5.1.2.3.2. Смешанная транскортикальная афазия

Смешанная транскортикальная афазия характеризуется тяжелыми нарушениями спонтанной речи и понимания речи при значительно более сохранной способности к повторению. Разговорная речь может полностью отсутствовать, однако эм-болофазии не наблюдается. У пациентов имеется тенденция к эхолалическим от-

302

ветам, повторяющим одно из слов вопроса или вопрос целиком, временами с добавлением одного соответствующего ситуации слова, например, на вопрос «Как вы себя чувствуете?» — они отвечают: «Чувствую хорошо». Этот ответ часто произносится плавно, без признаков моторной диспросодии, характерной для афазии Брока. Пациенты молчат, даже когда у них спрашивают их имя и фамилию, демонстрируя снижение речевой инициативы, которое обычно наблюдается при динамической афазии. Способность пациентов перечислить элементы заученных до автоматизма последовательностей тяжело нарушена, и они могут только сосчитать от 1 до 10, а автоматически назвать дни недели или месяцы не в состоянии.

Называние объектов невозможно. Пациент часто в состоянии назвать объект, когда ему подсказывают один или два первых слога в слове, но правильное название часто искажается многочисленными литеральными парафазиями.

Понимание разговорной речи тяжело нарушено. Пациент может выполнить команду указать на те или иные предметы в комнате, но часто демонстрирует отчуждение значения слова, указывая на неправильные предметы. Тяжелое отчуждение значения слова наблюдается в тесте «глаз—ухо—нос», тесте Хэда «рука-ухо—нос» и в понимании синтаксически сложных предложений.

Повторение намного более сохранно. Пациенты, как и больные ТКМА и ТКСА, могут правильно повторить отдельные фонемы, слоги или слова, в том числе четырех- и пятисложные, и даже простые короткие фразы. Литеральная парафазия и пропуск фонем появляются только при повторении многосложных незнакомых низкочастотных слов, серий из трех гласных или слов, парных звуков, таких как «па-ба» или «да-та», и более длинных и сложных предложений.

Фонологический анализ, чтение и письмо в большинстве случаев заметно нарушены. Пациенты могут прочесть только две или три знакомые аббревиатуры, такие как «США» и «Н.-Й.», или прочесть и написать свою фамилию. Некоторые пациенты могут скопировать короткие слова в виде их «жалкого подобия» — перерисовывая буквы, но будучи неспособными переписать их.

Сопутствующие неврологические признаки. Степень тяжести правостороннего гемипареза варьирует от легкой до сильной. В некоторых случаях отмечается правосторонняя гемианопия.

В целом, клиническая картина заболевания напоминает глобальную афазию, но нарушения экспрессивной речи и понимания речи не являются столь всеобщими, как при глобальной афазии, а благодаря поразительной сохранности повторения речи клиническая картина становится типичной для транскортикальной афазии. Нарушения экспрессивной речи при смешанной транскортикальной афазии напоминают тяжелую транскортикальную моторную афазию или динамическую афазию благодаря значительному снижению речевой инициативы в сочетании с элементами афазии Брока, а нарушения понимания речи с тяжелой аномией напоминают транскортикальную сенсорную афазию с элементами афазии Вернике. Эти элементы афазии Брока и Вернике могут обусловливать нарушения письма и чтения, однако, если учесть поразительную сохранность повторения речи, последние могут иметь другие механизмы.

303