19. Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции. Клиника и диагностика, лечение, прогноз.

ЛГД – врожденная дисрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммуноло-гической недостаточностью.

Клинические признаки: бледность и мраморность кожи, пастозность клетчатки, мышечная гипотония, снижение возбудимости ЦНС. Избыточная масса тела, большой рост, увеличение р-ров головы и живота, ^ длины конечностей, кистей и стоп, короткая шея. Генерализованная гиперплазия лимфоидной ткани. Дополнительные признаки: тимомегалия (одышка, стридор), повторные ОРВИ с клиникой подсвязочного ларингита, обструктивного синдрома; длительное повышение т-ры, кардиопатия, задержка полового разви-тия. Наибольшая степень проявлений в 3-6 лет. 2 клинических типа: микросомальный и макросомальный. Микросомальный – гипер-плазия центральных и периферических л/узлов в сочетании с замедленным темпом физического развития. Макросомальный – цен-тральные л/узлы и ускоренный рост. ЛЕЧЕНИЕ: правильная организация питания (увеличение числа кормлений, исключение коровьего молока), дибазол 1 мг/год жизни 1 р/сут, настойка элеутерококка, лизоцим 10-15 мг/кг внутрь 1р/день 10-14 дней, гумизоль, алоэ, вит А – 1000 МЕ/год жизни, физиопроцедуры – УЗТ, УВЧ, антигистаминные препараты. При острой тимико-лимфатической не-достаточности – госпитализация, преднизолон в/венно, дофамин, плазма.

20. Нейроартритический диатез. Клиника и диагностика, лечение, прогноз.

НАД – наследственно детерминированный дисметаболический синдром, в основе которого лежит нарушение пуринового обмена и ме-диаторных функций нервной системы.

Этиология: семейная предрасположенность к болезням обмена пуринов, нефропатия беременных, нерациональное вскармливание в раннем возрасте, бесконтрольный прием медикаментов, нарушение режима. П-з: повышение в крови мочевой к-ты (>0,33 ммоль/л), нарушение обмена углеводов, липидов, развитие псевдоиммунных аллергических реакций, при сочетании НАД с ЭКД – формирование сенсибилизации к пуриновым метаболитам. Клиника: нервно-психические нарушения, эмоциональная лабильность, нарушение сна, дисфункция ВНС – гипергидроз или сухость кожи, ДЖВП, ВСД. Возможна ацетонемическая рвота, в сочетании с ЭКД – папулезные и инфильтративные высыпания, артралгия, дизурия, уратурия, почечная колика. Варианты клинического течения: с преобладанием нервно-психических нарушений, с преобладанием дисметаболических нарушений (ацетонемическая рвота, уратная нефропатия, арт-ралгия). Провоцирующими моментами может быть стрессовая ситуация, поступление в школу, интеркурентные заболевания. Тяжесть определяется частотой ацетонемических кризов, степенью неврологических нарушений.

Диагности критерии: Опорные признаки: 1.Нервно-псих нарушения – эмоцион лабильность, раздражит, нарушение сна, энурез, двигат расторможенность, страхи, агрессивность; 2.Дисфункция вегетативной НС – гипергидроз или сухость кожи, внезапное ^t? тела без признаков воспаления, ДЖВП и дискинезия ЖКТ, вегетососудистая дистония; 3.Рецидивирующая ацетонемическая рвота; 4. Ускорение психомоторного развития в первые годы жизни. Факультативные признаки: 1.Аллергические р-ции – крапивница, отёки квинке, астматический синдром; 2. При сочетании с ЭКД – кожные проявления в виде папулезных и инфильтративных сыпей типа нейродермита.; 3. Артралгии; 4.Дизурия, почечная колика; 5.Дефицит или избыток массы тела; 6. Оранжевые пеленки из-за урату-рии.

ДД: Вторичные гиперурекимические состояния, психич заб-я, неврологич расстройства, транзиторная ацетонемическая рвота на фоне интеркуррентных заболеваний, аномалии обмена пуриновых метаболитов.

Лечение: А. Организация рационального питания: исключение продуктов с ^ содержан пуринов и животных белков (печень, почки, мозги, сало, мясные бульоны), с ^ содержанием щавелевой к-ты, пищев продуктов, возбуждающих НС, жира, печени, маса, рыбы. Обильное питье, запрещено насильственное кормление. Ежемесячно в теч 7-10 дней – ощелачивание ор-ма (молочно-растит продук-ты, щелочные мин воды); Б. Медикаментозное лечение: 1.Обменные нарушения: АТФ 1% - 1,2 мл в/м, пиридоксин 5% 1 мл в/м, липоевая к-та 0.025 г 3 р/д, оротат К 0.25 г 3 р/д, аскорбиновая к-та 0.1 г 3 р/д; 2.Психоневрологические нарушения: вит В1, В6 0.5-1 в/м, курс 10-15, глютаминовая к-та 0.25 – 0.5 г 3 р/д; 3. Уринодепрессивные средства: аллопуринол 0.1 3 р/д, курс 14 дней, этамид 0.35г 4 р/д, курс 12 дней.; 4.Фитотерапия: травы, обладающие антисептическим, противовоспалительным и диуре-тическим с-вом.

Проф-ка: - режим дня, соответств возрасту, -- ограничение потребления пуриновых продуктов, -- проф-ка психических нагрузок, -- современная диагностика и лечение острых инфекц заболеваний, -- профилактические курсы медикаментозной коррекции обменных нарушений.