1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

_тромбоцитопенические пурпуры_тромбоцитопатии: наследственные коагулопатии, ДВС-синдром, геморрагический синдром на фоне фетального гепатита.__

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

__Удлинение времени свертывания крови, снижение ПТИ, анемия. __

3.      Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Геморрагическая болезнь новорожденных. Мелена. Пурпура. Осл.: Cоп.: _

Осложенени:: __Постгеморрагическая анемия легкой степени. ___

Соп.: ____Задержка внутриутробного развития по гипотрофическому типу II степени. ____

 

ставится на основании:

жалоб на ___появление кровавой рвоты. ____________,

анамнеза болезни (_ребенок от III беременности, I родов. Две предыдущие беременности закончились самопроизвольными выкидышами. Настоящая беременность протекала с угрозой прерывания во II половине. В 32 недели женщина перенесла ОРВИ (ринит, фарингит, без повышения температуры). Роды без особенностей. __),

объективных данных (__ ребенок вялый, крик слабый, болезненный. На коже – единичные геморрагии в виде петехий и экхимозов. Тоны сердца звучные, 160 ударов в мин. Дыхание пуэрильное, ЧД 50 в мин. Живот мягкий. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5-2 см. Селезенка не пальпируется. Стул переходный, окружен на пеленке красным ободком._),

лабораторно-инструментальных данных (__Коагулограмма 2-е сутки: время свертывания крови по Ли-Уайту 12 мин., ПТИ 30%, фибриноген 2,8 г/л.

Гемограмма 2-е сутки: гемоглобин 140 г/л, эритроциты 4,5х1012/л, гематокрит 41%, тромбоциты 250х109/л, лейкоциты 12х109/л, палочкоядерные 5%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 26%, моноциты 8%, эозинофилы 2%. __).

 

4.      Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

дефицит витамина К у новорожденного может быть связан со следующими факторами:

Со стороны матери: назначение во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина), противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин, фенитоин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, противотуберкулезных средств (рифампицин и др.); гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг); гепато- и энтеропатии у матери; дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

Со стороны ребенка: недоношенность, позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания, длительное парентеральное питание, назначение антибиотиков широкого спектра действия, синдром мальабсорбции, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, целиакия.

___

5.      Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

__Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.

Признак	Геморрагическая	ДВС-синдром
	болезнь новорож-	(2-3 стадия)
	денного
Клинические:
Кровотечения из мест	Не характерны	Характерны
инъекций
Микроангиопатическая	Не характерна	Характерна
гемолитическая ане-
мия
Артериальная гипотен-	Не характерно	Характерно
зия
Полиорганная недос-	Не характерна	Характерна
таточность
Лабораторные:
К-во тромбоцитов	В норме	Снижено
Протромбиновое время	Увеличено	Увеличено
Тромбиновое время	Норма	Увеличено
Фибриноген	Норма	Снижен
ПДФ	Норма	Более 10 мг/мл
Парциальное тромбо-	Увеличено	Увеличено
пластиновое время

1С другими вариантами геморрагических диатезов – тромбоцитопенической пурпурой, наследственной коагулопатией – гемофилией;

2 мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с «синдромом

заглоченной крови» матери, который развивается у одного из трех детей, имеющих в

первый день жизни кровь в кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные

массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин.

После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора

гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый

свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, т.е. материнской крови, а сохранение

розового цвета – о гемоглобине ребенка (гемоглобин F), т.е. - о мелене.

3 при обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода

необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и

другую хирургическую патологию.

___

6.      Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

___родовспомогательная организация любого уровня, МО педиатрического профиля. _

7.      Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим:

Диета:  Дети с ГрБН кормятся сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями, это обусловлено наличием в женском молоке тромбопластина.

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Неотложная помощь

• Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.

• Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.

• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – повторить прежнюю дозу СЗП.

• Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.

• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – ввести криопреципитат в той же дозе.

Rp.: Sol. Menadioni natrii bisulfitis 1% pro inject.1 ml  (викасол)

D.t.d. № 10 

S. в/м no 1мл 

 При продолжающихся обильных кровотечениях показано одновременное введение свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл/кг внутривенно капельно или концентрированного препарата протромбинового комплекса (PPSB) в дозе 15-30 ЕД/кг внутривенно струйно. Быстрая кровопотеря 10-15% объема циркулирующей крови ведет к развитию шока, при этом введение PPSB противопоказано, так как может вызвать ДВС-синдром.

Местная терапия при мелене: 50 мл 5% раствора ε- аминокапроновой кислоты + 20 мг сухого тромбина + 1 мл 0,025% раствора адроксона – по 1 ч.л. 3 раза в день и 0,5% раствор натрия гидрокарбоната по 1 ч.л. 3 раза в день.

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): ___нет____

 План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

_Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).

 При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.

Необходимо выявлять и лечить причину коагулопатии: сепсис, шок, гипотермия, гипоксия и т.д.

При сохраняющейся коагулопатии более 24 часов необходима консультация специалиста гематолога.___

 8.      Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

____не требуется___

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

__При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Задача №77. У женщины 29 лет 1-я беременность, 1-е роды. Страдает ревматизмом в неактивной фазе, пороком сердца (недостаточность митрального клапана) без нарушения кровообращения. Беременность протекала с гестозом во II-ой половине. Роды срочные. В родах частичная преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, слабость родовой деятельности. Родился мальчик с массой 3600 г, ростом 53 см. Оценка по шкале Апгар на 1-й минуте 1 балл, на 5 минуте - 2 балла. Состояние ребенка при рождении крайне тяжелое. Дыхание отсутствует, кожа бледная, мышечная атония, ЧСС 64 в минуту. Тоны глухие, АД 40/23 мм.рт.ст. Рефлекторная возбудимость отсутствует. При дополнительном обследовании (в срочном порядке) получены следующие данные: рН 7,1, ВЕ -15 мэкв/л, гемоглобин 126 г/л, эритроциты 3.8х1012/л, лейкоциты 17х109 /л, Ht 38%. ЭКГ: перегрузка правых отделов, замедление процессов проводимости

Эталон ответа к билету № 77

1. Синдром угнетения: кожа бледная, мышечная атония

АНемический синдром кожа бледная

Синдром метаболических нарушений( ацидоз)

Ведущий - сндром метаболических нарушений.

2. Гемограмма: снижение pH в кислую сторону, Повышение BE- говорит об метаболическом ацидозе, гемоглобинемия, эритроцитопения- анемия, лейкоцитоз- воспалительный процесс, увеличение Ht.

ЭКГ: нарушение метаболизма в сердечной мышце, снижение сократимости мышцы миокарда, артериальная гипотония.

3. Диагноз основной: Острая интранатальная асфиксия, тяжелая, как продолжение хронической внутриутробной гипоксии

Сопутствующий: постгеморрагическая анемия средней тяжести

Диагноз ставится на основании:

- анамнеза - Страдает ревматизмом в неактивной фазе, пороком сердца (недостаточность митрального клапана) без нарушения кровообращения. Беременность протекала с гестозом во II-ой половине. Роды срочные. В родах частичная преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, слабость родовой деятельности. Родился мальчик с массой 3600 г, ростом 53 см. Оценка по шкале Апгар на 1-й минуте 1 балл, на 5 минуте - 2 балла. Состояние ребенка при рождении крайне тяжелое. Дыхание отсутствует, кожа бледная, мышечная атония, ЧСС 64 в минуту. Тоны глухие, АД 40/23 мм.рт.ст. Рефлекторная возбудимость отсутствует.

- клинических данных - синдром метаболических нарушений, анемический, с-м угнетения.

- данных дополнительных методов исследования -признаки метаболического ацидоза, анемии, воспаления

ЭКГ: нарушение метаболизма в сердечной мышце, снижение сократимости мышцы миокарда, артериальная гипотония.

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

Этиология: Беременность протекала с гестозом во II-ой половине. В родах частичная преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, слабость родовой деятельности .

Патогенез Продолжающаяся гипоксия приводит к активации анаэробного гликолиза. Нарастающий дефицит кислорода заставляет организм снизить оксигенацию кишечника,кожи,печени,почек;происходитперераспределениекровообращенияпреимущественным кровоснабжением жизненно важных органов (головной мозг, сердце, надпочечники). Централизация кровообращения, в свою очередь, усугубляет тканевой метаболический ацидоз (резко увеличивается в крови уровень лактата). Развивается снижение двигательной активности плода, частотной активности на ЭЭГ, числа «дыхательных» экскурсий грудной клетки, появляется брадикардия.

5. Дифференциальный диагноз проводится внутричерепным кровоизлиянием

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

При наличии в медицинской организации акушерского профиля, где произошли роды, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных интенсивную терапию в объеме, необходимом для полной стабилизации состояния ребенка, включая аппаратную искусственную вентиляцию легких, проводят в данной организации. При отсутствии в медицинской организации акушерского профиля отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных главным врачом или ответственным дежурным врачом по медицинской организации вызывается выездная реанимационная бригада из реанимационно-консультативного блока отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных перинатального центра или медицинской организации неонатологического или педиатрического профиля. Выездная бригада из реанимационно-консультативного блока отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных совместно с медицинской организацией, где родился новорожденный, организует лечение, необходимое для стабилизации состояния новорожденного перед транспортировкой, и после достижения стабилизации состояния осуществляет его перевод в отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных перинатального центра или медицинской организации неонатологического или педиатрического профиля.

7. 1) Зафиксировать время рождения ребенка в сек.

-поместить ребенка под источник лучистого тепла

-кожу тщателно высушить

- придать ребенку положение на спине с запрокинутой головой

-отсосать слизь из ротовой и носовой полостей

2) При ИВЛ саморасправляющимся мешком (Амбу/Пенлон) - ЧД 40 в 1 мин, концентрация кислорода 90-100% , давление на вдохе 20-30 см водного столба, давление на выдохе 2 см водного столба. Дыхательный обьем 6мл/ кг

4) После начального этапа вентиляции в теч 30 сек произвести оценку ЧСС. При ЧСС менее 80 ударов в мин, продолжая ИВЛ начать непрямой массаж сердца. При неэффективности масочной ИВЛ в течение 1 мин , перейти на ИВЛ через эндотрахеальную трубку. Через 30 сек при неэффективности непрямого массажа ввести адреналин 1: 10000, эндотрахеально 0,1-0,3 мл/ кг, через 30 сек при сердцебиении ниже 80 в мин введение адреналина повторить

5) Введение растворов для восполнения ОЦК( 5% альбумин , изотонический раствор натрия хлорида, раствор рингера) из расчета 10мл/кг

6) При отсутствии эффекта от ИВЛ, непрямого массажа, адреналина и восполнения ОЦК вводится 4% р-р гидрокарбоната натрия в дозе 2 мэкв/кг или 4 мл/кг

Режим: охранительный. Соблюдение теплового режима

Rp.: Sol. Natrii hydrocarbonatis 4%-200 ml

D.t.d.№ 1 in flac.

S. для в/в введения в дозе 12 мл( 4 мл/кг масса 3600)

Rp: Sol. Albumini 5% - 100 ml

D. S. 40 мл в/в капельно со средней скоростью введения 40-60 кап в мин( 10 мл/кг)

Медотвод от профилактических прививок БЦЖ и гепатит В.

I этап выхаживания (реанимационное отделение) ----> II этап выхаживания (отделение патологии новорожденных) ----> III этап – реабилитация (отделения восстановительного лечения детей с перинатальной патологией, отделения патологии детей раннего возраста)----> IV этап – диспансерное наблюдение в амбулаторно-поликлинических условиях и наблюдение у специалистов.

План диспансерного наблюдения план профилактических прививок

Медотвод от профилактических прививок: БЦЖ и гепатит В до 6 месяцев.

По стабилизации состояния и перевода на самостоятельное дыхание перевод на совместное пребывание с матерью; Поддерживающий уход за ребенком. Грудное вскармливание; После прекращения антибиотиков наблюдение 24 часа. Выписка новорожденного при стабильной состоянии ребенок хорошо сосет, прибавляет в массе тела и нет воспалительных признаков.

После 1 месяца при сохранении анемии назначение препаратов железа в дозе 3-5 мг/кг/сут (мальтофер, гемофер, ферлатум фол и др.), профилактика рахита – водный раствор вит. Д 1000 МЕ. Профилактика инфекционных заболеваний. В последующем санаторно-курортное лечение «Мать и дитя» в санатории « Якты-Куль» «Зеленая Роща» «Юматово» «Карагай»

8. Реабилитационные мероприятия проводятся в специализированных отделениях медицинских организаций, амбулаторно-поликлинических учреждениях, домах ребенка специализированных, детских санаторно-курортных учреждениях. Используются физиотерапевтические методы, массаж, кинезиотерапия, акватерапия, иппотерапия, ароматерапия.

местном санатории « Якты-Куль» «Зеленая Роща» «Юматово» «Карагай»

9. Возможные осложнения и исходы: В случаях быстрого восстановления жизненно-важных функций организма ребенка на фоне проводимых первичных реанимационных мероприятий прогноз благоприятный. Оценка по шкале Апгар < 4 баллов через 5 минут после рождения говорит неблагоприятном ближайшем и отдаленном прогнозе. Смертность неонатальном периоде, а также риск развития в будущем ДЦП и умственной недостаточности у таких детей в 10 раз выше, чем у остальных новорожденных.

Задача №78. Девочка П. родилась при сроке беременности 30 недель с массой тела 1300 г., ростом 36 см. В анамнезе у матери 2 медицинских аборта, течение настоящей беременности без особенностей. Роды в головном предлежании, осложнены частичной преждевременной отслойкой низко расположенной плаценты. Антенатальная профилактика РДС не проведена. Оценка по шкале Апгар 4-6 баллов. В первые часы жизни состояние ребенка расценивалось как тяжелое. Незначительный цианоз кожных покровов, ЧД 60 в 1 минуту. Отмечалось вздутие передневерхних отделов грудной клетки, умеренное втяжение мечевидного отростка и межреберий во время вдоха. Ребенок переведен в отделение реанимации, начато спонтанное дыхание под постоянным положительным давлением через назальные канюли. Через 7 часов после рождения состояние ребенка ухудшилось, и было расценено как очень тяжелое. Ребенок постанывает. Физиологические рефлексы угнетены. Мышечный тонус снижен. Усилились цианоз кожных покровов, одышка, выраженное втяжение межреберий, грудины во время вдоха. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, дыхание ослаблено, множество крепитирующих хрипов, ЧД 80 в мин. Сердечные тоны приглушены, нежный систолический шум на верхушке, ЧСС 150 в мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 2.5 см. Показатели КЩС: pH 7,13, ВЕ -15,45 мэкв/л, рСО2 62 мм.рт.ст, рО2 41 мм.рт.ст. Рентгенограмма органов грудной клетки: общее снижение воздушности обоих легких, нодозно-ретикулярный рисунок. В возрасте 7 часов ребенок переведен на ИВЛ.

Эталон ответа к билету № 78

1. Дыхательная недостаточность: цианоз кожных покровов, одышка, выраженное втяжение межреберий, грудины во время вдоха. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, дыхание ослаблено, множество крепитирующих хрипов, ЧД 80 в мин.

Синдром угнетения ЦНС (Физиологические рефлексы угнетены. Мышечный тонус снижен)

2. Показатели КЩС: pH 7,13, ВЕ -15,45 мэкв/л- дефицит оснований, избыток кислот

рСО2 62 мм.рт.ст-гиперкапния

рО2 41 мм.рт.ст.-гипоксемия. Заключение смешанный ацидоз.

Рентгенограмма органов грудной клетки: общее снижение воздушности обоих легких, нодозно-ретикулярный рисунок- РДСН

3. Диагноз основной: РДСН, ДН II. Рассеянные ателектазы легких

Недоношенность: гестационный возраст 30 недель.

Соп.: Гипоксическое поражение ЦНС 2, острый период, синдром угнетения. Гипоксическая кардиопатия.

Диагноз ставится на основании:

- анамнеза - родилась при сроке беременности 30 недель с массой тела 1300 г., ростом 36 см. В анамнезе у матери 2 медицинских аборта . Роды в головном предлежании, осложнены частичной преждевременной отслойкой низко расположенной плаценты. Антенатальная профилактика РДС не проведена. Оценка по шкале Апгар 4-6 баллов. В первые часы жизни состояние ребенка расценивалось как тяжелое. Незначительный цианоз кожных покровов, ЧД 60 в 1 минуту. Отмечалось вздутие передневерхних отделов грудной клетки, умеренное втяжение мечевидного отростка и межреберий во время вдоха. Ребенок переведен в отделение реанимации, начато спонтанное дыхание под постоянным положительным давлением через назальные канюли. Через 7 часов после рождения состояние ребенка ухудшилось, и было расценено как очень тяжелое. Ребенок постанывает. Физиологические рефлексы угнетены. Мышечный тонус снижен. Усилились цианоз кожных покровов, одышка, выраженное втяжение межреберий, грудины во время вдоха. Над легкими перкуторный звук с коробочным оттенком, дыхание ослаблено, множество крепитирующих хрипов, ЧД 80 в мин. Сердечные тоны приглушены, нежный систолический шум на верхушке, ЧСС 150 в мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 2.5 смбалла, на 5-ой минуте – 5 баллов.

- клинических данных - признаки дыхательной недостаточности, синдром угнетения ЦНС

- данных дополнительных методов исследования: Гемограмма: ацидоз, гиперкапния, гипоксемия

Рентгенограмма органов грудной клетки: общее снижение воздушности обоих легких, нодозно-ретикулярный рисунок- РДСН

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

Этиология: дефицит образования и выброса сурфанктанта ; качественный его дефект; ингибирование и разрушение сурфактанта; незрелость легочной ткани

Патогенез Дефицит сурфактанта приводит к спадению альвеол, формированию ателектазов. Вследствие этого уменьшается функциональная остаточная емкость, дыхательный объем и жизненная емкость легких, возрастает мертвое анатомическое пространство, а также отношение объема мертвого анатомического пространства к легочному объему. Как следствие, увеличивается работа дыхания, возникает внутриклеточное шунтирование крови, нарастает гиповентиляция легких. На этом фоне повышается проницаемость альвеолярно-капиллярных мембран, отмечается застой крови в капиллярах, диффузный интерстициальный отек и растяжение лимфатических сосудов. Ранними биохимическими последствиями РДСН, связанного с дефицитом сурфактанта, являются: гипоксемия, гиперкапния, респираторно-метаболический ацидоз. На фоне прогрессирующей дыхательной недостаточности с высокой частотой развиваются нарушение функции сердечно-сосудистой системы: вторичная легочная гипертензия с праволевым шунтом крови через функционирующие фетальные коммуникации; транзиторная дисфункция миокарда желудочков; системная гипотензия и нарушение микроциркуляции крови.

5. Дифференциальный диагноз проводится сепсисом, пневмонией, транзиторным тахипное, синдромом аспирации мекония, синдром аспирации околоплодной жидкости, ателектазы, врожденными пороками развития легких, родовая травма;

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

При наличии в медицинской организации акушерского профиля, где произошли роды, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных интенсивную терапию в объеме, необходимом для полной стабилизации состояния ребенка, включая аппаратную искусственную вентиляцию легких, проводят в данной организации. При отсутствии в медицинской организации акушерского профиля отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных главным врачом или ответственным дежурным врачом по медицинской организации вызывается выездная реанимационная бригада из реанимационно-консультативного блока отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных перинатального центра или медицинской организации неонатологического или педиатрического профиля. Выездная бригада из реанимационно-консультативного блока отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных совместно с медицинской организацией, где родился новорожденный, организует лечение, необходимое для стабилизации состояния новорожденного перед транспортировкой, и после достижения стабилизации состояния осуществляет его перевод в отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных перинатального центра или медицинской организации неонатологического или педиатрического профиля.

7. Выхаживание в кувезе, охранительный режим, респираторная терапия, заместительная сурфактантная терапия, полное парентеральное питаниее, антибактериальная терапия, минимальное трофическое питание предпочтительно грудным молоком, смена положения тела каждые 2-3 час.

Куросурф( сурфактант) Масса тела 1300 г( 100- 200 мг/кг) Во флаконах по 120 мг и по 240 мг.

Rp.: Poractant alfi 0,12

D.t.d.№ 1 in flac.

S. для эндотрахеального введения

Rp.: Ampicillini 1,0

D.t.d.№ 1 in flac.

S. вводить внутривенно 100 мг/сут 4 р/д, предварительно развести в 10 мл стерильной воды для иньекций.

Ампициллин 50-100 мг/кг( новорожденным) , во флаконе 1000 мг, к содержимому флакона добавить 10 мл стерильной воды для иньекции.

План диспансерного наблюдения план профилактических прививок

Медотвод от профилактических прививок: БЦЖ и гепатит В до 6 месяцев.

По стабилизации состояния и перевода на самостоятельное дыхание перевод на совместное пребывание с матерью; Поддерживающий уход за ребенком. Грудное вскармливание; После прекращения антибиотиков наблюдение 24 часа. Выписка новорожденного при стабильной состоянии ребенок хорошо сосет, прибавляет в массе тела и нет воспалительных признаков.

После выписки реабилитация 1 месяц под наблюдением участкового педиатра, медицинской сестры. В плане реабилитации: синбиотики (например баксет, линекс бэби и др.), улучшение энерготропной функции и метаболизма - элькар. профилактика рахита – водный раствор вит. Д 1000 МЕ. Профилактика инфекционных заболеваний. В последующем санаторно-курортное лечение «Мать и дитя» в санатории « Якты-Куль» «Зеленая Роща» «Юматово» «Карагай»

8. Реабилитационные мероприятия проводятся в специализированных отделениях медицинских организаций, амбулаторно-поликлинических учреждениях, домах ребенка специализированных, детских санаторно-курортных учреждениях. Используются физиотерапевтические методы, массаж, кинезиотерапия, акватерапия, иппотерапия, ароматерапия.

Антенатальная профилактика: В случае потенциальной недоношенности менее 35 недель назначают дексаметазон в дозе 6 мг через каждые 12 часов, всего на курс 4 дозы. Профилактику оптимально завершить за 24 часа до предполагаемого срока родов. Бетаметазон вводят в дозе 12 мг внутримышечно через 12 часа, всего 2 дозы на курс.

9. Возможные осложнения и исходы: тяжелые поражения ЦНС, бронхолегочная дисплазия, ретинопатия, нарушения слуха.

Задача №79. Новорожденный мальчик с массой тела 950 г. ростом 34 см родился от II беременности, II родов. В анамнезе матери хронический пиелонефрит, анемия легкой степени. Беременность протекала с угрозой прерывания в 22 недели, нефропатией II ст. Раннее отхождение околоплодных вод на сроке 27 недель. Проведена антенатальная профилактика РДС. Ребенок извлечен кесаревым сечением с оценкой по шкале Апгар на 1-ой минуте 3 балла, на 5-ой минуте – 5 баллов. Состояние ребенка оценено как тяжелое, реакция на осмотр снижена, мышечная гипотония. Акроцианоз, цианоз носогубного треугольника. При дыхании раздувание крыльев носа, втяжение межреберий на вдохе. Частота дыхания 64 в минуту. При аускультации грудной клетки слышны экспираторные шумы. Ритм сердца правильный, частота сердечных сокращений 160 в минуту. В родильном зале ребенок заинтубирован, введен препарат "Куросурф". Рентгенограмма органов грудной клетки в 1- сутки: умеренное снижение воздушности легочной ткани, сетчатозернистый рисунок, воздушная бронхограмма. Гемограмма в 1-е сутки: гемоглобин 200 г/л, эритроциты 5,3х1012/л, лейкоциты 12,4х109 /л, палочкоядерные 4%, сегментоядерные 70%, лимфоциты 16%, моноциты 8%, эозинофилы 2%.

Эталон ответа к билету № 79

1. Дыхательная недостаточность: состояние ребенка тяжелое, акроцианоз, цианоз носогубного треугольника, раздувание крыльев носа, втяжение межреберий на вдохе, частота дыхания 64 в минуту, при аускультации грудной клетки слышны экспираторные шумы.

Синдром угнетения: реакция на осмотр снижена, мышечная гипотония.

Ведущий - дыхательная недостаточность.

2. Рентгенограмма органов грудной клетки в 1- сутки: умеренное снижение воздушности легочной ткани, сетчатозернистый рисунок, воздушная бронхограмма. Вывод: признаки РДС.

3. Диагноз основной: РДСН, ДН III ст. Недоношенность: гестационный возраст 27 недель, ЭНМТ.

Диагноз ставится на основании:

- анамнеза - мальчик с массой тела 950 г. ростом 34 см, у матери хронический пиелонефрит, анемия легкой степени, беременность протекала с угрозой прерывания в 22 недели, нефропатией II ст., раннее отхождение околоплодных вод на сроке 27 недель. Проведена антенатальная профилактика РДС. Ребенок извлечен кесаревым сечением с оценкой по шкале Апгар на 1-ой минуте 3 балла, на 5-ой минуте – 5 баллов.

- клинических данных - признаки дыхательной недостаточности, синдром угнетения.

- данных дополнительных методов исследования.( Рентгенограмма органов грудной клетки в 1- сутки Заключение: признаки РДС).

4.Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

Этиология: дефицит образования и выброса сурфанктанта ; качественный его дефект; ингибирование и разрушение сурфактанта; незрелость легочной ткани

Патогенез Дефицит сурфактанта приводит к спадению альвеол, формированию ателектазов. Вследствие этого уменьшается функциональная остаточная емкость, дыхательный объем и жизненная емкость легких, возрастает мертвое анатомическое пространство, а также отношение объема мертвого анатомического пространства к легочному объему. Как следствие, увеличивается работа дыхания, возникает внутриклеточное шунтирование крови, нарастает гиповентиляция легких. На этом фоне повышается проницаемость альвеолярно-капиллярных мембран, отмечается застой крови в капиллярах, диффузный интерстициальный отек и растяжение лимфатических сосудов. Ранними биохимическими последствиями РДСН, связанного с дефицитом сурфактанта, являются: гипоксемия, гиперкапния, респираторно-метаболический ацидоз. На фоне прогрессирующей дыхательной недостаточности с высокой частотой развиваются нарушение функции сердечно-сосудистой системы: вторичная легочная гипертензия с праволевым шунтом крови через функционирующие фетальные коммуникации; транзиторная дисфункция миокарда желудочков; системная гипотензия и нарушение микроциркуляции крови.

5. Дифференциальный диагноз проводится сепсисом, пневмонией, транзиторным тахипное, синдромом аспирации мекония, синдром аспирации околоплодной жидкости, ателектазы, врожденными пороками развития легких, родовая травма;

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии.

При наличии в медицинской организации акушерского профиля, где произошли роды, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных интенсивную терапию в объеме, необходимом для полной стабилизации состояния ребенка, включая аппаратную искусственную вентиляцию легких, проводят в данной организации. При отсутствии в медицинской организации акушерского профиля отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных главным врачом или ответственным дежурным врачом по медицинской организации вызывается выездная реанимационная бригада из реанимационно-консультативного блока отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных перинатального центра или медицинской организации неонатологического или педиатрического профиля. Выездная бригада из реанимационно-консультативного блока отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных совместно с медицинской организацией, где родился новорожденный, организует лечение, необходимое для стабилизации состояния новорожденного перед транспортировкой, и после достижения стабилизации состояния осуществляет его перевод в отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных перинатального центра или медицинской организации неонатологического или педиатрического профиля.

7. Выхаживание в кувезе, охранительный режим, респираторная терапия, заместительная сурфактантная терапия, полное парентеральное питаниее, антибактериальная терапия, минимальное трофическое питание предпочтительно грудным молоком, смена положения тела каждые 2-3 час.

Куросурф( сурфактант) Масса тела 950 г( 100- 200 мг/кг) Во флаконах по 120 мг и по 240 мг.

Rp.: Poractant alfi 0,12

D.t.d.№ 1 in flac. S. для эндотрахеального введения

Rp.: Ampicillini 1,0

D.t.d.№ 1 in flac. S. вводить внутривенно 100 мг/сут 4 р/д , предварительно развести в 10 мл стерильной воды для иньекций.

Ампициллин 50-100 мг/кг( новорожденным) , во флаконе 1000 мг, к содержимому флакона добавить 10 мл стерильной воды для иньекции.

План диспансерного наблюдения план профилактических прививок

Медотвод от профилактических прививок: БЦЖ и гепатит В до 6 месяцев.

По стабилизации состояния и перевода на самостоятельное дыхание перевод на совместное пребывание с матерью; Поддерживающий уход за ребенком. Грудное вскармливание; После прекращения антибиотиков наблюдение 24 часа. Выписка новорожденного при стабильной состоянии ребенок хорошо сосет, прибавляет в массе тела и нет воспалительных признаков.

После выписки реабилитация 1 месяц под наблюдением участкового педиатра, медицинской сестры. В плане реабилитации: синбиотики (например баксет, линекс бэби и др.), улучшение энерготропной функции и метаболизма - элькар. После 1 месяца при сохранении анемии назначение препаратов железа в дозе 3-5 мг/кг/сут (мальтофер, гемофер, ферлатум фол и др.), профилактика рахита – водный раствор вит. Д 1000 МЕ. Профилактика инфекционных заболеваний. В последующем санаторно-курортное лечение «Мать и дитя» в санатории « Якты-Куль» «Зеленая Роща» «Юматово» «Карагай»

8. Реабилитационные мероприятия проводятся в специализированных отделениях медицинских организаций, амбулаторно-поликлинических учреждениях, домах ребенка специализированных, детских санаторно-курортных учреждениях. Используются физиотерапевтические методы, массаж, кинезиотерапия, акватерапия, иппотерапия, ароматерапия.

Антенатальная профилактика: В случае потенциальной недоношенности менее 35 недель назначают дексаметазон в дозе 6 мг через каждые 12 часов, всего на курс 4 дозы. Профилактику оптимально завершить за 24 часа до предполагаемого срока родов. Бетаметазон вводят в дозе 12 мг внутримышечно через 12 часа, всего 2 дозы на курс.

9. Возможные осложнения и исходы: тяжелые поражения ЦНС, бронхолегочная дисплазия, ретинопатия, нарушения слуха, бронхолегочная дисплазия, неврологические нарушения. возможно развитие пневмонии.

Прогноз при РДСН зависит от степени недоношенности, тяжести заболевания, характера и степени поражения внутренних органов и систем. При своевременном начале и высоком качестве интенсивной терапии прогноз благоприятный.

Задача №80. Ребенок от матери, страдающей хроническим пиелонефритом с обострением во время беременности. Роды срочные, в 40 недель, безводный период 12 часов. Масса при рождении 2600 г, рост 48 см. После отсечения пуповины хирургическим путем на 2-е сутки жизни длительно отмечалось из пупочной ранки серозное, а на 5 сутки – гнойное отделяемое, пупочные тяжи четко не пальпировались. С диагнозом гнойный омфалит ребенок переведен в отделение патологии новорожденных. На 15-й день жизни на фоне гипремированной кожи вокруг пупка и в паховых складках, появились трещины, затем вялые пузыри, сливающиеся между собой, которые распространялись на кожу живота, туловища. Наблюдались обширные эрозии. Положительный симптом Никольского. Общее состояние ребенка тяжелое: беспокойный, температура 38,5-390С, выражена интоксикация, кожа серая с желтушным оттенком, мраморный рисунок на конечностях, цианоз носогубного треугольника. Общая вялость, плохое сосание, глухость сердечных тонов, ЧСС 170 в мин., печень выступает из-под реберной дуги на 5 см, селезенка у края реберной дуги, стул разжижен. Гемограмма: эритроциты 3,5х1012/л, гемоглобин 130 г/л, лейкоциты 18х109 /л, юные 2%, палочкоядерные 16%, сегментоядерные 40%, лимфоциты 30%, эозинофилы 1%, моноциты 7%, СОЭ 10 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок 42,4 г/л, билирубин: непрямой 51 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина 4,2 ммоль/л, холестерин 3,6 ммоль/л, калий 5,1 ммоль/л, натрий 141 ммоль/л, кальций 2,2 ммоль/л, фосфор 1,9 ммоль/л, ACT 65 ед., АЛТ 71 ед., ЩФ 350 ед. Коагулограмма: время кровотечения по Дуке 2 мин., свертываемость крови 3 мин., ПТИ 110%, фибриноген Б+, этаноловый и протаминсульфатный тесты положительные. Иммунограмма: СРБ++, IgM 0,54 г/л, IgG 19 г/л. Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, реакция кислая, удельный вес 1004, белок отсутствует, эпителий плоский - много, лейкоциты - 2-3 в поле зрения, эритроциты 4-5 в п/з, цилиндры - нет, соли - кристаллы мочевой кислоты.

Эталон ответа к билету № 80

1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ПК-6): интоксикационный, синдром желтухи, угнетения ЦНС, гепатомегалии, гипертермический, эктодермальных изменений-ведущий