5. Деформации грудной клетки врожденные (воронкообразная и килевидная).

Э: обусл. недоразвитием / аномалиями развития позв-ка, ребер, грудины, лопаток и мышц ГК. Самые тяж. деформации - при наруш-и разв-я костных структур. + Большое кол-во сдм, наряду с др.наруш-ми включ. аномалии груд.-рёб. комплекса. Например: сдм Марфана на фоне дизэмбриогенеза СТ отмечают астеническое телосложение, арахнодактилию, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающую аневризму аорты, воронк. / килев. деф. ГК, б/х изм-я обмена коллагена и ГАГ. Воронкообразная деформация ГК / грудь сапожника: ПР, закл-ся в наличии косметич. дефекта, приводящего к психологическому дискомфорту и функц-ым нар-ям со стороны СС и ДС. Встреч. у 1-4% населения. * Сейчас является не изолир. пороком ГК, а проявл-ем сдма дисплазии СТ.

П: 1) ↓емкости ГК, пов-ти газообмена, емкости капиллярной сети; гиперперфузия альвеол; ↑периф. сопр-я капилл. сети→↓рО2→скрытая артер-я гипоксемия→гипертрофия миокарда→↑сокр-ти миокарда→↓мин. V сor. 2) нар-е биомеханиики вентиляции Л→↑энерготрат на вентиляцию Л, потр-ти в О2, легочной вентиляции→↑р в ЛА→рефлекторная стимуляция СД→↑энергозатрат на кровообр-е. →↓сокр-ти миокарда, мин.V, тканевая гипоксия; +сдавление ↑ cor в грудинопозвоночном сегменте; декомпенсация. Кл: а) по форме: конусовидная / плосковороночная; б) вид: симметр /асимметр (право и левостор-я); в) разновидность икр-я: типичн/винтовая/S-обр.; г) ст: 1/2/3; д) стадии: компенс/субкомп/декомп-я; е)сочет./изолир-я. К: Выявляется сразу >рожд-я: западение грудины и прилеж. частей рёбер при вдохе. Рёберные дуги несколько развёрнуты, эпигастральная обл.выбухает. У половины больн. по мере роста деформация прогрессирует до 3-5 лет / или проявл-ся в период ускоренного роста ребёнка (протекают легче). + При осмотре можно выявить стигмы, характ-е для наследуемого сдм (↑подв-ть суставов, плоская спина, ↓тургор тк., плохое зрение, готическое нёбо и т.д.). Д: 1)Лаб (ОАК, ОАМ, БХ, гемостазиограмма); б) Лучевая: обзорная Rg-графия ОГК в 2 проекциях (смещ-е cor влево); КТ ОГК (взаимоотн-е ОГК); УЗИ ОБП и забр.пр-ва; ЭХО-КГ(часто пролапс митр.клапана). в) Функц-я: в предоперац. периоде для оценки функ. наруш-й со стороны СС и ДС: ЭКГ; спирография; радиоизот. сцинтиграфия Л. (наруш. перфузии лег. ткани). Нар-я вн. дых-я: ↓max вентиляции лёгких, ↓ЖЕЛ, ↑ мин. V дыхания и пок. потребления О2/ мин.. Коэффициент использования О2 ↓.

*Опр-е ст. деформации: по боковой Rg раньше определяли глубину вдавления грудины. Сейчас измеряют грудо-позвоночный индекс / индекс Гижицкой.→Он рассчитывается как отношение наименьшего расстояния м/у з. стенкой грудины и передним краем позв-ка к наибольшему расст-ю→ По степени: I ст: 1-0,8; I : 0,8-0,5; III ст. - ˂0,5; Л: Совр.подход: радикальная косметич-я коррекция с прим-ем внутр. фиксации, восст-е ф-и внутр. орг. ГК. *Пок-я к опер.л: 1) Функц-е (пат.изм-я со стороны СС и ДС). 2) Ортопедические (прогрессир. нар-е осанки). 3)Косметич. (псих.дискомфорт). Опт. срок: 3-7лет. *Торакопластика по Палтиа - показана при ВДГК III и II степени. При I ст. (за искл. плоских форм) обычно не проводят. Операция заключается в субперихондральном иссечении искривлённых рёберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной+ 2 этап: удал-е металлофиксатора ч/з 6-9мес. *Другая методика: по Нассу (надкостницу оставляют, чтобы выросло новое ребро).

Килевидная деформация ГК / кур. грудь – вид деформации, при кот. грудинно-реберный комплекс в хрящевой зоне выступает кпереди, создавая косметич. дефект.V гр.полости не ↓ → функц. наруш. нет. К: Обычно выявляют с рождения, с возрастом ст.↑. Выступающая вперёд грудина и западающие по её краям рёбра придают ГК форму. Мб симметр.и асимметр. При асимметр. ф. хр.отд. рёбер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси. Встречают комбинированные ф., когда в. 1/3 грудины приподнята, а нижн. часть с мечевидным отростком резко западает. При синдромальных формах и выр. ↓ V ГК - жалобы на быстр. утомляемость, одышку, сердцебиение при физ. нагр. Л: Пок-я к операции: косметические у детей > 5лет. → Операция Равича (без уст-ки металлофиксатора). Фиксацию грудины в прав. положении осуществляют за счёт сшивания гр. с надхрящницей и оставшимися концами рёбер. Рез-ты опер. лечения в обоих случаях хорошие.