1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

Синдром нейро-рефлекторной гипервозбудимости, транзиторная желтуха, транзиторный катар кишечника. Ведущий-синдром нейро-рефлекторной гипервозбудимости._

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

__Показатели общего анализа крови в пределах физиологической нормы.____

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: ___Церебральная ишемия 1, острый период, синдром нейро-рефлеторной гипервозбудимости.

Осложенени:: _____

Соп.: _____Риск реализации внутриутробной инфекции (в первые 3 суток жини). Транзиторная (физиологическая) желтуха. Транзиторный дисбактериоз.___

ставится на основании:

жалоб на

анамнеза болезни (_Настоящая беременность протекала на фоне гестоза II половины, хронической фето-плацентарной недостаточности. В 24 недели беременности отмечалось обострение хронического пиелонефрита, лечилась в стационаре, получала антибиотики и уроантисептики. Наблюдалась первичная слабость родовых сил, была произведена амниотомия. Околоплодные воды светлые. Безводный промежуток 4 часа._Состояние в первые сутки жизни средней тяжести. Отмечались: беспокойство, снижение мышечного тонуса, тремор конечностей. Сосала из бутылочки вяло, умеренно срыгивала молочком. Рефлексы периода новорожденности снижены, отмечались вздрагивания. Кожные покровы в первые сутки жизни бледно- розового цвета, с 3-х суток появилась желтушность. В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца ритмичные, звучные. Стул в первые два дня мекониальный, затем с зеленью и слизью. К груди приложена на 3-и сутки жизни. Лечение: ампиокс по 150 мг 2 раза в сутки в/мышечно 5 дней, викасол в/мышечно 0,3 мл 2 раза.___),

объективных данных (___При осмотре на участке состояние ребенка удовлетворительное. Сохраняется периодическое беспокойство. Грудь сосет хорошо, докармливается смесью “Нутрилон-1”, умеренно срыгивает. Кожные покровы бледно-розовые с мраморным рисунком. Дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные. Живот вздут, при пальпации мягкий. Задержка отхождения стула в течение суток. Стул разжиженный с примесью слизи. Мышечный тонус умеренно повышен. Рефлексы спинального автоматизма снижены. ___),

лабораторно-инструментальных данных (__Гемограмма на 1-е сутки: эритроциты 5,8х1012/л, гемоглобин 210 г/л, лейкоциты 21х109/л, палочкоядерные 5%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 26%, моноциты 8%, эозинофилы 2%. Нейросонография: ишемия головного мозга. ___).

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

___Среди причин перинатальных поражений мозга ведущее место занимает внутриутробная гипоксия и интранатальная асфиксия плода

Гипоксия плода – неспецифическое проявление различных осложнений беременности и родов, прежде всего токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, центральная нервная система которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности. Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией. Частота первичной асфиксии составляет 5%. Гипоксия и асфиксия сопровождаются комплексом компенсаторно-приспособительных реакций, важнейшей из которых является усиление анаэробного гликолиза с возможным развитием микроциркуляторных и метаболических расстройств.

В основе патогенеза гипоксически-ишемического поражения центральной нервной системы легкой степени тяжести лежит нарушение гемодинамики (макро- и микроциркуляции), которые приводят к многовариантным метаболическим сдвигам (нарушение кислотно-основного состояния и электролитного баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции. В результате чего развивается функциональная дисрегуляция взаимодействия основных структур мозга: стволовых, подкорковых и корковых.

__

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

__Гиперэкплексия. Гиперэкплексию иногда называют синдромом ригидного ребенка (а раньше называли врожденным синдромом ригидного человека) проявляется тяжелой скованностью и выраженными стартл-реакциями в ответ на внешние стимулы, что делает ее похожей на СРЧ. При этих двух заболеваниях также наблюдаются некоторые физиологические стволовые рефлексы. Однако обычная форма гиперэкплексии — это семейное заболевание, дебютирующее в неонатальном периоде, скованность как минимум уменьшается в детском (после младенческого) возрасте, и обычно вызывается мутациями гена, кодирующего α1-субъединицу тормозного глицинового рецептора (GLRA1) хромосомы 5q31.2; хотя была выявлена генетическая гетерогенность

___Синдром Кушинга. Гиперкортицизм — это состояние избытка глю-

кокортикоидов любого происхождения.

Опорные признаки синдрома Кушинга:

– диспластическое ожирение (жировые отложения более выражены на

туловище, лунообразное лицо, надключичные жировые подушки, «загри-

вок буйвола», конечности относительно тонкие);

– трофические изменения кожных покровов (истончение кожи с ру-

мянцем на лице, багровые полосы растяжения — стрии, легкое возникно-

вение кровоподтеков);

– артериальная гипертензия, синдром поражения миокарда;

– мышечная слабость, атрофия проксимальных мышц;

_____________________________________________________________________________________________

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

___Данному пациенту показана экстренная госпитализация в стационар _

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим: палатный

Диета: ГВ

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

сосудистая терапия проводится с целью улучшения мозгового кровообращения и мозгового метаболизма:

- Циннаризин 0,025 по 1/4 т 2-3 раза в сутки – курс 1 месяц;

 Никотиноил-гамма-аминомасляная кислота 0,02 по 1/4-1/2 т в сутки, курс 1 месяц.

Rp.: Tab. Cinnarisini 0,025 № 50

D.S. По 1/4 т 2-3 раза в сутки – курс 1 месяц

Rp.:Acidi nicotinoyl-gamma-aminobutyrici 0,02

Dtd N 10 in tab

S по 1/4-1/2 т в сутки, курс 1 месяц.

ноотропная терапия назначается для улучшения высших функций головного мозга, повышения устойчивости при различных стрессовых воздействиях, с седативной целью;

- Аминофенилмасляная кислота 0,25 по 1/6-1/4 т в сутки, курс 2-3 месяца;

- Гопантеновая кислота (ГАМК) до 12,5 мг/сут курсом не менее 2 месяцев,

Rp.: Tab. Acidi Aminophenylbutyrici 0.25

D.t.d. N 20

S. по 1/6-1/4 т в сутки, курс 2-3 месяца

Rр.: Tab. Hopantenic acidi 0,25 №50

D.S. Внутрь до 12,5 мг/сут курсом не менее 2 месяцев по 1/4 т в сутки .

аминокислотная терапия с целью регуляции обмена веществ, нормализации и активации процессов защитного торможения в центральной нервной системе

- Глицин 0,05 х 2-3 раза в день сублингвально между едой – курс не менее 2-4 недель.

Rр.: Tab. “Glycini” 0,1 № 50

D.S. по 1\2 таб. 2-3 раза/сут в течение 14-30 дней.

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): __Профилактика развития перинатальных поражений нервной системы у новорожденных детей включает:

• оздоровление женщин детородного возраста;

• выявление и лечение патологии беременных;

• транспортировка in utero;

• качественное и адекватное родовспоможение;

• эффективная первичная реанимация новорожденных детей;

• оздоровление жизни общества и окружающей среды (социально ориентированная политика органов государственной власти, пропаганда здорового образа жизни и работа по улучшению экологической обстановки);

• оздоровление подростков – внедрение здоровье сберегающих технологий в процессы обучения; организация оздоровительных мероприятий, проведение своевременной диспансеризации и обеспечение качественной медицинской помощью; оптимизация программ досуга и отдыха, борьба с аддиктивным поведением; внедрение программ социальной адаптации и психологического сопровождения.___

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

__Педиатр осматривает ребенка ежемесячно в течение 2 лет.

Невролог осматривает ребенка на 1 месяце жизни на дому, далее каждые 3 месяца на первом году жизни и каждые 6 месяцев на втором году жизни ребенка.

Окулист - в 1 месяц и в 1 год жизни, далее – по показаниям.

ЛОР-врач – в 1, 4, 6, 12 месяцев жизни, далее – по показаниям.

Аудиологический скрининг проводится в 1 месяц жизни или после выписки из стационара второго этапа выхаживания.

Нейросонография проводится 1 раз в год, общий анализ крови – 2 раза в год, общий анализ мочи – 1 раз в год, биохимический анализ крови (содержание билирубина, глюкозы, кальция, активность щелочной фосфатазы) – по показаниям.

Сроки реабилитации зависят от степени тяжести и выраженности клинических проявлений поражения ЦНС:

• легкая степень – до 2 лет

• средняя степень – до 3 лет;

• тяжелая степень – до 18 лет.

Иммунопрофилактика

Согласно приказу № 229 МЗ РФ от2002 г., неврологические состояния – не противопоказание для вакцинации. Иммунизацию проводят по индивидуальному графику в соответствии с календарем прививок. Если педиатру неясен характер изменений ЦНС, он направляет ребенка к неврологу для уточнения активности процесса, после чего принимает решение о проведении вакцинации.

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

__Реабилитация

• Рекомендовано проведение хвойно-солевых ванн по 15 минут №10;

• Рекомендована психолого-педагогическая коррекция и психо-эстетотерапия (коррекционная (кондуктивная) педагогика, психотерапевтическая коррекция в диаде «мать-дитя», музыкотерапия, тактильно-кинетическая стимуляция и другое);

• Семейная психотерапия по показаниям;

• Рекомендовано строгое соблюдение режима: сон-бодрствование и визуальных нагрузок.

_

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

__Прогноз

Прогноз благоприятный.

Исходы перинатального поражения ЦНС

1-й год жизни:

• компенсация неврологических нарушений на фоне проводимой консервативной терапии к 3-6 мес. жизни;

2-й год жизни:

• задержка психоречевого развития;

• синдром дефицита внимания с гиперактивностью;

• диссомнии;

• нарушение адаптации в социальной среде.

3-й год жизни:

• выздоровление;

• парциальный дефицит когнитивных функций (дисплегия, дисграфия, дискалькулия, диспраксия);

• соматоформные дисфункции вегетативной нервной системы;

• диссомнии;

• нарушение адаптации в социальной среде.

Задача №76. У ребенка 36 часов жизни (родился массой 2800 г, рост 56 см, с оценкой по шкале Апгар на 1-й мин. 7 баллов, на 5-й мин. - 8 баллов) отмечено появление кровавой рвоты. Из анамнеза: ребенок от III беременности, I родов. Две предыдущие беременности закончились самопроизвольными выкидышами. Настоящая беременность протекала с угрозой прерывания во II половине. В 32 недели женщина перенесла ОРВИ (ринит, фарингит, без повышения температуры). Роды без особенностей. При осмотре: ребенок вялый, крик слабый, болезненный. На коже – единичные геморрагии в виде петехий и экхимозов. Тоны сердца звучные, 160 ударов в мин. Дыхание пуэрильное, ЧД 50 в мин. Живот мягкий. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5-2 см. Селезенка не пальпируется. Стул переходный, окружен на пеленке красным ободком. Коагулограмма 2-е сутки: время свертывания крови по Ли-Уайту 12 мин., ПТИ 30%, фибриноген 2,8 г/л. Гемограмма 2-е сутки: гемоглобин 140 г/л, эритроциты 4,5х1012/л, гематокрит 41%, тромбоциты 250х109 /л, лейкоциты 12х109 /л, палочкоядерные 5%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 26%, моноциты 8%, эозинофилы 2%.

Ситуационная задача №__76