, ум гемоконцентр, ум висцеро-абдом диспропор путем декомпрессии ЖКТ, корр метаб нар. ЛЕЧ: хирург: первич радикал пластика перед бр ст: традиц и безнаркоз вправление эвентрир орг в бр пол(проц Бианчи). Отсроч радик пластика: силопластика-пласт перед бр ст, аллопластика – исп заплат из синтет и биол матер. Этап леч при сопут непрох: энтероколостомия с закрыт стом и пластика перед бр ст. При висцеро-абдом диспропорц тефлоновы мешок с силастиковым покрыт, кот подшив к перед бр ст.

Омфалоцеле=грыжа пупоч канатика- порок развит, при кот к моменту рожд часть орг бр пол располаг внебрюшинно – в пуповин об, сост из амниона ,вартонова стедня и первич недифф брюшины.Эмбрионал(печень не им фиброз об и сраст с об пуповины) и фетал грыжи. КЛ: при осмотре часть орг бр пол наход в пуповин об, размеры грыж мешка от небол до гигантских(15-20 см), грыж ворота- расшир пупоч кольцо. Содерж- к-к, желуд, печень. Пупович об, образ грыж мешок в перв часы после рожд блестящ, прозрач, белесоват. Затем мутнеют, высых, инфиц и покрыв фибриноз налож. ОСЛ: СКН, перитонит, сепсис. Частые сопут пороки. ДИА: пренатал УЗИ пуповин грыжи, всестор иссл. На 14 нд визуализ. Тест на содерж алфа-фетопротеина матери-ув при пороках. Рентгенолог иссл. ЛЕЧ: сразу. 2 мет: оператив и консерват. Малые и сред грыжи-операт леч при отсут отягощ факт: иссечен пупов складок, вправл внутр орг и пластика перед бр ст. Консерв: больш разм грыж, недоразвит бр пол. Обработка об спир раств йода, этил спиртом, раств перманганат К с налож стерил повязок. В рез-те грыж об преращ в струп черн цв- появл гранулияций-отторж струпа- краевая эпителизац. Повязки с преп, стимул регенерацию. Грыж мешок постеп ум в разм, органы погруж-ся. Полн эпителиз ч/з 2-2,5 мес.

Свищи пупка: желточн и мочевого протоков.

Мочевой проток (урахус) — трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и поперечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения первичной мочи в околоплодные воды. На IV–V месяце внутриутробного развития мочевой проток облитерируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться открытым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может остаться открытым на всём протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках.

Пузырно-пупочный свищ— наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинич он проявляется выделением мочи из пупка, циститом. Длительное существование свища может осложниться пиелонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.

Диа: Диагноз подтверждают пробой с индигокармином. Раствор красителя вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь или внутривенно: при этом из свища выделяется окрашенная моча. Раствор индигокармина можно вводить в свищ, тогда подсинённая моча будет выделяться из уретры. Рентгенологически диагноз подтверждают при цистографии или фистулографии. Леч заключается в иссечении мочевого протока на всём протяжении.

Желчный проток В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки — желточный и мочевой, которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком. На 3—5-ом месяце внутриутробной жизни наблюдается обратное развитие протоков. Мочевой проток, в частности, полностью атрофируется и превращается в срединную связку, располагающуюся с внутренней поверхности передней брюшной стенки. В зависимости от того, в какой степени и на каком уровне сохранился необлитерированный проток, различают 1) свищи пупка полные и неполные, 2) дивертикул подвздошной кишки, 3) энтерокистому. Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный проток остается открытым на всем протяжении. При этом состоянии содержимое подвздошной кишки выделяется через пупочную ранку. Клин и диагн. В случае необлитерированного желточного протока при рождении ребенка обращают внимание на аномально утолщенный пупочный канатик и несколько расширенное пупочное кольцо. Отпад пуповины чаще задерживается, а после того как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживается свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым. В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при беспокойстве ребенка может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной непроходимостью. Раннее отсечение пуповины на 2—3-й сутки жизни в случае необлитерированного желточного протока часто осложняется эвентрацией кишечных петель через дефект брюшины в пупочной ямке Кишечная петля, ущемленная в пупочном кольце, может некротизироваться.Диагноз полного свища пупка нетруден и при широком свище ставится на основании характерных выделений. Ценным диагностическим приемом является фистулография. Леч. Единств способ лечения полных свищей пупка — оперативное вмешательство, которое во избежание осложнении (эвагинация, инфицирование, кровотечение) производят сразу после установления диагноза. Операция заключается в иссечении свищевого хода на всем протяжении от пупка до подвздошной кишки лапароюмным доступом. Неполный свищ пупка образуются при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока и наблюдаются значительно чаще полных. Клин и диа. Характерны скудные выделения из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат по поводу «мокнущего пупка». При присоединении инфекции отделяемое становится гнойным. Осмотр пупочной ямки позволяет обнаружить среди необильных грануляций точечное свищевое отверстие со скудным отделяемым. Для подтверждения диагноза производят зондирование свищевого хода. Если пуговчатый зонд удается провести на глубину 1—2 см, диагноз свища становится несомненным.Леч неполного свища пупка всегда начинают с таких консервативных мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раствором перманганата калия, обработка свищевого хода раствором перекиси водорода и 3% настойкой йода, повязки с антисептиками (1% раствор хлорофилипта). В случае неэффективного консервативного лечения показана операция, начиная с 6-месячного возраста.

Пороки, проявл ОДН. Диафрагм грыжа. Врожден лобарная эмфизема.

Аномал с развит ОДН: 1. Пат воздухонос путей(обстр-я):Атрезия хоан, Макроглоссия, Сд Пьера-Робина, Ларинготрахеомаляц, Больш лимфангиомы шеи. 2. Пат воздухонос пут(сд утечки возд): врожд ТПС, АП с ТПС, пневмоторакс, пневмомедиастинум, интерстиц эмфизема. 3. Пороки легк:Агенезия и аплазия, Гипоплазия + ДГ, Кистозная гипоплазия, Врожден долевая эмфизема, Внутридол секвестрация, Киста легк. Диафрагмал грыжа: 1. Грыжи собств диафр: истин(выпячив истончен зоны): ограничен ч, значит ч, полн выпяч купола и ложные(через дефект диафр): ч/з щелевид задн деф, ч/ззначит деф, отсут купола.2. Грыжи передн отдела диафр:Передн (истиные), Френоперикардиальные (ложная), Ретроградн френоперикардиал (ложн). 3. Грыжи пищевод отв(истин): эзофагеал, параэзофагеал. 4. По распол: левостор, правостор, двустор. ВРОЖД ДОЛ эмфизема-порок разв, кот характер растяж(вздут, эмфиз)части легкого. Чаще пораж верх или сред доля. КЛИН: одышка, затрудн дых, прист цианоза, кашель. Симпт дых и ССН. ПАТ: выкл из дыхания больш объема легоч тк: отсут дых в порочно развитом легк, колабирование норм сформир отд в рез-те сдавл их чрезмерно растянут отд порочн легкого. Ув внутригруд давл и смещ средостен. Формы: декомпенсир(с перв дн жизни общ цианоз, одышка, дых ассиметр, беспок реб, част сух кашель, приступы асфиксии при кормлении), субкомпенсир(одышка, появл в перв нд, приступы асфиксии реже, менее продолжит, самост купир) и компенсир(симпт слабовыраж). ДИА: рентгенолог: ув прозрачости легоч тк вплоть до полн исчезн легоч рис, смещ средостен, иногда налич медиастинал грыжи, уплощ купола диафрагмы на стор пораж, поджатие здор отд легк в виде треугол тени ателектаза. КТ, радиоизотоп иссл легк. Сдм внутригруд напряж-асфиктическое ущемлен. ЛЕЧ: хир- удаление порочно развитой доли!-эндоскоп лобэктомия. Неотлож опер при декомпенсир ф, а так плановая. Диафрагмал грыжи-перемещ орг бр пол в ГК ч/з дефект в диафрагме. КЛАС: диафрагмально-плеврал(ложн и истин), парастернал, френоперикардиал, грыжи пищевод отв. Приобрет грыжи- травматич. ДИафр-плеврал: чаще левостор. При ложн грыжах дефект щелевид, расп в рберно-позвон отд (грыжа Бохдалека). В рез-те отсут грыжмешка происх перемещ орг бр пол в гр кл-сдм внтуригруд напряж. При левостор перемещ переречно-об к-ка, желудок, селез, почка, при правостор-печень. Парастерн гр: загрудин и загрудинно-ребер. Справа от грудины-грыжа Морганьи. Гр пищ отв:параэзофаг и эзофагеал. КЛ: при диафр-плеврал гр клиника дых нед-ти( одышка,цианоз), ассиметр ГК с выбух зоны пораж и отсут экскурсии этой половины. Запавший ладьевид живот, над ГК-тимпанит. При аус-резк ослабл дых, смещ сердца в здор стор.Иногда перистал петель в ГК. При гр пищевод отв- желуд-киш рефлюкс( дисфагия, изж, рвота, част респират заб, при выраж эзофагите- КТ. ДИА: рентген: диафр-плеврал грыжи- кольцевид просветл над всей левой половиной ГК, им пятнист рис, прозрачн этих полостей более выражена на периферии, измен полож и форм участ просветл и затемн при сравн 2х рентгенограмм. Смещ орг средост м/б+ тень коллабир легк. Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедривш петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенолог проследить верхний контур грыжевого мешка, огранич пролабировав петли кишечника в грудную полость. Контрастир с сульфатом бария. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полу¬овальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевид просветл, проецир на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается меж тенью сердца и передней грудной стенкой. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящ в брюшной полости, уменьш или отсут. ЛЕЧ: оператив. Искл небол грыжи ,локал справа и содерж печень. При ложн или истин диафр и выраж ССН и ДН-длит предоперац подг(декомпрес ж-ка, интубац,метаб расстр, инфуз тер). Операц: низведен орг в брюш пол, ушив дефекта диафрагмы при ложн диафр грыжах и пластика диафр при истин грыжах. Послеоперац: длит ИВЛ. При параэзофагеал грыжах на фоне отсут явных клинич симпт операцию можно выполн и по достиж ребёнком ясельного возраста. У детей с желуд-пищевод рефлюксом при отсут улучш после консерват леч в теч 2—3 нед показано хир леч.

Спинно-мозговые грыжи.

КЛАС: По содержимому грыжевого мешка:Менингоцеле,Менингорадикулоцеле, Миеломенингоцеле, Миелоцистоцеле. Спинном-мозг грыжа- тяж порок развит, аракт врожд незаращ задн ст позвоноч канала с одновр грыж выпяч тверд мозг об, покрытым кожей и содерж спинномозг ж-ть либо спин мозг или его корешки. Миелодисплазия-гр пороков развит спин м с типич локал(сдм каудал регрессии). КЛАС: органная(спинномозг грыжи) и ткан(к костн маркерам отн незаращ дужек позв, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию). Косв призн тк миеолодиспл: уч кожн пигментац или депигм в поясн-крест обл, оч интенс оволосенения, дермал синус в верх части межъядер складки. СМГ часто сочет с гидроцеф, сдм Клиппеля-Фейля, незарщ верх губы, атрез ануса. Менингоцеле- незаращ дужек позвонка. Ч/з дефект выпяч об спин мозга. Содержим грыж мешка - СМЖ без эл нерв тк. Спин мозг обычно не измен и распол прав. В невролог ст вар наруш ф-ии таз орг, явл дистал парапареза, паретические деформации стоп. Менингорадикулоцеле - в сост вх корешки спин м, часть кот сращена с внутр ст грыж мешка. Часто доп образ в виде липом, врожд арахноид кист. Спин мозг обычн распол. Степ выраж неврол симпт зависит от ур пораж. Чем выше локал деф позв-ка, тем более выраж невролог «выпадения» со стор орг малого таза и нижн конечн. Менингомиелоцеле – об и корешки спин мозга+ сам спин мозг. Обычно спин мозг, выйдя из спинномозг кан, проходит в грыж мешок и заканч в его центре в виде не замкнув­ш в трубку зародыш мозг пластинки. Серое и белое вво этого уч сформир неправ. При этой форме порока развития значит выраж невролог деф: у детей обычно выявл тотал недерж мочи и кала, вял или спастич парапарез, паретич деформац нижн конечн. Миецистоцеле- сам тяж, спин мозг вместе с об выпяч ч/з дефект позв. Истончён сп мозг растянут СМЖ, скапл в порочно расшир Центр канале, нередко мозг прилег к внутр ст грыж мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тя­жёл неврол расстр с наруш ф-ий таз орг и парезом нижн конечн. М/т расп в шейн, грудн и грудопоясн отд. Рахишизис-полн расщ мягк тк, позв, об и спин м. Дети нежизнеспос. Spina bifida occulta — скрыт деф дужек позв, когда отсут грыж выпяч. Диастематомиелия — аномалия позв, характ налич костн шипа (у части больных инверсия ост отростка), сдавлив и раздел спин мозг на две пол. Расстр чув-ти: анестез, гипестез, реже-гиперстезия. Отсут анал, колен, подошв, кремастер рефл. Тяж трофич нар в виде троф язв промежн и ниж конечн. Характ отстав развит одной из нижн конечн (или обеих), что выраж в её укороч, ум размера стопы, мыш атрофии, чрезмер потлив или сух-ти кож­н покровов, цианотичн, бледн, измен темпер кожи. Тазовые расстройства(хр запоры, недерж кала, недерж мочи, отсут позыва на мочеисп)+неврол двиг и чувствит нар. ДИА: пренатал диагн с пом УЗИ-прерыв беремен. При недерж мочи хрон восп: рентген, уролог, клин мет иссл. Рентгенолог иссл-ПМР. Рентгенограф всего позв. УЗИ, КТ и МРТ, позвол выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образ типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, налич дермального синуса. ЛЕЧ: хирургич. Сразу после устан диагн. Удал грж мешка и пластика деф дужек позвонков. Пок к хир при менингорадикулоцеле: разрыв об грыжи, возм инфиц с развит менингита.Если угрозы нет, то отлож опрац до 1-1,5 лет. Устранен сдавл мозга. Принципы: ликвид оч эфферент пат импульсац, восстан аатомо-топогр взаимоотн эл конского хвоста и попытка реиннервац нижележ сегм ,улучш гемодинамики в зоне пораж и восстан норм тока ликвора. Подобного эфф можно добиться путём микрохирургич радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других пат интрарадикулярных обра­з.

НЭК.

Тяж воспалит заб к-ка, спец для недонош детей, при кот происх ишемия ст к-ка.КЛАС: по стад:I ст – нач проявл, подозр НЭК.I а – скрытая кровь в стуле(неуст темп тела, апноэ, брадик, вялость. Незначит вздутие жив, кишеч петли слегка расшир, появл горизонт ур). I б – явная кровь в стуле+то же.II стадия – разгар заболевания= явн НЭК II а – среднетяжелое течение.(ст обратимая- те же симпт, те же+парез к-ка с или без реакц на пальпац, расшир киш петель с множ гориз ур, пневматоз киш ст) II б – тяжелое течение с симптомами системной интоксикации-необрат ст(те же+ умер выраж ацидоз и тромбоцитопения, те же, теже+газ в порт вене, асцит). III стадия – развитие осложнений, прогрессир НЭК.III а – некроз кишечника без перфорации(те же+смеш ацидоз, тромбоцитопен, нейтропен, артер гипотен, коагул нар, резк вздутие жив, кровав стул ,парез к-ка с реак на пальпац, симпт «статич петли»). III б – перфорация кишечника(те же+ ДВС сдм, генерализ перит, резк вздут жив, кровав стул, парез к-ка, множ гориз ур в к-ке, пневматоз киш ст, газ в портал вене ,выраж асцит, пневмоперитонеум). ЭТ: стресс сит- циркулятор ишемия к-ка –некроз ст к-ки, ишемия мезентер сосуд- наруш барьер ф-ии СО- бактер транслокац и миграц бактер эндотоксинов в повр тк. Возн после 10-го дня ,когда к-к заселен МО. Эшерих коли, энтероккус, клебсиелла, бурхолдерия сепация, стаф гемолит, стрепток вириданс, кандида. Клин ССВО: гипертерм, апноэ, одышка бол 60, тахик 160 уд/мин, анорексия, судороги, олигури мен 1мл/кг/ч. ЛАБ ССВО: лактат ацидоз, лейоцитоз с нейтрафилезом или лейкопения, ТЗН, тромбоцитопен, укор АЧТВ, ув С-протеина ,фибриногена, бактериемия, ув ур прокальцитонина. ДИА: рентгенолог иссл: пневматоз к-ка, растяж к-ка-множ заполн газом перераст петли к-ка с ур ж-ти, налич газа в ворот вене, пневмоперитонеум-значит перфорация, сдм статич петли. УЗИ бр пол- инфильтр, абсцессы, выпот. Леч: при ст 1а,1б и 2а-консерв леч. Декомпрессия ж-ка, АБТ, введен изотонич раств для подд ОЦК, энерг поддержка, обеспеч парентер пит, О2-ИВЛ, ВЧИВЛ. Хир: резекц уч к-ки с формир двойной стомы соответ отд. Лапаротомия, уш перфорации, дренир бр пол. Лапаротомия, двойн илео- или еюностомия по Микуличу, дрени бр пол. Магнитно-компресс межкишеч анастомоз. Послеопер: операт ликвид энтеростом.

Тератома крестц-копчик обл.

Тератома — смешанная опухоль сложного строения. В этой опу­холи могут наблюдаться ткани, происходящие из всех зародышевых листков. Органоидные тератомы могут содержать части тела плода, а иногда и сам плод. Наличие в опухоли очагов эмбриональной ткани предполагает рост и озлокачествление тератомы, переход её в тера- тобластому.Тератомы наблюдают у 2% всех детей с опухолями. Девочки пора­жаются чаще, чем мальчики.Клиника. могут локализоваться в различных отделах грудной по­лости, яичниках, забрюшинном пространстве. Наиболее часто встре­чаются крестцово-копчиковые тератомы, располагающиеся между копчиком и прямой кишкой (рис. 11-8, а). Границы опухоли не всег­да чёткие. При наличии больших тератом возможны распростране­ние опухоли в тазовую область, сдавление прямой кишки и мочевого пузыря с расстройством акта дефекации и мочеиспускания.

При пальпации можно обнаружить участки неравномерной плотно­сти, кистозные образования и участки более плотных включений. Кожа над образованием, как правило, не изменена, но иногда наблюдаются рост волос, пигментация, кожные рудименты, расширенные сосуды.Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить в опухо­ли в ряде случаев наличие участков оссификации или костные вклю­чения. Пальцевое исследование через прямую кишку помогает уточ­нить расположение образования.Течение опухоли может сопровождаться инфицированием терато­мы с развитием довольно тяжёлого воспалительного процесса, раз­рывом стенки опухоли, изъязвлением или некрозом кожи. Иногда возможно массивное кровотечение, которое без неотложной опера­ции может привести ребёнка к гибели.

Наиболее тяжёлое осложнение течения тератомы — озлокачеств- ление с развитием метастазирования. Признаки озлокачествления — быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение об­щего состояния ребёнка. Объективным и достоверным критерием оз­локачествления может служить положительная проба Абелева—Тата- ринова. В крови обнаруживают эмбриональный белок а-фетопротеин.Диагностика тератомы обычно не вызывает затруднений. Иногда её приходится дифференцировать от спинномозговой грыжи, при ко­торой почти всегда бывают периферические неврологические рас­стройства с нарушением функций тазовых органов, а рентгенологи­чески определяется расщепление дужек позвонков.

ЛечениеЛечение тератом только хирургическое и по возможности раннее, желательно до 6-месячного возраста, пока тератома не озлокачествилась. Тем не менее эти дети требуют постоянного диспансерного на­блюдения для своевременного обнаружения рецидива или метаста­зов опухоли.

Родовые повреждения скелета.

Перелом ключицы-часто. Локал чаще на гр средн и внутр трети. Ключицы во время выхода плечиков из родовых путей распола­гаются почти параллельно оси тела ребёнка, что создаёт условия для их повреждения при осложнённом течении родов. Переломы ключи­цы могут быть поднадкостничными (без смещения отломков) и со смещением отломков. КЛ: на стор пораж отмет отсут или огранич движ верхн кон-ти, отсут рефл Моро, в надключ обл – отек, гематому, деформац. Пальпац болезн, определ крепитац кост обломк. Поднадкостнич переломы м/т клинич не проявл, их обнаруж на 5-7 день после появл кост мозоли. Дифф: паралич Дюшенна-Эрба. Леч: репозиция не треб. Иммобил повязкой Дезо на 7-10 дн. Перелом плеч кости. Чаще диафизар переломы средн трети, реже травмтич эпифизеолизы проксимал либо дистал отд. Поврежд возник в момент провед ручн посо­бия по поводу запрокидыв ручек при ягодич предлежан и асфиксии плода.КЛ: после рожд угловая деформац в сред трети плеча, рука висит, актив движ отсут. Перелом диафиза сопров парезом луч нерва, огиб плечевую ость в сред трети. ДИА: рентген в 2 проекц. ЛЕЧ: иммобил на 10-14 дн, чаще исп повязка Дезо. Репозицию новорожд как правило не проводят. С ростом происх нивелирование оставш измен(допустимые смещ- 2 см по длине, под углом 25 град). После снятия повязки необх оценить сост иннервац кон-ти, в случ наруш-спец леч в усл стац(массаж, леч гимнаст, курс вит гр В)и набл у невропатолога. Перелом бедренной кости. Чаще при ягодич предлеж и попереч полож плода в момент проведен инструм пособия или поворота на ножку. Чаще в обл диафиза. Плоскость перелома может проход в попереч или ко­сом направл. Характер смещ отломков определ дей­ств соответ групп мышц: проксимал отломок сме­щ кпереди и кнаружи, дисталь - кверху и кзади. КЛ: деформац в сред или верх трети бедра, актив движ отсут. Характ полож ножки: согнута в ТБС и колен суст, неск привдена вслед рефлекторного гипертонуса мышц-сгибателей. ЛЕЧ:лейкопластырное вертик вытяж по ШЕДЕ сроком на 10-14 дн. С ростов нивелир оставш смещений. При повред проксим отд- длит диспансер набл у ортопеда. Травматич эпифизеолизы плеч кости. При резких ротацион движ руки при стремител быстрых родах и применений акуш пособий. КЛ: при переломе проксим эпифиза актив движ отсут, пассивные болезенны. При пальпац крепитация, перелом осложн парезом луч нерва. Обл поврежд суст сглажена за счет отека и гемартроза. ЛЕЧ: фик­сация ручки на отводящей шине сроком на 10—14 дней. ДИФФ: вывих локт суст, парезы, параличи. Травмат эпифизеолиз бедр к. Вынужд пол конечн, отсут актив движ, припухл и болезн зоны пораж суст. При ротацион движ- крепитация. Ч/з 10дн после травмы на рентгене кост мозоль. ДИФФ: врожд вывих бедра. ЛЕЧ: репозиция под УЗИ-контролем. Иммобид на 10-14 дн. С целью профилактики развития посттравматической соха vara, асептического некроза головки бедренной кости всем детям накладывают отводящую шину-распорку после снятия вытяжения по Шеде.