Глава 6. Расстройства памяти. Нарушения главных поддерживающих систем мозга 204

6.1. Функции памяти в переработке информации 204

6.2. Амнестические синдромы 207

6.2.1. Клинические аспекты 207

6.2.1.1. Амнестический синдром Корсакова 207

6.2.1.2. Болезнь Вернике 209

6.2.1.3. Редупликативная парамнезия 209

6.2.1.4. Фуги, множественные расстройства личности и психогенная амнезия 209

6.2.1.5. Преходящая глобальная амнезия 209

6.2.2. Анатомические аспекты 210

6.2.2.1. Амнестические синдромы. Расстройства кратковременной и долговременной памяти 210

6.2.2.2. Изолированная антероградная амнезия. Расстройства кратковременной памяти 214

6.2.2.3. Изолированная ретроградная амнезия. Нарушения долговременной памяти 214

6.2.2.4. Конфабуляция и нарушения инсайта 215

6.2.2.5. Изолированная медленно прогрессирующая амнезия 216

6.2.2.6. Преходящая глобальная амнезия 217

6.2.2.7. Редупликативная парамнезия 217

6.2.3. Выводы 218

6.3. Роль расстройств памяти в процессах восприятия и действий 219

6.3.1. Расстройства прайминг-эффекта. Расстройства регистрации 219

6.3.1.1. Клинические аспекты 219

6.3.1.2. Анатомические аспекты 223

6.3.2. Расстройства процедурной памяти 223

6.4. Рабочая память и ее расстройства 225

6.4.1. Центральное управление и подчиненная система рабочей памяти 225

6.4.1.1. Нейропсихологические и анатомические аспекты расстройств рабочей памяти на уровне подчиненных систем 227

6.4.1.1.1. Унимодальная рабочая память 227

6.4.1.2.2. Мультимодальная слуховая и зрительная память 229

6.4.2. Выводы 232

Глава 7. Нарушения регуляторных систем 232

7.1. Нарушения зрительного внимания и зрительная агнозия 233

7.1.1. Расстройство смещения фокуса процесса переработки визуальной информации. Синдром Балинта 233

7.1.1.1. Клинические аспекты 233

7.1.1.2. Анатомические аспекты 235

7.1.2. Одностороннее зрительное игнорирование 236

7.1.2.1. Клинические аспекты 236

7.1.2.2. Анатомические аспекты 238

7.1.3. Нарушения внимания при обнаружении сигнала из шума 239

7.1.4. Нарушения объема и устойчивости внимания 240

7.1.5. Нарушения гибкости переключений в процессе внимания. Расстройства исполнительных функций 240

7.1.6. Выводы 241

Глава 8. Клинические аспекты нейропсихологического тестирования 242

8.1. Нейропсихологическое тестирование и нейровизуализация мозга 242

8.2. Психометрическая система, основанная на нормативных данных нормального индивидуума 242

8.3. Психометрическая нейропсихологическая система, основанная на клинических нормативных данных 244

8.4. Клиническое нейропсихологическое тестирование 245

8.4.1. Тесты простых признаков 245

8.4.2. Тестирование клинических синдромов 246

8.4.2.1. Расширенные серии тестов 246

8.4.2.2. Короткие тесты 247

8.4.2.2.1. Тесты DRS и MMSE Dementia Rating Scale (Шкала измерения деменции). 247

8.4.2.2.2 Тест BNCE 248

8.5. Нейропсихологическое тестирование нарушения общих познавательных способностей 250

8.6. Использование диагностических алгоритмов в нейропсихологическом тестировании клинических синдромов 257

8.7. Выводы. Перспективы развития 258

Приложения 259

Приложение 1. Нейропсихологические синдромы и локализация мозговых поражений 259

Приложение 2. Нарушения поддерживающих и регуляторных систем 261

Приложение 3. Основные мозговые структуры и локализация поражений при нейропсихологических синдромах (табл. 8-11) 262

Литература 266

Об авторах

Иосиф Моисеевич Тонконогий — профессор, доктор медицинских наук, член Национальной Академии Нейропсихологии и Американской нейропсихиатрической ассоциации, действительный член Британского Королевского медицинского общества. Начинал нейропсихологические исследования в Психоневрологическом институте им. В. М. Бехтерева в Санкт-Петербурге. Работал в тесном контакте с А. Р. Лурия, уделяя особое внимание клинико-анатомическим и когнитивным аспектам нейропсихологии. Впоследствии продолжил нейропсихологические исследования в качестве профессора психиатрии и неврологии Медицинского института при Массачусетском университете, в частности, занимаясь разработкой новых нейрокогнитивных нейропсихологических тестов для применения в клинической нейропсихиатрии и поведенческой неврологии. Он автор более чем 150 печатных работ, в том числе ряда монографий на русском и английском языках, получивших широкое международное признание. Профессор Тонконогий получил премию имени В. М. Бехтерева за книгу «Введение в клиническую нейропсихологию», присуждаемую Президиумом Российской академии медицинских наук за выдающиеся заслуги в развитии психиатрии и неврологии.

Антонио Пуанте — профессор психологии в университете Уилмингтона (Северная Каролина, США), избирался президентом нескольких организаций, в том числе Национальной Академии Нейропсихологии и Отделения клинической нейропсихологии Американской Психологической Ассоциации (АПА). В настоящее время доктор Пуанте — главный редактор журнала «Neuropsychology Review», редактор серии книг по клинической нейропсихологии, автор 6 книг и более 160 научных и профессиональных статей, опубликованных в Англии, Испании и России. Он читал лекции более чем в двенадцати зарубежных странах и руководил коллегами или приезжими учеными из России, Южной Африки и Испании.

Предисловие научного редактора

Встреча с И. М. Тонконогим в 2002 году на II Международной конференции в Москве, посвященной 100-летию со дня рождения А. Р. Лурия, стала началом пути, приведшего к изданию этой книги. Я обратился к Иосифу Моисеевичу с вопросом о переиздании его «Введения в клиническую нейропсихологию», увидевшего свет в далеком 1973 году. Он ответил, что готовит к изданию в США большую монографию, в которой значительно переработал и дополнил материал, изложенный в предыдущем труде, и подумает о возможности ее синхронной публикации в России. В конце 2005 года я получил письмо, в котором Иосиф Моисеевич сообщил, что новый текст книги, написанный им в соавторстве с известным американским нейропсихологом А. Пуанте, готов. Издательство «Питер» заинтересованно отнеслось к проекту и после недолгих благожелательных переговоров было принято решение о публикации. Сложность подготовки издания была связана с тем, что текст написан на английском языке и значительно отличается по содержанию от первого русского издания. Новый перевод Иосиф Моисеевич редактировал сам, а скромный труд научного редактора заключался в сопоставлении терминологии, принятой в России, с той, которую использовали авторы, тем более что они обращались к широкому спектру современной литературы, описывающей новые подходы и факты в нейрокогнитивных науках, и в частности, в нейропсихологии, неврологии.

Надо отметить, что взгляды авторов на проблему локализации, классификацию нарушений высших психических функций, описание синдромов в ряде случаев отличаются от принятых в теории, разработанной А. Р. Лурия, и мне, как ученику и последователю луриевской школы, а также как читателю-специалисту, интересны различия в интерпретации основных проблем нейропсихологии.

В свете анализа опубликованных нейропсихологических работ и собственных исследований автора в книге получила новое развитие трактовка синдромов нарушения психических функций и описание их локализации. Уже во введении авторы четко обозначили четыре основных подхода, позволившие им сформировать новую систематику нейропсихологических синдромов, и эта систематика учитывает те функциональные задачи, которые решаются субъектом при взаимодействии с окружающим миром и самим собой. Именно на этой основе в монографии описаны те мозговые механизмы, которые включаются в решение этих задач.

Один из таких подходов акцентируется на различии в структуре процессов восприятия и осуществления действий, связанных с переработкой информации конвенционального (обычного, привычного, высокочастотного) и неконвенционального (необычного, непривычного, низкочастотного) типов. Впервые представления о том, что информация одного вида может перерабатываться с помощью разных мозговых механизмов, были сформулированы X. Джексоном в 1868 году в его известной работе «О природе двойственности мозга», где он «разводит» два полушария по их участию в обеспечении произвольных и непроизвольных компонентов структуры психических процессов.

8

Однако отчетливо и аргументированно эта идея нашла свое воплощение именно в предлагаемой читателю книге. Такой подход позволяет по-новому понять уже, казалось бы, известные в клинической практике различия в симптоматике, возникающие при переработке привычной, автоматизированной, и непривычной (требующей построения специальной деятельности для ее осуществления) информации, и с новой позиции рассмотреть синдромы нарушения психических функций.

Системы совместно работающих зон мозга могут меняться в зависимости от степени сложности, неавтоматизированности для субъекта перерабатываемой информации, что, в свою очередь, может проявляться при разных локализациях мозгового повреждения в сходных симптомах нарушения при решении однотипных функциональных задач. В то же время переработка привычной информации может опираться на более узко очерченные по локализации мозговые зоны.

Такой подход позволяет уточнить методологическую основу для решения одного из основных вопросов нейропсихологической теории, связанного с анализом не локального, а системного вклада разных мозговых структур в обеспечение психических процессов, образующих те или иные целостности, рассматриваемые как психические функции деятельности, поведение.

Такие целостности или системы формируются по иерархическому принципу, в соответствии с которым нижележащие уровни ориентированы на более простые, инвариантные, высокочастотные признаки информации, перерабатываемой мозгом, а вышележащие уровни включаются в работу при наличии низкочастотных, комплексных и сложных ее признаков. Иерархии подобного типа выстраиваются в зависимости от конкретных условий презентации информации субъекту, и их наличие должно учитываться при анализе нейропсихологических данных. И. М. Тонконогий выбирает в качестве иного подхода к учету этих данных первичную ориентированность мозга при переработке информации на выделение инвариантных свойств объектов окружающего мира и действий в нем. Ведущую роль в этих процессах могут выполнять модули, направленные на оценку определенного типа информации и связанные с небольшими мозговыми областями, повреждение которых приводит к конкретным, локально очерченным нейропси-хологическим синдромам. Повреждение мозговых зон, обеспечивающих более высокие уровни переработки информации, в силу многообразия связей между разными мозговыми зонами, приводит к увеличению вариативности наблюдаемых синдромов. Такой подход ставит задачу учета в нейропсихологических наблюдениях не только локальных знаков, но и той симптоматики, которая возникает в силу прерывания тех или иных связей в общей структуре психических функций.

Как известно, вариативность и сложность различных признаков информации и соответственно особенности ее переработки усложняются при переходе от статических к динамическим компонентам окружающего мира, при переходе от объектов физического к объектам социального мира.

Эта специфика была учтена в книге с помощью еще двух новых подходов к анализу и описанию нейропсихологических данных. Авторы аргументированно осуществляют раздельное описание нарушения восприятия и действий в физиче-

9

ском и социальном мире и впервые вводят в метаязык понятия «социальная агнозия» и «социальная апраксия».

Вместе с тем, поскольку восприятие и действие осуществляются в постоянно меняющемся мире, необходимо учитывать не только стационарные аспекты этого мира, но и саму динамику этих изменений. Отталкиваясь от клинических фактов, авторы описывают различные типы «агнозии на действия» в физическом и социальном мире.

Описанные выше подходы четко прослеживаются в основных главах книги, которые выстроены в традиционной логике описания нейропсихологических синдромов, от агнозии до нарушения управляющих функций: нарушение восприятия физического мира, нарушение восприятия социального мира, нарушение действий, нарушение общения, расстройства памяти, нарушение регуляторных систем.

Большой интерес представляет глава, посвященная клиническим аспектам нейропсихологического тестирования. В ней, в частности, рассматриваются разработанная И. М. Тонконогим методика «Краткое нейропсихологическое обследование познавательных способностей (BNCE)», а также подходы к описанию нейропсихологических синдромов.

В предлагаемом труде авторы излагают перспективу развития подходов к проблеме локализации психических функций: проводят кропотливый анализ локализации мозговых поражений, вызывающих нарушения этих функций. Для этого используются как многочисленные исследования других авторов, так и собственные наблюдения. Это позволяет рассматривать книгу и как справочное пособие по клинико-анатомическим вопросам, касающимся детального описания нарушения психических функций при поражении тех или иных мозговых структур.

Несомненным является то, что в своей книге авторы сделали значительный шаг именно в детальном описании и интерпретации целого ряда основных проблем нейропсихологии, учитывающих новые достижения нейрокогнитивных наук. Эта монография является важной вехой на пути развития нейропсихологического знания.

В заключение выражаю благодарность авторам за предоставленную возможность участия в подготовке и издании этой замечательной книги.

Профессор Ю. В. Микадзе Москва, 2006

От авторов

В течение более сотни лет клиническая медицина при принятии решения относительно диагноза полагалась на концепцию синдромов, специфических комбинаций знаков и симптомов, часто имеющих под собой общие причины, патогенез или локализацию поражений. Однако в постоянно растущем количестве нейропсихологических исследований (клинических, экспериментальных и анатомических) сосредоточивается внимание не на клинических описаниях основных ней-ропсихологических синдромов, а на исследованиях и анализе простых знаков и симптомов, которые часто отражают нарушения отдельных операций, а не нарушения специфических функциональных задач, проявляющиеся в виде клинических синдромов. Этот новый подход привел к противоречиям в описании клинических синдромов и их локализации даже в таких хорошо определенных синдромах, как различные типы афазии, агнозии и апраксии. Такое положение дел еще более усложняется различиями между старыми клинико-анатомическими данными и новыми результатами, привнесенными в область клинической нейропсихологии и полученными с помощью использования современных технологий, таких как регистрация потенциалов отдельной клетки (single cell recording) и нейровизуали-зация структуры и функций мозга с помощью разных вариантов мозговой томографии (brain imaging).

Цель этой книги — систематизировать старые клинико-анатомические нейропсихологические данные и представить их так, чтобы они были более совместимыми с последними открытиями, основанными на современных методах когнитивных нейроисследований, особенно на методе регистрации потенциалов отдельной клетки. Важно рассмотреть оба типа данных через призму концепций, разработанных современной компьютерной наукой и проектировщиками когнитивных устройств, основанных на искусственном интеллекте. Эти подходы также обсуждаются в связи с некоторыми новыми типами нейропсихологического тестирования, разработанными авторами и их коллегами. В этой работе представлено систематическое описание клинических проявлений, анатомических данных и истории исследований разных нейропсихологических синдромов. Книга может быть использована как система справочной информации по локализации нейропсихологических симптомов и синдромов и для исследований и клинической практики в нейропсихологии и когнитивных нейроисследованиях.

Здесь также анализируются данные, демонстрирующие сходные варианты нарушений мозговой переработки информации, которые возникают при различных локализациях поражений. Например, показаны различия в локализации поражений, являющихся причиной сходных нарушений рабочей памяти. Такой подход позволяет представить строго локализационный и антилокализационный подходы как возможные две стороны одной медали. Можно сказать, что они основаны, например, на различиях в функциональной структуре модулей для более простых, хорошо изученных и относительно точно локализованных процессов переработки обычной, высокочастотной информации по сравнению с модулями для переработки необычной, низкочастотной информации, требующей использования операций, задействующих несколько мозговых областей.

11

Содержание этой книги основано на систематике нейропсихологических синдромов, в основе которых лежат функциональные задачи, обеспечиваемые разными составляющими мозговых механизмов переработки информации среднего и высокого уровней. В книге также предпринята попытка включить нейропсихологические клинико-анатомические синдромы, такие как агнозия, афазия, апрак-сия, амнезия, в новую систему, отражающую нарушения в исполнении специфических функциональных задач. В соответствии с этим, книга состоит из восьми глав, которые посвящены описанию нарушений нескольких систем, включенных в мозговую переработку информации среднего и высшего уровней, включая восприятие, действие, коммуникацию, поддерживающие и регуляторные функции. Эти нарушения описаны и проанализированы через призмы нескольких основных тем, отраженных в книге.

Первая тема фокусируется на разделении синдромов, основывающихся на нарушении переработки обычной высокочастотной и необычной низкочастотной информации. Такое разделение позволяет описать синдромы нарушения переработки обычной информации, связанные с относительно легко локализуемыми отдельными мозговыми очагами, и привлечь внимание к проблемам локализации синдромов нарушения переработки необычной информации. Обычная информация состоит из высокочастотных хорошо знакомых объектов, которые могут быть обработаны с использованием ограниченного набора хранящихся представлений в ходе сравнения с хорошо знакомыми объектами. Такие модули могут быть настроены на переработку определенного типа информации, например опознание высокочастотных объектов, лиц, или совершение обычных действий. Для осуществления данной деятельности активизируются сравнительно небольшие по площади мозговые области. Поражение этих областей может привести к развитию четко определенных клинических синдромов, детально описанных по результатам многолетних исследований в области нейропсихологии, неврологии и ней-ропсихиатрии.

При переработке необычной информации мы имеем дело с более сложным материалом, включающим большое количество обычно низкочастотных объектов, которые вообще могут не находиться среди хранимых представлений. Необходимо использование различных дополнительных операций для переработки новых объектов или объектов с неполной информацией. Например, объектов, частично скрытых за фоновым шумом или за перекрывающими их объектами. Переработка такого рода информации зависит от большого количества операций, осуществляемых различными структурами в разных мозговых областях. Поражение этих структур может привести к нарушениям переработки необычной информации. Например, к нарушению восприятия незавершенных изображений, которое может быть вызвано поражением разных мозговых областей без четко выраженной узкой локализации очагов в определенной области мозга. Это особенно важно учитывать, поскольку большинство изощренных когнитивных тестов, которых становится все больше, часто направлено на оценку переработки необычной информации, что усложняет использование этих тестов для целей топической диагностики. Подобные проблемы, возникающие также и в исследованиях потенциалов отдельных клеток, часто основаны на тестах, направленных на переработку необычной информации. Результаты этих исследований далеко не всегда были подтверждены исследованиями клинико-анатомического материала, проведен-

12

ными с использованием клинических критериев нарушений переработки обычной информации.

Вторая тема книги связана с подходом к переработке информации, основанном на использовании особенностей, описывающих общие инвариантные свойства одних и тех же объектов, таких как разные позиции одного и того же объекта, и действия, связанные с одним и тем же объектом. Общие особенности могут включать простые и сложные признаки, а также семантическое значение предмета, которые могут быть использованы для сравнения с подобными признаками представлений, хранящихся в памяти (Ulman, 1996). В книге описываются и анализируются нарушения переработки простых и сложных признаков различных типов объектов в ходе мозговой переработки информации. Здесь обращается особое внимание на роль нарушений анализа комплексных признаков в развитии основных синдромов нарушений на среднем и высоком уровнях мозговой переработки информации. Это приводит нас к следующей, третьей, теме книги.

Третья тема обращает особое внимание на отдельное описание нарушений восприятия в физическом и социальном мире. Здесь рассматривается использование сравнительно хорошо определенных в неврологической и нейропсихологи-ческой литературе понятий агнозии и апраксии в связи с физическим миром для описания и анализа нарушений восприятия и действий в социальном мире. В общем, нарушения восприятия и действий в социальном мире обычно характеризовались такими неопределенными терминами, как «социальная некомпетентность», в то время как они могут быть лучше определены и изучены, если использовать понятия «социальная агнозия» и «социальная апраксия». В соответствии с этими понятиями мы постарались систематизировать такие, уже хорошо изученные нарушения, как «агнозия на лица или прозопагнозия» и «агнозия эмоций», и попытались обрисовать современное состояние и будущие направления исследований. В книгу также включено описание клинико-анатомических синдромов, характеризующихся нарушениями социального «Я». Последнее выделяется как единица, независимая от образа тела или соматического «образа Я». Здесь обсуждается роль нарушений соматического «образа Я» и социального «Я» в формировании нейропсихологических синдромов.

Четвертая тема привлекает внимание к нарушениям восприятия динамических компонентов окружающего мира. Агнозия обычно описывается в связи с нарушениями восприятия в физическом мире таких стабильных явлений, как объекты и пространство, в то время как динамика действий в физическом мире обычно остается за рамками подавляющего большинства исследований по узнаванию. В данной книге подчеркивается роль нарушений восприятия и действий в постоянно изменяющемся динамическом окружении путем первого (в научной литературе) описания различных типов агнозии на действия в физическом и социальном мире и описания признаков социальной агнозии и социальной апраксии. Здесь также обсуждаются способы приспособления клинического нейропсихоло-гического тестирования к исследовательским нуждам и к потребностям каждодневной клинической практики, основанные на оценке нейропсихологических синдромов. Книга не включает детального анализа роли нейротрансмиттеров и их дисфункций в нарушениях мозговой переработки информации различных типов, поскольку этот вопрос требует специального рассмотрения и выходит за пределы данной книги.

13

Благодарности

Авторы хотят поблагодарить коллег, которые в течение многих лет поддерживали их работу над проблемами клинической нейропсихологии.

В частности я, Иосиф Тонконогий, всегда благодарен моим наставникам — Владимиру Николаевичу Мясищеву и Наталии Николаевне Трауготт — за их руководство и поддержку на ранних этапах этой работы.

В свое время я был вдохновлен и получил огромную пользу от дискуссий с Александром Романовичем Лурия, одним из основателей нейропсихологии, который оказал глубокое и длительное влияние на меня и мои исследования в области нейропсихологии, что не могло не отразиться на содержании данной книги.

Также я чувствую себя в долгу перед Ильей Иоановичем Цукерманом, физиком и увлеченным поборником установления связей современной компьютерной науки, особенно в области распознавания образов, с исследованиями мозговой патологии и поведения. Поэтому выражаю ему искреннюю благодарность за идеи и поддержку.

Глубокая благодарность и моим коллегам — Людвигу Иосифовичу Вассерману, Борису Вениаминовичу Иовлеву и Софии Александровне Дорофеевой — за их участие в многолетних совместных нейропсихологических исследованиях, и Виктору Марковичу Шкловскому за активное внедрение идей и методов клинической нейропсихологии в исследования и практику нейрореабилитации.

Специальная благодарность Якову Александровичу Меерсону, моему коллеге и соавтору, за бесценные советы и предоставленные данные, использованные при написании раздела «Зрительная агнозия».

Я также благодарен Норману Гершвинду и его коллегам — Гарольду Гудглассу и Эдит Каплан — за поддержку и сотрудничество в клинических нейропсихологических исследованиях, проведенных автором в США.

Также я благодарен нейропсихологам Джеймсу Армстронгу, Элизабет Андерсон и Луис Уорнер, которые помогали в наших исследованиях по применению стандартизованного тестирования в клинической нейропсихологии.

Соавтор этой книги Антонио Пуанте благодарен за постоянную помощь, оказанную при написании и подготовке этой книги к изданию, своим сотрудникам по кафедре психологии Университета Северной Каролины — за их особый интерес к применению принципов и подходов русской клинической нейропсихологии в ней-ропсихологической практике в США.

Особая благодарность за неоценимую помощь в редактировании Юрию Владимировичу Микадзе, а также Татьяне Борисовне Калининой — за содействие в издании этой книги в России.

И. М. Тонконогий,А. Пуанте

Бостон, Массачусетс и Вилмингтон, Северная Каролина, США,

2006