44. Геморрагический васкулит у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение.

ГВ – инф-аллергич заб-е, в основе которого лежит ассептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов с множествен-ными микротромбами.

Этиология: аллергическая настороженность ор-ма, перенесенное острое стрепток или вир заб-е, очаги хрон инф, наследств ф-р в большинстве случаев отсутствует.

Патогенез: ГВ – иммунокомплексное заб-е при котором происходит повреждение сосудов циркулирующими иммунными комплексами (ИК) > множественное тромбообразование в сосудах кожи и суставов, 80% ИК Ig A, 20% - Ig g – протекает тяжелее из-за пораж почек.

Клиника: Кожный синдром: чаще всего встречается патулезная сыпь, симметричная, располагается на ладонях, голени, разгиба-тельной поверхности верхних конечностей, бедра, на мошонке. Почти никогда нет сыпи на животе, голове, шее. При нажатии не исчезает. Цвет от розового до насыщенно-красного. М б сливная с некрозами и изъязвлениями. Длительная остаточная пигмента-ция, слабый зуд (постоянный зуд не хар-рен). Хар-рен ортостатизм.

Суставной синдром: летучесть поражения суставов, крупные суставы, симметричность, ограничение движений, кратковременный (3-5дней), быстро купируется при правильном лечении.

Абдоминальный: интенсивные схваткообразные боли, рвота кофейной гущей, поносы с кровью. Боли вследствие кровоизлияний в брыжейку, тромбоз сосудов брыжейки, некроз эл-товсыпи.

Почечный: спустя 2-3нед, без экстраренальных проявлений, микро(макро)-гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Иногда нефрит > ХПН.

Осложнения: гломерулонефрит с развитием ХПН, кровоизлияния в брыжейку, мезотромбоз, инвагинация, перитонит, некроз участка кишки и её перфорация.

Лечение: диета с исключением аллергенов и новых продуктов, постельный режим в течение 5-7 дней после последнего воспаления.

Улучшающие микроциркуляцию курантил 2-4 мг/кг/сутки, трентал 0.05-0.1-0.2 г в зависимости от возраста 3 р/день, индометацин – 3-4мг/кг/сут.

Гепарин 300-400 Ед/кг (при сливной кожной сыпи) , вит С и Р, антигистаминные, АБ при обострении инфекции. При среднетяжелом и тяжелом течении в/в вышеуказанные препараты+ГКС 10 мг/кг/сут, постепенно снижая ч-з 2-3 дня дозу.

Реабилитация – санация очагов инфекции, освобождение от занятий физкультурой, п/пок профилактические прививки в течение 2х лет, в дальнейшем – под прикрытием антигист препаратов.

ОАМ 1 раз в 2 нед, ан по Нечипоренко 1 раз в месяц, ЭКГ через 2 недели и 1 мес после выписки из стационара.

Профилактика: первичная- лечение аллергии, санация очагов инфекции, адекватное лечение стрептококковой инфекции АБ; вторич-ная проф-ка – см реабилитацию.

45. Возрастные особенности органов дыхания у детей.

Носовые ходы у новорожденного узкие (до 1 мм). Нижний носовой ход формируется к 4 годам. Слизистая оболочка носа богата кровеносными и лимфатическими сосудами. Дыхание через рот резко ухудшает физическую очистку и согревание (или охлажде-ние) вдыхаемого воздуха, исключает защиту нижних дыхательных путей, осуществляемую бактерицидными веществами и секретор-ными иммуноглобулинами носовой слизи. Придаточные пазухи носа к рождению не сформированы.

Хрящи гортани нежные и податливые, слизистая оболочка богата кровеносными и лимфатическими сосудами, эластическая ткань развита слабо, клетчатка подсвязочного аппарата отличается повышенной рыхлостью. 1мм отека слизистой подсвязочного про-странства приводит к снижению его просвета на 50%. Трахея к рождению ребенка почти полностью сформирована. Она относительно короткая, имеет воронкообразную форму. Бифуркация трахеи у детей раннего возраста расположена выше, чем у взрослых С\о трахеи очень нежная, богата кровеносными сосудами и имеет относительно много слизистых желез. Диаметр трахеи у детей ран-него возраста уменьшается на одну треть во время дыхательного цикла и при кашле.

Правый бронх у детей раннего возраста более широкий, чем левый и является как бы продолжением трахеи. У детей грудного и раннего возраста слизистая оболочка бронхов относительно толстая и, также как и в верхних отделах дыхательный путей, отличается от взрослых рыхлостью и повышенной васкуляризацией. Реснички мерц.эпит. (если они не повреждены внутриут-робно или в раннем постнатальном периоде) функционируют у детей относительно хорошо. Реологические свойства слизи отличают-ся от взрослых несколько меньшей ее вязкостью, что при воспалительном процессе способствует более легкой эвакуации мокроты из узких воздухоносных путей.

Среди факторов гуморального звена иммунологической защиты легких большое значение принадлежит иммуноглобулинам, основ-ные классы которых - IgG, IgM, IgA - определяются в различных количествах в бронхиальном секрете. В первые 3 месяца жизни гуморальные факторы местного иммунитета практически отсутствуют. Их количество постепенно увеличивается и только к 4-6 годам можно говорить о сравнимой со взрослыми системе местного иммунитета.

Наибольший рост и дифференцировка всех структур ацинуса с образованием новых альвеол происходит на первом году жизни. У детей 3 -4 лет дифференцировка ацинуса замедляется, а к 7 - 9 годам в основном заканчивается. Вспомогательное сообщение между соседними бронхами (обеспечивающее коллатеральный ток воздуха) у детей моложе 8 лет не описано.

Плевра у детей тонкая, нежная, что в сочетании с рыхлостью и податливостью окружающей клетчатки обуславливает легкость смещения органов средостения при накоплении жидкости в плевральной полости. Эластическая сеть плевры развивается к 7 годам.

Диафрагма расположена относительно выше. Из-за податливости детской грудной клетки сокращение диафрагмы, облегчающее у взрослых поднимание нижних ребер, у ребенка может вызвать парадоксальное втяжение подреберий. Ребра расположены почти под прямым углом к позвоночнику, поэтому в раннем детском возрасте грудная клетка находится как бы в состоянии максимально-го вдоха, что, наряду с относительно слабым развитием дыхательной мускулатуры, снижает резервные способности вентиляции. Глубина дыхания у детей грудного возраста в 8-10 раз меньше, чем у взрослых. Большая частота дыхания у детей раннего возрас-та в известной мере компенсирует поверхностный характер дыхания.

В норме у новорожденных и детей до 3-6 месяцев над легкими выслушивается несколько ослабленное дыхание, с 3 мес. до 3 лет - так называемое пуэрильное, которое по существу является более сильным и жестким везикулярным дыханием.