3. Задача! билет №11

1.Пентозофосфатный путь превращения глюкозы: общая характеристика этапов, ключевая реакция, регуляция и значение процесса.

Доля пентозофосфатного пути относительно высока в печени, надпочечниках, жировой, эмбриональной ткани и молочной железе в период лактации.

I.Окислительная стадия (в цитозоле)

1)Глюкозо-6-фосфат + НАДФ под действием глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа = 6-Фосфоглюкозо-лактон +НАДН2 =(гидролиз под действием 6-фосфоглюконолактоназа) = 6-фосфоглюканат

2) 6-фосфоглюконат +НАДФ под действием 6-фосфоглюканат-дегидрогеназа (декарбоксилирующая) = рибулозо-5-фосфат +НАДФН2 +СО2

3) рибозо-5-фосфат =(изомераза)= рибулозо-5-фосфат = (эпимераза) = ксилулозо-5-фосфат.

II. Неокислительный этап (в анаэробных условиях).

4)ксилулозо-5-фосфат + рибозо-5-фосфат=(транскетолаза кофермент: ТПФ(В2)= седогептулозо-7-фосфат + глицеральдегид-3-фосфат.

5) седогептулозо-7-фосфат + глицеральдегид-3-фосфат =(трансальдолаза) = эритрозо-4-фосфат + фруктозо-6 фосфат

6) ксилулозо-5-фосфат + эритрозо-4-фосфат = (транскетолаза) = фруктозо-6-фосфат + глицеральдегид-3-фосфат

Суммарное: 6Гл-6-Ф+7Н2О + 12НАДФН=12НАДФН +12Н+ + 6СО2+Pi + 5гл-6-ф

Регуляция: активируются инсулином.

Значение: НАДФН2

1.на синтез жк

2.на синтез ХС

3.в эритроцитах на восстановление глутатиона

4.участвуют в микросомальном гидроксилировании.

Рибозо-5фосфат: синтез нуклеотидов, необх для синтеза ДНК, РНК, коферментов.

2.Витаминоподобные вещества и их биохимическая роль: холин, карнитин, липоевая кислота, коэнзим q.

Коэнзим Q (убихинон)

KoQ10. Он оказался обязательным компонентом дыхательной цепи (см. главу 9): осуществляет в митохондриях перенос электронов от мембранных де-гидрогеназ (в частности, НАДН-дегидрогеназы дыхательной цепи, СДГ и т. д.) на цитохромы. Таким образом, если никотинамидные коферменты участвуют в транспорте электронов и водорода между водорастворимыми ферментами, то KoQ10 благодаря своей растворимости в жирах осуществляет такой перенос в гидрофобной митохондриальной мембране.

В организме человека KoQ может синтезироваться из мевалоновой кислоты и продуктов обмена фенилаланина и тирозина. KoQ оказался также эффективным средством при лечении мышечной дистрофии (в том числе генетической ее формы) и сердечной недостаточности.

Липоевая кислота

В частности, липоевая кислота играет незаменимую роль в окислении и переносе ацильных групп в составе многокомпонентных ферментных систем. Основная функция ее—прямое участие в окислительном декарбоксилировании в тканях а-кетокислот (пировиноградной и а-кетоглутаровой; см. главу 10). Липоевая кислота служит простетической группой наряду с тиаминпирофосфатом и КоА сложной мультиферментной пируват – и кетоглутарат-дегидрогеназной систем.

Холин

Биологическая роль холина стала известна значительно позже, когда было показано, что холин является структурнымкомпонентом более сложного органического фосфорсодержащего соединения — фосфатидилхолина, или лецитина (см. главу 11), открытого в яичном желтке и ткани мозга. Холин в организме человека и животных синтезируется в достаточных количествах и не может быть истинным пищевым фактором, однако в определенных условиях, например при недостатке белка в пище, развивается вторичная холиновая недостаточность. Вследствие указанных причин холин был отнесен к группе ви-таминоподобных веществ, или «частичных витаминов».

Донорами метильных групп являются метионин или серин и глицин (при синтезе метильных групп). Вследствие этого при белковой недостаточности развиваются симптомы холиновой недостаточности: жировая инфильтрация печени, геморрагическая дистрофия почек, нарушение процесса свертывания крови (нарушение синтеза V фактора свертывания—акцелерина) и др.

Сведения о механизме действия холина свидетельствуют, что он является прежде всего составной частью биологически активного ацетил-холина — медиатора нервного импульса. Кроме того, холин принимает участие в реакциях трансметилирования при биосинтезе метионина, пури-новых и пиримидиновых нуклеотидов, фосфолипидов и т. д.

Основными источниками холина для человека являются печень, почки, мясо, рыбные продукты, капуста.

 L-карнитин - низкомолекулярное азотсодержащее соединение, относящееся к витаминоподобным соединениям. Он синтезируется в организме из аминокислот лизина и метионина при достаточном поступлении железа, витаминов С, РР, В, Играет ключевую роль в транспортевысших жирных кислот в митохондрии, где происходит их окисление с образованием АТф, способствуя тем самым утилизации жиров. Оказывает сберегающий эффект в отношении белков (за счет предотвращения использования аминокислот на энергетические нужды). Поэтому дефицит L-карнитина приводит к нарушениям липидного и белкового обмена.

 L-Карнитин (витамин Вt) является веществом естественным образом присутствующим в организме. Основная  функция L-Карнитина  заключается в переносе  жиров (жирных кислот) к местам их расщепления в митохондриях  (органеллах клеток, отвечающих за  расщепление органических  веществ:  жиров,  белков  и  углеводов). Без  присутствия  L-Карнитина  эффективное  расщепление  жиров   практически   невозможно. Очень важно, что окисляемые в присутствии карнитина жиры сообщают организму содержащуюся в  них энергию, тем самым, повышая общий уровень активности организма.

 Присутствующий в организме L-Карнитин отвечает за активный транспорт длинных молекул жирных кислот через внутреннюю мембрану митохондрий, энергетических станций всех клеток, поставляющих организму энергию разрушаемых жиров и др. органических соединений. Только в митохондриях и при непременном присутствии L-Карнитина происходит расщепление накопленных нами жиров, называемых в науке липидами. Большая часть митохондрий сосредоточена в сердечной и скелетной мускулатуре, именно сердечная и скелетная мускулатуры являются основными местами окончательного расщепления жиров.