1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

анемический, гипертермический, интоксикационный.,геморрагический с-м, с-м лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии с-м менингиальный с-м,

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

анемия средней степени тяжести, тромбоцитопения , гиперлейкоцитоз, бластоз, нейтропения. лимфоцитоз. ускорение СОЭ. Костный мозг гиперплазирован, бластная трансформация костного мозга. Угнетение мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков костного мозга

ШИК-реакция, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.Выявлены маркеры зрелой Т-клетки.Значительно повышена клеточность за счет бластных клеток

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: острый лимфобластный (Т-клеточный) лейкоз, период развернутой клинической картины, нейролейкоз

ставится на основании:

жалоб: на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры(гипертермический), боли в ногах.

анамнеза болезни: что в течение последних 3 месяцев мальчик стал быстро уставать,

снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее

ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С,увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200xl09/л, с подозрением на лейкоз мальчик был госпитализирован.

объективных данных: поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. (интоксикационный.) Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы(геморрагический с-м). Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре(с-м лимфоаденопатии). Печень +4,0 см, селезенка +2,0 см ниже края реберной дуги. (гепатоспленомегалии с-м) Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига(менингиальный с-м)

12 лет

лабораторно-инструментальных данных:

Гемограмма: гемоглобин 86 г/л, эритроциты 3,0х1012/л, анемия средней степени тяжести

тромбоциты единичные - тромбоцитопения

лейкоциты208х109/л, - гиперлейкоцитоз

бласты 76% - бластоз

п/ядерные 1%, с/ядерные 4%, лимфоциты 19%,- нейтропения. лимфоцитоз

СОЭ 64 мм/час. - увеличение

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%,-нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты – не найдены. бластная трансформация костного мозга. Угнетение мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков костного мозга

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки.

Исследование ликвора: цитоз - 200/3, белок - 960 ммоль/л, реакция Панди +++, бласты 100%.-значительно повышена клеточность за счет бластных клеток.

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Причины, вызывающие поломку хромосом, разнообразны и складываются из наследственной предрасположенности, экзогенных и эндогенных факторов. В развитии лейкоза могут играть роль ионизирующая радиация, химические вещества, вирусы и бактерии , генетическая предрасположенность (наследственные синдромы с ненормальным количеством хромосом, дефектами в генах). Возникает злокачественная трансформация предшественников В- и Т-лимфоцитов . Экспансия злокачественных клеток происходит из трансформированных гемо-поэтических стволовых клеток, которые потеряли способность к дифференцировке и созреванию в зрелые лимфоидные клетки.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

С инфекциями вирусной (инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус, , аденовирус, а также бактериальной (токсоплазмоз) этиологии С неоплазиями в костном мозге (острый миелобластный лейкоз, лимфомы, миелодисплазии) Метастатическими поражениями костного мозга (нейробластома, рабдомиосаркома, саркома Юинга) Аутоимунными и ревматологическими заболеваниями (апластические анемии, ревматоидный артрит, системная красная волчанка)

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

7. Перевод в онкогематологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

8. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим:постельный

Диета: Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Индукционная терапия 4 недели - на 1,4 м2

Преднизолон - противовоспалительное, иммунодепрессивное

Rp.: Tab. Prednisoloni 0.005

D.S.: перорально в 1-21 дни терапии по 60мг на м2- по 17 таблеток.

Винкристин - противоопухолевый препарат

Rp.: Vincristini sulfatis 0.001

D.S.: в/в в 1, 8, 15, 22 дни терапии по 1,5мг(1,5 мл) на м2 - по 2 мл(по 2 флакона)

даунорубицин - противоопухолевый антибиотик

Rp.: Tab. Daunorubicini 0.02

D.S.: в/в в 1, 2,3 дни терапии по 45мг на м2, содержимое флакона (20 мг) растворяют в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида- по 3 флакона растворить в 30 мл растворителя

L-аспарагиназа - потивоопухолевый фермент

Rp.: Sol. Asparaginasi 10000 IU

D.S.: п/к в 5,8, 11, 15, 18 ,22 дни терапии по 6000 МЕ на м2 - по 8400 МЕ

циклофосфамид - противоопухолевое, цитостатическое, иммунодепрессивное, алкилирующее

Rp.: Cyclophosphamidi 0.2

D.S.: в/в в 1 день терапии по 1200 мг на м2. Перед употреблением содержимое флакона(200 мг) растворяют в 10 мл в растворителе до концентрации 20 мг/мл. - содержимое 8,5 флаконов растворить в 84 мл растворителя

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): лучевая терапия ЦНС, помещение в отдельные боксы, переливание компонентов крови но показаниям

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

рекомендуется проведение диспансерного наблюдения у гематолога/педиатра .

Периодичность лабораторных и инструментальных исследований, осмотров

специалистов:

1. Общий клинический анализ крови (обязателен подсчет лейкоцитарной формулы)

проводится 1 раз в неделю до окончания поддерживающей терапии.

.2. Биохимический анализ крови, включающий все позиции, определяемые при

диагностике, до окончания поддерживающей терапии проводится 1 раз в 3

месяца.

3. Пункции костного мозга и люмбальная пункция проводятся только в случае

появления подозрения на развитие рецидива заболевания.

4. УЗИ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства до

окончания поддерживающей терапии проводятся 1 раз в 3 месяца.

5. Гематолог, проводивший лечение, после начала поддерживающей терапии и

передачи пациента педиатру (гематологу) по месту жительства осматривает

пациента 1 раз в 3 месяца до окончания поддерживающей терапии, 1 раз в 6

месяцев после окончания поддерживающей терапии и при подозрении на

развитие рецидива заболевания.

1. В период лечения вакцинация не проводится (исключение составляет

вакцинация против гепатита В).

2. После окончания поддерживающей терапии при условии наличия полной

ремиссии вакцинацию можно проводить в полном объеме, исключив живые

вакцины.

Возможность пребывания в организованном коллективе:

1. Не желательна на период проведения интенсивной терапии.

2. Ограничена эпидемиологической ситуацией и клинико-лабораторным статусомпациента в период проведения поддерживающей терапии.

3. Не ограничена после окончания поддерживающей терапии.

Возможность нагрузок и занятий спортом:

1. Физические нагрузки не желательны в период проведения интенсивной терапии.

2. Ограничены клинико-лабораторным статусом пациента в период проведения

поддерживающей терапии.

3. После окончания поддерживающей терапии ограничены только развившейся в

период лечения патологией опрно-двигательного аппарата или тяжелыми

сопутствующими заболеваниями. При их отсутствии не ограничены

9. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

рекомендуется проведение комплексной реабилитации

Задачами госпитального этапа являются выявление сопутствующих заболеваний и

осложнений, лечение основного заболевания, комплексная медицинская и

психологическая реабилитация, профилактика осложнений специфической терапии.

поликлинический этап Пациент передается педиатру (гематологу) по месту жительства при наличии полной ремиссии перед началом поддерживающей терапии. Поддерживающую терапию пациент получает по месту жительства.

На этом этапе проводится также медикаментозная, физическая и психическая реабилитация, восстановление функционального состояния систем пациентов, а также адаптация к условиям инагрузкам амбулаторного режима, восстановление психологического статусапациента, восстановление способности к обучению/трудоспособности. Противопоказание к сан-кур.лечению - период обострения

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

Ремиссия в 50-80% случаев. Возможен летальный исход из-за кровоизлияния в жизненно-важные органы (головной мозг, надпочечники), инфекционно-токсического шока при наличии гнойно-септических осложнений.

Задача №68. Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, быструю утомляемость, боли в животе. Из анамнеза известно, что в течение последних месяцев периодически отмечались боли в животе. При осмотре педиатром выявлено увеличение печени и селезенки. После проведения обследования направлен к гематологу в связи с изменениями в анализе крови. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Самочувствие удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5-2 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 2 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +10 см, селезенка +12 см ниже края реберной дуги. Результаты обследования: Гемограмма: гемоглобин 125 г/л, эритроциты 4,5х1012/л, тромбоциты 250х109 /л, лейкоциты 450х109 /л, бласты 22%, базофилы 6%, эозинофилы 5%, промиелоциты 10%, миелоциты 11%, метамиелоциты 8%, п/ядерные 3%, с/ядерные 13%, лимфоциты 22%, СОЭ 54 мм/час. Биохимический анализ крови: белок 68 г/л, общий билирубин 10,5 мкмоль/л, тимоловая проба 2 ед., АлТ 15 ЕД/л. Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, клеток гранулоцитарного ряда 90%, в т.ч. миелобласты 16%, промиелоциты 13%, миелоциты 18%, метамиелоциты 12%, п/ядерные нейтрофилы 16%, с/ядерные нейтрофилы 15%. Эритроидный росток 6%. Мегакариоциты 4%. Цитогенетическое исследование бластов: Ph-хромосома обнаружена.

ЗАДАЧА 68