Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
BKh_Bilety_s_OTVETAMI.doc
Скачиваний:
420
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
781.82 Кб
Скачать

2.Особенности метаболизма тирозина. Нарушения метаболизма тирозина: алкаптонурия, альбинизм.

Тирозин-заменимая Тирозин входит в состав молекул белков, в том числе ферментов, служит биосинтетическим предшественником катехоламинов (диоксифенилаланина, дофамина, адреналина, норадреналина, меланинов, тирамина), а также многих белково-пептидных гормонов, в частности гормонов щитовидной железы (тироксина и трийодтиронина), являясь йодированным компонентом специфического белка щитовидной железы тиреоглобулина. Недостаточность тирозина в организме ведет к нарушению синтеза белков, катехоламинов  и др.

4)Альбинизм-при нарушении синтеза ферментов,превращающих ДОФАДОФАхром.

Тирозин+альфа-КГтирозинаминотрансферазаглутаминовая к-та+парагидроксифенилпируват дефект медьсодержащего фермента меланобластов тирозиназы, блокирующего превращение тирозина в диоксифенилаланин, из которого образуется эпинефрин и меланин. У альбиносов белые кожа и волосы, розово-красные глаза, фотодерматит. Больные страдают фотобоязнью и плохо видят днем вследствие депигментации сетчатки. Нарушение тирозинового обмена приводит к повреждению печени и раннему развитию цирроза.

5 Алкаптонурия – аутосомно-рециссивный тип наследования, заболеваемость 1/100000 населения, проявляется поздно (после 30 лет).

Патогенез заболевания связывают с дефектом оксидазы (п-оксифенилпируватдезоксигеназы) промежуточных продуктов метаболизма фенилаланина и тирозина – гомогентизиновой кислоты, которая в норме окисляется в почках до малеилацетоуксусной кислоты. Вследствие торможения этого процесса в организме накапливается гомогентизиновая кислота. Под влиянием фермента полифенолоксидазы она превращается в хиноновые полифенолы, составляющие основу «охронозного пигмента» – алкаптона, который окрашивает мочу на воздухе в темный цвет. Проба с хлорным железом окрашивает мочу в голубой цвет. Моча как фотопроявитель окрашивает фотобумагу в черный цвет за счет хиноновых полифенолов. Часть пигмента алкаптона откладывается в хрящевой и соединительной ткани, вызывает кальцификацию, дегенеративный артрит, остеохондропатию. Хрящи скелета, гортани, трахеи, ушей, склеры становятся черными. Радикально болезнь не лечится. 

3. Задача! билет №33

1.Трансляция: ход процесса, субстраты, источники энергии, ферменты.

ТРАНСЛЯЦИЯ: синтез белка

• Место синтеза: рибосомы Матрица: мРНК

• Субстраты: аминокислоты (АК) Адапторы: тРНК

• Источники энергии: АТФ, ГТФ

• Кофактор: Mg 2+ (стабилизирует структуру рибосом)

• Факторы инициации (IF), элонгации (EF), терминации (RF)

• Активация АК: связывание с тРНК (аминоацил-тРНК-синтетазы)

• Инициирующая аминоацил-тРНК (аа-тРНК): мет-тРНК

• Инициирующий кодон мРНК: AUG

• Этапы: инициации, элонгации, терминации

• Образуется колинеарный матрице продукт – белок

(последовательность АК соответствует последовательности кодонов

мРНК)

• Биологический код: запись информации о последовательности АК в

белке с помощью последовательности нуклеотидов

Свойства биологического кода: триплетность – кодирующими элементами в шифровании аминокислот последовательности являются тройки нукл – триплеты, или кодоны. Специфичность – каждому кодону 1 ак. Универсальность – смысл кодовых слов одинаков для всех организмов.

 Наличие терминирующих кодонов (UAA, UAG, UGA)

 Вырожденность

 Однонаправленность

 Колинеарность

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]