- •Тонконогий и., Пуанте а. Клиническая нейропсихология. — сПб.: Питер, 2007. — 528 с: ил. — (Серия «Мастера психологии»).
- •Глава 1. Нарушение переработки информации мозгом человека и исследования локализации 9
- •Глава 2. Нарушения восприятия физического мира 21
- •Глава 3. Нарушения восприятия социального мира 110
- •3.2.1.1. Клинические и нейропсихологические аспекты 127
- •Глава 4. Нарушение действий 135
- •Глава 5. Нарушения общения 158
- •Глава 6. Расстройства памяти. Нарушения главных поддерживающих систем мозга 204
- •Глава 7. Нарушения регуляторных систем 232
- •Глава 8. Клинические аспекты нейропсихологического тестирования 242
- •Глава 1. Нарушение переработки информации мозгом человека и исследования локализации
- •1.1. Локализационистский подход
- •1.2. Холистический подход
- •1.3. Современные подходы
- •1.3.1. Модульность и нарушения процесса переработки информации мозгом
- •1.3.2. Кольцевые сети (circuits)
- •1.4. Размер поражений и компенсаторные механизмы процесса переработки информации мозгом
- •1.4.1. Ограниченные большие поражения и обширные неограниченные поражения
- •1.4.2. Небольшие поражения, вызывающие возбуждение сохранной ткани мозга, приводящее к временным функциональным расстройствам
- •1.4.3. Роль данных вскрытия, нейрохирургических процедур, структурной и функциональной визуализации мозга в исследованиях локализации
- •Глава 2. Нарушения восприятия физического мира
- •2.1. Зрительная агнозия
- •2) Зрительно-пространственная агнозия.
- •2.1.1. Зрительная предметная агнозия
- •2.1.1.1. Клинические аспекты
- •2.1.1.1.1. Нарушение переработки конвенциональной (обычной) информации
- •2.1.1.1.2. Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации
- •Объектов на фоне шума
- •2.1.1.2. Зрительная предметная агнозия и нарушения переработки информации в мозге
- •И градус дуги
- •2.1.1.3. Анатомические аспекты. Дорсальные и вентральные пути переработки зрительной информации
- •2.1.1.3.1. Вентральный путь и зрительная предметная агнозия
- •С затылочными поражениями, поражениями передненижней области височной доли и здоровыми испытуемыми
- •Между двумя стимулами
- •2.1.1.3.2. Дорсальный путь и зрительная предметная агнозии
- •С затылочными, нижнетеменными (теменные), верхнезадними височными и нижними фронтальными премоторными поражениями левого полушария
- •Агнозии объектов (зпа), конвенциональной и неконвенциональной. Цифрами обозначены цитоархитектонические поля Бродмана
- •2.2. Цветовая агнозия
- •2.2.1. Клинические аспекты
- •2.2.2. Анатомические аспекты
- •2.3. Зрительно-пространственная агнозия
- •2.3.1. Зрительно-пространственная дезориентация в окружающей обстановке
- •2.3.1.1. Клинические аспекты
- •2.3.1.2. Анатомические аспекты
- •2.3.2. Топографическая дезориентация
- •2.3.2.1. Клинические аспекты
- •2.3.2.2. Анатомические аспекты
- •2.4. Слабость зрительных образов
- •2.4.1. Клинические аспекты
- •2.4.2. Анатомические аспекты
- •2.5. Слуховая агнозия
- •2.5.1. Агнозия неречевых предметных звуков
- •2.5.1.1. Клинические аспекты
- •2.5.1.1.1. Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации
- •2.5.1.1.2. Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации
- •2.5.1.2. Слуховая агнозия и нарушения процесса переработки информации в мозге
- •2.5.1.3. Анатомические аспекты
- •2.6. Тактильная агнозия, астереогнозия
- •2.6.1. Клинические аспекты
- •2.6.1.1. Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации
- •2.6.1.2. Переработка неконвенциональной (необычной) информации при тактильной агнозии
- •2.6.2. Анатомические аспекты
- •2.7. Соматоагнозия и нарушения соматического «образа я»
- •2.7.1. Аутотопагнозия
- •2.7.1.1. Клинические аспекты
- •2.7.1.1.1. Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации
- •2.7.1.1.2. Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации
- •2.7.1.2. Анатомические аспекты
- •2.7.1.2.1. Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации
- •2.7.1.2.2. Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации
- •2.7.2. Анозогнозия
- •2.8. Нарушения восприятия движений и действий в физическом мире
- •2.8.1. Нарушения восприятия направления и скорости движений
- •2.8.1.1. Клинические аспекты
- •2.8.1.2. Анатомические и нейропсихологические аспекты
- •2.8.2. Агнозия действий
- •2.8.2.1. Нарушения восприятия действий конвенционального (привычного) типа
- •2.8.2.1.1. Клинические, нейропсихологические и анатомические аспекты
- •2.8.2.1.2. Агнозия действий и нарушения переработки информации в мозге
- •2.8.2.2. Восприятие действий неконвенционального (непривычного) типа
- •2.8.2.2.1. Клинические и нейропсихологические аспекты
- •С умеренным снижением интеллекта на ранних стадиях болезни Хантингтона; в) тот же пациент, изображение фигур по памяти, отсроченное на 2-3 с (из Tonkonogy, 1997)
- •2.8.2.2.2. Анатомические аспекты
- •2.8.2.3. Выводы
- •Глава 3. Нарушения восприятия социального мира
- •3.1. Агнозия социального мира. Социальная агнозия
- •3.1.1. Агнозия личности (agnosia of person)
- •3.1.1.1. Прозопагнозия, лицевая агнозия
- •3.1.1.1.1. Клинические аспекты
- •3.1.1.1.1.1. Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации
- •3.1.1.1.1.2. Переработка неконвенциональной (необычной) информации и нарушения восприятия лиц
- •3.1.1.1.2. Анатомические аспекты
- •3.1.1.1.2.1. Прозопагнозия и нарушения вентрального пути. Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации
- •3.1.1.1.2.2. Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации
- •3.1.2. Эмоциональная агнозия и моторная апросодия
- •3.1.2.1. Эмоциональная агнозия
- •3.1.2.1.1. Клинические и нейропсихологические аспекты
- •3.1.2.2. Моторная апросодия
- •3.1.2.2.1. Клинические аспекты
- •3.1.2.3. Анатомические аспекты
- •3.1.2.3.1. Эмоциональная агнозия
- •3.2. Агнозия социальных действий
- •3.2.1. Теория разума (Theory of mind1) и агнозия социальных действий
- •3.2.1.1. Клинические и нейропсихологические аспекты
- •3.2.1.2. Анатомические аспекты
- •3.2.1.3. Нарушения переработки информации в мозге
- •3.2.2. Нарушения «образа я» и социальная агнозия
- •3.2.2.1. Деперсонализация и дереализация
- •3.2.2.2. Нарушения образа самоидентичности по отношению к социальному пространству
- •3.2.2.2.1. Диссоциативное расстройство идентичности личности
- •3.2.2.2.2. Нарушения образа самоидентичности и амнестические расстройств
- •3.2.2.2.3. Нарушения осознанности действий при взаимодействии с социальным миром
- •3.2.2.3. Социальная агнозия и нарушения переработки информации в мозге
- •Глава 4. Нарушение действий
- •4.1. Моторная апраксия
- •4.1.1. Клинические аспекты
- •4.1.1.1. Идеомоторная апраксия
- •4.1.1.1.1. Нарушения процесса обработки конвенциональной (обычной) информации
- •4.1.1.1.2. Нарушения процесса обработки неконвенциональной (необычной) информации
- •4.1.1.2. Идеаторная апраксия
- •4.1.1.2.1. Нарушения процесса обработки конвенциональной (обычной) информации
- •4.1.1.2.2. Нарушения процесса обработки неконвенциональной (необычной) информации
- •4.1.1.3. Кинетическая апраксия конечностей
- •4.1.2. Апраксия и нарушения процесса переработки информации при повреждениях мозга
- •4.2. Конструктивная апраксия
- •4.2.1. Клинические аспекты
- •4.2.1.1. Нарушения процесса переработки конвенциональной (обычной) информации
- •4.2.1.2. Нарушения процесса переработки неконвенциональной (необычной) информации
- •4.2.2. Конструктивная апраксия и нарушения процесса переработки информации при повреждении мозга
- •4.2.3. Анатомические аспекты
- •4.3. Социальная апраксия. Дезорганизация целенаправленного поведения в обществе
- •4.3.1. Клинические аспекты
- •4.3.1.1. Нарушения в процессе обработки конвенциональной (обычной) информации
- •4.3.1.2. Нарушения в процессе обработки неконвенциональной (необычной) информации
- •4.3.2. Социальная агнозия и апраксия при различных заболеваниях
- •4.3.3. Дезорганизация социальных действий и процесс переработки информации мозгом
- •4.3.4. Анатомические аспекты
- •Орбито-фронтальной области показывает два небольших поражения, расположенных в левой орбито-фронтальной области, представляющих собой формирование ткани рубца после закрытой травмы черепа
- •Глава 5. Нарушения общения
- •5.1. Синдромы афазии и другие речевые расстройства
- •5.1.1. Классификация афазии
- •5.1.2. Клинические аспекты
- •5.1.2.1. Передняя афазия. Клинические аспекты
- •5.1.2.1.1. Афазия Брока
- •5.1.2.1.2. Транскортикальная моторная афазия. Динамическая афазия
- •5.1.2.1.3. Артикуляционная афазия
- •5.1.2.2. Задняя афазия. Клинические аспекты
- •5.1.2.2.1. Афазия Вернике
- •5.1.2.2.2. Транскортикальная сенсорная афазия. Амнестико-сенсорная афазия
- •5.1.2.2.3. Проводниковая афазия
- •5.1.2.2.4. Словесная глухота. Фонетическо-сенсорная афазия
- •5.1.2.2.5. Семантическая афазия и семантическая деменция
- •5.1.2.3. Смешанная переднезадняя афазия
- •5.1.2.3.1. Глобальная афазия
- •5.1.2.3.2. Смешанная транскортикальная афазия
- •5.1.2.4. Афазия при деменции
- •5.1.2.5. Нарушения речи при шизофрении
- •5.1.2.6. Расстройства формального мышления и нарушения речи при первичных психиатрических заболеваниях
- •5.1.3. Афазия и нарушения переработки информации в мозге
- •5.1.4. Анатомические аспекты
- •5.1.4.1. Передняя афазия
- •5.1.4.1.1. Афазия Брока
- •5.1.4.1.2. Артикуляционная афазия
- •5.1.4.1.3. Транскортикальная моторная афазия
- •5.1.4.2. Задняя афазия
- •5.1.4.2.1. Афазия Вернике
- •5.1.4.2.2. Словесная глухота
- •5.1.4.2.3. Проводниковая афазия
- •5.1.4.2.4. Транскортикальная сенсорная афазия (тса)
- •5.1.4.2.5. Глобальная афазия
- •5.1.4.2.6. Смешанная транкортикальная афазия
- •5.1.4.3. Доминирование полушарий и локализация поражений при афазии
- •5.2. Алексия и аграфия
- •5.2.1. Алексия
- •5.2.1.1. Клинические аспекты
- •5.2.1.1.1. Периферическая алексия
- •5.2.1.1.2. Центральная алексия
- •5.2.1.2. Анатомические аспекты
- •5.2.1.2.2. Центральная алексия
- •5.2.2. Аграфия
- •5.2.2.1. Клинические аспекты
- •5.2.2.1.1. Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации
- •5.2.2.1.2. Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации
- •5.2.2.2. Анатомические аспекты
- •5.2.2.2.1. Нарушения переработки конвенциональной (обычной) информации
- •5.2.2.2.2. Нарушения переработки неконвенциональной (необычной) информации
- •5.3. Амузия
- •5.3.1. Клинические аспекты
- •5.3.1.1. Моторная амузия
- •5.3.1.2. Сенсорная амузия
- •5.3.1.3. Музыкальная алексия и аграфия
- •5.3.2. Анатомические аспекты
- •5.3.2.1. Моторная амузия
- •5.3.2.2. Сенсорная амузия
- •5.3.2.3. Музыкальная алексия и аграфия
- •Глава 6. Расстройства памяти. Нарушения главных поддерживающих систем мозга
- •6.1. Функции памяти в переработке информации
- •6.2. Амнестические синдромы
- •6.2.1. Клинические аспекты
- •6.2.1.1. Амнестический синдром Корсакова
- •6.2.1.2. Болезнь Вернике
- •6.2.1.3. Редупликативная парамнезия
- •6.2.1.4. Фуги, множественные расстройства личности и психогенная амнезия
- •6.2.1.5. Преходящая глобальная амнезия
- •6.2.2. Анатомические аспекты
- •6.2.2.1. Амнестические синдромы. Расстройства кратковременной и долговременной памяти
- •6.2.2.2. Изолированная антероградная амнезия. Расстройства кратковременной памяти
- •6.2.2.3. Изолированная ретроградная амнезия. Нарушения долговременной памяти
- •6.2.2.4. Конфабуляция и нарушения инсайта
- •6.2.2.5. Изолированная медленно прогрессирующая амнезия
- •6.2.2.6. Преходящая глобальная амнезия
- •6.2.2.7. Редупликативная парамнезия
- •6.2.3. Выводы
- •6.3. Роль расстройств памяти в процессах восприятия и действий
- •6.3.1. Расстройства прайминг-эффекта. Расстройства регистрации
- •6.3.1.1. Клинические аспекты
- •Объяснения в тексте
- •Верхний рисунок - пример; средний - копирование примера; нижний рисунок - рисование по памяти спустя 5 с
- •6.3.1.2. Анатомические аспекты
- •6.3.2. Расстройства процедурной памяти
- •6.4. Рабочая память и ее расстройства
- •6.4.1. Центральное управление и подчиненная система рабочей памяти
- •6.4.1.1. Нейропсихологические и анатомические аспекты расстройств рабочей памяти на уровне подчиненных систем
- •6.4.1.1.1. Унимодальная рабочая память
- •6.4.1.2.2. Мультимодальная слуховая и зрительная память
- •6.4.2. Выводы
- •Глава 7. Нарушения регуляторных систем
- •7.1. Нарушения зрительного внимания и зрительная агнозия
- •7.1.1. Расстройство смещения фокуса процесса переработки визуальной информации. Синдром Балинта
- •7.1.1.1. Клинические аспекты
- •(Карпов и др., 1979)
- •7.1.1.2. Анатомические аспекты
- •7.1.2. Одностороннее зрительное игнорирование
- •7.1.2.1. Клинические аспекты
- •7.1.2.2. Анатомические аспекты
- •7.1.3. Нарушения внимания при обнаружении сигнала из шума
- •7.1.4. Нарушения объема и устойчивости внимания
- •7.1.5. Нарушения гибкости переключений в процессе внимания. Расстройства исполнительных функций
- •7.1.6. Выводы
- •Глава 8. Клинические аспекты нейропсихологического тестирования
- •8.1. Нейропсихологическое тестирование и нейровизуализация мозга
- •8.2. Психометрическая система, основанная на нормативных данных нормального индивидуума
- •8.3. Психометрическая нейропсихологическая система, основанная на клинических нормативных данных
- •8.4. Клиническое нейропсихологическое тестирование
- •8.4.1. Тесты простых признаков
- •8.4.2. Тестирование клинических синдромов
- •8.4.2.1. Расширенные серии тестов
- •8.4.2.2. Короткие тесты
- •8.4.2.2.1. Тесты drs и mmse Dementia Rating Scale (Шкала измерения деменции).
- •8.4.2.2.2 Тест bnce
- •Часть I включает в себя субтесты для клинических синдромов, связанных с нарушениями процесса переработки обычной информации.
- •8.5. Нейропсихологическое тестирование нарушения общих познавательных способностей
- •8.6. Использование диагностических алгоритмов в нейропсихологическом тестировании клинических синдромов
- •8.7. Выводы. Перспективы развития
- •Нарушения общения
- •Расстройства внимания
3.1.2.3. Анатомические аспекты
3.1.2.3.1. Эмоциональная агнозия
Правое или левое полушарие. Роль поражений височной и теменной долей. Ряд исследований указывают на роль поражений правого полушария в развитии эмоциональной агнозии. Хьюлинг Джексон предположил, что поражения правого полушария приводят к нарушениям эмоциональной стороны общения, а поражения левого полушария вызывают нарушения пропозиционального аспекта общения Qackson, 1879).
Почти 100 лет спустя Хейлман и др. опубликовали результаты исследования пациентов с правосторонними височно-теменными поражениями, которые демонстрировали более выраженные нарушения распознания аффективного компонента речи, чем пациенты с левосторонними височно-теменными поражениями (Heilman et al., 1975). Росс обследовал 10 пациентов с инфарктами в правом полушарии, подтвержденных томографией, и обнаружил, что у пациентов с нарушенным пониманием аффективной просодии имелись поражения, затрагивающие верхнезаднюю область правой височной доли, но не ограниченные ею, похожие на поражения левого полушария у пациентов с афазией Вернике (Ross, 1981). Позднее этот вывод был подтвержден в исследовании 15 пациентов с инфарктами в правом полушарии, подтвержденных магнитно-резонансным обследованием (Ross, 1998).
Роль поражений правого полушария в развитии слуховой эмоциональной апросодии также изучалась во время инактивации правого и левого полушария после односторонней электроконвульсивной терапии (ЭКТ) пациентов с депрессией (Баллонов, Деглин, 1976). Авторы обследовали девять пациентов после 18 сеансов односторонней ЭКТ — 9 правосторонних и 9 левосторонних. Число случаев правильного распознания эмоций составило 47±4и91±2 после правосторонней и левосторонней ЭКТ соответственно.
В дальнейшем Дарби подтвердил роль правосторонних височно-теменных поражений в своем исследовании 42 пациентов с инфарктами с области средней мозговой артерии (СМА) с правой или левой стороны — 26 пациентов с правосторонними и 16 пациентов с левосторонними инфарктами (Darby 1993). В первые дни после инфаркталарушения понимания эмоционального тона голоса и выражений лиц наблюдались у трех из четырех пациентов с инфарктами, затрагивающими правую СМА, и у одного пациента с инфарктами в области левой СМА.
207
Старкштейн и др. обследовали 59 пациентов с поражениями вследствие острого инфаркта с помощью стандартизированных средств диагностики понимания эмоциональной интонации и выражений лиц (Starkstein et al., 1994). Они обнаружили «эмоциональную апросодию понимания» у 45% пациентов, в отличие от 9,3% в проведенном Дарби исследовании 43 пациентов с острыми инфарктами в области правой и левой СМ А. Это может быть связано с более трудным, неконвенциональным вторым заданием в исследовании Дарби, которое требует распознания эмоциональной просодии в ситуации, когда эмоциональная интонация не соответствует эмоциональному содержанию предложения, например счастливая интонация и грустное семантическое содержание в предложении: «Больная женщина умирает». Результаты работы Старкштейна и др. показывают, что у пациентов с «рецептивной апросо-дией» чаще встречаются поражения правого полушария, в основном в области височно-теменной коры и базальных ядер (Starkstein et al., 1994).
Похожие результаты получили Бауэре и др. (Bowers et al., 1987). Авторы обнаружили, что пациенты с поражениями правого полушария хуже справлялись с предложениями, семантическое содержание которых не соответствовало эмоциональной просодии. Такие предложения можно считать неконвенциональной информацией с противоположным содержанием сигнала и шума, как в тесте Струпа. Переработка такой информации требует участия дополнительных корковых и, возможно, подкорковых областей, например лобных областей в тесте Струпа; возможно, поэтому Старкштейн и др. в своих случаях «рецептивной апросодии» обнаружили поражения базальных ядер и лобную и диэнцефальную атрофию (Starkstein et all, 1994).
Результаты тестирования здоровых испытуемых с помощью дихотического прослушивания также свидетельствуют о ведущей роли правого полушария в понимании эмоциональной просодии. Показано, что эмоциональный тон голоса лучше распознается левым ухом, которое соединяется перекрестными сенсорными путями с правым полушарием, чем правым ухом, соединенным с левым полушарием (King, Kimura, 1972; Ley, Bryden, 1982). Кроме того, в работах, где исследовалось различение эмоционального выражения лиц (Ladavas et al., 1980) и подбор эмоционального выражения лица к услышанному слову (Hansen, Pirozzollo, 1980), было показано преимущество левого зрительного поля перед правым.
В единственном случае, по которому имеются результаты вскрытия (Tonkonogy, 1986, случай 14, Л. Р.), нарушения распознания эмоционального тона голоса и выражений лиц развились в результате инфаркта, занимающего обширную область в височной и частично переднетеменной области правого полушария.
Пациентка — 65-летняя праворукая женщина, бывшая учительница, с длинной историей сердечной аритмии и несколькими эпизодами мозговых эмболов, которые в дальнейшем стали причиной трех инфарктов. После первого инфаркта у пациентки развилась легкая проводниковая афазия с незначительными трудностями экспрессивной речи и понимания речи. Понимание эмоциональной просодии было сохранным.
Второй инфаркт произошел через восемь месяцев после первого и привел к развитию умеренной афазии по типу словесной глухоты со значительными трудностями повторения отдельных гласных и нарушениями понимания устной речи. Экспрессивная речь была беглой, без грамматических ошибок и парафазии. Однако в ее речи почти полностью исчезла эмоциональная и лингвистическая интонация, речь стала монотонной, как при моторной апросодии; но речь была разборчива, чем от-
208
личалась от дизартрии. Способность называть объекты и действия у пациентки была сохранна. Понимание прочитанного сохранилось гораздо лучше, и пациентка могла читать и выполнять письменные команды. Наблюдалась сенсорная амузия и умеренная слуховая агнозия.
После второго инфаркта отмечалась агнозия эмоций. Нарушения распознания эмоциональных выражений лиц диагностировались при предъявлении пациентке изображений улыбающихся, плачущих и удивленных лиц на отдельных карточках. Пациентка должна была назвать выражение лица или выбрать карточку со словом «улыбка», «плач» или «удивление». Пациентка была не способна понять выражения лиц. Она не могла распознать улыбку, плач и удивление. Между тем, признаков прозопагнозии не наблюдалось. Несмотря на расстройства речи, пациентка могла назвать или выбрать карточки с обозначениями конкретных знакомых лиц и имен знаменитостей, а также могла рассортировать карточки с мужскими и женскими лицами.
Диагностика понимания эмоциональной просодии речи проводилась с помощью магнитофонной записи двух коротких ложных предложений, составленных из бессмысленных слов: «Ан тер фил сол» и «Ак мае шо зу». Актер произносил каждое предложение с различными интонациями, выражающими состояние злости, грусти, удивления и раздражения. Актер также придавал каждому ложному предложению повествовательную, вопросительную и повелительную лингвистическую интонацию. После прослушивания предложения пациентке предъявлялись карточки со словами «злость», «грусть», «удивление» и «раздражение». Ей требовалось выбрать правильную карточку. Такие же подсказки давались для разных лингвистических интонаций. Обследование выявило значительные трудности понимания эмоциональной и лингвистической просодии. Пациентка очень сомневалась в правильности выбора и переходила от одной карточки к другой, пытаясь найти нужный ответ.
Эти нарушения могут быть вторичными по отношению к невербальной слуховой агнозии, но наличие нарушений распознания выражений лиц свидетельствует о важной, если не главной роли первичной эмоциональной агнозии в развитии сенсорной апросодии у этой пациентки.
Очередной третий инфаркт произошел через 3 месяца после второго. Пациентка жаловалась на парестезию в правой руке. У нее было опущение левого века, отклонение левого глазного яблока вправо и внешнее отклонение правого глазного яблока. Она могла двигать конечностями. У пациентки развилась пневмония, ставшая причиной ее смерти спустя 13 дней после начала третьего инфаркта. При вскрытии обнаружены симметричные инфаркты в височных долях (рис. 3.1.2).
Проводниковая афазия развилась после первого инфаркта в левом полушарии. Инфаркт в левом полушарии разрушил передние две трети первой височной извилины, среднюю часть второй височной извилины и переднюю часть извилины Гешля. Инфаркт в правом полушарии полностью разрушил извилину Гешля и первую височную извилину, среднюю и заднюю часть второй височной извилины, заднюю часть надкраевой извилины и часть островка на уровне задней центральной извилины. Обнаружены застарелые маленькие инфаркты в левой па-рагиппокампальной извилине и левом полушарии мозжечка. Самый недавний инфаркт располагался в левой части таламуса (см. рис. 3.1.2).
209
После первого инфаркта у пациентки развилась легкая проводниковая афазия, которую можно объяснить инфарктом в среднепередней части первой височной извилины левого полушария и, возможно, частичным поражением извилины Гешля. Второй инфаркт вызвал множество нарушений, связанных с правым полушарием и билатеральными височными поражениями, в том числе словесную глухоту, сенсорную амузию и невербальную слуховую агнозию. Агнозия эмоций также развилась после второго инфаркта и может объясняться инфарктом в височной области правого полушария в первой и второй височной извилине и извилине Гешля. Самым поразительным и важным фактом в этом случае оказалось развитие нарушений распознания выражения лиц при поражениях, ограниченных в основном верхними участками височной доли правого полушария, при сохранности затылочной доли и почти всей теменной доли, за исключением заднего участка надкраевой извилины. Это также указывает на роль поражений этой области в развитии нарушений понимания эмоциональной просодии речи, но слуховая эмоциональная агнозия может быть, по крайней мере, частично, вторичной по отношению к невербальной слуховой агнозии и словесной глухоте, развившимся после второго инфаркта.
Описание нашего случая согласуется с данными, указывающими на роль поражений правой височно-теменной области в развитии эмоциональной слуховой и зрительной агнозии (Ross, 1981; Darby, 1993; Starktstein et al., 1994). Но по-прежнему остается неясным, каким участком этой области они больше определяются. Наши данные подчеркивают роль поражений верхней части височной доли. Росс подчеркивает, что поражение коры в таких случаях распространяется (но не ограничивается ею) на верхнезаднюю часть височной доли — область, которая аналогична по локализации зоне Вернике в левом полушарии, обычно поражаемой при афазии Вернике (Ross, 1985; 2000). Однако не было опубликовано ни одного случая эмоциональной агнозии с поражениями, ограничивающимися этой областью в правом полушарии.
210
Нарушения понимания эмоциональной просодии также были описаны у пациентов с поражениями левого полушария. Но большинство описанных пациентов страдали афазией с тяжелыми нарушениями вербального понимания (Schlanger et al., 1976). Серон и др. (Seron et al., 1979) получили положительную корреляцию между степенью тяжести эмоциональной апросодии и пониманием пропозициональной речи у пациентов с афазией. Это может быть связано с развитием сенсорной слуховой апросодии как вторичной по отношению к расстройствам, вызванным нарушениями на апперцептивном уровне понимания речи при афазии. В то же время, слуховая эмоциональная агнозия может быть первичной у пациентов без афазии и поражениями правого полушария и вызываться непосредственным нарушением процесса, участвующего в распознании эмоций. Было бы полезно сравнить распознание эмоционального выражения лиц у пациентов с сенсорной слуховой апросодией и афазией при поражениях левого полушария и пациентов с такой же апросодией и без афазии при поражениях правого полушария. Это может помочь в определении роли апперцептивного компонента в развитии эмоциональной агнозии у пациентов с поражениями правого и левого полушария.
Поражения миндалины {amygdala). Следует уделить особое внимание данным о роли поражений миндалины в развитии нарушений распознания страха. Группа Дамазио сообщает о тяжелых нарушениях распознания страха у 30-летнего пациента с почти полным билатеральным разрушением миндалины в результате болезни Урбаха-Вите. Узнавание знакомых лиц было сохранным (Adolph et al., 1994). В своей следующей публикации те же авторы показывают, что переработка выражения страха на лице нарушена только у их пациента с билатеральным разрушением миндалины и сохранна у 6 пациентов с односторонними поражениями миндалины, а также у 12 пациентов с поражениями мозга, не затрагивающими миндалину (Adolph et al., 1995). Односторонние поражения миндалины были вызваны герпесным энцефалитом у 2 пациентов и височной лобэктомией при лечении эпилепсии у 4 пациентов.
В дальнейшем Калдер и др. представили два случая с различной степенью тяжести нарушений распознания страха у 2 пациентов с билатеральным разрушением миндалины, вызванным герпесным энцефалитом у одного пациента и нейрохирургическим лечением эпилепсии у другого пациента (Calder et al., 1996). Авторы отмечают большое количество ошибок в распознании 6 эмоциональных состояний, в том числе счастья, грусти, удивления, отвращения, злости и особенно страха. Скотт и др. сообщают об особенно выраженных нарушениях распознания страха и злости в зрительной и слуховой модальностях у пациентов, перенесших билатеральное удаление миндалины при лечении эпилепсии (Scott et al., 1997).
К этим результатам следует относиться с осторожностью, поскольку в описанных случаях наблюдается сохранность распознания голосового выражения страха при билатеральных поражениях миндалины (Anderson, Phelps, 1998). Группа Дамазио также сообщает о сохранности распознания лицевого выражения эмоций у двух пациентов с обширными билатеральными поражениями миндалины вследствие герпесного энцефалита (Hamann et al., 1996).
В первом случае поражение распространялось на височную долю и структуры гиппокампа.
211
Во втором случае поражение было более обширным и распространялось на несколько областей за пределами миндалевидного комплекса, в том числе нижнюю, среднюю и верхнюю височную извилины, а также гиппокамп, кору перири-нальной, энторинальной и парагиппокампальной областей. Авторы предполагают, что в отличие от их случаев с последствиями герпесного энцефалита, случай болезни Урбаха-Вите, скорее всего, связан с развитием нарушений распознания эмоций по лицу, когда поражение произошло на ранних стадиях онтогенеза, а не в зрелом возрасте. Это также может быть связано с различиями в интерпретации результатов тестирования.
Кроме того, группа Дамазио сообщает о случае нарушения распознания страха при обширных поражениях вентромедиальной затылочной и нижнетеменной областей правого полушария (Tranel et al., 1996). Поражений миндалины в этом случае не обнаружено. В дальнейшем было показано, что распознание отрицательной эмоции, особенно страха, является более трудной задачей для 74 контрольных испытуемых, а также 80 пациентов с различной локализаций поражений мозга, в том числе 11 пациентов с односторонней височной лобэктомией и 2 пациентов с билатеральным разрушением миндалины вследствие герпесного энцефалита (Rapsack et al., 2000). Односторонне удаление височной доли было проведено у 10 пациентов в ходе нейрохирургического лечения эпилепсии и у одного пациента при удалении гематомы в височной доле после разрыва аневризмы. Пациенты с разрушением миндалины — левосторонним, правосторонним или билатеральным, и пациенты с фокальными поражениями мозга, не затрагивающими миндалину, не различались по точности распознания выражения страха на лице. Рапсак и др. показали отсутствие значимых различий в распознании страха у пациентов с поражениями миндалины и здоровых испытуемых, скорректированных с учетом общих различий в распознании пяти других категорий эмоциональных выражений лиц (Rapsack et al., 2000). Авторы пришли к выводу, что их данные не подтверждают особую роль миндалины в переработке выражения страха на лице.
Видимо, эти клинико-анатомические данные противоречат результатам нейропсихологических исследований на приматах и людях, выделивших в миндалине некоторые нейроны, которые избирательно активируются в ответ на выражения лица, в том числе страх (Fried et al., 1997). Но, как и в случае зрительного распознания объектов, эти ответы могут не быть непосредственно связаны с распознанием эмоций и отражать другие операции, например, передачу информации об уже распознанной эмоции в миндалину для дальнейшей переработки, связанной с поведенческой реакцией на воспринимаемый страх или другие эмоции.
Поражения базальных ядер. Эмоциональная слуховая и зрительная агнозия также были описаны в единичных случаях поражений базальных ядер (Cancel-Here, Kertesz, 1990) и инфарктов, затрагивающих правую часть таламуса и распространяющихся на заднюю часть внутренней капсулы (Wolfe, Ross, 1987). В таких случаях нельзя с уверенностью исключить наличие дополнительных поражений, не отображаемых на томограмме. Необходим дальнейший сбор таких случаев с подтверждением локализации поражений с помощью магнитного резонанса или вскрытия. Также следует оценить роль так называемой «ишемической пенумбры», которая может распространяться на области коры в первые 6-8 недель после острого инфаркта. Такая «пенумбра» влечет за собой развитие «подкорковой афа-
213