61. Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения. Нарушения гемодинамики, клиника и диагностика ос-новных впс, принципы лечения.

Открытый артериальный проток - сосуд, соединяющий начальную часть нисходящей аорты (на уровне левой подключичной артерии) с легочной артерией в области ее бифуркации и сохранивший нормальную для плода структуру после истечения срока его за-крытия. Сброс крови из аорты в легочную артерию (лево-правый шунт), который происходит как в систолу, так и в диастолу однонаправленно из-за высокого

градиента давления между этими сосудами. Шунтирование крови приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегруз-ке левых камер сердца. Возникающая легочная гипертензия является причиной перегрузки правого желудочка.

Грубый систолодиастолический ("машинный") шум во II межреберье слева от грудины, проводящийся на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. Может сформироваться левосторонний сердечный горб.

Признаки увеличения левых и правых отделов сердца, повышение кровонаполнения сосудов легких, выбухание дуги легочной артерии. При допплер-эхокардиографии мож-

но визуализировать патологический поток крови в области бифуркации легочного ствола, а в редких случаях - сам ОАП. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии (перегрузки) левых отделов сердца (на раннем этапе), метаболические нарушения в миокар-де.

У детей старше 6-12 мес диагноз ОАП является показанием к хирургической перевязке протока. У детей первых месяцев жизни операция проводится по экстренным показаниям. У детей до 3-х недель жизни для закрытия протока можно использовать индометацин.

Дефект межпредсердной перегородки - сообщение между двумя предсердиями, явившееся результатом патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Шунтирование крови

на уровне предсердий (лево-правом), гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации правых отделов сердца.

Дети часто переносят острые респираторные заболевания, жалуются на повышенную утомляемость, одышку при физической на-грузке. Границы сердца расширены вправо (правое предсердие) и влево (правый желудочек). В дальнейшем, здесь же можно выслушать короткий мезодиастолический шум (недостаточность клапанов легочной артерии). II тон над легочной артерией, как правило, усилен и расщеплен.

Расширение легочных сосудов, увеличение сердца за счет правых отделов, выбухание дуги легочной артерии. Эхокардиография позволяет диагностировать ДМПП, но во

многих случаях лишь по косвенным признакам. На ЭКГ можно определить признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения проводимости и метаболизма в миокарде. Катетеризация полостей сердца с контрастированием помогает исключить аномальный дренаж легочных вен. Возможно спонтанное закрытие дефекта в первые 5 лет жизни.

Оперативное вмешательство оптимально проводить в возрасте 5-10 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся ВПС.

При высоком и крупном ДМЖП нарушения развиваются быстро из-за выраженного лево-правого шунтирования крови на уровне желу-дочков. Происходит гипертрофия и дилатация правого желудочка, а затем - и левого. Формируется легочная гипертензия,

нарастание которой приводит к спазму и склерозированию легочных сосудов, дилатации ствола легочной артерии (реакция Эйзен-менгера) и к изменению направления сброса крови (справа налево).

Частые респираторные заболевания, одышку, слабость, утомляемость, отставание в физическом развитии, раннюю деформацию грудной клетки (сердечный

горб). Границы сердца расширены вправо, вверх и влево. Определяются разлитой сердечный толчок и систолическое дрожа-ние у рукоятки грудины. При аускультации в третьем-четвертом межреберье слева от грудины выслушивается грубый, интенсив-ный,

продолжительный, "опоясывающий" систолический шум. На верхушке сердца можно зафиксировать мезодиастолический шум (отно-сительный стеноз митрального клапана). II тон над легочной артерией усилен и расщеплен. Здесь же можно выслушать короткий мезодиастолический шум. Систолическое АД, обычно, снижено; диастолическое - не изменено. В легких, нередко, выслушиваются незвучные мелкопузырчатые

хрипы (больше слева) застойного характера. Быстро нарастают симптомы недостаточности кровообращения.

Оптимальным сроком оперативного лечения считают возраст 3-5 лет, но по экстренным показаниям операция может быть прове-дена и в более младшем возрасте.

Транспозиция магистральных сосудов - тяжелый ВПС, при котором аорта от-

ходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого; атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Без компенсирующих коммуникаций (ДМЖП, ОАП, ДМПП) порок несовместим с жизнью. ТМС чаще встречается у мальчиков. Летальность высока в раннем возрасте. Порок часто сочетается со стенозом легочной артерии.