2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

Гемограмма: гипохромная анемия средней степени, увеличение СОЭ. Общий анализ мочи: без отклонений. Гемостазиограмма: увеличение времени свертывания, низкий уровень фактора свертывания VIII.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Гемофилия А

Осложенение: хроническая постгеморрагическая анемия средней степени, анкилоз левого локтевого сустава

ставится на основании:

жалоб: на боли и ограничение движений в правом коленном суставе

анамнеза болезни: с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии. У деда по материнской линии подобное заболевание

объективных данных: состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в правом коленном суставе, на правую ногу наступить не может. Кожные покровы бледные. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте, движения в данном суставе безболезненные.

лабораторно-инструментальных данных:

ОАК: гипохромная анемия средней степени, увеличение СОЭ

ОАМ: без отклонений

Гемостазиограмма: увеличение времени свертывания, низкий уровень фактора свертывания VIII (норма 56-110)

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Этиология гемофилии А: наследственное заболевание (наследуется по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины).

Патогенез: дефицит фактора свертывания кровиVIII приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости)

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

Проводят дифференциальную диагностику с болезнью Виллебранда, для которого характерны смешанный тип кровоточивости (петехиально-синячковый и гематомный), аутосомно-доминантный тип наследования, удлинение и времени свертывания и времени кровотечения.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю Детская гематология, показана госпитализация в детское отделение городской/районной больницы. После остановки кровотечения перевод в онкогематологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим: постельный

Диета: ОВД

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Rp.: Coagulation factoris VIII 250ME

D.t.dN 1

S. развести 300 МЕ в 10 мл воды для инъекций (масса тела, кг х 30х 0,5)

Rp: Ferrosisulfatis 0,08

D.t.d: N 20 in caps.

S: По 1 капсуле 1 раза в день во время еды (3-5 мг/кг/сут)

Rp.: Sol. Acidiaminocaproici pro inject. 5% - 100 ml

D.S. перорально, 1 гр. (50 мг/кг), каждые 8 часов

Профилактическое введение препаратов VIII фактора после остановки кровотечения 20-30 ЕД/кг 3 раза в неделю.

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): ЛФК, массаж, съемная лангета на правый коленный сустав.

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Пациенты с гемофилией могут быть вакцинированы, предпочтение отдается оральному или подкожному введению препарата. Оптимально проведение вакцинации через сутки после введения концентрата фактора. Осмотр гематолога— не менее 4 раз в год. Осмотр ортопеда-не реже 1 раза в год. Осмотр стоматолога 2 раза в год.Лабораторные и инструментальные обследования. Клинический анализ крови с подсчётом тромбоцитов и ретикулоцитов - не реже 1 раза в год.

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

Методы медицинской реабилитации и санаторного лечения (ПК-14)

Санатории Красноусольский, Акбузат (Уфа), Толпар (Алкино). Показания: наличие поражений опорно-двигательного аппарата, противопоказания: острый гемартроз, гематомы.

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

Постгеморрагическая анемия, анкилозы суставов. Возможен летальный исход при кровоизлиянии в головной мозг.

Задача 63. Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение. Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, девочка стал быстрее уставать. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, синячки, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Моча обычной окраски. Гемограмма: эритроциты 2,2x1012/л, гемоглобин 65 г/л, ЦП 0,89, ретикулоциты 0,1%, тромбоциты единичные, лейкоциты 1,3х109 /л, п/ядерные 1%, с/ядерные 4%, лимфоциты 95%, СОЭ 35 мм/час. Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки – отсутствуют, гранулоцитарный росток 11%, эритроидный росток 8%, мегакариоциты – не найдены. Общий анализ мочи: цвет желтый, удельный вес 1018, белок - следы, эпителий плоский 1-2 в п/з, лейкоциты 0-1 в п/з, эритроциты 25-30 в п/з, цилиндры – нет, слизь – нет, бактерии – нет.

Ситуационная задача №63ВЕС РЕБЕНКА 30+4(12-10)=38

1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ПК-6):Анемический, геморрагический петехиально-синячкового типа, гипертермический. Ведущий синдром: анемический.