54. Пневмосклероз и бронхоэктатическая болезнь у детей. Основные причины, клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Исходами нерационально леченой пневмонии (чаще сегментарьной с ателектазом, стафилококковой деструкции) , аспирации инород-ного тела могут быть ограниченный пневмосклероз и/или формирование бронхоэктазов.

Бронхоэктатическая болезнь - приобретенное заболевание, возникающее, как правило, в детском возрасте, основным морфологиче-ским субстратом которого является регионарное

расширение бронхов, преимущественно в нижних сегментах легких, сопровождающееся нагноительным процессом. Распространен-ность процесса и форма расширения бронхов ( цилиндрические, мешотчатые, смешанные бронхоэктазы) определяют тяжесть тече-ния заболевания, характер обострений, терапевтическую тактику и прогноз.

Клинически бронхоэктатическая болезнь характеризуется локальной аускультативной картиной , постоянным продуктивным кашлем (больше в утренние часы с отхождением слизисто-гнойной и гнойной мокроты), признакими хронической интоксикации. Диагноз бронхоэктатической болезни основан на анализе анамнеза жизни и заболевания с целью ретроспективного выявления возможного источника формирования заболевания. Для подтверждения диагноза проводится рентгенологическое и бронхологическое обследова-ние. Для уточнения локализации и характера бронхоэктазов в настоящее время широко используется компьютерная томография.

Лечение бронхоэктатической болезни должно быть длительным, этапным, индивидуальным в зависимости от периода болезни, час-тоты обострений, наличия сопутствующих заболеваний. Антибактериальная терапия назначается в периоде обострения по чувстви-тельности выделенных микроорганизмов. Ряду больных в периоде обострения показаны санационные бронхоскопии с местным введе-нием антибиотиков и

антисептических средств. Большое значение имеет муколитическая терапия с проведением вибрационного массажа и постураль-ного дренажа с учетом локализации воспалительного процесса. Необходимо упорное лечения заболеваний ЛОР органов. Все дети должны проходить санаторный этап лечения, получать витаминотерапию. Вопрос об оперативном лечении решается строго индивидуально в зависимости

от тяжести заболевания, эффективности консервативной терапии, возраста ребенка и наличия сопутствующих заболеваний. Бронхоэктазы, сформировавшиеся в процессе течения муковисцидоза, первичного иммунодефицита, синдрома Картагенера оператив-ному лечению не подлежат.

55. Муковисцидоз у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника и диагностика, лечение.

Муковисцидоз 0 (МВ) - самое частое из тяжело протекающих моногенных заболеваний человека. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Генетический дефект заключается в нарушении синтеза трансмембранного регуляторного белка муко-висцидоза (ТРБМ), который непосредственно является каналом активного транспорта ионов хлора. Нарушение транспорта ионов хлора через апикальную мембрану эпителиальных клеток увеличивает реабсорбцию натрия железистыми клеткими, что приводит к нарушению их электролитного состава и дегидратации секрета экзокринных желез. В результате этих процессов затрудняется эвакуация секрета экзокринных желез и появляются вторичные нарушения в бронхолегочной системе, желудочно-кишечном тракте и некоторых других органах и системах.

Клиника. Симптомокомплекс бронхолегочных изменений при МВ является самым частым и на 90% определяет прогноз заболева-ния. Кишечные проявления МВ описаны в главе учебника, посвященной заболеваниям желудочно-кишечного тракта у детей. Вязкий секрет сличает присоединяется вторичная инфекция, появляется воспалительная инфильтрация слизистой оболочки бронхиального дерева с развитием облитерирующего бронхиолита, бронхоэктазов, эмфиземы. Обострения по бронхитическому типу протекают с диффузной аускультативной картиной, длительной фебрильной температурой. Пневмонии характеризуются затяжным течением, чаще локализуются в верхних отделах легких, нередко возникает двустороннее поражение, имеется склонность к ателектазам и абсце-дированию. В 90% случаев легочные проявления возникают в раннем детстве. Характерной жалобой больных является мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой. Дети как правило отстают в физическом развитии, выявляются изменения ногтевых фаланг ( пальцы Гиппократа), грудная клетка приобретает "бочкообразную" форму. Иногда физикальные данные могут быть очень скудными, что создает контраст с выраженными изменениями на рентгенограммах. Рентгенологическая картина зависит от тяжести и фазы течения заболевания. Выявляется усиление, тяжистость, сетчатость, ячеистость легочного рисунка, признаки нарушения бронхиальной проходимости, синдром заполнения альвеол (инфильтрация, альвеолярный отек), син-дром "сотового легкого" (крупноячеистая деформация легочного рисунка с образованием тонкостенных полостей размером 0,3-1,0 см). При исследовании ФВД выявляются обструктивные нарушения, а по мере прогрессирования заболевания они становятся смешанными.

Диагностика МВ складывается из наличия клиники бронхолегочного процесса, типичных симптомов со стороны ЖКТ, выявления случаев МВ у родственников ребенка и проведения потового теста.

Лечение легочных проявлений МВ складывается из улучшения дренажной функции бронхов и антимикробной терапии. Муколитики ацетилцистеину ( флуимуцил, мукосальвин) в виде ингаляций и/или per os. Преимущество препаратов этой группы состоит в том, что они в меньшей степени повреждают слизистую оболочку при длительном использовании и обладают антиоксидантными свойст-вами. Назначение муколитиков необходимо сочетать с проведением постоянной кинезитерапии, постурального дренажа, вибро-массажа, использованием пеп-масок для дыхания с повышенным сопротивлением на выдохе.

Антимикробная терапия проводится в соответствии с чувствительности выделенных микроорганизмов. Присоединение pseudomonas aeruginoza (гентамицин, ципрофлоксацин, карбенициллин, фортум, имипенем).

Важную роль в успешном лечении больных МВ играет правильная организация диспансерного наблюдения, которое преду-сматривает создание индивидуальной программы наблюдения для каждого больного с целью контроля за качеством лечения.

56. Аллергические заболевания верхних дыхательных путей у детей. Возрастные особенности спектра сенсибилизации. Клиника и диагностика, лечение, профилактика. Дифференциальный диагноз с респираторной инфекцией.

1. Аллергические заболевания верхних дыхательных путей ( так называемые малые формы респираторных аллергозов): аллер-гические риниты, синуситы, аденоидиты, фарингиты, ларингиты, трахеиты.

2. Бронхиальная астма.

3. Аллергические альвеолиты, пневмонии, эозинофильный легочный инфильтрат.

Аллергические заболевания верхних дыхательных путей возникают у детей с отягощенным генетическим анамнезом по аллергическим заболеваниям, признаками атопической и эксудативно-катаральной

аномалией конституции. Довольно часто они сочетаются с кожными проявлениями атопии, аллергическими поражениями желудоч-но-кишечного тракта и других систем.

Этиология: экзогенные аллергены: бытовые (домашняя пыль, клещи домашней пыли); эпидермальные аллергены животных, птиц, аллергены тараканов и других насекомых; грибковые; пыльцевые; пищевые аллергены; лекарственные средства; вирусы и вакцины; химические вещества. Для респираторной формы аллергии характерна возрастная эволюция спектра сенсибилизации:для детей раннего возраста характерна пищевая сенсибилизация, к 3-5 годам присоединяется ингаляционная бытовая, а к школьному возрасту - пыльцевая сенсибилизация. Клинические проявления аллергических заболеваний верхних дыхательных путей очень схожи с нетяжелыми вирусными инфекциями.

Лечение. У детей раннего возраста довольно часто причиной аллергических ринофарингитов, отитов является сенсибилизация к коровьему молоку, злакам, куриному яйцу, рыбе и т.д. Возможна внутриутробная пищевая сенсибилизация плода к пищевым аллергенам. Дети, предрасположенные к пищевой аллергии, заболевают позже и болеют легче, если они длительное время находились на грудном

вскармливании. Весь период кормления груью мать должна соблюдать строгую индивидуальную гипоаллергенную, но сбалансирован-ную диету. Диету матери и ребенка ( при искусственном вскармливании) следует регулировать при помощи ведения пищевого дневника с проведением элиминационно-провокационных проб. Необходимо организовать гипоаллергенный быт. При обострении забо-левания детям назначают антигистаминные препараты короткого действия в возрастной дозе на 3-5 дней, а при упорном рецидивировании целесообразно проведение трехмесячного курса задитена( кетотифена) 0,025 мг/кг в 2 приема. При аллерги-ческом рините и гиперплазии аденоидов местно назначается закапывание в нос ломузола или капель интала (порошок из 2 капсул по 20 мг разводят в 5 мл физраствора). Закапывают в нос по 4-5 капель 4-5 раз в сутки в течение 3 месяцев. Хирургическое удаление аденоидов детям с респираторным аллергозом проводят по строгим показаниям при неэффективности консервативного лече-ния: IY степень гиперплазии с полным отсутствием носового

дыхания, повторные гнойные отиты и синуситы. Это связано с тем, что удаление аденоидов часто приводит к манифестации БА у ребенка с малыми формами респираторной аллергии. Целесообразно проведение месячных курсов витамина В6 в дозе от 10 до 50 мг в сутки, Витаминов А,Е,С, пантотената кальция. Трехмесячные курс настоя корня солодки, желудочных капель ( по 1 капле на год жизни 3 раза в

день за 20 минут до еды). Необходимо выявление и коррекция дисбактериоза кишечника, проведение комплекса лечения, на-правленного на стабилизацию клеточных мембран.

признаки аллергические инфекционные

Наследственная отягощенность

по аллергическим заболеваниям

очень частая нечастая

Внелегочные аллергические проявления часто есть редко

Упорно рецидивирующий характер заболевания Характерно не характерно

Однотипность клинических проявлений обострений Характерно разные клинические проявления

Быстрое исчезновение клинических проявлений при элимина-ции подозреваемого аллергена Есть Нет

Повышение температуры тела Отсутствует Присутствует

Поведение ребенка Возбужденное Вялое, утомляемость

Аппетит Сохранен Может быть снижен

Анализ крови Эозинофилия Признаки инф.воспаления

АБ-терапия не помогает помогает

АГ-терапия помогает не помогает

Тесты аллерголог.диагностики Есть Нет

IgE Повышен Норма

57. Бронхиальная астма у детей. Предрасполагающие факторы, этиология, патогенез, классификация.

БА- заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперреактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания в результате диффузной обструкции бронхов, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры, оте-ком стенки бронхов и гиперсекрецией слизи.

Этиология: 1. Ф-ры, предрасполагающие к развитию БА – атопия – комплекс клинических симптомов, связанных с гиперпродукцией Ig Е или реагиновых антител; - гиперреактивность бронхов – преувеличенный ответ бронхов на действие любых раздражителей. Механизмы: эффект эозинофиллов (разрушают эпителий дых путей базальной мембраны, т.е. резкое ^ проницаемости, нарушается мукоцилиарный клиренс, раздражение нервных окончаний), эффект медиаторов (гистамин, лейкотриены), нарушение автономной нерв-ной регуляции, гипертрофия гладких мышц бронхов > повторный бронхоспазм. – Наследственость ( у атопиков v продукция ? – интерферона).

2.Причинные факторы: бытовые аллергены (домашняя пыль), грибковые, пищевые, пыльцевые аллергены, лекарственные средства, вирусы и вакцины, химические в-ва.

3.ф-ры, усугубляющие действие причинных, и способствующие возникновению БА (вирусные инфекции, нерациональное питание, ато-пический дерматит).

4.Ф-ры, вызывающие обострение БА (тригеры) – аллергены, ОРВИ, физическая нагрузка, изменение метеоусловий.

Патогенез: 1) иммунопатологические реакции, 2) морфофункциональные изменения бронхов, 3) гиперреактивность бронхов, 4) пато-логия нейро-эндокринной системы. В результате развивается хронический воспалительный процесс неинфекционного генеза, сопро-вождающийся спазмом гладких мышц бронхов, отеком, гиперсекрецией, что приводит к эпизодам затрудненного дыхания.

• Этапы развития бронхиальной астмы:

состояние пре¬дастмы: сочетание:

острый и хронический бронхит, острая и хроническая пневмония

вазомоторный ринит, крапивница и другие состояния

эозинофилия крови и увеличенным содержанием эозинофилов в мокроте

клинически оформленная бронхиальная астма – после превого приступа удушья или астматического статуса

• Формы:

- Иммунологическая

- неиммунологическая.

• Патогенетические механизмы:

- атопический (с указанием аллергизующего аллергена);

- инфекционнозависимый (с указа¬нием инфекционных агентов и характера инфекционной зависимости, которая может проявляться стимуляцией атопической реакции, ин¬фекционной аллергией и формированием первично измененной реак¬тивности бронхов);

- аутоиммунный;

- дисгормональный (с указа¬нием эндокринного органа, функция которого изменена, и характера дисгормональных изменений);

- нервно-психический (с указанием вариантов нервно-психических изменений);

- адренергический дис¬баланс;

- холинэргический дисбаланс;

- первично измененная реактивность бронхов (формирующа¬яся без участия измененных реакций иммунной, эндокринной и нерв¬ной систем, может быть врожденной, проявляющаяся под влиянием физических, химических и механических ирритантов и инфекционных агентов и характеризующаяся приступами удушья при физической нагрузке, воздействии холодного воздуха, медикаментов и т.д.).

• Тяжесть течения: легкое течение, течение средней тя¬жести, тяжелое течение.

• Фазы течения: обострение, затихающее обострение, ремис¬сия.

• Осложнения: легочные (эмфизема легких, легочная недос¬таточность, ателектаз,пневмоторакс и т.д.), внелегочные (дист¬рофия миокарда, легочное сердце, сердечная недостаточность).