II.Б. Генерализованные миоклонические припадки.

Данный тип припадков представляет собой массивные (симметричные или асимметричные), однократные или серийные (в виде "залпов") подергивания либо толчки с вовлечением различных групп мышц. Миоклонические припадки могут выглядеть как вздоагивания с поднятием плеч, одной или обеих рук ("взмах крыльев"), выпадение предметов из рук или их непроизвольное откидывание в сторону, резкий поворот головы и (или) туловища, приседание, падение на колени или ягодицы, массивные толчкообразные подергивания большого количества групп мышц туловища и конечностей. В младенческом и раннем детском возрасте они могут протекать как "кивки", "клевки", "салаамовы судороги" (характерны в первую очередь для синдрома Веста).

Миоклонические припадки довольно часто встречаются в клинике различных форм эпилепсии у детей и подростков. Большинство форм заболеваний, протекающих с миоклоническими припадками у детей, характеризуются сочетанием с другими типами припадков (абсансы, тонико-клонические, атонические) и признаками первичного поражения головного мозга. В подростковом возрасте миоклоническими припадками обычно дебютирует ювенильная миоклоническая эпилепсия - форма эпилепсии, характеризующаяся отсутствием признаков первичного поражения головного мозга. Дифференциальный диагноз проводят с другими типами припадков (сложные абсансы, клонические, фокальные моторные), гиперкинезами, миоклонусом неэпилептической природы (миоклонус действия при движении или при попытке совершить движение, ночной миоклонус во сне или при засыпании, миоклонус при гипоксической энцефалопатии).

II.В. Генерализованные тонико-клонические припадки.

Тонико-клонические припадки - наиболее частое клиническое проявление эпилепсии. Они могут быть генерализованными изначально или возникать на фоне парциальных припадков (парциальные припадки со вторичной генерализацией).

Провоцирующими факторами (но не причиной) тонико-клонических припадков при эпилепсии часто являются переутомление, недосыпание, употребление алкоголя, психогении. У большинства больных припадку предшествуют эпилептические продромальные явления: снижение работоспособности, ухудшение сна, тревожно-подавленное настроение, трудноописываемые внутренние ощущения.

Сам припадок обычно развивается внезапно и сопровождается внезапным падением больных; при этом они нередко получают тяжелые травмы. Вначале наблюдается фаза тонических судорог (10-30 с). Она проявляется следующими симптомами: крик с дальнейшим апноэ за счет тонического спазма мышц грудной клетки и голосовой щели, тоническое мышечное напряжение жевательных мышц (это часто приводит к прикусу языка или к его западению), тоническое разгибание туловища (вплоть до опистотонуса), тоническое сокращение мышц конечностей (их тоническое сгибание быстро сменяется тоническим разгибанием). Далее следует фаза клонических судорог (1-2 мин): короткие "вибрирующие" сокращения мышц-сгибателей и туловища, чередующиеся с их очень кратковременным расслаблением. Отмечаются тахикардия, повышение АД, выраженная гиперемия лица (оно становится багрово-синюшным). Постепенно частота мышечных сокращений уменьшается вплоть до их полного исчезновения, шумное и прерывистое дыхание нормализуется, а больной "засыпает".

Сразу после припадка наступает выраженное расслабление мышц конечностей, туловища, сфинктеров; последнее часто приводит к упусканию мочи, но крайне редко к упусканию кала. Неврологически отмечаются выраженная торпидность или отсутствие зрачковых реакций, корнеального, а также других поверхностных и глубоких рефлексов. Нередко определяются двусторонние патологические кистевые и стопные рефлексы, феномены орального автоматизма.

Постприпадочный сон длится от нескольких минут до нескольких часов. Очень характерно "ступенеобразное" возвращение сознания. Больной просыпается крайне дезориентированным: не понимает, где находится, не может определить времени суток и т.п. Сначала восстанавливается память на события далекого прошлого, затем на недавние события, и лишь к концу больной с трудом припоминает события, непосредственно предшествовавшие припадку. При этом больные часто жалуются на головную боль, боли в мышцах, сонливость, плохое самочувствие.

Нередко постприпадочный сон может быть очень кратковременным или вообще отсутствовать, а постприпадочное состояние протекает с преимущественно или исключительно качественными расстройствами сознания. Больной возбужден, порывается встать, куда-то идти, выполняет при этом достаточно простые и стереотипные действия (одевается, собирает вещи и т.п.).

Дифференциальная диагностика тонико-клонических припадков включает определение их типа и причины (эпилепсия, актуальная церебральная патология, экстремальные воздействия, фебрильные судороги у детей). Генерализованные припадки характерны для фебрильных судорог и для многих форм эпилепсии с началом в детском или подростковом возрасте. Что же касается взрослых, то эпилепсия дебютирует у них в виде генерализованных тонико-клонических припадков очень редко. Первые "неспровоцированные" (не связанные с экстремальными воздействиями) тонико-клонические припадки у лиц старше 20 лет представляют собой в большинстве случаев парциальные с вторичной генерализацией, обусловленные актуальной очаговой церебральной патологией. Если же речь идет о возможной связи тонико-клонического припадка с экстремальными воздействиями, то их можно рассматривать в качестве непосредственной и достоверной причины припадка только при тяжелых формах подобных воздействий (тяжелая форма перегревания, переохлаждения, острого отравления и т.п.). В случаях, когда развитию приступа предшествует тяжелая психогения, или он развивается у лиц с функциональными расстройствами нервной системы, дифференциальный диагноз следует проводить с истерическим припадком.