41. Железодефицитная анемия у детей. Клиника и диагностика, лечение, профилактика.

Легкая степень в 3-6-месячном возрасте, проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, раздражительностью, вялостью ребенка, ухудшением аппетита. Уровень гемоглобина снижается до 105-90 г/л, отмечается гипохромия.

Средняя тяжесть характеризуется слабостью, вялостью, апатией, снижением аппетита. Кожа сухая, может иметь восковидный оттенок. При осмотре языка удается обнаружить атрофию нитевидных сосочков.

При тяжелой ЖДА ребенок заторможен. Частота выявления изменений со стороны сердечно-сосудистой системы достигает 70% (тахи-кардия, систолический шум на верхушке, тахипноэ). В миокарде снижается уровень миоглобина и железосодержащих ферментов, в результате развивается миокардиодистрофия, хроническая сердечная недостаточность. Также с недостатком ферментов связаны трофические расстройства: изменения со стороны кожи (сухость, ангулярный стоматит) и ее производных - ногтей (уплощение, койлонихии) и волос (истончение, ломкость, сухость). Поражение слизистых оболочек выражено в виде атрофии сосочков языка. Постоянной жалобой является

отсутствие у детей аппетита и извращение вкуса.

К лабораторным признакам относятся гипохромия эритроцитов с уменьшением концентрации гемоглобина, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз. Уменьшение числа эритроцитов характерно лишь для тяжелой анемии. Снижение цветового показателя также развива-ется не на ранних этапах дефицита железа, таким образом нормохромный характер не противоречит диагнозу железодефицитной анемии.

ЖДА диагностируется при снижении уровня гемоглобина: 105-90 г/л - легкая; 90-70 г/л - средней тяжести; менее 70 г/л - тяжелая анемия. Важным показателем железодефицитного состояния является снижение уровня сывороточного железа ниже 12 мкмоль/л, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки выше 78 мкмоль/л, повышение уровня трансферрина выше 4 г/л, снижение концентрации ферритина.

Рациональный режим дня и питания. Без препаратов железа вылечить анемию невозможно даже при употреблении богатых железом продуктов питания. Для лечения детей первого года назначают сироп алоэ с железом, бебе-тардиферон. Детям старше года назна-чают любые препараты двухвалентного железа, которые обычно хорошо переносятся. Ребенку раннего возраста следует назначать 5-8 мг железа на 1 кг массы дела в сутки, разделив на 3 приема и давая после еды. Эффективность лечения препаратами железа оценивается по нарастанию гемоглобина - 10 г/л в неделю, уменьшению микроцитоза, нарастанию ретикулоцитоза на 7-10 день лечения, повышению сывороточного уровня

железа. Оптимального уровня гемоглобина можно достичь не ранее 1-2 месяцев лечения, затем дозу препарата уменьшают напо-ловину и дают еще в течение 6 месяцев под контролем уровня железа в сыворотке. Перед определением уровня сывороточного железа препарат временно отменяют на 5 дней.

Парентеральное введение введение железосодержащих препаратов у детей нежелательно ввиду наличия побочных явлений и показано лишь в случаях тяжелой анемии, непереносимости или отсутствии эффекта перорального приема, при язвенной болезни.

При отсутствии адаптации к гипоксии, особенно при острых и тяжелых постгеморрагических анемиях с гемоглобином ниже 70 г/л, необходимо применять инфузии эритроцитной массы, отмытых эритроцитов.

42. Гемолитические анемии у детей. Классификация. Наследственный микросфероцитоз. Клиника и диагностика, лечение.

Гемолитические анемии - сокращение продолжительности жизни эритроцитов, непрямая гипербилирубинемия, активизация эритропо-эза, проявляющаяся ретикулоцитозом. Следствием компенсаторной гиперплазии костного мозга являются изменения скелета.

А. Наследственные

1. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

2. Ферментопатии (нарушения гликолитического пути, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов);

3. Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемии, метгемоглобинемия);

Б. Приобретенные

1. Иммунопатологические (изоиммунные - переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные);

2. Инфекционные (цитомегаловирусная и другие вирусные, бактериальные);

3. Токсические (обусловленные отравлением тяжелыми металлами);

4. Обусловленные повышенным разрушением эритроцитов (при гиперспленизме, микроангиопатии);

5. ДВС-синдром.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). В развитии имеет значение качественный или количественный дефект спектрина - структурного протеина мембраны эритроцита. Повышенная при этом проницаемость способствует поступле-нию в эритроцит избытка ионов натрия, накоплению воды и дефициту АТФ, в связи с чем эритроцит принимает сферическую форму. Это мешает изменению его формы при прохождении в узких участках кровотока, эритроциты гибнут и разрушаются (внутриклеточный гемолиз), образуется неконъюгированный билирубин.

Уровень гипербилирубинемии зависит как от количества внутриклеточно распадающихся эритроцитов, так и от функциональной способности гепатоцитов конъюгировать этот билирубин. Гемолитические кризы чаще провоцируются инфекцией.

Отмечают желтуху, анемию, спленомегалию, изменения скелета. Во время кризов уровень гемоглобина падает ниже 70 г/л, повышается ретикулоцитоз, характерны желтуха, бледность, тахипноэ, тахикардия, тошнота, рвота, боли в животе, увеличение селезенки. Кризы бывают гемолитическими и гипопластическими. Желтуха нарастает только при гемолитических кризах. Гипопла-стические кризы обусловлены парвовирусной инфекцией, для их течения характерна бледность без желтухи, ретикулоцитоза и нарастания гепатоспленомегалии.

Распознавание заболевания основывается прежде всего на обнаружении микросфероцитов, анизоцитоза. Характерным признаком является снижение минимальной и повышение максимальной осмотической стойкости эритроцитов, сдвиг кривой Прайс-Джонса влево или двухпиковая кривая. Степень гипербилирубинемии зависит от тяжести гемолиза, преобладает неконъюгированный били-рубин. При наличии многолетнего течения гемолиза возможно развитие ЖКБ, может нарушаться функция печени, вплоть до цир-роза. Основным лечебным мероприятием при микросфероцитозе является спленэктомия. Ее проведение нежелательно у детей млад-ше 5 лет, учитывая повышенную чувствительность к пневмококковой инфекции в первый год после операции, рекомендуется ежеме-сячная бициллинопрофилактика в течение года. Помощь во время гемолитических кризов включает мероприятия, улучшающие функцию печени и конъюгацию билирубина.

43. Геморрагический синдром у детей. Дифференциальный диагноз нарушений коагуляционного звена гемостаза (гемофилия, болезнь Виллебранда) и тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии).

По трем звеньям гемостаза, геморрагические заболевания и диатезы делятся на три группы: коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, вазопатии.

Крайне важен тщательный и целенаправленный сбор анамнеза с анализом минимальных признаков повышенной кровоточивости у боль-ного, его родителей и родственников, так как лабораторная диагностика сложна, зачастую несовершенна и не всегда дает возможность зафиксировать изменения при волнообразном течении геморрагических диатезов. Для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза характерен микроциркуляторный, петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости, носовые кровотече-ния, микрогематурия, длительные кровотечения после хирургических манипуляций и ранений.

Для дефектов коагуляционного звена характерен гематомный тип кровоточивости - болезненные, напряженные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы после инъекций и минимальных травм. Первичное время кровотечения может не быть удлинено из-за компенсаторного напряжения деятельности первичного (тромбоцитарно-сосудистого) гемостаза, также в большей степени харак-терны отсроченные кровотечения.

Гемофилия – хар-ся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляцион-ной активности одного из факторов свертывания крови. Типичным для нарушений коагуляционного гемостаза является увеличение длительности свертывания крови, снижение потребления протромбина, удлинение активированного парциального тромбопластино-вого времени. Дифференциальная диагностика возможна лишь путем определения активности соответствующих факторов. ДНК-диагностика гемофилии проводится на основе полимеразной цепной реакции по нескольким молекулярным маркерам.

Болезнь Виллебранда – хар-ся повышенной кровоточивостью в сочетании с увеличением длительности кровотечения, низким уров-нем в крови фактора Виллебранда или качественным его дефектом, снижением адгезивности и ристоцетин-агрегации тромбоцитов и коагулянтной активности фактора VIII. Необходимы многократные исследования. Болезнь может быть заподозрена на основании семейной кровоточивости у лиц обоего пола. Удлинено время кровотечения при нормальном времени свертывания крови. Снижена ристоцетин-агрегация тромбоцитов при нормальной АДФ- и адреналин-агрегации. Число тромбоцитов обычно нормальное. Часто нарушена адгезивность тромбоцитов к коллагену и стеклу. Содержание ФВ в плазме снижено.

Тромбоцитопеническая пурпура относится к геморрагическим заболеваниям с нарушением тромбоцитарного компонента гемостаза и обусловлена уменьшением количества тромбоцитов в периферической крови, которое может быть вызвано усиленным их разруше-нием или недостаточным образованием. В периферической крови всегда снижен уровень тромбоцитов (нормальные значения 150-400*10 59 0/л) при нормальной коагулограмме. Нарушается ретракция кровяного сгустка, удлиняется время кровотечения, положительны пробы на резистентность капилляров. Для миелограммы характерно увеличенное или нормальное число мегакариоци-тов.

Тромбоцитопатии - расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью кровяных пластинок. При этом со-держание тромбоцитов нормальное или нерезко сниженное.

Диагностика начинается с анализа характера наследования кровоточивости в семье. Изучение коагуляционного звена позволяет исключить дефицит факторов свертывания. Наиболее информативный метод диагностики - изучение агрегации тромбоцитов в ответ на действие ее индукторов - АДФ, адреналина, тромбина, коллагена.