1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

синдром угнетения ЦНС, судорожный, анемический синдром. Ведущий: судорожный.

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

ОАК: анемия. Нейросонография: признаки отечности мозговой ткани. Двухсторонняя вентрикуломегалия. В полостях левого и правого боковых желудочков эхопозитивные включения (тромбы). Ликвор: выраженная ксандохромия, эритроциты по всем полям зрения.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной:

Гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС: двухстороннее внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние III степени, острый период; синдром угнетения, судорожный синдром.

Осл.: постгеморрагическая вентрикуломегалия Постгеморрагическая анемия.

Соп.: Недоношенность, гестационный возраст 32 недели, очень низкая масса тела.

ставится на основании:

анамнеза болезни недоношенная девочка с низкой массой тела. Беременность протекала на фоне фетопланцентарной недостаточности,гестоза второй половины беременности. Роды на 32 нед, отмечалось дородовое излитие вод, однократное тугое обвитие пуповины вокруг шеи. Оценка по шкале Апгар 2/3

объективных данных состояние очень тяжелое. С 4 суток приступы клонико-тонических судорог. Рефлексты новорожденного не вызываются. Тонус мышц ассимметричен: права выше, чем слева. Сухожильные рефлексы справа оживлены, отмечается судорожная готовность. Большой родничок 3х3см, пульсирует, отмечается расхождение сагиттального шва на 0.2 см, малый родничок открыт.

лабораторно-инструментальных данных ОАК: анемия средней стпени тяжести.

Исследование ликвора: выраженная ксандохромия, эритроциты по всем полям зрения.

Нейросонография: признаки отечности мозговой ткани. Двухсторонняя вентрикуломегалия. В полостях левого и правого боковых желудочков эхопозитивные включения (тромбы).

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Этиология ГИЭ у новорожденных мультифакторна. К основным причинам церебральной ишемии относят: внутриутробную гипоксию или асфиксию в родах, дыхательную недостаточность, развившуюся после родов, выраженное право- левое шунтирование крови вследствие функционирования фетальных

коммуникаций, постнатальная артериальная гипотензия.

В патогенезе ГИЭ главную роль играет нарушение мозгового кровотока. Первый ответ на перинатальную

гипоксию– перераспределение сердечного выброса с увеличением кровоснабжения жизненно важных органов, в частности головного мозга. Продолжающаяся артериальная гипотензия приводит к снижению

церебральной перфузии. Церебральная гипоперфузия чаще диагностируется у недоношенных детей по снижению скорости мозгового кровотока ниже 10 мл/100 г ткани/мин, снижение данной скорости зависит от выраженности гипоксии. У доношенных детей этот показатель колеблется между 20 и 60 мл/100 г ткани/мин

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

Проводят дифференциальную диагностику с менингитом и менингоэнцефалитом, при которых в клинике более часто отмечается лихорадка и проявления генерализованной инфекции (основополагающий критерий диагностики - спинномозговая пункция: при ВЖК определяется ксантохромия, при менингите – лейкоцитарный плеоцитоз).

6. Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

Перевод в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных, по стабилизации состояния – в отделение хирургии новорожденных (при необходимости нейрохирургического вмешательства) или отделение патологии новорожденных РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации - реамобилем в сопровождении медицинского работника: врача реаниматолога.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим: охранительный. Соблюдение теплового режима

Диета: вскармливание через зонд сцеженным грудным молоком, по стабилизации состояния – через соску и грудное вскармливание в свободном режиме. При сниженной толерантности к энтеральному кормлению – частичное парентеральное питание (глюкоза, аминовен, в тяжелых случаях - жировые эмульсии + жирорастворимые витамины Солувид, Виталипид.

Медикаментозное лечение:

Кислородотерапия под контролем сатурации кислорода в крови и КЩС

Противосудорожная терапия:

Rp.: Sol. Diazepami 0.1-2 ml

D.t.d. N 5

S. по 10–20 мг с кратностью в соответствии с показанием

Коррекция анемии: переливание отмытых эритроцитов или эритроцитарной массы по подбору.

Консультация нейрохирурга при прогрессирующем увеличении боковых желудочков при нейросонографии более 97-го центиля и/или опережающим ростом окружности головы (более 14 мм/нед).

Хирургические методы коррекции с целью временного купирования ВЧД (повторные люмбальные и вентрикулярные пункции, наружный вентрикулярный дренаж и др.), при необходимости – методы постоянного купирования ВЧГ (вентрикулоперитониальное или вентрикулоатриальное шунтирование).

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14):

- хвойно-солевые ванны по 15 минут через день, курс 4 месяца;

- психолого-педагогическая коррекция и психоэстетотерапия (коррекционная (кондуктивная)

педагогика, психотерапевтическая коррекция в диаде «мать-дитя», музыкотерапия, тактильно-

кинетическая стимуляция и другое);

- строгое соблюдение режима: сон-бодрствование и визуальных нагрузок.

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Медотвод от профилактических прививок БЦЖ и гепатит В.

I этап выхаживания (реанимационное отделение) ----> II этап выхаживания (отделение патологии новорожденных) ----> III этап – реабилитация (отделения восстановительного лечения детей с перинатальной патологией, отделения патологии детей раннего возраста)----> IV этап – диспансерное наблюдение в амбулаторно-поликлинических условиях и наблюдение у специалистов.

Комплекс диагностических и восстановительных мероприятий специализированной медицинской помощи детям с ППП ЦНС проводят в стационаре (круглосуточном/дневном, в зависимости от степени тяжести состояния) в течение 21 дней (в среднем). В дальнейшем пациент с последствиями поражения ЦНС наблюдается неонатологом (педиатром) и

неврологом в амбулаторно-поликлинических условиях. Кратность устанавливается индивидуально, на основании степени тяжести состояния, прогноза основной патологи и сопутствующих нарушений – от 1 раза в месяц до 3-4 раз в год на протяжение первого и второго года жизни. Далее, в зависимости от степени тяжести состояния, исходов и эффекта проведенной терапии, 1 раз в 2 – 6 месяцев.

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

9. Реабилитация в РДПНЦ и местном санатории « Якты-Куль» «Зеленая Роща» «Юматово» «Карагай»

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

Возможные исходы: окклюзионная гидроцефалия, внутричерепная гипертензия, задержка темпов психомоторного и речевого развития, церебрастенический синдром, ДЦП, эпилепсия. В редких случаях возможно выздоровление.

Задача №74. Мальчик от III беременности, II срочных родов родился с массой тела 3200 г, ростом 52 см. Предыдущая беременность закончилась самопроизвольным выкидышем при сроке 26 недель. Настоящая беременность протекала с явлениями нефропатии, роды без особенностей. Кровь матери А(II), Rh-, ребенка-А(II), Rh+. В первые часы жизни появилась желтушность кожных покровов, которая резко нарастала. При осмотре в возрасте 3-х дней жизни состояние ребенка тяжелое, вялый, мышечный тонус снижен, выражена желтушность. Сосательный рефлекс снижен, срыгивает. В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца приглушены, систолический шум в V точке. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка - на 1 см. Стул переходный. Мочеиспускание не нарушено, моча светлая. Биохимический анализ крови: общий билирубин на 3-и сутки жизни 350 мкмоль/л (прямой 13 мкмоль/л, непрямой 337 мкмоль/л). Гемограмма: эритроциты 3,4х1012/л, гемоглобин 112 г/л, цветной показатель 0,9, тромбоциты 204х109 /л, лейкоциты 19,2х109 /л, эозинофилы 2%, юные 1%, палочкоядерные 13%, сегментоядерные 63%, лимфоциты 15%, моноциты 8%, ретикулоциты 56%.

Ситуационная задача №_74