1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

Ведущий: Острая почечная недостаточность.

Гемолитическая анемия, интоксикация (уремическая), тромбоцитопения, кожный синдром, мочевой синдром, энтероколитический синдром.

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

Анемия тяжёлой степени, лейкоцитоз, нейтрофилёз, ускоренное СОЭ, ретикулоцитоз (гиперрегенераторный), эозинофилия, ускоренное СОЭ, снижение удельного веса, протеинурия, гематурия, абактериальная лейкоцитурия, гиперазотемия, билирубинемия, гиперкалиемия, положительный С реактивный белок, выраженное снижение скорости клубочковой фильтрации, азотемия, гиперхолестеринемия, диспротеинемия, гиперкалиемия, оксалурия, по УЗИ почек признаки острого воспалительного процесса.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Гемолитико - уремический синдром типичный (острая почечная недостаточность, гемолитическая анемия тяжёлой степени, тромбоцитопения)..

Соп.:. кишечная инфекция

ставится на основании:

жалоб на

анамнеза болезни (заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, с субфебрильной температуры. На следующий день появилась резкая боль в поясничной области, повышение температуры до 39о С, двукратная рвота, желтушность кожи, потемнение мочи. При поступлении в стационар состояние тяжелое, вялая, несколько заторможена.

объективных данных

_ Кожные покровы бледные с желтушным оттенком. Общая пастозность подкожно-жировой клетчатки. Над легкими Перкуторно ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца усилены, систолический шум. ЧСС -100 в 1 мин. АД=120/70 мм рт ст. Живот мягкмй, болезненный по ходу кишечника и в области почек. Симптом Пастернацкий положительный с обеих сторон. Стул жидкий, с прожилками крови. Диурез уменьшен до 75,0 мл / день, на следующий день – анурия. ),

лабораторно-инструментальных данных (Гемограмма: гемоглобин 70 г/л, эритроциты 2,4х1012/л ретикулоциты 8%, тромбоциты 70х109 /л, палочкоядерные лейкоциты 2%, сегментоядерные 70%, лимфоциты 19%, моноциты 9%, СОЭ 25 мм/час. Общий анализ мочи: количество 20,0, цвет темно-коричневый, относительная плотность 1007, белок 0,66 г/л, лейкоциты 4-6 , эритроциты до 100 в поле зрения. Биохимический анализ крови: общий белок – 56 г/л; мочевинная 30,5 ммоль/л, креатинин – 650 мкмоль/л, калий -6,0 ммоль/л, натрий – 130 ммоль/л. Реакция Кумбса положительная.

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Патогенетическая связь между кишечной контаминацией STEC(шигатоксин е.coli) и ГУС не полностью ясна. Микроорганизм прикрепляется к ворсинкам слизистой толстой кишки и выделяет шигатоксин. Остается неясным, каким образом шигатоксин перемещается из кишечника к своей цели - эндотелиальным клеткам сосудов. Транспортерами шигатоксина могут быть полинуклеарные нейтрофилы, моноциты или тромбоциты. Он прикрепляется к своему рецептору (глоботриаосилцерамиду, Gb3) на сосудистых эндотелиальных клетках почек, ЦНС и других органов. После связывания с Gb3, активная часть шигатоксина проникает в клетку, подавляя синтез белков, что в свою очередь приводит к смерти клеток эндотелия. Шигатоксин индуцирует также местную продукцию цитокинов, которые запускают каскад воспалительных и прокоагуляционых событий.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

Острый гломерулонефрит. Для него не характерны тромбоцитопения и гемолитическая анемия. Гемолитические анемии, (Гемолитическая анемия Минковского – Шоффара (гемолитический криз). Для них не характерны синдромы: острой почечной недостаточности, тромбоцитопения

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

В соответствии с порядком оказания медицинской помощи детям по профилю нефрология ,педиатрия данного пациента направляем в реанимационное отделение стационара, где имеется отделение гемодиализа и нефрологическое отделение на санитарном транспорте медицинского учреждения в сопровождении реаниматолога, после согласования с заместителями главного врача мед. учреждений.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим: Режим строго - постельный.

Диета: ОВД .Питание перорально или зондовое по показаниям (продолжающиеся рвота, диарея). Калорийность100% от суточной возрастной потребности. Ограничение белка животного происхождения). Питьевой режим с учётом парентерального введения жидкости, с учётом диуреза (необходимо избегать гипер и гипогидратацию).

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

3 года= 14кг

антикоагулянты

Rp.: Sol.Heparini 5000Ed-1 ml

D.S.По 0,3мл 4 раза в сутки под контролем гемограммы(по 100 ед кг)

дезагреганты

Rp.:Dipyridamoli 0,025

D.t.d. № 100 in tab

S.По 1\2 таблетке 3 раза в сутки(по 3-5 мг на кг)

Инфузионная терапия

Rp.:Sol.Glucosae 10%-200,0

D.S. Для в\в инфузий

Диуретики

Rp.:Sol.Furosemidi 1%-2ml

D.S.1мл ампулы развести в 10 мл изотонического раствора,вводить в\в медленно

Антибактериальные перпараты для лечения кишечной инфекции

Rp.Sol.Ceftriaxoni 1,0

D.t.d. № 10 in amp

S.Развести в 10мл изотонического раствора,водить внутривенно струйно по 3,5 мл каждые 12 часов(по 50 мг на кг, т.к. снижена функция почки)

Переливание эритоцитарной массы,тромбоцитарной массы,СЗП, в последующем диализ(перитонеальный или гемодиализ)

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): Строго постельный режим,

дробное питание, питье.

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Дети, перенесшие ГУС нуждаются в длительном последующем наблюдении, поскольку первичное почечное повреждение может вызвать стойкую протеинурию, снижение СКФ, артериальную гипертензию. Дважды в код рекомендуется контроль почечных функций (креатинин, расчетная СКФ), общий анализ крови с тромбоцитами. При достижении ХПН решение вопроса о ее посиндромной терапии и начале заместительной почечной терапии. Повторные госпитализации показаны в основном при прогрессировании почечной недостаточности. Вакцинация после стабилизации состояния через год по индивидуальному календарю

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

_ Специфических методов реабилитации не существует. Реабилитационные меры направлены на остаточные симптоматические проявления (артериальная гипертензия, неврологические нарушения и т.д. После излечения и стабилизации состояния –

Диетотерапия(ограничение соли,белка до 0,6 г\кг),стабильный питьевой режим в соответвии с возрастом.Фитотерапия.Профилактика простудных заболеваний.Прогулки на свежем воздухе.

Санаторно-курортное лечение в санаториях общего профиля:Урал,Салют,Карагай

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

ДВС синдром. Полиорганная недостаточность. Летальный исход от возможных осложнений острого периода. В 25% переход в хронический туболинтерстициальный нефрит с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Задача №24. Мальчик М, 8 лет, поступил с жалобами на боли за грудиной, горечь во рту, снижение аппетита. Болен в течение 2 лет. За последние 2 дня боли за грудиной усилились на фоне нарушения диеты (ел торт, салаты). Отмечалась однократная рвота. Объективно: состояние средней тяжести. Пониженного питания. Кожные покровы бледные, чистые, выражена краевая субиктеричность склер. Отеков нет. Дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Живот мягкий, болезненность при пальпации в эпигастральной области, точке Кера. Язык густо обложен грязно- серым налетом. Стул неустойчивый.

Гемограмма: гемоглобин 138 г/л, эритроциты 4,5х1012/л, тромбоциты 285х109 /л, лейкоциты 9,1х109 /л, эозинофилы 3%, нейтрофилы 62%, лимфоциты 29%, моноциты 6%, СОЭ 15 мм/час. Общий анализ мочи: белок – следы, лейкоциты 3-4, эритроциты – 0-1 в поле зрения, соли – оксалаты - +. Посев мочи: E. coli -103 / в 1 мл. УЗИ органов брюшной полости – почки нормальных размеров и эхогенности, печень и селезенка не увеличены. Желчный пузырь – размеры увеличены, перегиб в области шейки.

Ситуационная задача №24