Fatenkov_-_Vnutrennie_bolezni_1_tom

414 Часть 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы

чем мужчины. Первичная заболеваемость ревматической лихорадкой составляет 0,5%, а частота ревматических пороков – 0,17%.

Этиология. Основное значение в этиологии ревматизма придают β-гемолитическому стрептококку группы А и его ревматогенными серотипами (М3, М5, М18, М24). На поверхности стрептокока имеется М-протеин, содержащий антигенные детерминанты (эпиотопы), имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, синовиальных оболочек и мозга. Острая ревматическая лихорадка развивается обычно у генетически предрасположенных людей, у которых на В-лимфацитах с помощью моноклональных АТ выявляют аллоантиген Д 8/17.

Патогенез. Первая атака ревматизма развивается обычно после перенесенной ангины. Предполагают, что ревматизм поражает лишь 1–3% больных, страдающих хрониче-

ским тонзиллитом. С начала возникновения ангины начинается процесс гиперсенсибилизации больных продуктами денатурации из очагов воспаления миндалин (аутоантигены) и продуктами распада стрептококков, роль которых исключительно высока. В кровь больных поступают:

–протеины – фактор вирулентности стрептококка, обеспечивающий фиксацию комплекса "антиген – антитело" в субэндокардиальном слое миокарда;

–гиалуроновая кислота, подавляющая фагоцитоз стрептококка;

–cтрептолизин – О, обладающий выраженным кардиотоксическим эффектом;

–стрептолизин – S, поражающий соединительную ткань суставов и определяющий развитие артрита;

–гиалуронидаза, повреждающая основное вещество соединительной ткани;

–стрептокиназа, усугубляющая воспаление в миокарде через кининный механизм. В результате развиваются воспаление соединительной ткани и аутосенсибилизация

организма больных. Для возникновения ревматизма важна индивидуальная реакция на стрептококковые антигены иммунной системы больного. Имеют значение перекрестно реагирующие антитела и антигены компонентов стрептококка и миокарда. В крови больных циркулируют IgG и М, вызывающие повреждение и миокарда, и эндокарда. Новые очаги повреждения являются источником аутоантигенов. В результате формируется патологическое кольцо аутоантиген-аутоантитело с развитием гиперергического воспаления.

Определенное значение в патогенезе ревматизма придают наследственному фактору. Установлена наследственная предрасположенность к ревматизму у лиц, имеющих А(II)

и В (III) группы крови.

Патологическая анатомия. Морфологические изменения характеризуются стадийностью развития. Первая стадия называется фазой мукоидного набухания и характеризуется дезорганизацией межуточной субстанции и коллагеновых волокон. Вторая стадия

– фаза фибриноидных изменений, в которой в тканях возникают выраженные деструктивные изменения преимущественно в коллагеновых волокнах (фибриноидный некроз). Третья стадия – фаза гранулематоза – характеризуется образованием гранулем Ашоф- фа–Талалаева, которые состоят из базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, лимфоидных и плазматических клеток. Гранулемы определяются в периваскулярной соединительной ткани или в интерстиции миокарда. Заканчивается активный ревматический процесс фазой склероза, в которой клетки гранулем переходят в фибробласты, фор-

мируется рубцовая ткань и развивается грубая деформация клапанов сердца. Чаще всего поражается митральный клапан, относительно часто – аортальный клапан, реже – трикуспидальный, очень редко – клапан легочной артерии. Возможны также утолщение, сращение и ретракция створок клапанов, что приводит к формированию стенозов отверстий. В некоторых случаях могут быть укорочение и утолщение хорд или их сращение, что усиливает недостаточность пораженных клапанов.

Клиническая картина. Ревматизмразвиваетсявбольшинствеслучаевчерез1,5–4не- дели после перенесенной стрептококковой носоглоточной инфекции. Клинические проявления заболевания вариабельны. Существуют определенные критерии, определяющие диагноз заболевания. Наиболее распространены критерии Киселя–Джонса–Нестерова, пересмотренные Американской Ревматологической ассоциацией в 1982 году и рекомендованные ВОЗ в 1988 году. Выделяют:

–большие критерии: кардит, полиартрит, хорею, кольцевую эритему, ревматические узелки;

–малые критерии: лихорадку, артралгии, ревматизм в анамнезе, увеличение СОЭ, повышение содержания С-реактивного белка, лейкоцитоз, удлинение интервала P–Q на ЭКГ;

–дополнительные критерии: указания на перенесенную стрептококковую инфек-

цию (высокие титры противострептококковых антител, анти-0-стрептолизинов, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы, высевания из зева β-гемолитиче- ского стрептококка группы А).

Кардит включает в себя поражения эндокарда (эндокардит) и миокарда (миокардит.) Эндокардит обычно имеет минимальные проявления при первой атаке ревматизма.

Жалобы у больных отсутствуют. Об эндокардите следует думать при появлении систолического шума, усиливающегося по мере прогрессирования заболевания. Появление диастолического шума свидетельствует о выраженных изменениях створок клапанов и формировании комбинированных пороков, что в большей степени подтверждает диагноз эндокардита. При рецидивах ревматизма эндокардит приводит к ухудшению центральной гемодинамики из-за прогрессирования поражения клапанного аппарата сердца, что и является подтверждением диагноза возвратного эндокардита.

Миокардиты в зависимости от степени поражения миокарда воспалительным процессом подразделяют на диффузные и очаговые.

Диффузные миокардитысопровождаютсявыраженныминарушениямицентральной гемодинамики, что определяет тяжесть клинических проявлений. Больные жалуются на тупые интенсивные боли в сердце, носящие постоянный характер; выраженную одышку, усиливающуюся при небольшой нагрузке; сердцебиение и нарушение ритма. При осмотре состояние больных средней тяжести и тяжелое выявляются признаки тотальной сердечной недостаточности. Кожные покровы у больных бледные, отмечаются цианоз слизистых

губ, кожи шеи, акроцианоз, отеки на нижних конечностях, набухание яремных вен. Сердце увеличено во всех направлениях, тоны глухие, с большим постоянством выслушивается ритм галопа из-за появления III тона. Над всеми точками аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум, а также тахикардия, возможна мерцательная аритмия. Артериальное давление снижено, пульс малого наполнения. Печень обычно увеличена на

5–6 см.

На ЭКГ определяется увеличение интервала P–Q более 0,22 сек, амплитуда комплекса QRS уменьшена, S–T ниже изолинии, возможна инверсия зубца Т. При эхокардиографии обнаруживают расширение полостей сердца, уменьшение фракции изгнания, снижение сократительной способности миокарда.

Очаговый миокардит имеет относительно легкую клиническую картину, что обусловлено отсутствием нарушений центральной гемодинамики. Больные жалуются на колющие боли в области сердца, иррадиирующие под левую лопатку, умеренную одышку и сердцебиение при физической нагрузке. Сердце у больных нормальных размеров, его тоны могут быть слегка приглушенными, возможен функциональный систолический шум. У некоторых больных выявляют экстрасистолию. На ЭКГ возможно увеличение интервала P–Q >0,20 с.

Полиартрит – частое клиническое проявление ревматизма. Обычно поражаются крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые или запястные. Суставы обычно

припухшие, горячие на ощупь, гиперемированные, болезненные, функция их нарушена. При ревматической атаке возможно вовлечение в процесс одного или нескольких суставов. Летучесть поражения суставов в настоящее время – явление редкое и может наблюдаться только у больных, которым своевременно не начато лечение и не назначен постельный режим.

Хорея Сиденгама (малая хорея, ревматическая хорея, пляска Святого Витта) – поражение ЦНС, развивающееся в большинстве случаев в детском возрасте, чаще у девочек. Частота хореи у больных, перенесших атаку ревматизма, составляет около 10%. Развивается хорея медленно. У детей появляются быстрые, непроизвольные движения, исчезающие во время сна. В движения вовлекаются все мышцы, кроме глазных. Произвольные движения обычно плохо скоординированы, что иногда рассматривается родителями как шалости

ребенка. Иногда проходит несколько недель, в течение которых некоординированные движения становятся все более интенсивными, что и заставляет родителей больного ребенка обратиться к врачу.

Кольцевая эритема – бледно-розовые высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным и менее четким внутренним краем. Эритема обычно появляется на плечах, туловище, шее, ногах и лице, не сопровождается какими-либо неприятными ощущениями и проходит обычно бесследно.

Подкожные ревматические узелки могут появляться на разгибательных поверхностях крупных суставов. Как правило, они безболезненные и быстро исчезают. Следует отметить, что в последние годы описанные поражения кожи у больных ревматизмом наблюдаются крайне редко.

У 1–3% больных активным ревматизмом возможны развитие серозитов (перикардитов сухого и экссудативного, ревматического плеврита, воспаления брюшины) и поражения почек, сопровождающегося микрогематурией и протеинурией. Реже возникают ревматический нефрит и легочный васкулит.

Малые и дополнительные критерии используются для подтверждения активности ревматизма.

ВРоссии клинический диагноз ревматизма основывается на рабочей классификации, предложенной А.И. Нестеровым (1964) (табл. 39). В ней учтены основные синдромы ревматизма и дополнительно выделены фазы и степени активности, особенности поражения сердца и других систем, характер течения процесса, осложнения и последствия перене-

сенного ревматизма.

Степень активности ревматизма определяется клиническими и лабораторными показателями (табл. 40).

Неактивная фаза характеризуется последствиями перенесенных проявлений ревматизма в виде миокардиосклероза, сформированного порока сердца, внесердечных склеротических изменений. Распознавание "неактивного" ревматизма имеет значение для определения трудовой активности больного и проведения профилактических мероприятий, направленных на предотвращение активации ревматизма и прогрессирование имеющихся нарушений, например, пороков сердца.

Вграфе классификации ревматизма "характер течения" перечислены основные варианты течения заболевания. Острое течение характеризуется острым началом с лихо-

радкой, кардитом, полиартритом, другими проявлениями, высокими лабораторными показателями активности, быстрым и нередко полным (в течение 2–3 месяцев) эффектом противовоспалительной терапии.

При подостром течении ревматизма возможно острое начало, но с менее выраженными лихорадкой и полиартритом, чем при остром течении. Чаще заболевание начинается медленно с субфебрильной температурой, моноолигоартритом, с преобладанием в клинике миокардита и эндокардита. Атака может продолжаться от 3 до 6 месяцев.

Затяжное течение наблюдается в основном у больных с возвратным ревматизмом со сформировавшимися пороками сердца. В клинической картине болезни превалируют субфебрильная температура, полиартралгии, очаговый миокардит. Активность процесса минимальная, продолжительность атаки обычно более 6 месяцев. Противовоспалительная терапия малоэффективна.

Непрерывно-рецидивирующее течение характеризуется волнообразным течением. Каждое обострение начинается у большинства больных остро с лихорадкой, ревмокардитом, полисерозитом, развитием васкулитов (легочных, почечных, церебральных), олигоартритом и лабораторными показателями средней или умеренной активности. Противовоспалительная терапия оказывает неполный эффект и не приводит к ремиссии заболевания, которое приобретает затяжное течение. На этом фоне возможна новая вспышка ревматизма с проявлениями синдрома хронического диссеминированного внутрисосудистого свертывания, что может привести к тромбоэмболическим осложнениям. Непрерывнорецидивирующее течение обычно наблюдается у больных с возвратным ревматизмом, со сформированными пороками сердца и мерцательной аритмией.

Латентное течение не имеет ни клинических, ни лабораторных признаков активности. Латентный ревматизм обычно распознается при случайном обнаружении чаще всего митрального порока у обследуемого. Диагностируется латентное течение при обнаружении признаков морфологической активности в удаленных по поводу порока ушках предсердий и биоптатах других отделов сердца.

В последней графе рабочей классификации представлена номенклатура хронической сердечной недостаточности по Стражеско–Василенко.

Прогноз. При своевременно начатом лечении основные проявления ревматизма, кроме эндомиокардита, исчезают без остаточных явлений. Боли в суставах и лихорадка проходят через 2–3 недели. Признаки острого воспаления, включая повышение СОЭ, обычно исчезаютвтечение5–6месяцев.Однаковмиокардевозможноформированиемиокардио- склероза (очагового или диффузного).

Рубцевание створок клапанов сопровождается их стягиванием и деформацией, что приводит к образованию пороков сердца. Наиболее часто такие изменения возникают при повторных атаках ревматизма. Но у половины больных при легких проявлениях кардита, протекающего без существенного увеличения размеров сердца, прогноз благоприятный. Эффективность лечения у них высока, и в отдаленные сроки обычно не наблюдаются су-

щественные нарушения функции сердечно-сосудистой системы.

Дифференциальная диагностика. Ведущими синдромами в клинике ревматизма являются синдром поражения сердечно-сосудистой системы и суставной синдром. Основная проблема дифференциальной диагностики ревматизма – отличие его от миокардитов, нейроциркуляторной дистонии, инфекционного эндокардита и узелкового периартериита, сопровождающихся изменениями сердечно-сосудистой системы, сходными с ревматическими.

Миокардиты бактериального происхождения связаны с перенесенной недавно инфекцией. Аллергические и аутоиммунно-аллергические миокардиты развиваются при коллагенозах, ожогах, введении сывороток и лекарств. Вирусные миокардиты возникают при гриппе, лихорадке Q. При них вирусы выделяются из крови, смывов носоглотки и кала.

Клиникамиокардитовначинаетсячерездвух-трехнедельныйлатентныйпериодпосле перенесенной инфекции. У больных появляются лихорадка и миалгии, опухают суставы и увеличиваются лимфоузлы, возможно развитие гастроэнтерита. Миокардиты сопровождаются длительными тупыми и острыми болями в сердце, нарушениями ритма и проводимости, дилатанией сердечных камер, выявляемой при перкуссии, рентгеноскопии и эхо-

кардиографии. При аускультации выслушиваются глухие тоны, III тон, систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. Миокардиты при длительном тече-

нии приводят к развитию сердечной недостаточности. В крови больных повышено функциональное состояние и количество субпопуляций лимфоцитов Т-супрессоров, а также активность естественных киллеров, увеличено содержание иммуноглобулинов Е, G, М, А, повышен титр антисарколеммальных антител. На ЭКГ отмечаются уменьшение вольтажа комплекса QRS, смещение интервала S–T ниже изолинии, инверсия зубца Т. Изменения ЭКГ носят динамический характер и исчезают после противовоспалительной терапии.

Перикардиты подразделяются на фиброзные и экссудативные. Фиброзные перикардиты сопровождаются неинтенсивными болями в области сердца, напоминающими стенокардитические. Но боли не купируются нитроглицерином. Больные занимают типичное положение сидя, наклонившись вперед. Над областью сердца выслушивается шум трения перикарда. На ЭКГ сегмент S–T в I–III стандартных отведениях выше изолинии, зубец Т в V1-3 отрицательный.

При скоплении экссудата в полости перикарда у больных появляется давящая боль в области сердца, нарастает одышка, появляется цианоз, набухают шейные вены. Границы

сердца расширены, тоны глухие, АД снижается. При эхокардиографии выявляется слой

жидкости, прилегающий к задней или передней стенке левого желудочка. Нейроциркуляторная дистония проявляется кардиальным, невротическим и астени-

ческим синдромами.

Кардиальный синдром обычно длительный и упорный. Больные жалуются на колющие или ноющие боли в области верхушки сердца, во втором, третьем, четвертом межреберье слева от грудины. Боли купируются или уменьшаются приемом корвалола, седативных средств, в результате применения горчичников.

Характерналабильностьпульса.Возможныприступытахикардииприэмоциональной и физической нагрузке, гипервентиляции легких и изменении положения из горизонтального в вертикальное. Тахикардия может быть и постоянной. Нередко у больных выявляются вегетативно-сосудистые кризы, периферические сосудистые нарушения, лабильность АД. Размеры сердца нормальные.

На ЭКГ возможны изменения конечной части желудочкового комплекса: двухфазные или отрицательные зубцы Т, особенно в грудных отведениях. Велоэргометрические и дипиридамоловые пробы, как правило, отрицательные, изопротереноловая проба изредка бывает ложноположительной. Чреспищеводная электрическая стимуляция предсердий дает отрицательный результат.

Невротический синдром проявляется неврозом тревоги, навязчивости, неврастеническим и ипохондрическим синдромами, кардиофобией, особенно в случаях ошибочной диагностики стенокардии.

Астенический синдром характеризуется общей слабостью в утренние часы, утомляемостью, постепенно увеличивающейся в течение дня, значительным снижением работоспособности. У больных часто развиваются невротические расстройства дыхания: ощущение нехватки воздуха, зевота, потребность периодически делать глубокие вдохи, иногда возникает ощущение удушья или комка в горле. Редко наблюдается "пароксизмальная одышка невротика".

Ухудшение состояния больных, как правило, связано с инфекционными воздействи-

ями, гормональной перестройкой (беременностью, абортом, дизовариальными расстройствами, климаксом), стрессовыми ситуациями (психическим или физическим перенапряжением). У многих больных выявляются очаги хронической инфекции (хронические тонзиллиты, гаймориты, холециститы).

Инфекционный эндокардит – заболевание, вызываемое инфекционными факторами. Протекает с разрастаниями (вегетациями) эндокарда. Эндокардит может развиваться как на неизменных, так и на поврежденных клапанах. Возможно инфицирование протезированных клапанов. В этиологии ведущее значение имеют золотистый стафилококк, зе-

ленящий и β-гемолитический стрептококки, грибы и др. Клиника разнообразна. Ведущие проявления – лихорадка до 38–39 °С, ознобы; петехии, узелки Ослера и геморрагические высыпания на ногах, пятна Джейнуля на подошвах и ладонях; пятна Рота на сетчатке глаз. Обязательно развитие пороков сердца, проявляющихся систолическим и диастолическим шумами, постепенным увеличением сердца и сердечной недостаточностью. Характерно поражение сосудов в виде эмболии, тромбозов, аневризм и геморрагии в различных органах. Нередко развивается диффузный гломерулонефрит. Диагноз подтверждается бактериологическими исследованиями крови. В периферической крови выявляют гипохромную анемию, повышение СОЭ до 50–60 мм/ч, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышенное содержание иммуноглобулинов и циркулирующих иммунологических комплексов, С-реактивный белок, ревматоидный фактор.

Узелковый периартериит начинается чаще остро с лихорадки, быстро нарастающего похудания, слабости, мышечных болей. У 2/3 больных развивается поражение почек

ввиде нефропатии с транзиторной гипертонией или диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией и мочевым синдромом.

Поражение нервной системы характеризуется множественными моно- и полиневритами. Возможно вовлечение в процесс ЦНС, которое проявляется симптомами менингоэнцефалита,судорогами,затемнениемсознания,раздражениеммозговыхоболочек.Нередко развиваются очаговые поражения мозга в связи с тромбозами внутричерепных сосудов.

Абдоминальный синдром наблюдается у 50% больных. Развивающаяся ишемия или некроз в сосудах брыжейки сопровождаются болью в околопупочной области, тошнотой, рвотой, диареей с кровью в испражнениях. Возможно развитие гастрита, энтерита, колита с перфорацией того или иного отдела желудочно-кишечного тракта с развитием перитонита. Существует синдром "абдоминальной ангины", проявляющийся болью в животе, возникающий через 30 мин – 1 час после еды, что является причиной отказа больных от пищи; анорексией и катастрофическим похуданием.

Поражение сердца наблюдается у 1/3 больных и характеризуется поражением коронарных артерий. У пациентов возникают приступы стенокардии, возможно развитие инфаркта миокарда. При исследовании глазного дна обнаруживают аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, тромбозы центральной артерии сетчатки. У 5–10% больных удается обнаружить резко болезненные узелки размером до 1 см, пальпируемые по ходу пораженных сосудов (аневризмы сосудов или гранулемы).

Медиастинит – воспалительное заболевание средостения. Различают острый и хронический медиастиниты. Острый медиастинит развивается при прямом поступлении инфекции в случаях проникающих ранений грудной клетки, перфорации пищевода, трахеи, главных бронхов, а также при распространении инфекции при глубоких флегмонах шеи. Типичны жалобы на боли в груди, осиплость и потерю голоса. Температура повышается до 39–40 °С, наблюдаются озноб, одышка, цианоз, тахикардия. Возможны появление отека шеи и лица, расширение подкожных вен шеи. В крови отмечаются лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов, сдвиг формулы влево.

Хронический медиастинит является чаще всего осложнением пневмонии, абсцесса легкого, гнойного плеврита, эзофагита. В клинической картине преобладают жалобы на болизагрудиной,нарушенияглотания.Приразвитиифиброзно-склеротическихпроцессов

всредостении возникает синдром сдавления верхней полой вены. Диагноз медиастинита подтверждается рентгенологическим исследованием – расширением тени средостения.

Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать с инфекционно-аллер- гическим и ревматоидным полиартритами и артритами при геморрагическом васкулите, сывороточной и лекарственной болезни, саркоидозе, палиндромном ревматизме.

Инфекционно-аллергические полиартриты, вотличиеотревматического,имеютчет-

кую связь с определенным инфекционным агентом (микробами, вирусами, грибами и др.).

Развивающийся артрит диагностируется как самостоятельное заболевание, имеющее как острое, так и затяжное, а иногда и хроническое течение. Входными воротами инфекции чаще всего бывают носоглотка, мочеполовые органы и кишечник. В большинстве случаев поражается один или два сустава. Начало заболевания острое, сопровождающееся резкой болью, припухлостью, гиперемией и ограниченной подвижностью сустава. Одновременно появляются озноб, неправильная лихорадка, проливные поты. В крови больных отмечаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ, сдвиг формулы влево, резко изменены все показатели острой фазы воспаления. Ревматоидный фактор в крови не обнаруживается. Уменьшение острых явлений сопровождается восстановлением функции суставов в полном объеме. При инфекционно-аллергических полиартритах обычно нет поражения мышц и деструкции суставных поверхностей. И несмотря на затяжное и рецидивирующее хроническое

течение, деформация и анкилозирования суставов не происходит.

Ревматоидный артрит (РА) –хроническоевоспалительноезаболеваниенеизвестной этиологии,характеризующеесясистемнымпоражениемсимметричныхсуставовсналичием в крови ревматоидного фактора (РФ). Ведущим клиническим проявлением РА является двустороннее симметричное поражение пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, лучезапястных, локтевых, коленных, голеностопных и плюснефаланговых суставов. Характерны ощущение скованности суставов и вокруг них по утрам длительностью не менее 1 часа до максимального улучшения состояния, отечность или наличие выпота в трех суставных зонах, рентгенологические изменения: отечность мягких тканей и околосуставной остеопороз на ранних стадиях, эрозии или декальцификация кости в пораженных суставах или в непосредственной близости от них и сужение межсуставной щели на поздних стадиях. Длительность артрита должна быть более 6 нед. При тяжелом течении РА в периоды обострения возможно поражение сердца, напоминающее миокардиты: колющие боли в сердце, одышка, сердцебиение, увеличение сердца влево, приглушение I тона, систолический шум над верхушкой. У некоторых больных выявляются признаки перикардита. Пороки сердца не формируются. К внесуставным поражениям относятся поражения кожи (ревматоидные узелки, геморрагическая пурпура), глаз (сухой кератоконъюнктивит, эписклерит), легких (экссудативный плеврит, интерстициальный фиброз и др.). В крови выявляют нормохромную анемию, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ у 60% больных к концу первого года и у 80% больных с длительным течением РА.

Геморрагический васкулит (ГВ) (болезнь Шенлейна–Геноха) – системное воспали-

тельное заболевание мелких сосудов кожи, сосудов брюшной полости и почек. Болезнь развивается чаще всего у детей, перенесших стрептококковый фарингит. Но возможно развитие васкулита у больных с пищевой или лекарственной аллергией, после вакцинации, укуса насекомых и переохлаждения. Важное значение в патогенезе ГВ имеют иммунные нарушения. Заболевание начинается остро и, как правило, характеризуется триадой признаков: пурпурой, полиартралгией или полиартритом и абдоминальным синдромом. При тяжелом течении возможно развитие иммунокомплексного гломерулонефрита. Пурпура располагается на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах и реже на туловище. Пурпура проходит все стадии развития вплоть до гиперпигментации. При тяжелом течении возможно развитие некрозов, покрытых корочками. Поражаются обычно крупные суставы. Клинические проявления суставного синдрома разнообразны:

от умеренных артралгий до острейших болей, обусловленных синовиитом и периартритом. Характерны летучесть и симметричность поражений. Абдоминальный синдром проявляется болями в животе, кровавой рвотой, жидким стулом с прожилками крови. Гломерулонефрит при ГВ может проявляться мочевым синдромом, артериальной гипертонией и отечным синдромом. В крови лейкоцитоз со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, увеличенная СОЭ, повышение содержания IgA, иногда – признаки ДВС-синдрома.

Сывороточная и лекарственная болезнь развивается по иммунокомплексному механизму, обусловленному формированием антител к чужеродному белку, введенному в организм, или к собственному белку, соединенному с лекарством (гаптеном), принятым больным. Комплекс антиген-антитело откладывается в эндотелии сосудов различных органов и систем, включая и суставы, вызывает аллергические реакции, сопровождающиеся активацией системы комплемента и накоплением биологически активных веществ (гистамина, серотонина, брадикинина, медленно реагирующей субстанции анафилаксии и др.), приводящих к реакциям немедленного типа и воспалению. Клиника аллергических реакций может развиваться быстро с явлениями бронхоспазма и шока. Но в большинстве случаев заболевание развивается через 4–10 дней после введения антигена и проявляется лихорадкой, крапивницей, отеком лица, болями в животе, бронхоспазмом, тахикардией, аритмиями, поражениями нервной системы и почек. У 80% больных возникают артриты преимущественно крупных суставов, в которых появляется выпот. В крови признаки острого воспаления. Все симптомы заболевания постепенно, в течение 10–14 дней уменьшаются.

Палиндромный ревматизм Хенга–Розенберга – редкая форма воспаления суста-

вов и периартикулярных тканей неизвестной этиологии. Болезнь проявляется короткими внезапными атаками артрита. Появляются боли, интенсивность которых может быть как незначительной, так и раздирающей, мучительной. Одновременно развиваются припухлость, гиперемия и ограничения подвижности суставов. Чаще поражаются плечевые, лучезапястные, мелкие суставы кистей, голеностопные и коленные суставы, иногда – шейный отдел позвоночника. Поражение суставов развивается в течение 4–6 часов. В периартикулярных тканях обнаруживаются мелкие подкожные узелки, которые локализуются на разгибательной стороне мелких суставов кистей и стоп. Артрит не сопровождается повышением температуры и ознобами. Показатели крови обычно нормальные. При рентгенологическом исследовании изменении костей суставов не выявляются. Атаки артрита могут повторяться до 100–120 раз в год и не вызывают стойких изменений суставов. Характерно отсутствие тенденции к поражению при рецидивах одних и тех же суставов. Продолжаются атаки обычно 1–2 дня, редко 5–7 дней.

В случаях одновременного развития кардита и артрита ревматизм следует дифференцировать с системной красной волчанкой, склеродермией и саркоидозом.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое иммунное заболевание неизвестной этиологии, развивающееся преимущественно у молодых женщин и протекающее

с поражением различных систем организма. СКВ проявляется слабостью, уменьшением массы тела, лихорадкой. Для СКВ характерны изменения кожи: эритема на щеках и в области спинки носа (бабочка), очаги дискоидной эритемы, иногда пузырчатые или макулопапулярные элементы. У 50% больных развиваются очаговые или диффузные нарушения ЦНС: депрессия, психозы, гемипарезы, дисфункция черепных нервов и др. У 30% больных выявляют поражения сердца: экссудативный перикардит и миокардит, имеющие обратимый характер при лечении кортикостероидами. Реже при СКВ развивается плеврит. Большинство больных страдает поражениями почек – очаговым и диффузным нефритами. В крови больных обнаруживают гемолитическую анемию, лейкопению, лимфопению и тромбоцитопению. Для СКВ характерны иммунологические нарушения: положительный LE-тест, повышенные титры антител к нативной ДНК, повышение титров антинуклеарных антител (АНАТ), выявляемых с помощью иммунофлюоресценции.

Системная склеродермия (ССД) – системное заболевание соединительной ткани неясной этиологии, характеризующееся облитерацией мелких сосудов, склеротическими изменениями кожи и внутренних органов. Выделяют диффузную и ограниченную формы ССД. Диффузная форма ССД характеризуется поражением кожи вначале на пальцах и

руках с последующим распространением на лицо и туловище. У многих больных развиваются сопутствующие признаки: феномен Рейно, подкожный кальциноз, телеангиэктазии

кожи, изъязвления кожи и др. При диффузной форме ССД наиболее часто поражается пищевод: развиваются нарушения моторной функции пищевода и рефлюкс с последующим возникновением стриктуры пищевода и язв в месте перехода пищевода в желудок. В легких развиваются интерстициальные поражения в результате фиброза перибронхиальных и периальвеолярных тканей. Поражение сердца сопровождается развитием острой застойной кардиомиопатии с нарушением ритма, проводимости и сердечной недостаточностью. Возможно появление приступов стенокардии вследствие фиброзного поражения коронарных артерий. У многих больных развивается острая почечная недостаточность с артериальной гипертонией, переходящая в хроническую почечную недостаточность и уменьшающая продолжительность жизни больных.

Ограниченная форма ССД известна под названием синдрома CREST по первым бук-

вам терминов: Calcinosis – кальциноз; Raynaudis phainomenon – синдром Рейно; Esophageal dysmotility – нарушение перистальтики пищевода; Sclerodactyly – склеродактилия; Teleangictasias – телеангиэктазия). CREST-синдром нередко сопровождается первичной легочной гипертензией и билиарным циррозом печени. При диффузной форме ССД выявляют АНАТ, при очаговой – антицентролярные AT.

Саркоидоз – хроническая болезнь неясной этиологии, характеризующаяся поражением лимфатической системы, внутренних органов и кожи с образованием специфических гранулем. Заболевание начинается остро и характеризуется лихорадкой, увеличением лимфатических узлов средостения, узловатой эритемой и артритом преимущественно коленных или голеностопных суставов. Лечение приводит обычно к быстрому исчезновению всех симптомов. Но если заболевание продолжается больше 2–5 мес, возможен переход в хроническую форму. Хронический саркоидоз сопровождается увеличением внутригрудных лимфатических узлов, интерстициальной инфильтрацией, развитием фибриноидных изменений в легких, приводящих к легочной недостаточности, и эпизодическими вспышками полиартрита, приводящими к деформации суставов. Поражаются обычно мелкие суставы кистей и запястья. В синовиальной оболочке при хронических формах саркоидоза выявляются специфические гранулемы. Саркоидоз может приводить к поражению сердца, проявляющемуся нарушениями проводимости и аритмиями. Возможно генерализованное увеличение лимфатических узлов, поражение печени и селезенки с нарушениями их функций. У некоторых больных развивается увеит, прогрессирование которого может привести к полной слепоте. Саркоидоз может сопровождаться гиперкаль-

циемией и/или гиперкальциурией.

Лечение ревматизма должно быть строго индивидуальным, учитывающим особенности течения заболевания. Активация ревматизма обычно требует стационарного лечения в двух-трехместных палатах, в которых необходимо проводить ежедневную влажную уборку, многократное проветривание и ультрафиолетовое облучение. Исключительное значение имеют соблюдение мер личной гигиены и полноценное питание.

Основу терапии активного ревматизма составляет пенициллин, оказывающий бактерицидное действие на все типы А-стрептококка. Назначать пенициллин следует с момента развития ангины в дозе 200 000–400 000 ЕД каждые 4 ч в течение 5–7 дней при ангине и 2–3 нед при ревматизме. При непереносимости пенициллина назначают эритромицин по 250 мг 4 раза в день по той же схеме введения.

Противовоспалительное, противоаллергическое, иммуносупрессорное и антиэкссудативное действие оказывают глюкокортикоидные препараты. При остром ревматизме, ревматическом кардите и артрите назначают преднизолон в качестве подавляющей дозы 20–30 мг/сут (4–6 табл) в течение 10–15 дней с последующей отменой по 2,5 мг (1/2 табл) каждые 5 дней. Поддерживающая доза преднизолона 5–7,5 мг/сут. На курс назначают 600–800 мг препарата.