9. Опухоли мпс

Оп почек: Опухоль Вильмса(нефробластома), гипернефрома почки.Оп МП:Саркомы, Миксомы.Оп яичка: Семиномы, Эмбрионал карциномы,Оп желточн мешка, Тератомы,Хориокарциномы. Оп Вильмса:возраст 2-5 лет. 3 ст развития почки: предпочка, первич и окончат почка. Опух возник и развив в антенатал пер. Морфолог: смесь эпител и стромал эл-в. Гистол ф: низкозлокач(поликистоз, фиброаденоматоз, врожд мезобластич), ср степ злокач(бластомн, стромал, нефробластома с тотал и субтотал регрессией), высокозлок(анапластич, саркоматозная, светлоклет саркома). КЛАС по стад: 1-оп локал внутри почки, не прораст капс. 2-выход за пределы почки в паранефрал тк, налич опух тромбов в почеч и нижн пол венах, инвазия почеч лоханки и мочеточн. 3-оп прораст собсив капс, околопочеч клетчатку, наход в брюш пол без егматоген МТС, разрыв оп до или во вр операз, полн не удалима. 4-гематог отдал МТС. 5- билатерал оп с вышеук вар. КЛИН: недомог, бледн кож покр, вялость, отсут апп, субфебрилитет. Позже: опух при проф осмотре/купании, ув и ассим живота ,боли в животе, анемия. Опух подвиж, слабо болезн, с гладк и бугрист поверх, плотн консист, реже-эластич, иногда флюктуирует. Микро и макрогематурия м/б, ув АД. ДИА: клин, лаб,морфол, УЗИ, КТ, допплер с-ов почки, МРТ. ЛЕЧ: предоперацион ПХТ, операт леч-нефрэктомия, послеоперац облучение и ПХТ. Оп МП. Доброкач: миомы, фиброэпителиомы, гемангиомы и дермоиды. КЛ: дизурич явл: учащ мочеисп, кот станов затруднит. При локал в обл шейки-задержка мочи, при распол в обл устья мочеточн – развит гидронефроза. Позднее гематурия. ДИА: ОАМ: небол эритр, белка. Присоед часто инф. Цистоскоп, контраст цистография-дефект наполн. Бимануал исслед МП со стор пр кишки-плотн инфильтр задн ст МП. Саркомы имеют различное строение: фибросаркомы, миосаркомы, реже хондросаркомы. Миксомы гистологически состоят из круглых эмбриональных и отростчатых клеток, богатых протоплазмой. Исходят они из слизистой пузыря.ЛЕЧ: доброкач обр – электрокоагуляц без скрыт МП. ЗНО: резекц ст МП при небол опух, удал МП с пересадкой мочеточн в пр к при локал в обл дна, шейки, обшир на бок ст. В запущ случ-надлобковый свищ(при локал оп в обл шейки). Оп яичка. КЛ: плотн образ, безбол, редко боль, связ с КТ. При физик обсл образ, неотдел от яичка, редко м/б водянка. ДИА: УЗИ, при водянке ультрасонография, опред ур альфа-фетопротеина(оп желточ мешка). ЛЕЧ: если опух на все яичко-пахов орхэктомия. При доброкач опух- удал опух с экстрен биопсией замороженных срезов.Химиотерапия исп, а лучевая нет.

10. Лимфомы, нейробластомы

Нейроген оп возник из незрелой недифф эмбрион тк, из кот развив симпат и адреналовая сист. Они врожден. Нейробластома- врожд оп, развив из эмбри­онал нейробластов симпатич нс. Возр 2-4 г.В местах локал ганглиев симпат нс, распол паравертебрально и из мозг слоя надпочечн. Реже локал в пол таза и на шее. КЛИН: гормон-продуцир оп, спос секретир катехоламины-АД, НА, дофамин. Поэт транзитор ув АД(до 180-200), тахик, повыш потлив, диарея, эмоц лабил, мраморн кожи, гол б, выпаден волос. Ранняя диаг: сниж апп, период субфебрилитет, необ вялость, анр сна, бледн кожи, период боли в жив, поносы и рвота, запоры, боли в конечн. Позднее: ув и ассиметр жив, деформ нижн отд ребер дуги, реже пояснич обл, опух локал в верхн отд живота справа илислева от позв, в связи с наруш отт по ворот вене- сосуд рис в обл живота, опух сдавл корешки спин мозга или круп нерв стволы- боли в жив, пояснич, парезе или даже параличи. 4 ст: 1-опух в пред 1 орг, 2а-оп за пределы орг и тк, захват магистрал сосуды или прораст тк на стор пораж. 2б- МТС в регионар ЛУ на сор ЗНО, 3-опух пересек средн линию, вовлек органы. 4-отдален МТС в кост, ЛУ, легк, кост мозг.ДИА: анамнез, объект, опред экскреции катехоаминов в моче, иссл кост мозга, обзор рентгенограф, КТ ГК, бр пол. Операц биопсия-точн диагноз! ЛЕЧ: ПХТ, хир удал первич оп, удал резектабел МТС, луч тер. Прогноз: 1 ст-90% выжив, 2-70, 3- 50, МТС в костях-летал исх. Лимфома-ЗНО лимфоидной тк. КЛАС: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Определить тип лимфомы можно только после исслед образца поражён тк. Лимфома Ходжкина(или лимфогранулематоз, рак ЛУ) Осн симп - ув ЛУ (лимфома). Болезнь Ходжкина возникает из-за злокач измен (мутация) В-лимфоцит‎ов‎. Это гр белых кровяных телец (кл крови), кот находятся в основном в лимфат тк. Поэтому лимфома Ходжкина может появляться везде, где есть лимф тк. Чаще всего лимфомы возникают в ЛУ, но они могут поражать и др орг – печень, костный мозг‎, лёгкие или селезёнку. В зависимости от того, как выгляд опух кл под микроскопом, выдел 5 форм б-ни Ходжкина:1."Обогащённая лимфоцитами" (вариант лимфоидн преоблад)2.Классич лимфома Ходжкина:форма с большим количеством лимфоц, узелковая ф („нодуляр склероз“),смеш-клет ф, ф с мал колич лимфоц. Характ призн лимфомы ходжкина – налич гигантск кл Рид-Березовского- Штернберга при микроск иссл пораж ЛУ. КЛ: ув ЛУ, если они внутригруд, то нач давить на легкие-сух кашель, одышка. Если ЛУ в животе, то чувств тяж, понос. Если лимфоид кл попали в кост мозг- анемия. Неспец симпт: высокая температура, потеря веса, потливость (особенно по ночам), утомляемость и слабость.Прогрессир медл. ДИА: биопсия пораж ЛУ, оц поражен др орг- УЗИ, МРТ, КТ, сцинтиграфия кост скелета. Трепанобиопсия кост мозга. ЭКГ, эхоКГ. ЛЕЧ: химиотерапия: комбинации цитостатиков. Далее у некот луч тер. При разруш костн мозга нужна трансплантация. При «лимфоидн преобл» и пораж одного ЛУ, ожно его удалить ,не примен ПХТ и луч тер. Каждый блок терапии проводится примерно две недели. В разных блоках частично применяются разные комбинации препаратов. Обычно делают курсы из преднизолона, винкристина, адриамицина (доксорубицина) и этопозида (такой курс сокращённо называется OE­PA) или из преднизолона, винкристина, циклофосфамида и дакарбазина (такой курс сокращённо называется COP­DAC). Стандартная доза облучения составляет 20 грей.

11. ЗНО костей

КЛАС: Остеосаркома, Остеопластическая остеогенная саркома, Остеолитическая остеогенная саркома, Саркома Юинга. Остеосаркома- злок оп, переход из остеобластов, продуцир атипич кост в-во. Пораж длин трубч кости, в обл эпиметафиза и метафиза, реже пораж плоск кости. Предшеств м/т травма. Опух предст собой совок очагов лизиса и пат образ кост тк. Остеобласт ф: структ кости уплотн, от нее в мягк тк перпендикул длиннику направл оссифицирующиеся кров сос, образ т.н. спикулы. При литич ф-разруш кости начин в центр уч эпиметафизов. Вблизи периоста реактив костеобраз, он утолщ. Опух его лизирует и в месте прорыва в мягк тк образ-ся остеопериостальный козырек(Кодмэна). Распрост ОС в кости по костно-мозг и гаверсовым каналам, чаще до зоны роста. Эпифизар и суст хрящи-барьер для распр опух. КЛ: боли, снач не резко выраж, затем возобн, усил, беспок ночью. Субфебр темп, лейкоцитоз. При осмотре пораж сегм веретеновидно ув в размерах, кожа над ним бледн, м/б тепл, под коже м/б видны вены-эт плохо. Наруш походки-хромота, м/т развиться контрактура суст, пат переломы. ДИА: рентгенография: Остеолитич ф характ разруш корк слоя кости, отслоения надкостн («симптом козырька»), налич линейных теней, расположенных пер­пендикулярно кости, обусловленных образованием костных игл вдоль стенок кровеносных сосудов («симптом спикул»). Спикулы служат рентгенологическим признаком прорастания опухоли в мягкие ткани. Остеобластич ф характер преоблад пролифер проц и рентген проявл избыт кост тк.При лок в кост таза, ребрах, позв осн симпт м/б иррадиац-диагн ошибки. КТ, МРТ, ПЭТ. Морфол иссл-цитология пунктата. ЛЕЧ: 3-4 курса химиотер с исп антрациклин АБ, далее операт вмеш-расшир резекции суст с металло-эндопротезир удален суст. Детям устан т.н. растущие протезы. Саркома Юинга. злокач оп, основу кот сост ретикулоэндотелиал тк костно-мозг пространств. Пораж все кости, но чаще в длинн тру бч кост чаще в диафизе, ч/з зону роста и суст хрящ обычно не распр. Макроскоп: опухоль белого цвета, мягкая, с множествен­ными очагами некроза и кровоизлияний.Микроскоп: мономорфные, мелкие, круглые с крупным ядром, занимающим всю клетку, и узким ободком светлой цито­плазмы.Клиника: наличие интенсивной боли в пора­женной конечности, припухлость мягких тканей над опухолью, нару­шение функции конечности, повышение температуры тела до 39-40 °С, гиперемия и гипертермия кожи над опухолевидным образованием. Если локал в ребре, то боль в гр кл, прораст оп в плевру. Диа. Рентген: поражение диафизарной части длинной труб­чатой кости, распространение процесса на треть или половину диафиза, рассеян пятнист остеопороз, деструктивн измен кортикал слоя (остеолизис), резко выраженная периостальная реакция (гиперостоз с характерным продольным слоистым строени­ем — «симптом луковицы»), сужение костного канала с ростом опу­холи. Радиоизотоп иссл с технецием. Диагн на осн морфол исслед пунктата. Леч аналогично остеогенной саркоме.