Глава 11. Эпилепсия и синкопальные состояния. Эпилепсия.

Эпилептические припадки представляют собой пароксизмальные состояния с разнообразной клинической феноменологией, возникающие вследствие чрезмерных нейронных разрядов (Гасто А., 1975). Эпилептические припадки являются частым клиническим проявлением различных патологических состояний; в отечественной литературе они обозначаются как эпилептическая реакция, эпилептический синдром, эпилепсия (Болдырев А.И.,1976, 1984).

Эпилептическая реакция характеризуется как эпилептический припадок (один или единичные), возникающий в ответ на экстремальные воздействия или ситуации. К эпилептическим реакциям склонны, в первую очередь, дети, поскольку мозг ребенка отличается еще не полностью сформировавшимися противосудорожными механизмами. Один или единичные припадки у детей чаще всего отмечаются на фоне повышения температуры (фебрильные судороги), сильного испуга, аллергических реакций. Эпилептические припадки подобного генеза не следует отождествлять с эпилепсией, поскольку в этих случаях припадки у большинства больных впоследствии не повторяются, а клинические и параклинические проявления заболевания отсутствуют.

Эпилептический синдром определяется как повторные эпилептические припадки, возникающие на фоне актуального заболевания головного мозга. Чаще всего эпилептические припадки наблюдаются при острой церебральной патологии ( черепно-мозговая травма, острые нарушения мозгового кровообращения, менингоэнцефалиты, ряд острых токсических и дисметаболических энцефалопатий), очаговых заболеваниях головного мозга с подострым и хроническим течением (опухоли, артериовенозные мальформации, паразитарные кисты, абсцессы), наследственно-дегенеративной патологии с диффузным поражением мозга (энцефалопатии). Основной причиной развития припадков становятся острое повреждение вещества мозга, его сдавление, отек, прорыв крови в желудочки мозга и ряд других актуальных церебральных патологических процессов.

Эпилепсия (от греч. epilambo - "схватываю", "схватка") - хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными эпилептическими припадками и сопровождающиеся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Эпилепсия представляет собой самостоятельную нозологическую форму, при которой развитие эпилептических припадков связано с качественно иными ( в отличие от эпилептической реакции и эпилептического синдрома) этиопатогенетическими факторами.

Этиология и патогенез.

Эпилепсия является полиэтиологичным заболеванием, поскольку ее развитие связано с целым рядом экзогенных и эндогенных факторов. Значение данных факторов определяется как предрасположенность, поскольку каждый из них создает только предпосылки для развития эпилепсии и повышает риск ее возникновения. Различают три вида предрасположенности - приобретенную, врожденную, наследственную (Коровин А.М., 1984).

Приобретенная предрасположенность характеризуется как следствие ранее перенесенных заболеваний головного мозга, которые приводят к его первичному поражению (очаговые атрофии, кисты, слипчивые процессы в оболочках мозга и т.п.); впоследствии (спустя месяцы-годы) на их основе развивается "вторая" болезнь - эпилепсия. У взрослых эпилепсия чаще всего развивается после тяжелой ЧМТ, менингоэнцефалитов, острых нарушений мозгового кровообращения. При эпилепсии детского возраста очень часто отмечается связь с ранее перенесенными нейроинфекциями. Нередко четкая связь с ранее перенесенными заболеваниями отсутствует. При этом первичное поражение мозга может быть настолько незначительным по размерам и выраженности, что у этих больных не выявляется очаговая неврологическая симптоматика, а само поражение верифицируется с помощью КТ (МРТ) или ПЭТ.

Врожденная предрасположенность представляет собой следствие перинатальной патологии и родовой травмы, которые приводят к грубым диффузным (энцефалопатии) или очаговым поражениям головного мозга. Факторы врожденной предрасположенности являются ведущими в происхождении тяжелых форм эпилепсии младенческого и раннего детского возраста. С данной группой факторов связывают также развитие большинства форм "височной" эпилепсии, при которой в височной доле обнаруживают небольшие очаговые атрофии или склероз гиппокампа.

Наследственная предрасположенность представляет собой наследственно обусловленные особенности метаболизма в нейромедиаторном, жировом, углеводном обмене, отклонения в водно-солевом балансе, кислотно-щелочном равновесии, системе белковых фракций крови и т.п. Подобные метаболические особенности генетически детерминированы, причем в большинстве случаев имеют полигенный тип наследования. Наследственная предрасположенность является основным фактором целого ряда форм эпилепсии у детей и подростков, при которых довольно часто отмечаются случаи заболевания в родословной, а признаки первичного поражения головного мозга отсутствуют. Данный вид предрасположенности имеет определенное значение и в случаях заболеваний, которые преимущественно связаны с воздействием факторов приобретенной или врожденной предрасположенности.

В патогенезе эпилепсии принято выделять четыре последовательные фазы: образование эпилептогенного очага, первичного эпилептического очага, эпилептических систем, эпилептизации мозга. Эпилептогенный очаг представляет собой первичное поражение мозга, на основе которого формируется эпилептический очаг - группа нейронов, посылающих чрезмерные очаговые нейронные разряды. Формирование очага связано с целым рядом патофизиологических и патохимических процессов, среди которых следует в первую очередь упомянуть нарушения функционирования возбуждающих и тормозных нейромедиаторных систем (активация глутаматергической или угнетение ГАМКергической нейромедиации), повреждения нейромедиаторных рецепторов мембран нейронов, нарушения функционирования ионных каналов Na+, K+, Ca2+, Cl-. Дальнейшее развитие заболевания обусловлено образованием эпилептических систем (образование устойчивых патологических связей между эпилептическим очагом и другими корково-подкорковыми структурами мозга) и эпилептизацией мозга (формирование новых эпилептических очагов и большого количества устойчивых патологических межнейронных связей).

Возможны и другие патогенетические варианты развития эпилепсии, при которых отсутствует фаза образования эпилептогенного очага. Это, в частности, относится к формам эпилепсии с диффузным поражением мозга, когда чрезмерные нейронные разряды изначально генерализованы без эпилептогенного и эпилептического очагов. У детей и подростков довольно часто встречаются формы заболевания без первичного поражения мозга, при которых возникновение чрезмерных нейронных разрядов (очаговых или изначально генерализованных) является следствием генетически детерминированной склонности к генерации данных разрядов.

Классификация и клиника.

В настоящее время общепринятыми являются две классификации - эпилептических припадков (1981), эпилепсии и эпилептических синдромов (1989). Согласно первой классификации эпилепсия подразделяется по типу эпилептических припадков, а согласно второй - по формам заболевания. Применительно к эпилепсии сегодня используются обе классификации, поскольку определение типа припадков и характера изменений на ЭЭГ является основой при установлении формы заболевания.