22. Витамин d-дефицитный рахит. Клиника и диагностика. Дифференциальный диагноз с другими формами рахита.

Классификация: 1.По степени тяжести: для 1йстадии – функциональные изменения со стороны вегетативной НС (чрезмерная потли-вость, беспокойство, пугливость), податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краёв большого родничка, четки на ребрах, размягчение костей черепа (краниотабес, утолщение костей черепа) Симптомы удерживаются 2-3 нед или прогрессируют; 2 стадия – изменение черепа (теменные, лобные бугры), деформ гр клетки, «рахитические четки», Гаррисонова борозда, гипотония мышц (лягушачий живот), гепатолинеальный синдром, слабость связочного аппарата, разболтанность суставов, гипохромная анемия; 3 стадия – запавшая переносица, олимпийский лоб, экзофтальм, килевидная грудь, деформация конечностей, одышка, тахикардия, ослабление тонов, гепатоспленомегалия, ЭКГ (удлинение интервала Q-T, укорочение Т) анемия Якша – Гастема (гепатолинеальный синдром, гиперлейкоцитоз, анемия).

2.По течению: - острое – быстрое нарастание симптомов с преоблад процессов остеомаляции; - подострое – медленное развит забол с преоблад с –мов гиперплазии остеоидной ткани; - рецидивирующее – смена периодов клинического улучшения и обострения.

3. Клинические варианты течения: 1.Калцийпенический – костные деформации с преобладанием процессов остеомаляции, повышенная нервно-мыш возбудимость (тремор рук, нарушение дневного и ночного сна, беспокойство, дисфункция ЖКТ), расстройство вегетат НС (^ потливость, красный стойкий дермографизм, тахикардия), снижение уровня общего и ионизирующего Са в сыворотке и эритро-цитах венозной крови; 2.Фосфоропенический – общая вялость, выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата, гиперплазия остеоидной ткани, v уровня неорганического Р в сывор крови и эритроцитах; 3.Рахит при незначительных отклонениях в содержании Р и Са в крови: умеренное увелич лобных и теменных бугров, отсутствие отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной с-м, подострое течение.

Диагностические критерии: 1. заболевание в первом полугодии, 2-3 месяц первого года жизни; 2. костные деформации (костей черепа – теменные и лобные бугры, деформация грудной клетки – расширение её аппертуры, появление Гарисоновой борозды, утол-щения на 5-8 ребрах в месте их перехода в хрящ, податливость костей черепа, краев родничков, утолщение затылка; в далеко зашедших случаях – олимпийский лоб, квадратная голова, рахитический горб, к 6-8 месяцу появляются рахитические браслеты и нити жемчуга); 3. гипотония мышц – лягушачий живот, слабость связочного аппарата; умеренные вегетативные расстройства – потливость, пот с кислым запахом, красный дермографизм; на ЭКГ – признаки гипокальциемии, укорочение Т, удлинение Q-T ; гипофосфатемия, гипокальциемия, увеличение щелочной фосфатазы.

Результаты лаб-инстр исследований: 1.ОАК при рахите 2-3 ст – гипохромная анемия ( Нвv 110 г/л, при норме 120), белая кровь ( v нейтрофилов, сдвиг влево, лимфоциты несколько ^) ; 2.Проба Сулковича – или + ; 3. Моча – аминоацидурия свыше 10 мл/сут, суточная экскреция Са и Р с мочой ^, норма Са 1.5-4 ммоль/сут, Р 19-32ммоль/сут; 4. Иониз Са сниж в крови; 5. R-грамма костей: в местах интенсивного роста выявляется остеопороз. Контуры эпифизов и частично метафизов нечеткие, «разлох-маченные», эпифиз блюдцевидной формы. Ядра окостенения в эпифизах........ длинных трубчатых костей появляются своевременно, но обнаруживаются с трудом. В тяжелых случаях определяются зоны Лозера – прозрачные зоны, расположенные поперечно (появл на месте рассасыван костного в-ва).

ДД: хондродистрофия (низкорослость, укорочение конечностей, деформация позвоночника, уровни Са и Р в крови и в моче в нор-ме, ЩФ в норме), врожденная ломкость костей - несовершенный остеогенез (хар-ся повышенной ломкостью костей. 2 варианта: 1.Типа Вролика: дети рождаются с многочисленными переломами .......... костей и ребер, костными мозолями, мягким черепом, широкими швами,; после рождения возникают костные переломы без всяких причин. 2.Типа Лобстейна – голубые склеры, вялые мыш-цы, суставы расслаблены, часто глухота).