3. Задача! билет №46

1.Гемоглобин: строение, функция, регуляция сродства к кислороду. Особенности строения фетального гемоглобина. Образование метгемоглобина и карбоксигемоглобина. Роль метгемоглобинредуктазы. Образование телец Хайнца.

СТРОЕНИЕ ГЕМОГЛОБИНА

Нb состоит из 4-х гемсодержащих белковых субъединиц (протомеров) соединенных гидрофобными, ионными, водородными связями по принципу комплементарности.• Протомеры представлены различными типами полипептидных цепей: α, β ,γ , δ , ξ .

• В состав молекулы гемоглобина входят по две цепи двух разных типов.

Функции:

1. перенос кислорода из легких к периферическим тканям;

2. в переносе СО2 и протонов из периферических тканей в легкие для последующего выведения из организма;

3. регуляция КОС крови.

Гемоглобин относится к гемопротеинам и имеют четвертичную структуру, благодаря которой возникае возможность регуляции функций.

Производные гемоглобина.

• Оксигемоглобин HbО₂ (Fe²⁺) – соединение молекулярного кислорода с гемоглобином.

• Карбоксигемоглобин HbСО (Fe²⁺). Связь гема с СО в двести раз прочнее, чем с О₂.

• Метгемоглобин HbОН (Fe³⁺). Образуется при воздействии на гемоглобин окислителей (оксидов азота, метиленового синего, хлоратов).

• Цианметгемоглобин HbСN (Fe³⁺). Образуется при присоединении СN^- к метгемоглобину.

• Карбгемоглобин HbСО₂ (Fe²⁺) – соединение гемоглобина с СО₂. СО₂ присоединяется к NН₂ – группам глобина: HbNH₂ + CO₂= HbNHCOO^- + H⁺ (карбаматы).

• Дезоксигемоглобин Hb (Fe²⁺). Форма гемоглобина не связанная с кислородом.

Виды:

1. Нормальные:

HbР – примитивный гемоглобин (у эмбриона 7-12 нед.),

HbF – фетальный гемоглобин (2α- и 2γ-цепи) у эмбриона с 3мес.,

HbA – гемоглобин взрослых (2α- и 2β-цепи) - 98%, у плода с 3 мес., к рождению - 80% всего гемоглобина,

HbA₂ – гемоглобин взрослых (2α- и 2δ-цепи) - 2%,

HbO₂ – оксигемоглобин, 94-98% от всего гемоглобина,

HbCO₂ – карбгемоглобин, 15-20% от всего гемоглобина

2. Аномальные:

HbS – гемоглобин серповидно-клеточной анемии (в β-цепях глу заменен вал)

MetHb – метгемоглобин, форма гемоглобина, включающая трехвалентный ион железа

HbCO – карбоксигемоглобин, образуется при наличии СО (угарный газ) во вдыхаемом воздухе.

HbA_1С – гликозилированный гемоглобин. Концентрация его нарастает при хронической гипергликемии

2.Биохимические основы жирового перерождения печени.

Стеатоз – накопление липидов в печени

Причины:

1. Снижение белок-синтезирующей функции печени.

2. Усиленный синтез ЖК (при алкоголизме).

Жировая инфильтрация печени определяется как избыточное накопление жира в гепатоцита. проявляется накоплением триглицеридов в гепатоцитах, некрозом гепатоцитов, воспалением, облитерацией малых печеночных вен и зачастую фиброзом с прогрессированием его иной раз в цирроз, печеночно-клеточный рак и летальный исход в результате развития печеночной недостаточности.

распространенность стеатоза печени довольно высока, что связано с различными факторами, такими как алкоголь, диабеты, избыточная масса тела, гиперлипидемия, резистентность к инсулину, гепатит С генотип 3, абеталипопротеинемия и некоторые лекарственные средства.

Неалкогольная жировая болезнь печени (НЖБП) является адаптационной реакцией печени на резистентность к инсулину, что может приводить к развитию неалкогольного стеатогепатита (НСГ), который сам может индуцировать фиброгенную реакцию, что может приводить к развитию цирроза.

У пациентов с заболеванием печени алкогольной этиологии, с хроническим гепатитом С, и возможно с гепатитом В, существование стеатоза печени также ассоциировано с развитием фиброза, с или без сочетанных некровоспалительных повреждений (алкогольный или вирусный гепатит).

рекомендация состоит в измерении содержания ГГТ (гамма-глутамин транспептидазы) и АЛТ (аланинаминотрансферазы).