1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

артралгический,суставной, гипотрофии,

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1):

ОАК: Заключение: Лейкоцитоз, СОЭ резко повышена- воспалительная реакция

ОАМ: Заключение: Без патологических изменений.

Б\х: Заключение: Незначительное повышение общего белка, диспротеинемия.

Анализ крови на ревмопробы: Заключение: Повышен С-реактивный белок.

Рентгенография коленных суставов: определяется эпифизарный остеопороз, увеличение в объеме и уплотнение мягких тканей.

УЗИ коленных суставов: умеренное количество выпота, утолщение и гиперваскуляризация синовиальной оболочки.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Ювенильный хронический артрит, суставная форма, серонегативный, олигоартрит, активность II ст., R I ст., ФН II ст.

ставится на основании:

жалоб на боли и ограничение движений в коленных и правом голеностопном суставах

анамнеза болезни заболела 3 месяца назад, когда девочка стала хромать. Родители обратились к хирургу по месту жительства: выявлены припухлость и местная гипертермия правого коленного сустава, установлен бурсит коленного сустава. Проведенное лечение (УВЧ, гипсовая иммобилизация, пункция сустава) без существенного эффекта. Через 3 недели от начала заболевания девочка была госпитализирована в кардиоревматологическое отделение РДКБ с диагнозом «реактивный артрит». На фоне лечения (ибупрофен, внутрисуставное введение Дипроспана, макропен) отмечалась положительная динамика: боли в суставе прекратились, припухлость и местная гипертермия значительно уменьшились, объем движений и походка нормализовались. В течение последующих месяцев больная продолжала принимать ибупрофен. В динамике вновь появились боли, припухлость и ограничение движений в правом коленном суставе, появились аналогичные изменения в левом коленном и правом голеностопным суставах,

объективных данных при поступлении состояние средней тяжести. Самочувствие удовлетворительное. Припухлость и местная гипертермия коленных (больше справа) и правого голеностопного суставов. Положительный симптом баллотирования надколенника с обеих сторон. Движения в суставах ограничены, болезненны. Гипотрофия мышц правой ноги. Удлинение правой ноги на 1 см. Рост – 95 кг, вес- 14 кг, поверхность тела –0,6 кв.м.,

лабораторно-инструментальных данных

Общий анализ крови: НЬ 116 г/л, эритроциты 4,2x1012/л, лейкоциты 12,0x109 /n, п/ядерные 4%, с/ядерные 42%, эозинофилы 2%, лимфоциты 50%, моноциты 3%, СОЭ 36 мм/час.

Заключение: Лейкоцитоз, СОЭ резко повышена- воспалительная реакция.

Биохимические анализ крови: общий белок 83 г/л: альбумины 48%, глобулины: альфа1 - 11%, альфа2 -10%, бета - 5%, гамма - 26%, АЛТ 32 ЕД/л, ACT 25 ЕД/л, мочевина 4,5 ммоль/л.

Заключение: Незначительное повышение общего белка, диспротеинемия.

Анализ крови на ревмопробы: С-реактивный белок-22 мг/л, РФ-отр., АСЛО=150 МЕ/мл.

Заключение: Повышен С-реактивный белок.

Рентгенография коленных суставов: определяется эпифизарный остеопороз, увеличение в объеме и уплотнение мягких тканей.

УЗИ коленных суставов: умеренное количество выпота, утолщение и гиперваскуляризация синовиальной оболочки.

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Этиология : Причина возникновения неизвестна. Роль в возникновении болезни отводится инфекции бактериальной, стрепто- и стафилококкам или их фильтрующимся формам (L-формам), вирусам, микоплазмам. В пользу инфекционной теории развития ЮРА у детей свидетельствуют частое выявление очагов инфекции в миндалинах, желчных протоках и мочевыводящих путях, а также развитие болезни непосредственно после катара верхних дыхательных путей, ангины.

Патогенез: Основным пораженным органом является синовиальная оболочка сустава,где развертывается массивная иммуновоспали-тельная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма. Первичный антиген (бактерии, микоплазмы и т. д.) вызывает гиперпродукцию измененных иммуноглобулинов, которые воспринимаются иммунокомпетентной системой как аутоантигены. В ответ плазматические клетки синовиальной оболочки сустава продуцируют антитела - так называемые ревматоидные факторы. Реакция аутоантиген –аутоантитело приводит к образованию иммунных комплексов,сопровождается агрегацией тромбоцитов с выделением серотонина,биологически активных веществ. Эти агенты действуют на сосудистую стенку, повышается проницаемость, расширяются сосуды. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию нейтрофильных лейкоцитов в полость сустава. В процессе фагоцитоза иммунных комплекс происходит выброс в синовиальную жидкость протеолитических ферментов, которые активируют медиаторы воспаления (кинины, простагландины). Повреждаются клеточные структуры хряща с образованием аутоантигенов, что поддерживает цепную реакцию нарушения иммунитета.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

-острая ревматическая лихорадка.

Полиартралгия без видимых изменений в суставах, симметричное поражение крупных суставов нижних конечностей без деформации, имеет мигрирующий характер,быстро купируется НПВП,ГК. Развивается через 2.5-3 нед после острой стрептококковой инфекции.

- реактивные артриты (иерсиниоз).

Развивается 1.5-6 нед после перенесенной инфекции мочеполовой системы. Наблюдается уретрит, конъюнктивит.Асимметричное поражение суставов, чаще нижних конечностей, лихорадка, сыпь, особенность: шелушение кожи ладоней, стоп.

-системная красная волчанка.

Полиартралгии летучего характера,несимметричное поражение суставов; в разгар болезни - симметричное поражение суставов, нет эрозий,стойких деформаций, утренней скованности, наличие типичной эритемы лица, полисерозита (чаще плеврита), нефрита, поражения ЦНС, лейкопении и тромбоцитопении, волчаночного антикоагулянта, АНФ, антител к ДНК.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

В соответсвии с порядком оказания медицинской помощи по профилю кардиоревматолия, мы будем госпитализировать в рдкб кардиоревматолигическое отделение.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим: общий( ограничиваем двигательный режим ребёнка)

Диета:ОВД

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Рост – 95 кг, вес- 14 кг, поверхность тела –0,6 кв.м.,(было указано)

ГКС. Пульс терапия:

Rp: Tab. Methylprednisoloni 0,004

D.t.d: №20 in tab.

S: Внутрь, Внутрь: 2 таблетки в 7 часов, 1табл. в 13ч.

НПВС:

Rp.: Nimesulidi 0,1

D. t. d. № 10 in pulv.

S. По четверти порошка 2 раз в день; содержимое порошка растворив в 1/2 стакана теплой воды.

Иммуносупрессивная терапия:

Rp.: Sol. Metotrexati 50 mg – 5 ml

D.t.d.№ 10 in amp.

S.: Ввести внутримышечно, 1,5 мл.

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): лфк, физиотерапия

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Осмотр врачом-ревматологом: 1р/нед.ОАК,Б\х,ОАМ: 1р/2 нед.Анализ иммунологических показателей: 1р/3 мес.ЭКГ: 1р/3мес. УЗИ:1р/6 мес. Госпитализация 2 р/год для проведения обследования,коррекции терапии. Противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту).

8. В период ремиссии — ЛФК, дозированная тренирующая физическая нагрузка, физиотерапия. Санаторно-курортное лечение : Красноусольский. Юматово,Зеленая роща

9Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

У 40–50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывнорецидивирующее течение заболевания. Смертность при ЮА невысока. Большинство летальных исходов связаны с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ЮА, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии

Задача № 9.

Больная Р., 4 лет, поступает в Республиканскую детскую клиническую больницу с жалобами

на лихорадку, боли в коленных, голеностопных, лучезапястных и тазобедренных суставах,

боли и нарушение движений в тазобедренных суставах, утреннюю скованность в суставах.

Из анамнеза известно, что ребенок остро 3 недели назад, когда появились подъемы

температуры до 38,5-39 град., преимущественно в вечернее время, сопровождающиеся

появление мелкопятнистой линейно расположенной сыпи на туловищ и конечностях (после

приема нимесулида температура снижалась, сыпь исчезала), боли, припухлость и

ограничение движений в коленных, голеностопных и лучезапястных суставах, увеличение

печени и селезенки, подчелюстных, шейных, локтевых, паховых лимфатических узлов (5х5

мм, подвижные, эластичные, безболезненные). В анализах крови отмечались ускорение СОЭ

до 65 мм/час, гиперлейкоцитоз (24.-х10*9/л), нейтрофилез (сегм.-89%), тромбоцитоз

(798х10*9/л), анемия средней тяжести (87 г/л). В течение 2 недель находилась на лечении в

детском отделении ЦРБ с подозрением на сепсис. Несмотря на проводимую терапию

(цефазолин 3 дня, затем цефтриаксон 4 дня, затем меронем 3 дня, инфузионная терапия)

состояние больной не улучшалось, в связи с чем переведена в РДКБ с подозрением на

системное заболевание соединительной ткани.

При осмотре в стационаре состояние девочки тяжелое. Ребенок пониженного питания. Не

может самостоятельно вставать, ходить, одеваться. Отмечается увеличение подчелюстных,

шейных, локтевых, паховых лимфатических узлов до 1х1 см. Отмечается повышение местной температуры, увеличение в объеме и значительное ограничение движений в коленных, голеностопных и лучезапястных суставах. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет.

Границы сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - по III ребру, левая - по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, шумов нет, постоянная тахикардия до 110 в минуту. Живот мягкий, при пальпации безболезненный, печень +5 см, селезенка +1 см.

Общий анализ крови: эритроциты-3.)х10*12/л, НЬ 85 г/л, лейкоциты 25,0х109

/л: п/ядерные 8%, с/ядерные 78%, эозинофилы 2%, лимфоциты 8%, моноциты 4%. Тромбоциты-844х10*9/л.

СОЭ 58 мм/час.

Общий анализ мочи: удельный вес 1014, белок 0,-33 %о, лейкоциты 1-3 в п/з, эритроциты -отсутствуют.

Биохимические анализ крови: общий белок 83 г/л, альбумины 48%, глобулины: альфа1 - 5%,альфа2 - 12%, бета - 5%, гамма - 30%, , АЛТ 32 Ед/л, ACT 25 Ед/л, мочевина 4,5 ммоль/л, креатинин-78 мкм/л.

Анализ крови на ревмопробы: С-реактивный белок-143 мг/л, РФ-отр., АНФ-отр., АСЛ- О=200 МЕ/мл.

Анализ крови на прокальцитонин: 0,3

Ситуационная задача 9