3. Задача! билет №13

1.Гидролиз таг в тканях и β-окисление высших жирных кислот: ход процесса, транспорт жирных кислот в митохондрии, регуляция, значение. Рассчитайте энергетический выход окисления пальмитиновой кислоты.

Этапы катаболизма нейтрального жира в адипоцитах

1)Мобилизация жиров: ТАГ-липазой

Адреналин, глюкагон+R= Г-R-комплекс=активация аденилатциклазы=актив протеинкиназы=фосфорилирование ТАГ-липазы(активирование)=ТАГ=глицерин+ЖК

2)Активация ЖК – на внешней мембране митохондрий

ЖК+HS-КоА+АТФ=(ацил-КоА синтетаза)=ацил-КоА+АМФ+РРi

Жк под действием ацилКоА идет на синтез ТАГ(депонирование) и (окисление) ацил-КоА на синтез АТФ

3)Ацил-КоА+карнитин=(карнитилтрансфераза1)=ацилкарнитин+HSКоА (цитоплазма)

Ацилкарнитин переносится транслоказой в матрикс митохондрий

На внутренней мембране митохондрий:

Ацилкарнитин +HSКОА =(корнитинацилтрансфераза11)=ацил-КоА + карнитин (при переносе ацила на HSКоА)

5)в-окисление ЖК:

1.ДЕГИДРИРОВАНИЕ

R-СН2-СН2-СН2-СО-SКоА +ФАД+=(ацилКоАдегидрогеназа)= транс-еноилКоА +ФАДН2

2.ГИДРАТАЦИЯ

Транс-еноилКоА под действием еноил-КоА-гидратазы= гидроксиацилКоА

3.ДЕГИДРИРОВАНИЕ:

Гидроксиацил-КоА +НАД+=(гидроксиацилКоАдегидрогеназа)=в-кетоацилКоА +НАДН2

4.РАЗРЫВ УГЛЕРОДНОЙ ЦЕПИ КоА-SH

В-кетоацилКоА +HS-КоА=(кетоацил-КоА-тиолаза) = ацетилКоА + Ацил-КоА

Это ключевая реакция в в-окислении, ацилКоА опять переносится в первую реакцию.

Финал окисления ЖК с четным числом углеродного атома:

СН3-СО-СН2-СО-SКоА+HSКоА=(КЕТОАЦИЛкОаТИОЛАЗА)=2СН3-СО-SКоА

С нечетным числом:

При окислении ЖК с нечетным числом углеродных атомов: образуется пропионил-КоА

пропионилКоА карбоксилируется с образованием Д-метилмалонил-КоА (фермент-пропионил-КоА-карбоксилаза)

д-метилмалонилКоА изомеризуется в а-метилмалонилКоА (фермент метил-малонинКоА-эпимераза) далее превращается в сукцинил-КоА(фермент метилмалонилКоАмутаза, кф-В12).сукцинилКоА идет в цикл кребса.

При окислении ненасыщенных ЖК процесс идет аналогично, но если двойная связь расположена между С3 и С4 (а надо между С2 и С3) то она будет восстанавл, либо сдвинута с помощью изомеразы.

C16H32O2

Формула: 5АТФ(n/2-1)+12АТФ*n/2-1АТФ

n-число атомов С в ЖК

n/2-1- циклов в-окисления

n/2- число ацетил-КоА

1Атф – на активацию ЖК

5*7+12*8-1= 130АТФ

7 циклов окисления: восстановление 7НАДН2 +7ФАДН (21АТФ+14АТФ=35АТФ)

8 ацетил-КоА=в цикл кребса= 8*12=96АТФ на активацию жирной кислоты идет 1 молекула АТФ

Всего 35+96-1=130 АТФ

2.Биохимическая роль витамина в1.

В1 (тиамин, антиневритный). В норме 0,3-1,5мг.

Коферментная форма – тиаминпирофосфат (ТПФ) – коферментом:

Источники: на поверхности семян (рис, пшено), дрожжи, арахис, крупа гречневая сырая, лесные орехи, свинина, печень, яблоки.

Метаболизм:

Входит в состав пируватдегидрогеназного и альфа-кетоглутаратдегидрогеназного комплексов – способствует образованию энергии из углеводов и аминокислот.

Входит в состав транскетолазы (неокислительная фаза пентозофозфатного пути), необходим для синтеза жиров и нуклеотидов (3 этап катаболизма).

В1 легко всасывается в кишечнике и не накапливается в тканях и не обладает токсическими свойствами. Избыток выводится с мочой.

В превращении В1 в его активную форму ТПФ учавсвует специфический АТФ-зафисимый фермент тиаминпирофосфокиназа содержащаяся в печени и ткани мозга.

Функции:

• в составе транскетолазы участвует в переносе гликоальдегидного радикала от кетосахаров на альдосахара

• яв-ся коферментом пируватдекарбоксилазы клеток дрожжей (при алкогольной ферментации) и дегидрогеназы -оксикетоглутаровой кислоты

• участвует в окислительном декарбоксилировании гликосиловой кислоты и α-кетокислот образ при распаде аминокислот с разветвленной боковой цепью

• катализирует окислительное декарбоксилирование пировиноградной и α-кетоглутаровой кислоты входя в состав пириват- и α-кетоглутарадегидрогеназных комплексов.

Гиповитаминоз:

- заболевание бери-бери (симптом Вернике) проявляется в виде энцефалопатии с поражение ССС и пищеварительного тракта. Характерна мышечная слабость, плохая координация, периферический неврит (боль по ходу нерва), снижение ЧСС, гипотония, сердечная недостаточность. Потеря аппетита, атония кишечника, потеря памяти на недавние события,

БИОХИМИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ:

Блокада декарбоксилирования ПВК, -кетоглутарата – снижение синтеза АТФ.

Снижение скорости ПФЦ:

- недостаток рибозо-5-ф, дезоксирибозы –

снижение синтеза белка,

- недостаток НАДФН₂ – снижение синтеза холестерина, жирных кислот, фосфолипидов