32. Целиакия у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение.

Целиакия – наследственная или приобретенная стойкая непереносимость глиадина - одной из фракций глютена, белка клейковины злаков (ржи, пшеницы, овса, ячменя).

Придают значение генетически детерминированному дефекту кишечных пептидаз, расщепляющих глиадин, с повреждением слизистой оболочки тонкой кишки продуктами неполного расщепления и бактериальными метаболитами. Имеют значение иммунологические сдвиги - образование антиглиадиновых антител с повреждением слизистой оболочки продуктами их реакции с глиадином. Развивается ги-перрегенераторная атрофия слизистой оболочки кишечника - полная атрофия железистого эпителия и гиперплазия D-клеток слизи-стой оболочки двенадцатиперстной кишки, вырабатывающих соматостатин. Соматостатин угнетает выработку соматотропного гор-мона,

тиреотропного гормона, снижает образование АКТГ и подавляет экскреторную функцию поджелудочной железы, одновременно вызы-вая гиперинсулинемию. Тотальная атрофия слизистой оболочки приводит к грубому нарушению пристеночного пищеварения и всасы-вания.

Заболевание проявляется после прекращения грудного вскармливания при назначении смесей, содержащих муку, или при введе-нии прикорма в виде манной каши. Иногда провоцирующим фактором может быть острая кишечная инфекция. У ребенка появляется не частый, но очень обильный и очень зловонный стул. При повышенном аппетите ребенок дистрофируется, резко увеличивается в объеме живот, задерживается рост, развивается анемия. В копрограмме - повышение нейтрального жира и, особенно, кристаллов жирных кислот. рН кала около 6. 12-40% случаев составляют латентные формы заболевания, при которых ведущим симптомом явля-ется задержка роста, а симптомы кишечных расстройств завуалированы.

Для подтверждения диагноза значимо выявление полифекалии (у здоровых детей количество кала не превышает 5% от объема пищи) и стеатореи. Для выявления нарушения всасывания в кишечнике используют пробу с D-ксилозой - сахаром, не участвующем в метабо-лизме. После перорального приема раствора, содержащего 0,3 г/кг D-ксилозы, оценивают ее выделение с мочой в течение 5 часов. У ребенка 1-го года жизни выделяется не менее 11%, а у более старших - не менее 15% выпитой D-ксилозы.

Нарушение всасывания подтверждает дефицит в крови минералов (железо, кальций, фосфор, калий, магний и пр). Снижение активности пристеночного пищеварения можно выявить при помощи лактозо-,сахарозо- и мальтозотолерантного теста. Об иммуно-логических сдвигах, характерных для целиакии, свидетельствует повышение в крови титра антиглиадиновых антител. Диагноз может быть подтвержден исследованием биоптата слизистой оболочки тонкой кишки, при котором выявляют признаки атрофии всех ее слоев.

Основу лечения составляет пожизненная диета, исключающая продукты, содержащие злаковые. Допускается использование лишь гречи, кукурузы, риса, содержание в которых глютена незначительно и хорошо переносится больными. Основной критерий эффектив-ности диеты - улучшение копрограммы, прибавки массы тела, Быстрая (в течение нескольких дней) положительная реакция на аглютеновую

диету - дополнительный аргумент в пользу диагноза целиакия. Кроме того, показано назначение ферментных препаратов, мине-ральных веществ, витаминов, биопрепаратов. Иногда применяют анаболизанты.

Необходимы стимулирующие воздействия - массаж, гимнастика. При нарушениях диеты заболевание нередко рецидивирует и может привести к развитию лимфомы кишечника.

Многообразие нарушений кишечного пищеварения и всасывания далеко не исчерпывается рассмотренными формами. Так, непереносимость углеводов может быть связана с нарушением всасывания моносахаров, возможно нарушение всасывания отдельных аминокислот, тяжелым нарушением пищеварения сопровождается недостаточность энтерокиназы, выраженные нарушения метаболизма развиваются при экссудативной энтеропатии и т.д. Однако, эти формы встречаются относительно редко и думать о них приходится в тех случаях, когда исключены вышеописанные заболевания.