I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во

втором--третьем межреберьях у левого края грудины выслушивается систолический

шум.

В анализах крови отмечается увеличение количества эритроци тов до б--10

Ю^/л

(6--10 млн.), повышение уровня гемоглобина до 130--150 г/л (13--16г%).

На фонокардиограмме часто регистрируется два шума: один -- над легочной артерией,

второй -- над областью дефекта в межжелудочковой перегородке. Электрокардиография

выявляет признаки гипертрофии правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для

тетрады Фалло: уменьшение интенсивности ри-сунка корней легких, обеднение

легочного рисунка в связи с недо-грузкой малого круга кровообращения, увеличение

тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на

уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце

при этом приобретает форму "дере-вянного башмака".

При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через

дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного

вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет

легочную арте-рию и восходящую аорту. На рентгенокинограмме ста-новится хорошо

видным пульмональный стеноз; по характеру и форме изображения можно судить о

виде и размерах сужения.

Лечение: только хирургическое. Различают радикальные и паллиативные методы

коррекции порока. Радикальное устранение порока осуществляется в условиях

гипотермии, экстракорпорального кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит

в за-крытии межжелудочкового дефекта и устранении пульмонального стеноза. В

зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана

легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного

отдела правого желудочка, вшивание заплаты из синтетического материала в про

дольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола ле гочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания

ее к краям отверстия.

Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных

анастомозов. Наиболее распространенным типом операции является соединение правой

или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого

анас-томоза по типу конец в конец или с помощью аутовенозного транс-плантата или

синтетического протеза, вшиваемого между указан-ными сосудами. Применяют и

другие виды межартериальных анастомозов. Цель паллиативных операций --

дополнительная ок-сигенация крови, поступающей из правого желудочка в аорту.

Паллиативные операции применяют у новорожденных и у детей младше 3 лет, у

которых имеются тяжелые приступы одышки с цианозом. Цель операции -- дать детям

возможность пережить опасный период с тем, чтобы впоследствии произвести

радикаль-ную операцию

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Наиболее частой причиной поражения клапанов сердца и раз-вития порока является

ревматизм, далее следуют септический эндо-кардит, инфаркт миокарда,

обусловливающий постинфарктные по-роки (дефект межжелудочковой перегородки,

митральная недоста-точность, аневризма сердца, блокады), травмы грудной клетки.

Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки митрального,

аортального, трикуспидального клапанов утолщаются, срастаются, что приводит к

стенозированию, или вследствие истончения, деформации, изъеденности краев и

отложе-ния солей кальция возникает недостаточность клапана.

Различают стеноз или недостаточность митрального, аорталь-ного, трикуспидального

клапанов или комбинированный порок, ко-гда имеется сращение створок и их

недостаточность одновременно. В последнем случае может быть преобладание стеноза

или недо-статочности. Клапан легочной артерии поражается ревматическим процессом

редко.

Митральный стеноз. Изолированный митральный стеноз состав-ляет 44--68% от всех

митральных пороков сердца. В норме пло-щадь левого предсердно-желудочкового

(атриовентрикулярного) отверстия.составляет 4--6 см2.

Суженное митральное отверстие является препятствием для из-гнания крови из

левого предсердия в левый желудочек, поэтому давление в левом предсердии

повышается до 20--25 мм рт. ст. Прогрессирующее уменьшение размеров левого

предсердно-желу-дочкового отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости

левого предсердия (до 40 мм рт. ст.), что приводит к повышению давления в

легочных сосудах и в правом желудочке. Если величина капиллярного давления

превысит онкотическое давление крови, развивается отек легких. Спазм артериол

системы легочной арте-рии предохраняет легочные капилляры от чрезмерного

повышения давления и повышает сопротивление в системе легочной артерии. Давление

в правом желудочке может достигать 150 мм рт. ст. Значительная нагрузка на

правый желудочек при митральном сте-нозе приводит к неполному опорожнению его во

время систолы, повышению диастолического давления и развитию относительной

недостаточности трехстворчатого клапана. Застой крови в венозной части большого

круга кровообращения приводит к увеличению печени и появлению отеков.

Клиника и диагностика: при незначительном сужении митрального клапана нормальная

гемодинамика поддерживается усиленной работой левого предсердия, и больные могут

не предъяв-лять никаких жалоб. При прогрессировании сужения и повышении давления

в малом круге кровообращения появляются одышка, при-ступы сердечной астмы,

кашель, сухой или с отделением мокроты, содержащей прожилки крови, слабость,

повышенная утомляемость при физической нагрузке, сердцебиение (у 10% больных),

реже боли в области сердца.

При объективном исследовании обращает внимание характер-ный румянец с лиловым

оттенком на бледном лице, цианоз кон-чика носа, губ и пальцев. При пальпации

области сердца отмечают дрожание в области верхушки -- "кошачье мурлыканье". При

аус-культации I тон усилен (хлопающий). На верхушке слышен тон открытия

митрального клапана. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия

создают на верхушке сердца характер-ную трехчленную мелодию "ритм перепела". При

повышении дав-ления в легочной артерии во втором межреберье, слева от грудины

слышен акцент II тона. К характерным аускультативным симптомам при митральном

стенозе относят диастолический шум, который мо-жет возникать в различные периоды

диастолы.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, зубец Р

увеличен и расщеплен. Фонокардиографическое исследование регистрирует громкий I

тон, диастолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над легочной

артерией, митраль-ный щелчок.

Характерными эхокардиографическими особенностями порока являются

однонаправленное диастолическое движение створок мит-рального клапана, снижение

скорости раннего диастолического за-крытия передней митральной створки, снижение

общей экскурсии движения митрального клапана, уменьшение диастолического

рас-хождения митральных створок и увеличение размера полости лево-го предсердия.

При рентгенологическом исследовании сердца в переднезадней проекции видно

сглаживание талии сердца, выбухание III дуги левого контура сердца за счет

увеличения левого, предсердия. При высокой легочной гипертензии выявляют

увеличение второй дуги левого контура -- выбухание дуги легочной артерии.

Для определения степени сужения предсердно-желудочкового отверстия проводят

зондирование и внутрисердечное контрастное исследование. По специальным формулам

и таблицам вычисляют площадь отверстия в квадратных сантиметрах (см2).

Полученные результаты сопоставляют с должными для больного величинами и

определяют степени стеноза.

Течение митрального стеноза зависит от степени сужения мит- . рального отверстия

и значительно ухудшается при развитии ослож-нений: мерцательной аритмии, грубого

фиброза и кальциноза створок митрального клапана, образовании тромбов в левом

пред-сердии с эпизодами артериальной эмболии, легочной гипертензии и

атеросклероза легочных артерий с присоединением относительной или органической

недостаточности трикуспидального клапана. Смерть наступает от прогрессирующей

сердечной недостаточности, отека легких, истощения.

Лечение: выбор метода лечения митрального стеноза опреде-ляется тяжестью

состояния больных, степенью нарушения гемоди-намики. В кардиохирургии в

зависимости от состояния больных выделяют пять стадий, или классов, развития

порока сердца .(клас-сификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов,

1951--1964,,гг.).

I стадия -- "бессимптомная", площадь клапана 2--2,5 см2 Кли-нические признаки

заболевания отсутствуют При аускультации над проекцией клапана выслушивают шум.

Больные этой стадии операции не подлежат.

II стадия -- "статической несостоятельности", площадь клапана 1,5--2 см2 Нарушения

при повышенной физической нагрузке Опе-рация предотвращает прогрессирование

процесса и дает наилучшие результаты.

III стадия -- "прогрессирующей несостоятельности", площадь клапана 1 1,5 см2

Нарушения в покое, нарастают при обычной активности Присоединяются осложнения:

мерцательная аритмия, образование пристеночных и шаровидных тромбов в

предсердии, артериальные эмболии, фиброз легкого Медикаментозное лечение дает

временное облегчение Наиболее ' благоприятные сроки для операции пропущены,

однако она является необходимой.

IV стадия "терминальной несостоятельности", площадь кла пана менее 1 см2

Нарушения в покое и при малейшей активности Медикаментозное лечение дает

незначительный и кратковременный эффект Последняя стадия, когда еще возможна

операция, но она ненадолго продлевает жизнь

V стадия -- "необратимая" У больного имеются тяжелые деге неративные изменения в

паренхиматозных органах и в сердце Медикаментозное лечение неэффективно.

Операция противопоказана.

При отсутствии выраженных фиброзных изменений створок и кальциноза митрального

клапана у больных с синусовым ритмом выполняют закрытую митральную

комиссуротомию (рис 38) В осложненных случаях показана операция в условиях

искусствен ного кровообращения Пластическая операция при митральном стенозе

направлена на восстановление функции створок и подклапанных структур При

выраженных изменениях клапана, обуслов-ленных кальцинозом и сопутствующей

регургитацией, выполняют протезирование клапана.

Митральная недостаточность. Причиной возникновения орга-нической формы

митральной недостаточности у 75% больных явля-ется ревматизм.

Неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови

из желудочка в предсердие во время систолы желудочков Величина обратного тока

(регургитация) определяет тяжесть митральной недостаточности. Левый желудочек

вынужден постоянно выбрасывать большее количество крови, так как часть ее в

систолу возвращается в левое предсердие и вновь поступает в левый желудочек

Увеличенный приток крови в левый желудочек вызывает его гипертрофию и

последующую дилатацию. Порок дли-тельное время компенсируется мощным левым

желудочком. Посте-пенно развивается значительное увеличение левого предсердия и

желудочка. Давление в полости левого предсердия повышается и далее ретроградно

передается на легочные вены; повышается дав-ление в легочной артерии,

развивается гипертрофия правого желу-дочка.

Клиника и диагностика: в стадии компенсации порока больные могут выполнять

значительную физическую нагрузку и за-болевание врач часто выявляет случайно при

профилактическом осмотре. При снижении сократительной функции левого желудочка и

повышении давления в малом круге кровообращения больные жалуются на одышку при

физической нагрузке и сердцебиение. При нарастании застойных явлений в малом

круге кровообращения могут появляться одышка в покое и приступы сердечной астмы.

Область сердечного толчка увеличена до 3--4 см. Верхушечный смещен влево. При

аускультации I тон ослаблен, акцент II тона над легочной артерией умеренно

выражен и возникает при разви-тии застойных явлений в малом круге

кровообращения. Часто у верхушки сердца выслушивается III тон. Наиболее

характерным аускультативным симптомом при митральной недостаточности явля-ется

систолический шум.

При незначительно и умеренно выраженном пороке на электро-кардиограмме

наблюдаются признаки гипертрофии левого предсер-дия и левого желудочка.

На фонокардиограмме амплитуда I тона значительно уменьше-на. Систолический шум

начинается сразу после I тона и занимает всю систолу или большую ее часть (рис.