Fatenkov_-_Vnutrennie_bolezni_1_tom

мом является неуклонно прогрессирующая сердечная недостаточность, основные симптомы которой обусловлены дилатацией полостей и нарушением насосной функции сердца.

У больных выявляют серьезные нарушения систолической функции, сердечный выброс снижен, фракция выброса может уменьшаться до 15–20%. Обычно повышается конечное диастолическое давление в левом желудочке, что сопровождается легочной гипертензией. Расширение желудочков приводит к развитию митральной и трикуспидальной регургитации.

Клиническими признаками сердечной недостаточности при ДКМП являются одышка при физической нагрузке и в покое, приступы удушья в ночное время, кашель, кровохарканье, обмороки (синкопе), боль в области сердца (причиной боли считают повышение потребности в кислороде большой массы миокарда), чувство тяжести в правом подреберье,

усиливающееся после еды или физической нагрузке.

При физикальном исследовании выявляют одутловатость и диффузный цианоз лица, акроцианоз, набухшие шейные вены, низкое пульсовое давление (менее 30 мм рт. ст.), положительный венный пульс, отеки на нижних конечностях, гидроторакс, анасарку, сердечную и надчревную пульсацию, разлитой верхушечный толчок, расширение границ сердца во все стороны, реже преимущественно влево или вправо, приглушенность тонов сердца, акцент II тона над легочной артерией, наличие III и IV патологических тонов у верхушки, пресистолический и протодиастолический ритмы "галопа", систолический шум над верхушкой сердца, укорочение перкуторного звука над легкими, в основном в задненижних отделах, застойную крепитацию, сухие и влажные хрипы в местах укорочения перкуторного звука, увеличение размеров печени и селезенки.

При возникновении синдрома аритмии больные чаще всего жалуются на сердцебиение, перебои в работе сердца, приступы пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии. Объективно выявляются тахикардия, реже – брадикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия.

Одним из важных клинических синдромов КМП является тромбоэмболический. Пристеночные тромбы в левом желудочке находят у 40–50% больных, а в левом предсердии, особенно при мерцательной аритмии, – у 60–75% пациентов.

Тробоэмболические осложнения при ДКМП чаще всего возникают в системе легочной артерии, в бассейне мозговых и очень редко в коронарных и периферических артериях. Возможно развитие периферического венозного тромбоза.

ДКМП характеризуется неуклонно прогрессирующим течением и плохим прогнозом. Темп течения ДКМП зависит от характера патологического процесса и своевременного лечения. При этом большая часть больных умирает внезапной смертью от фибрилляции желудочков, а остальные – от прогрессирующей хронической сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений, частота которых составляет до 12 случаев на 100 больных в год. Риск тромбоэмболий увеличивается по мере снижения сократимости миокарда, возникновения мерцательной аритмии и тромбоза полостей сердца. Контингент больных ДКМП в настоящее время несколько изменился. Благодаря широкому применению ЭхоКГ, стали чаще выявлять "мягкие" и субклинические формы ДКМП с относительно небольшой дилатацией полостей сердца и начальными признаками ХСН или вовсе без таковых.

Основные инструментальные методы диагностики ДКМП неинвазивные: ЭКГ,

ЭхоКГ, допплерография, рентгенография и радионуклидные исследования. По показаниям используют более сложные инвазивные диагностические методы: ангиографию, вентрикулографию и биопсию эндомиокарда.

Электрокардиограмма при ДКМП характеризуется низким вольтажом зубцов комплекса QRS в стандартных отведениях наряду с высокоамплитудными зубцами R и S в грудных отведениях, нарушениями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, неспецифическими изменениями фазы реполяризации: депрессией сегмента

S–T, инверсией зубца Т, – частой политопной и групповой желудочковой экстрасистолией, мерцательной аритмией. Могут выявляться патологические зубцы Q как следствие выраженного фиброза. Примерно у 10% больных имеет место полная блокада левой ножки пучка Гиса, что является независимым признаком, указывающим на плохой прогноз. Ряд исследователей предложили характерные для ДКМП признаки, которые отличают ее от кардиомегалий иного происхождения. Наиболее важными признаками оказались высокий вольтаж R в отведениях V6 и особенно увеличение отношения амплитуды R в V6 к максимальному R в I, II и III отведениях (Rmax). Существует критерий RV6/Rmax >3, который встречается у 67% больных ДКМП. По данным холтеровского мониторирования ЭКГ, частая желудочковая экстрасистолия высоких градаций имеется практически у всех больных ДКМП, короткие "пробежки" желудочковой тахикардии – у 15–60% и пароксизмы

желудочковой тахикардии – у 5–10% больных.

При ЭхоКГ выявляют увеличение размеров желудочков и предсердий, глобальное снижение систолической экскурсии миокарда, уменьшение фракции выброса ЛЖ (в крайних случаях она может составлять 12–15%). Допплер-кардиография позволяет выявить митральную и трикуспидальную недостаточность, внутрипредсердные и внутрижелудочковые тромбы.

Рентгенография в переднезадней проекцииприДКМПпомогаетобнаружитькардио-

мегалию, венозную гипертонию и отек легких.

С помощью радионуклидной вентрикулографии определяют снижение общей и регионарной сократимости левого желудочка, дилатацию полостей и уменьшение фракции выброса.

Сцинтиграфия с перфузионными маркерами, в первую очередь, с таллием, как пра-

вило, позволяет выявить дилатацию левого желудочка.

Катетеризацию полостей сердца и коронарографию при ДКМП проводят редко, в

основном для уточнения и дифференциации диагноза.

Дифференциальную диагностику дилатационной кардиомиопатии следует выполнять прежде всего с алкогольным поражением сердца, являющимся одной из наиболее частых форм висцерального алкоголизма. Основную роль в патогенезе алкогольной кардиомиопатии играет прямое токсическое влияние этанола на миокард, вызывающее также изменение нервной регуляции и микроциркуляции.

Один из характерных признаков этого заболевания – различные болевые ощущения

в области сердца, возникающие после приема алкоголя. Боль, обычно ноющего характера, локализуется в области верхушки сердца, не связана с физической нагрузкой, не купируется нитроглицерином, может продолжаться в течение нескольких часов, суток, часто сопровождается чувством нехватки воздуха, сердцебиением и онемением конечностей.

При воздержании от приема алкоголя, а также под влиянием седативных лекарственных препаратов боль уменьшается или проходит в течение 3–5 дней. Кроме того, необходимо учитывать и другие признаки хронического алкоголизма: "лицо алкоголика", тремор рук, гипергидроз кожи, полинейропатия со снижением кожной чувствительности и рефлексов, а также признаки поражения других органов (поджелудочной железы, печени, почек и др.).

Важным диагностическим критерием алкогольного поражения сердца являются из-

менения предсердного и желудочкового, особенно его конечной части, комплексов ЭКГ (депрессия сегмента S–T, появление двухфазного, изоэлектрического или отрицательного зубца Т).

При эхокардиографическом исследовании чаще отмечается нормальное или умеренное расширение полостей сердца, снижение показателей центральной гемодинамики и сократительной функции миокарда. При раннем выявлении алкогольного поражения сердца,

осложненного сердечной недостаточностью, отказ от употребления алкоголя нередко ведет к нормализации сократительной функции сердца.

Нередко ДКМП ошибочно трактуется как ИБС, особенно у лиц мужского пола в возрасте 40–50 лет. Боли в области сердца при ДКМП чаще имеют ноющий характер, локализуются преимущественно в левой половине грудной клетки, не иррадиируют и далеко не всегда купируются нитроглицерином. Болевой синдром не предшествует сердечной декомпенсации, как обычно это бывает при инфаркте миокарда, а возникает на фоне уже имеющихся кардиомегалии и сердечной недостаточности.

При аускультации как у больных ДКМП, так и у пациентов с ИБС выявляется приглушенность тонов сердца, однако у больных ДКМП выслушиваются пресистолический ритм "галопа", шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапа-

нов, иногда шумы относительной аортальной недостаточности, в то время как у больных ИБС эти признаки обнаруживаются реже.

Электрокардиографический метод позволяет в большинстве случаев диагностировать очаги рубцовых поражений миокарда трансмурального характера. Снижение сегмента S–T как следствие субэндокардиального повреждения миокарда у больных ДКМП – не существенный признак в диагностике субэндокардиального фиброза. В дифференциальной диагностике этих двух заболеваний определенная роль принадлежит эхокардиографии. Достаточно надежный критерий диагностики в таких случаях – сумма амплитуд движений задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Величина этого показателя у больных ДКМП меньше или равна 1,3 см, в то время как при ИБС она всегда выше. В наиболее трудных случаях используют инвазивные методы исследования.

Миокардит бактериального происхождения, в отличие от дилатационной кардиомиопатии, обычно не бывает изолированным, поражение сердечной мышцы сопутствует патологическим изменениям других органов и систем (при ревматизме, дифтерии). Для вирусного миокардита характерен латентный период между острым вирусным заболеванием и началом клинических проявлений миокардита. Нередко при миокардитах наблюдается развитие выпотного перикардита, плеврита, полной поперечной блокады, коллапса. Течение заболевания часто сопровождается миалгиями, лихорадкой, гастроэнтеритом, увеличением лимфатических узлов, отечностью суставов. Подтверждение вирусной этиологии заболевания возможно в результате выделения вирусов из крови, смывов носоглотки и стула, а также при наличии динамики специфических антител в остром периоде и во

время реконвалесценции. Существенную, но не всегда решающую роль в дифференциальной диагностике играет эндомиокардиальная биопсия.

Лечение ДКМП направлено на лечение синдрома ХСН, устранение нарушений ритма сердца, профилактику внезапной смерти и на предупреждение тромбоэмболических осложнений. Немедикаментозная терапия способствует уменьшению выраженности сердечной недостаточности. Ограничивается двигательная активность больных. Длительный постельный режим улучшает сократительную способность миокарда и жизненный прогноз. При ДКМП рекомендуется диета №10 по Певзнеру, богатая белками и витаминами. Необходим полный отказ от курения, приема алкоголя и строгое соблюдение водно-соле- вого режима.

Основными группами лекарственных препаратов, применяющихся при ДКМП, явля-

ются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), бета-блокаторы (БАБ), диуретики, сердечные гликозиды (СГ), нитраты.

Многочисленные данные свидетельствуют о том, что ИАПФ "смягчают" течение заболевания и повышают выживаемость больных ДКМП, поэтому назначение их считается обязательным во всех случаях сердечной недостаточности. С учетом возможности возникновения ортостатической гипотонии начальные дозы ИАПФ должны быть минимальными: 6,25 г каптоприла 3 раза в день; 2,5 мг эналаприла 2 раза в день; 1,25 мг рамиприла 1 раз в

день и 2 мг периндоприла 1 раз в день. В дальнейшем при хорошей переносимости дозы могут быть увеличены.

Бета-блокаторы назначают как в малых дозах, так и в достаточно высоких. Возможно их сочетание со всеми перечисленными группами препаратов. При проведении лечения БАБ необходим тщательный контроль за показателями гемодинамики.

Диуретики показаны в основном больным с выраженной правожелудочковой недостаточностью (отеками, увеличением печени, набуханием шейных вен). Применяются диуретики тиазидового ряда – чаще гипотиазид в дозе от 25 до 100 мг в день, а также петлевые диуретики, например, фуросемид в дозе от 20 до 600 мг в день.

СГ показаны всем больным ДКМП с III–IV ф. кл. (IIБ и III стадии по классификации Стражеско–Василенко) и многим пациентам II ф. кл. (IIА стадия по отечественной клас-

сификации). Наиболее популярным и практически единственным из применяющихся СГ является дигоксин. Обычно назначается 1 таблетка в день (0,25 мг). Доза может быть увеличена до 1,5 и 2-х таблеток в сутки, но при этом необходим тщательный клинико-инструмен- тальный контроль за своевременным выявлением признаков передозировки (анорексии, тошноты, экстрасистолии и др.).

Терапия нитратами является ценным дополнением к классической комбинации СГ, диуретиков и ИАПФ. Они улучшают состояние больных при левожелудочковой недостаточности, уменьшают одышку и явления застоя в малом круге кровообращения. При ХСН предпочтение отдается препаратам изосорбида динитрата (20–40 мг 3 раза в день). Не менее эффективны препараты изосорбида-5-мононитрата (оликард 40, имдур, пентакард, моночинкве-ретард и др.), а также молсидомин (корватон).

Течение ДКМП часто осложняется внутрисердечными тромбами и системными тромбоэмболиями. Поэтому антикоагулянтная терапия обязательна. Помимо использования гепарина эффективными как для лечения, так и для профилактики являются антикоагулянты кумаринового ряда и антиагрегантные препараты.

Трансплантация сердца – метод лечения ДКМП, который дает хорошие результаты. Показаниями к трансплантации являются неуклонное прогрессирование сердечной недостаточности, неэффективность медикаментозной терапии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Под термином "гипертрофическая кардиомиопатия" (ГКМП) понимают заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого (реже правого) желудочка сердца, как правило, при неизменных размерах и чаще всего при уменьшении полости левого желудочка.

Впервые ГКМП как казуистика была описана французским патологом M. Hallopean в 1869 г., однако развернутая характеристика этого заболевания была представлена лишь в 50–60 гг. прошедшего столетия благодаря исследованиям E. Braunwald, J. Goodwin и других клиницистов и патологоанатомов.

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии в настоящее время точно не установлена. Согласно данным B.S. Maron и соавт. (1995), ГКМП встречается в среднем в двух случаях на 1000 молодых взрослых в возрасте 23–35 лет.

Этиология заболевания неизвестна. В последнее время серьезно обсуждается роль генетических факторов. В свете полученных данных ГКМП может рассматриваться как болезнь саркомеров, вызванная передающимися по наследству генетическими аномалия-

ми или спонтанными мутациями.

О том, что примерно у 50% больных ГКМП имеет семейный характер, известно достаточно давно. Полагают, что в большинстве из оставшихся случаев (если не во всех) ГКМП обусловлена спонтанными мутациями.

Впервые идентифицировать аномальный ген ГКМП удалось J. Jarcho с соавт. в 1989 г. Он получил название FHC-1 (ген семейной гипертрофической кардиомиопатии). В 1992 г. было известно семь генетических аномалий. К настоящему времени описано более 50 мутаций в локусах генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков миокарда. Речь идет об аномальных генах, располагающихся в хромосомах 1, 2, 7, 11, 14 и 15. Обычно генный дефект заключается в нарушении последовательности аминокислот, т. е. в замене одной аминокислоты на другую. Наследование происходит по аутосомно-до- минантному типу.

В результате прогресса в изучении генетики ГКМП не только все более ясной становится этиология этого заболевания, которое уже с известной долей условности можно считать идиопатическим, но и появляются совершенно новые возможности доклинической и даже антенатальной диагностики, а также прогнозирования развития заболевания.

Основным морфологическим признаком ГКМП является гипертрофия миокарда ле-

вого желудочка (ЛЖ), которая обычно носит асимметричный характер, с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки. У ряда больных гипертрофия ЛЖ является концентрической. В отдельных случаях имеет место также выраженная гипертрофия правого желудочка. Толщина стенки ЛЖ может составлять 40 мм и более. Масса сердца при ГКМП у детей может достигать 700 г, а у взрослых 1 кг и более. Полость ЛЖ обычно сужена, при резко выраженной гипертрофии она представляется щелевидной.

Специфическим гистологическим маркером ГКМП является дезориентированное, неправильное, хаотическое расположение кардиомиоцитов, а также миофибрилл в кардиомиоцитах.

Закономерно выявляется фиброз миокарда – от диффузного интерстициального до видимых на глаз рубцов, которые могут быть даже трансмуральными. У 80% больных имеет место "болезнь мелких коронарных артерий": их стенки утолщены, а просвет сужен. Дезориентированные кардиомиоциты, фиброз и аномальные интрамуральные коронарные артерии встречаются в одних и тех же участках миокарда.

Существует два принципа классификации ГКМП. Прежде всего по локализации и распространенности патологической гипертрофии миокарда. Большинство авторов (Мо-

исеев В.С. и др., 1993; Maron B., 1985) выделяют четыре основных морфологических типа гипертрофии миокарда:

–гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки, что соответствует классическому варианту идиопатического гипертрофического субаортального стеноза;

–тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки;

–тотальная гипертрофия перегородки и свободной стенки левого желудочка – симметричная гипертрофия;

–гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку желудочка и перегородку – апикальная ГКМП (азиатская и европейская).

Второй принцип классификации – определение градиента давления между вынося-

щим трактом левого желудочка и аортой. Общепринятой считается классификация Ньюйоркской кардиологической ассоциации:

1 стадия – градиент давления до 25 мм рт. ст., жалоб, как правило, у больных нет; 2 стадия – градиент давления до 36 мм рт. ст., больные испытывают небольшие за-

труднения при физической нагрузке; 3 стадия – градиент давления до 44 мм рт. ст., отмечаются более существенные нару-

шения гемодинамики и самочувствия, одышка и стенокардия;

4 стадия – градиент давления 80 мм рт. ст. и выше, имеют место значительные нарушения гемодинамики.

Основу гемодинамических нарушений при ГКМП составляет диастолическая дис-

функция ЛЖ, которая имеет место как при обструктивных, так и при необструктивных, в том числе и бессимптомных вариантах заболевания.

Систолическая функция ЛЖ у больных ГКМП нормальна или повышена.

Наиболее типичным гемодинамическим феноменом ГКМП является динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ. В 50-х гг. считали, что "идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз" (архаичный термин для обозначения обструктивной формы ГКМП) обусловлен наличием мышечного сфинктера в проксимальной части ЛЖ. Однако вскоре было выяснено, что обструкция имеет иной характер. Выносящий тракт ЛЖ

образован проксимальным отделом межжелудочковой перегородки и передней створкой митрального клапана. В норме эти структуры достаточно удалены друг от друга, поэтому изгнание крови происходит беспрепятственно. При ГКМП выносящий тракт ЛЖ сужен, проксимальный отдел межжелудочковой перегородки как бы нависает над устьем аорты.

При умеренной гипертрофии перегородки условия для формирования обструкции выбросу крови еще не создаются. Необходима достаточно резко выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки, прежде всего в ее проксимальном отделе, как это нередко имеет место при ГКМП. В результате кровь проходит выносящий тракт ЛЖ с ускорением, что создает зону низкого давления и присасывающий эффект (эффект Вентури), благодаря которому передняя створка митрального клапана сближается с межжелудочковой перегородкой и "ударяет" в нее. Однако это не просто сближение двух данных структур.

Втипичных случаях при обструктивной ГКМП возникает так называемый митрально-сеп- тальный контакт, который может сохраняться в течение 1/3 продолжительности систолы.

Врезультате повторных митрально-септальных контактов на эндокарде межжелудочковой перегородки в месте соприкосновения с передней митральной створкой образуется фиброзная бляшка.

Другой важной гидродинамической силой, приводящей к смещению передней митральной створки в межжелудочковой перегородке, является так называемая "затаскивающая" сила. При ГКМП в связи с избыточностью створок митрального клапана по отношению к редуцированной полости ЛЖ их смыкание в систолу происходит не по краям, а более медиально. Свободный край передней митральной створки как бы заталкивается

струей крови в выносящий тракт ЛЖ.

Неизбежным следствием смещения митральной створки является митральная регургитация, которая обычно возникает в середине и в последней трети систолы, а в некоторых случаях бывает пансистолической. Степень митральной регургитации пропорциональна продолжительности митрально-септального контакта и величине внутрижелудочкового градиента давления.

Клиническая картина. Больные ГКМП часто не предъявляют жалоб, и заболевание выявляется случайно. Первые клинические проявления могут возникнуть в любом возрасте, но чаще всего они развиваются у пациентов в возрасте 30–40 лет.

Наиболее часто больные ГКМП предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, стенокардию в покое или стенокардию напряжения, сердцебиение, которое неред-

ко возникает в покое, перебои, головокружения, обмороки. У многих больных заболевание протекает бессимптомно. Иногда первым и единственным проявлением болезни может быть внезапная смерть.

Результаты физикального обследования больных необструктивной ГКМП могут быть нормальными. У пациентов обструктивной ГКМП, напротив, физикальное исследование дает достаточно яркую картину. Верхушечный толчок обычно смещен влево, усилен, может носить разлитой характер. Благодаря усиленному мощному сокращению предсердий

может пальпироваться двойной верхушечный толчок. Иногда выявляется набухание шейных вен в результате нарушения заполнения правого желудочка вследствие его диастолической дисфункции.

Основным аускультативным признаком обструктивной ГКМП является систолический шум различной интенсивности с максимумом вдоль левого края грудины, который не проводится на сосуды шеи. В области верхушки сердца может выслушиваться шум митральной регургитации, проводящийся в подмышечную область. Систолический шум при стенозе устья аорты носит более грубый характер и хорошо передается на сонные артерии. Дифференциации обструктивной ГКМП и аортального стеноза способствует анализ пульсации сонной и лучевой артерии: для аортального стеноза характерны медленный подъем пульсовой волны и ее низкая амплитуда (pulsus parvus et tardus), для ГКМП характерен не-

равномерный толчкообразный пульс.

Наличие систолического шума позволяет отличить обструктивную форму ГКМП от необструктивной. При этом следует иметь в виду, что у ряда больных шум выслушивается только после физической нагрузки, у других пациентов определяется слабый шум, усиливающийся при нагрузке, а у третьих отмечается постоянно громкий шум как в покое, так и при нагрузке. Интенсивность систолического шума может изменяться день ото дня в зависимости от спонтанно варьирующих условий пред- и постнагрузки на ЛЖ (табл. 43).

Таблица 43

Факторы, влияющие на внутрижелудочковый градиент давления и интенсивность систолического шума у больных с обструктивной формой ГКМП

Инструментальные исследования. С помощью электрокардиографии определяются признаки гипертрофии левого желудочка, часто регистрируется патологический зубец Q в отведених II, III, аVL, аVF, V3-6. Генез патологических зубцов Q связывают с гипертрофией межжелудочковой перегородки. Характерно нарушение реполяризации в виде снижения сегмента S–T и отрицательного зубца Т в левых грудных отведениях. Достаточно часто выявляются признаки гипертрофии предсердий, особенно левого, с формированием P-mitrale.Дляверхушечнойкардиомиопатиихарактерноналичиегигантскихотрицательных зубцов Т в грудных отведениях. При суточном мониторировании на ЭКГ регистрируются различныенарушенияритма:наджелудочковаяижелудочковаяэкстрасистолия(в80%слу-

чаев), притом часто политопная, спаренная и групповая; мерцательная аритмия (у 30–40% больных); весьма характерна и желудочковая тахикардия. Желудочковые экстрасистолии высоких градаций и пароксизмальная тахикардия способствуют возникновению фибрилляции желудочков, являющейся одной из причин внезапной смерти больных. Нарушения проводимости встречаются редко.

Характерных рентгенологических признаков ГКМП нет. С помощью радионуклид-

ной ангиовентрикулографии могут быть выявлены гипердинамическая сократимость левого желудочка и непропорциональное утолщение верхней трети перегородки, на ранних

стадиях возможна верификация нарушения диастолического расслабления. Асимметричная гипертрофия перегородки диагностируется с помощью сцинтиграфии с таллием при сравнении толщины межжелудочковой перегородки с толщиной задней стенки левого желудочка.

Среди всех неинвазивных методов исследования наиболее ценным для диагностики является эхокардиография. Можно выделить классические ЭхоКГ-признаки ГКМП (асимметричной): гипертрофию межжелудочковой перегородки, чаще базального сегмента, с различной степенью утолщения остальных участков стенок левого желудочка; увеличение полости левого предсердия; переднесистолическое движение створок митрального клапана (регистрируется в М-режиме): нередко при этом феномене обнаруживается утолщение эндокарда межжелудочковой перегородки; среднесистолическое прикрытие ство-

рок аортального клапана; динамическую обструкцию (градиент давления) в выносящем тракте левого желудочка; диастолическую дисфункцию левого желудочка с повышением диастолического давления в нем; митральную регургитацию; кальциноз митрального клапана наиболее часто выявляется у пожилых. При наличии всех перечисленных признаков диагноз ГКМП может быть поставлен без дальнейших исследований, если с ним согласуются анамнестические и физикальные данные.

Ангиография считается самым надежным диагностическим методом исследования. Она позволяет выявить морфофункциональные признаки ГКМП, изменение внутрисердечной гемодинамики, исключить или подтвердить наличие врожденных или приобретенных пороков сердца, ИБС, выполнить эндомиокардиальную биопсию для гистологического диагноза.

Дифференциальная диагностика ГКМП должна проводиться в первую очередь с пороками клапанов сердца, ИБС, а также ДКМП.

У больных со стенозом клапанов устья аорты обращает на себя внимание характерная для стенокардии иррадиация сжимающих болей, напоминающих стенокардитические, уменьшение или исчезновение болей после приема нитроглицерина, в то время как у больных ГКМП боли не имеют четкой иррадиации, а прием нитроглицерина обычно их не снимает. При ГКМП характерны частые приступы сердцебиения, обмороки и головокружение как проявление различных преходящих нарушений ритма либо как проявление динамического характера обструкции выносящего тракта левого желудочка, что может вызвать резкое уменьшение кровоснабжения головного мозга.

Для больных ДКМП более характерен "двойной" верхушечный толчок, тогда как у пациентов с клапанным стенозом устья аорты он бывает усиленным и резистентным.

При физикальном исследовании у больных ГКМП чаще выявляется расширение границ относительной сердечной тупости вверх вследствие расширения левого предсердия. Систолический шум прослушивается над всей поверхностью сердца у больных ГКМП – максимально над верхушкой сердца или в точке Боткина; у пациентов со стенозом устья аорты – во втором межреберье у правого края грудины с распространением на крупные сосуды.

Отмечается разнонаправленная динамика интенсивности систолического шума при ортостатических пробах и пробе Вальсальвы, что объясняется увеличением степени обструкции пути оттока левого желудочка в ответ на соответствующие изменения венозного

возврата и объема левого желудочка при ГКМП.

Наиболее характерными эхокардиографическими признаками у больных с клапанным стенозом устья аорты являются утолщение и уплотнение створок клапана аорты и стенок аорты, а также уменьшение систолического расхождения створок клапана аорты. К неспецифичным, но чувствительным эхокардиографическим признакам клапанного стеноза устья аорты можно отнести расширение аорты на уровне створок клапана аорты, уве-

личение толщины стенок левого желудочка, расширение левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.

Эхокардиографическая картина ГКМП проявляется комплексом признаков, наиболее характерными из которых являются асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (более выраженная в ее верхней трети), ее гипоконтрактильность и гипокинез, соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу, переднее систолическое движение створок митрального клапана, среднесистолическое прикрытие створок клапана аорты и уменьшение размера полости левого желудочка. Рентгенологически у больных ГКМП или отсутствует изменение сердечной ткани, или наряду с признаками гипертрофии левого желудочка определяется увеличение левого предсердия. При стенозе клапана устья аорты, как правило, отмечаются

увеличение левого желудочка, расширение восходящей части аорты, нередко кальциноз клапана аорты.

Дифференциальную диагностику недостаточности митрального клапана и ГКМП осложняет митральная регургитация, нередко сопутствующая ГКМП. Некоторую помощь в постановке диагноза могут оказать данные анамнеза (ревматического при митральной недостаточности, семейного при ГКМП), характер предъявляемых жалоб (у больных ГКМП чаще наблюдаются стенокардитический синдром, нарушения ритма, головокружение, синкопальные состояния). Однако и в этом случае диагностирование возможно лишь после проведения ультразвукового исследования.

Дифференцировать ГКМП и ИБС нередко приходится у больных в возрасте старше 40 лет, страдающих приступами стенокардии.

При ГКМП нередко выявляются формальные признаки очаговых рубцовых изменений миокарда в виде патологического рубца Q, депрессии сегмента S–T, изменения вольтажа и конфигурации желудочкового комплекса, наличия отрицательного зубца Т в большинстве грудных отведений. Четко оценить рубцовые изменения миокарда можно с помощью съемки ЭКГ в 35 отведениях, на которой выявляется значительное увеличение суммарного вольтажа зубца R.

Вдифференциальнойдиагностикеэтихдвухзаболеванийосновнаярольпринадлежит эхокардиографии. У больных ИБС (особенно с рубцовыми постинфаркными изменениями), как правило, выявляются признаки нарушения контрактильной способности миокарда в виде гипо-, дис-, акинезии, а также систолическая недостаточность. При ГКМП на-

блюдается преимущественно диастолическая недостаточность, что наряду с характерными эхокардиографическими признаками необходимо учитывать при диагностировании.

Дифференциальная диагностика ГКМП с дилатационной кардиомиопатией не представляет значительных трудностей. При клиническом обследовании у больных ДКМП определяются увеличение перкуторных размеров сердца, приглушенность тонов, шумы вследствие недостаточности клапанов сердца, что не соответствует клиническим проявления ГКМП. Рентгенологическая картина ГКМП также резко отличается от таковой при ДКМП, сопровождающейся значительным увеличением размеров сердечной тени преимущественно за счет левых, а нередко и правых отделов. И в этом случае ультразвуковые методы исследований помогают в установлении диагноза: типичные эхокардиографические прзнаки ГКМП резко отличаются от эхокардиографических проявлений ДКМП, для

которых характерны резкая дилатация полостей сердца, снижение сократимости миокарда, гипокинезия стенок.

Лечение. Главное при лечении больных ГКМП – предотвращение внезапной смерти, улучшение гемодинамики и клинического статуса больных.

Наибольшее распространение получила терапия блокаторами β-адренергических рецепторов, которые улучшают диастолическую податливость миокарда левого желудочка,

уменьшают выраженность стенокардии, при внутривенном введении снижают динамическую обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

Предпочтение отдается неселективным β-блокаторам пропранололу (дозу препарата подбирают индивидуально в пределах 120–320 мг/сут), либо селективным β1-адренобло- каторам (атенололу 50–100 мг/сут). Считают, что β-блокаторы целесообразно применять толькоприналичииболевогосиндрома.ПерспективнымиприлечениибольныхГКМПявляются антагонисты кальция всех трех основных групп (верапамил, нифедипин, дилтиазем).

Большое значение имеет суточное мониторирование ЭКГ. При обнаружении желудочковых экстрасистол высокой градации, "залпов" желудочковой тахикардии оправдано назначение амиодарона (кордарона) в дозе 200–400 мг/сут. Хирургичекое лечение не получило широкого распространения. При выраженной митральной регургитации про-

водят протезирование митрального клапана, иногда сочетают протезирование клапана с резекцией сосочковой мышцы.

Прогноз. Естественное течение ГКМП весьма вариабельно. У большинства больных в течение длительного времени оно протекает малосимптомно, однако возможна внезапная смерть (летальность 3,5% в год).

Рестриктивная кардиомиопатия

В понятие "рестриктивная кардиомиопатия" (РКМП) включены два заболевания: эндомиокардиальный фиброз и эндокардит Леффлера. Особенностью такой кардиомиопатии является нарушение диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда. Систолическая функция при этом сохранена.

Леффлеровский эндокардит рассматривается как основное осложнение так называемого гиперэозинофильного синдрома, критериями которого являются персистирующая в течение 6 мес и более эозинофилия (свыше 1500 эозинофилов/мм3) с признаками поражения внутренних органов (печени, почек, легких, костного мозга). Причины возникновения гиперэозинофилии в большинстве случаев остаются неустановленными. У некоторых больных ими могут быть глистная инвазия, лейкемия и аллергические реакции.

Леффлеровский эндокардит обычно встречается у мужчин в возрасте 30–40 лет. Вы-

деляют три фазы заболевания: некротическую, тромботическую и фиброзную. Основны-

ми клиническими признаками некротической стадии леффлеровского эндокардита являются лихорадка, потеря массы тела, кашель, кожная сыпь, тахикардия. Тромботическая стадия характеризуется формированием пристеночных тромбов в полости правого и левого желудочков, тромбоэмболическими осложнениями и постепенным утолщением эндокарда. В фиброзную фазу эндокард утолщен до нескольких миллиметров, резко выражен фиброз миокарда (преимущественно в субэндокардиальных слоях), полости желудочков частично облитерированы за счет организованных тромбов. Характерна резко выраженная дилатация предсердий при относительно нормальных размерах желудочков. Основным клиническим проявлением фиброзной фазы леффлеровского эндокардита является бивентрикулярная недостаточность кровообращения, рефрактерная к медикаментозной терапии. При раннем назначении кортикостероидов леффлеровский эндокардит обычно излечивается без последствий; в фиброзной стадии прогноз безнадежен.

Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) встречается в экваториальной Африке, особенно в Уганде и Кении, где является причиной 10–20% случаев смерти от сердечно-со-

судистых заболеваний. Морфологические изменения при эндомиокардиальном фиброзе и его клинические признаки идентичны присущим фиброзной стадии леффлеровского эн-