63. Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения. Нарушения гемодинамики, клиника и диагностика ос-новных впс, принципы лечения.

Развитие ХЛН, нарушениям мозгового и коронарного кровообращения.

Стеноз аорты - порок, при котором имеется деформация створок аортального клапана и/или сужение клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия.

Гемодинамика при СА нарушается вследствие наличия препятствия для выброса крови в аорту и уменьшения самого выброса. Левый желудочек гипертрофируется, в его полости повышается конечно-диастолическое давление, снижается коронарный кровоток, повы-шается давление в левом предсердии.

При прогрессировании процесса или при выраженном стенозе появляются бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, призна-ки сердечной недостаточности, ангинозные боли, аритмии, синкопальные состояния. Границы сердца могут быть расширены влево. Определяется систолическое дрожание на основании сердца. Можно выявить усиленный сердечный толчок при слабом пульсе. Выслушиваются громкий I тон и грубый систолический шум во втором межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи. Во втором и третьем межреберьях слева от грудины иногда определяется короткий протодиастолический шум (недостаточность аор-тального клапана). В этом случае необходимо исключать бактериальный эндокардит. АД понижено.

На рентгенограммах легочный рисунок нормальный, резко выражена талия сердца, определяются признаки гипертрофии левого желу-дочка, расширения восходящей аорты. Эхокардиография позволяет визуализировать морфологические изменения левого желудочка и восходящей аорты, а также - оценить степень стеноза (по градиенту давления). На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левых отделов сердца и нарушения ритма. При тяжелом течении порока показана катетеризация полостей сердца.

Причинами смерти при СА являются: сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, аритмии, асистолия при физической нагрузке. Показаниями к хирургическому лечению СА следует считать резкое ухудшение состояния больного и наличие градиента давления между аортой и левым желудочком более 50 мм.рт.ст.

Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в груд-ной или брюшной части. Относительно часто КА сочетается с ОАП. Выделяется три варианта КА в "типичном" месте: предуктальная (выше ОАП), юкстадуктальная (на уровне ОАП), постдуктальная (ниже ОАП).

Гемодинамическая нагрузка при КА приходится на левый желудочек и способствует развитию его гипертрофии. Выше места сужения возникает артериальная гипертензия, ниже - гипотензия. При сочетании постдуктальной КА с ОАП формируется тяжелая легочная гипертензия.

Клинически определяется разность АД и пульса на верхних конечностях (повышены) и на нижних (понижены). Верхние сегменты тела ребенка при КА развиты лучше, чем нижние. Границы сердца расширены влево. Аускультативная картина разнообразна: могут опре-деляться систолический шум в межлопаточном пространстве (на уровне

II - III грудного позвонков), шум недостаточности митрального клапана, шумы сопутствующих ВПС. Дети могут предъявлять жалобы на головные боли, головокружения, слабость, боли в ногах при ходьбе, носовые кровотечения. На рентгенограммах фикси-руется увеличение левых отделов сердца, узурация нижних ребер. При эхокардиографии визуализируется место коарктации и допплерографически определяется градиент давления. На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка. Диагноз подтверждается при катетеризации полостей сердца.

Оперативное лечение показано при повышении градиента давления между пре- и постстенотическими частями аорты более 50 мм.рт.ст. Оптимальный возраст для операции 5-6 лет.

Синдром гипоплазии левого желудочка. Это редкий ВПС, сущность которого заключается в уменьшении полости левого желудочка и наличии пороков аортального и митрального клапанов (стеноз, гипоплазия, атрезия). Основную функцию берет на себя правый желудочек, что приводит к его гипертрофии и рано возникающей декомпенсации. Отмечается выраженное обеднение большого круга кровообращения и обогащение малого со всеми вытекающими последствиями. Прогноз безнадежен. Большинство больных погибают на первых месяцах жизни.