84. Гипофизарный нанизм (гипопитуитаризм) у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение. Дифференциальный диагноз различных форм задержки роста.

Гипофизарный нанизм (гипопитуитаризм) заболевание, вызываемое недостатком соматотропного гормона(СТГ) или его тканевого посредника - соматомедина, что приводит к задержке роста и ряду других нарушений.

Причины заболевания нередко выявить не удается (идиопатическая форма). К нарушению продукции СТГ могут привести дефекты гипоталамуса, выделяющего соматолиберин, и гипофиза в результате внутриутробных и перинатальных повреждений. Причиной при-обретенной недостаточности СТГ может явиться опухоль, локализующаяся в области турецкого седла, например, краниофарингио-ма, а также травма и инфекции ЦНС.

Задержка роста нередко отмечается уже с 6-месячного возраста однако родители, как правило, обращаются к врачу когда отста-вание роста уже существенно (в 2-3 года). Пропорции тела всегда нормальные. Костный возраст отстает, но соответствует биологическому возрасту ребенка определяемому по длине его тела, если нет выпадения тиреотропной функции гипофиза. У больных гипофизарным нанизмом отмечается повышенное жироотложение на туловище, легко выявляемое калиперометрией. Интеллект, как правило, существенно не страдает. Дети могут испытывать психо-социальные трудности из-за своей низкорослости. Изолирован-ное выпадение продукции СТГ наблюдается относительно редко. Чаще страдают и другие функции аденогипофиза. В случае выпадения тиреотропной функции отмечается еще большая задержка созревания скелета. При этом костный возраст отстает не только от календарного, но и от возраста, которому соответствует длина тела больного. Как правило ограничена секреция гонадотропинов. Поэтому в подростковом и

старшем возрастах отмечается гипогонадизм, отсутствуют признаки полового созревания.

При диагностике используют тщательно собранный анамнез(время задержки роста, ежегодная прибавка длины тела и пр.) и клинические признаки.

Терапия проводится гормоном роста, полученным путем биотехнологии до завершения роста. При выпадении других функций аде-ногипофиза (пангипопитуатаризм), назначаются тиреоидные, половые, глюкокортикоидные и другие гормоны.

85. Крипторхизм у детей. Основные причины, клиника и диагностика, лечение.

Крипторхизм (отсутствие яичек в мошонке) - наиболее частая патология половой системы у мальчиков, диагностируется у 3-10% новорожденных. С возрастом частота этой патологии уменьшается, благодаря спонтанному опусканию яичек. К 1 году крип-торхизм имеет место у 0,3% детей.

Причины: пороки развития на пути миграции яичек (аномалии развития семенного канатика, пахового канала, грыжи), дефекты развития яичек(а- и гипоплазия, низкая чувствительность их к гонадотропинам); недостаточная продукция гонадотропинов аденогипофизом. Нередко крипторхизм является не самостоятельным заболеванием, а

проявлением другой наследственной и врожденной патологии, например, синдрома Дауна.

Крипторхизм может быть одно- и двусторонним, а также ложным - в случае повышения рефлекса кремастерной мышцы.

Различают неправильное опущение(эктопия), либо истинное неопущение(ретенция). Первый вариант является более благоприятным, в этом случае яички проходят через паховый канал, но располагаются аномально(в порядке частоты): в паховой, бедренной, про-межностной и лобковой областях. Эктопированные тестикулы обычно доступны для

пальпации. Во втором варианте опускание яичек происходит нормальным путем, но движение их прекращается преждевременно. Тогда тестикулы находятся в брюшной полости, в паховом канале, при выходе из пахового канала или в верхней части мошонки. Яички пальпируются в двух последних случаях.

Терапия должна начинаться в возрасте 6-24 месяцев. Консервативная терапия проводится хорионическим гонадотропином по 1000 ЕД/м 52 0 поверхности тела ребенка два раза в неделю всего 10-12 инъекций. Ее эффективность в раннем возрасте приближается к 50%, а в более позднем - к 30%. Если эффект был неполным курс гонадотропина повторяется через 1-2 месяца. Последнее время для лечения крипторхизма вместо гонадотропина может быть использован гонадотропный рилизинг-гормон (криптокур). Последний применяется в виде аэрозоля интраназально. Эти препараты эффективны лишь в случаях

крипторхизма, обусловленных дефицитом гонадотропинов. В случаях безуспешного консервативного лечения показано оперативное вмешательство. Оптимальными сроками хирургического лечения является возраст 2-3 лет. В случаях сочетания крипторхизма с паховой грыжей, а также при наличии эктопии показано оперативное лечение в

более ранние сроки.