1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

Пролиферативный синдром (гепатоспленомегалия, лимфаденопатия), болевой

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

Оак: бластоз (норма до 1 %), лейкоцитоз, увел. базофилов (норм- до 1%), ускорение СОЭ (в норме 4-12),

Миелограмма: отсутствие лейкемического провала (наличие промекжуточных клеток гранулоцитарного ростка костного мозга: промиелоциты (увелич) , миелоциты(увеличение), метамиелоциты).

Цитогенетическое исследование бластов: ph хр+

Бх - норм

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Хронический миелолейкоз, взрослая форма, хроническая стадия

ставится на основании:

жалоб на в течение последних месяцев периодически боли в животе,

анамнеза болезни (педиатром выявлено увеличение печени и селезенки, направлен к гематологу в связи с изменениями в анализе крови),

объективных данных (состояние тяжелое, пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5-2 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 2 см в диаметре, печень +10 см, селезенка +12 см ниже края реберной дуги),

лабораторно-инструментальных данных (Оак: бластоз (норма до 1 %), лейкоцитоз, увел. базофилов (норм- до 1%), ускорение СОЭ (в норме 4-12), Миелограмма: отсутствие лейкемического провала (наличие промекжуточных клеток гранулоцитарного ростка костного мозга: промиелоциты (увелич) , миелоциты(увеличение), метамиелоциты).Цитогенетическое исследование бластов: ph хр+).

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Лейкозы являются следствием повреждения — мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки. Согласно общепринятой клоновои теории леикемогенеза, все леикеми- ческие клетки являются потомками одной родоначальной клетки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания. Лейкемическая опухоль — самоподдерживающаяся, угнетает нормальное кроветворение, метастазирует, растет и вне органов кроветворения. Часть лейкемического клона клеток — активно пролиферирующая, ростовая фракция (около 30% клеток при ОЛЛ и 50% при ОнЛЛ), другая — дремлющая фракция, состоящая из клеток, находящихся в фазе покоя (Gо-фазамитотического цикла) или постмитотической фазе (0,-фаза). Дремлющие бласты периодически пополняют популяцию пролиферирующих бластов, часть которых после очередного митоза (прохождение клеткой S-фазы, когда синтезируются новые ДНК, РНК, белки; С2-фазы — короткого премитотического периода, продолжающегося около 3 ч и, наконец, М-фазы — митотической, длящейся около 1 ч) пополняют популяцию дремлющих бластов.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

Проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом, для которого характерен в гемограмме «лейкемический провал» (отсутствие промежуточных клеток гранулоцитарного ростка костного мозга).

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

Перевод в онкогематологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим: постельный

Диета: высококалорийная с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

12 лет – 34 кг-150 см

Rp.: Hydroxycarbamidi 0,5

D.t.d. n 100 in caps.

S. по 2 капс. 2 р/д (50 мг/кг в сутки за два приема до снижения количества лейкоцитов в крови до уровня 10 тыс. в 1 мкл)

Rp.: Interferon alfa-2b 10000000 ЕД

D.t.d. n 10 in flac.

S. 0,5 мл в/м 1 р/сут

интерферон (интрон а)назначают в дозе 3-5 млн/м2 в сутки внутримышечно. Лечение интерфероном 6 мес, но оно может быть продолжено и долее.

Rp.: Ibuprofen i 0,2

D.t.d. n 20 in tab.

S. 3 р/д по 1 таб.

Rp.: Phospholipidum 0,25

D.t.d. n 30 in caps.

S. по 1 капсуле 2 р/д.

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14):

Психотерапия, физиотерапия.

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Осуществляется гематологом специализированного центра и участковым педиатром. Учитывая, что больной практически все время получает цитостатическую терапию, необходимо не реже 1 раза в 2 нед делать анализ крови. Миелограмму делают перед и после каждого курса реиндукции, которые проводят в стационаре.

Нежелательно изменение климатических условий. Ребенка освобождают от профилактических прививок, занятий физкультурой. Его необходимо оберегать от физических нагрузок, психических травм, охлаждения, случайных инфекций. Занятия по школьной программе не противопоказаны, но лучше заниматься дома, так как в школе, особенно в зимне-весенний период, часты ОРЗ среди детей

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

Реабилитация возможна после достижения ремиссии. Санаторий Толпар

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

Переход в злокачественную стадию (стадия бластного криза), летальный исход.

Задача №69. Ребенок И., 4 дня, поступил в отделение патологии новорожденных. Из анамнеза известно, что матери 25 лет, беременность первая, протекала с токсикозом в первом триместре, анемией (НЬ 98 г/л) во втором триместре (по поводу чего получала препараты железа). В 28 недель была угроза прерывания, лечилась стационарно. Роды в срок, слабость родовой деятельности, начавшаяся гипоксия плода, стимуляция окситоцином. 1-й период родов 8 часов, 2-й - 25 минут, безводный промежуток - 10 часов 20 минут, воды мекониальные. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 6/8 баллов. Закричал после отсасывания слизи. Состояние при рождении средней тяжести. Со стороны внутренних органов патологии не определялось. На 4-е сутки состояние ухудшилось, и ребенок переведен в отделение патологии новорожденных. При поступлении состояние тяжелое, кожные покровы с сероватым оттенком, акроцианоз, мраморность. Пупочная ранка сухая. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 152 в 1 минуту. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 2 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый с непереваренными комочками. Неврологический статус - крик монотонный, гиперестезия. Большой родничок 2,0 х2,0 см, выбухает, открыт сагиттальный шов. Симптом Грефе, непостоянное сходящееся косоглазие. Безусловные рефлексы новорожденного снижены, мышечный тонус с тенденцией к гипотонии, сухожильные рефлексы S=D, средней силы. Судорог при осмотре не было. Гемограмма на 4-е сутки: гемоглобин 142 г/л, эритроциты 4,2х1012/л, ЦП 0,98, лейкоциты 12,5х109 /л, с/ядерные 53%, эозинофилы 1%, базофилы 1%, лимфоциты 45%, моноциты 3%. Биохимический анализ крови: общий белок 62,0 г/л, билирубин: непрямой 151 мкмоль/л, прямой – 8,0 мкмоль/л, мочевина 3,3 ммоль/л, калий 6,0 ммоль/л, натрий 136 ммоль/л, кальций 1,1 ммоль/л, фосфор 2,32 ммоль/л. Нейросонограмма в возрасте 4 дней: сглажен рисунок извилин и борозд. Глубина боковых желудочков на уровне тел S=D=7 мм (норма - 5 мм). Передние рога расширены до 6 мм. Локальные эхогенные включения в подкорковых ганглиях. Умеренное повышение эхогенности перивентрикулярных областей.

ЗАДАЧА 69