6. Пороки развития пищевода: врожденно-короткий пищевод, халазия, ахалазия, пищевод Барретта. Гэр.

*ПР: атрезия пищеводы; трахеопищ. свищи; врожд.стеноз пищ.; врожд.короткий;халазия пищ; ахалазия; дивертикул.* Заб-я: ГЭР; эрозивный эзофагит; дивертикул; рубцовые стр-ры пищ. *Повр-я: хим.ожоги; ИТ; перфорация.

Врожд. короткий пищевод – ПР, при кот. дистальный отдел пищевода на большем / меньшем протяжении выстлан СОЖ – дистопия СОЖ в нижнюю 1/3 пищевода. + Аномальная анатомия сопр-ся аномальной ф-ей – ГЭР. Э: Чаще встречается несоотв-е длины пищевода и ГК, →часть Ж расположена выше диафрагмы (брахиэзофагус / грудной Ж / неопущение Ж). Реже набл-ся внутренне укороченный пищевод (эндобрахиэзофагус), при кот. Ж расп-ся на обычном для него месте, но пищ. на том или ином протяжении (иногда до уровня глотки) оказывается выстланным СОЖ, продуцир.желуд.сок. →При этом на границе жел. и пищ. СО могут возникать пептические изъязвления с последующим разв-ем рубцовой стриктуры пищ. Кл-я: 1. без вторичного сужения; 2. осл-й сужением как исход язв. эзофагита (втор. стеноз пищевода). К: срыг-е, рвота, нередко с прожилками кр; частые заб-я бронхолегочной с-мы. *При втор. сужении пищ.: дисфагия, рвота неизм пищей, боли за груд., анемия, мелена, отст-е в ФР, ИТ пищ. Д: Rg - контрастная эзофагоскопия, -графия (пищ. выглядит выпрямленным, не им. изгибов); Внутрипросветная эзофагоскопия +биопсия (обн-е СОЖ в пищ.); В/пищеводная рН-метрия; Морфологич. иссл-е. Л: 1) При отс-и осл-й – консерв-е: вертик. пол-е при кормлении, столбик, возвыш. пол. во сне. 2) При разв-и стриктуры пищ.→Хир., чтобы устранить ГЭР→операция Ниссена – гастрофундопликация пищевода (в виде манжеты).

Халазия кардии (самост. заб-е / сдм) - расширение кардиальной части пищ., вызв-е недоразвитием нервно-мыш. аппарата эзофагокардиального соед-я либо выпрямления угла впадения пищ. в Ж (угла Гиса). Сопр-ся ГЭР разной степени →пептический эзофагит. *Есть у всех детй 2-нед.возр, но! если проявл. в поздние сроки и прогрессирует (до 12 мес.)- это заб-е. К: Главное проявление - неспособность проглатывания плотной по консистенции пищи при отсутствии видимых препятствий и сужений пищевода. Рвота с первых д.ж. во вр.кормл-я / после сырным молоком в пол. лежа, при плаче + мб прожилки крови →отставание m тела, гипохромная анемия. Вследствие возможной аспирации →бронхиты и пневмонии. Д: 1)Rg – контрастное иссл. в положении Trendelenburg ( с приподнятым тазовым концом) с компрессией эпигастрия, кот. проявляет жел.-пищ. рефлюкс. + опр-ся расширение гр.отдела пищ. 2) Иссл-я по М. М. Каншину – введ-ие метиленового синего ч/з зонд в Ж и эзофагоскопическая визуализация обратного заброса красителя. + верифицируется эзофагит, его распр-ть и выр-ть. Л: Консерв. терапия проводится, если эзофагит не обнаружен → (возвыш-е полож-е, кормить мелкими порциями, смеси д.б. густыми, АР). + седативные, антациды (Омепразол) и прокинетики (церукал, цизаприд). При неэффективности и пепт. эзофагите с 15- месс. возр.→хир. вм-во антирефлюксные операции по Ниссену-гастрофундопликация пищевода (в виде манжеты).

Ахалазия пищевода – нейромыш. дисплазия пищ., хар-ся отс-ем перист-ки всего пищевода и неспособность. кардиального жома пищевода расслабляться в овтет на глотание. Э: Нар-е интрамур. иннервации пищ. обсуловлено врожд. отс-ем / дефицитом нейронов в ганглиях ауэрбазовского сплет-я или в рез-те гибели этих # под возд-ем внешн. и внутр. факт-ов. →Слабая перистальтич-я деят-ть пищ→ усугубл-е прох-ти кардии→опорожнение пищ. происходит под влиянием р скопившегося в нем сод-го. Нач. заб-я у детей в ср. в 8-9-лет. Кл: 1ст.: функц.спазм кардии перемежающегося хар-ра без расшир-я пищ. 2ст: стойкий спазм с умер-ым расшир-ем пищ. 3ст: рубц изм-е мыш.слоев в кардии с выр. расширением пищ. 4ст: резко выр. кардиостеноз со значит. дилатацией пищ., его S-образным искривл-ем и сопутств-им эзофагитом. К: дисфагия и регургитация → затруднение прохождения пищи по пищ. и рвота неизмен. пищей - чаще при приёме грубой пищи, чем жидкой. + чувство дискомфорта, р за грудиной, умер. болей в эпигастр. обл. / за грудиной.дети медленно и мало едят, давятся во время еды →↓m тела у детей, ночные аспирации сод-ого пищ. спос-ют разв-ю рецид. пн-и. Заб-е может носить перемежающийся хар-р. Д: Обз и Rg – контраст (при обз.-ур. ж-ти в расшир. пищ.; при + контр.→ смп «перевернутой свечи») и эзофагоскопия (эзофагит). Л: 1) консерв.: медикам. тер., форсированное бужирование и кардиодилатацию (в детской практ. прим. баллонную дилатацию пневмо- и гидродилататорами)→ нестойкое улучшение. 2)Хир. коррекция: эзофагокардиомиотомия по Хеллеру (при лапароскопии)

Пищевод Баррета / цилиндроклеточная метаплазия– это сост., при кот. плоский эпителий, выстилающий СО пищевода (мускульную трубку, кот. соед.ротовое отверстие с Ж) замещается эпителием (метаплазия). Прерак. заб-е. Выявл-е на ранней стадии затруднено. Мужчины европейской расы бол. в 2 р. чаще, чем женщины; для детей заб-е нетипично. Характерные смп отс-ют. Точные Э и pat неизвестны. Известно лишь, что ГЭРБ –ф. риска его развития (в 3-5 раз чаще). → терапия ГЭРБ с пом. антисекреторных препаратов (ИПП; Н2-блокаторы – фамотидин, ранитидин и др.). В случае их неэффективности – хир. леч. Д: Т.к. заб-е протекает бессимптомно, всем лицам > 40 лет, страд-им от ГЭРБ в теч. неск-х лет, →эндоскопия (ЭГДС) в. отд. ЖКТ + биопсия пищевода. Периодические проф. обсл-я помогают диагностировать рак на ранней стадии. Л: При разв-и дисплазии / раке → хир.эндоскопическое леч.: 1)Фотодинамическая тер-я (лазер).2) Эндоскопическая резекция СО (ЭРС). 3) Хир. резекция пораж. части пищевода при тяж. ст (удал.часть пищ. заменяется частью Ж).

ГЭР – пассивное перемещение желуд. сод-го в пищевод при пат-ом раскрытии кардиального отв-я.

Э: 1) анатомические: грыжа пищ. отв-я диафрагмы; врожд. кор. пищевод; гастростома; атрезия пищ; релаксация / паралич диафрагмы; ↓в/бр. р. 2) функц: медикам и гормоны (антигист., глюкагон, нитраты, кофеин, гастрин); неврологич. нар-я (сдм Дауна); преходящее рассл-е нижнего пищ. сфинктера.

Pat: Для предотвращения заброса кислого желуд. сод-го в пищевод необходим функционирующий антирефлюксный механизм. На него влияют 6 факторов и физ. мех-мов: сжимающее действ-е диафрагмы; короткий бр. отдела пищевода; угол Гиса; клапан Губарева; зона высокого р; вн/бр. р. Нарушение одного или нескольких м-мов приводит к развитию ГЭР. → +Длит. контакт СО пищевода с желуд.сод. вместе с неэффективными мех-ми очищения → восп. про-с (эзофагит).

К: 1) пищеварительные пр-я: регургитация, рвота, изжога, боли за грудиной, дисфагия, отрыжка кислым. 2) респираторные пр-я: аспирац. пн-я; ларингоспазм, ларингит; синуситы ,отит; кашель; апноэ; удушье. 3)прочие: психоневр-е; метаболические; зад-ка ФР. *Осл-я: рефлюкс-эзофагит; стриктуры пищ.; пищ. Барретта; аспирац.сдм.

Д: 1) эзофагеальная манометрия→оценка сократит. акт-ти пищевода и НПС (ниж.пищ.сфинктер): р от 15 до 30 – N, 10-15 – нед-ть, 0-10-глуб. pat. НПС; 2)эзофагоскопия с биопсией; 3)суточное рН-мониторировани→-выявл. эпизоды рефлюкса в дист. отдел пищ, о чем говорит ↓рН ≤ 4; 4)сцинтиграфия пищевода→выявление рефлюкса; оценка скорости опорожнения Ж;.5) ЭФГДС→оценка тяж-ти проявл-я эзофагита и стрикутр пищевода для подтв-я сдма Барретта; 6)УЗИ эвакуаторой ф-и Ж → с пробой на ГЭР, во время кот. отмечается расшир-е кард-го отд. пищевода и заброс сод-го Ж в пищевод.; 7) Rg c BaSO4, лежа: заброс бариевой взвеси из Ж в пищевод, ↑ угла Гиса, колбовидное расширение части ж, распол-ой над диафрагмой, наличие прод. складок СОЖ в терминальном отделе пищ. + в положении Тренделенбурга.

Л: 1) Консерват.: диетотерапия (леч. АР смеси), позиционное; медикам-е (ИПП; бл-ры Н2-рецепторов Ж: ранитидин, фамотидин и др.; прокинетики: домперидон, цизаприд, метоклопромид) . 2) Хир-е. Пок-я: а) ГЭР 2-4 ст при отс-и эфф от конс.л.; б) Осл.ф; в) анатомич. прич. ГЭР: грыжа прищ. отв-я диафрагмы; врожд. кор.пищ. → лапароскопическая гастрофундопликация пищевода по Ниссену (в виде манжеты)→восст-е ф-и НПС и СО →ближайшиие послеоперац. рез-ты благоприятные; отдаленные рез-ты – без рецидивов.

* Если смпотмечаются чаще 2 ра з/ неделю, можно говорить о развитии ГЭРБ .