Fatenkov_-_Vnutrennie_bolezni_1_tom

и нитраты, но переносимость нитратов у больных с аортальным стенозом бывает плохой. При развитии фибрилляции предсердий при отсутствии противопоказаний проводят немедленную кардиоверсию. Но у большинства больных давность возникновения аритмии неизвестна, поэтому необходимо урежение ЧСС блокаторами медленных кальциевых каналов (верапамилом или дилтиаземом) или β– адреноблокаторами при отсутствии хронической сердечной недостаточности III и IV ф.кл.

При наличии клинических проявлений аортального стеноза эффективный метод лечения – хирургический. У больных молодого возраста эффективна баллонная аортальная вальвулопластика. Баллонную вальвулопластику проводят больным, которым противопоказано протезирование из-за наличия сопутствующих заболеваний или несогласия больного на открытое оперативное лечение, больным с тяжелой ХСН и беременным с выра-

женным аортальным стенозом.

Большинству взрослых больных с аортальным стенозом проводят протезирование аортального клапана, показаниями к которому являются:

–тяжелый аортальный стеноз с клиническими проявлениями;

–необходимость проведения по показаниям коронарного шунтирования или операции на других клапанах сердца;

–дисфункция левого желудочка и гипотензивная реакция на физическую нагрузку при умеренном аортальном стенозе;

–бессимптомное течение при площади аортального отверстия менее 0,75 см2?

Недостаточность клапана аорты

Этот порок формируется в результате воспалительного процесса в створках клапана при ревматизме, инфекционном эндокардите, сифилисе. У пожилых больных аортальная недостаточность может развиваться при атеросклеротическом расширении и аневризме аорты и артериальной гипертонии. Возможны разрывы створок аортального клапана при тупой травме грудной клетки.

Нарушение центральной гемодинамики определяется диастолическим возвратом крови из аорты. В результате в диастолу происходит резкое увеличение объема крови, что сопровождается в начале усилением сокращения миокарда левого желудочка по закону Франка–Старлинга с последующей значительной его гипертрофией и дилатацией полости левого желудочка. При ослаблении контрактильной способности гипертрофированного миокарда в результате постоянной перегрузки объемом развивается относительная недостаточность митрального клапана, отмечаются повышение давления в левом предсердии, его гипертрофия и дилатация ("митрализация аортального сердца"), застойные явления в системе малого круга кровообращения. При этом возникают гипертензия в легочной артерии с последующей перегрузкой и гипертрофия правого желудочка.

Клиническая картина. Ведущим симптомом недостаточности аортального клапана являются боли в области сердца, которые носят тупой, ноющий характер. Боли связаны с недостаточным коронарным кровотоком в гипертрофированном миокарде из-за низкого диастолического давления в аорте и относительно медленного развития капиллярной сети в миокарде. Характерными симптомами являются чувство пульсации в различных отделах

тела, головокружение, обмороки. При развитии декомпенсации присоединяются постепенно прогрессирующие одышка и сердцебиение.

При осмотре выявляют резкую бледность кожных покровов, цианоз слизистых губ. Частымисимптомамизаболеванияявляютсяпульсациясонныхартерий("пляскакаротид"), симптом Мюссе (покачивание головы синхронно с пульсом), пульсация зрачка и феномен Квинке (пульсация красного пятна на коже лба после ее потирания пальцами). Возможна пульсация розовой части ногтевого ложа при надавливании на конец ногтя. При осмотре

области сердца обнаруживают "сердечный горб" (выступание левой половины грудной клетки) и пульсацию левожелудочкового толчка. При пальпации левожелудочковый толчок оказывается разлитым (площадь его до 6 см2), усиленным, приподнимающимся. Обычно он смещается в VI межреберье по передней подмышечной линии. При перкуссии сердце аортальной конфигурации с подчеркнутой талией. В последующем сердце увеличивается вверх и при декомпенсации вправо. При аускультации I тон ослаблен, II тон над аортой ослаблен и усилен над легочной артерией. Выслушиваются протодиастолический шум над аортой и в зоне Боткина–Эрба, систолический шум над аортой, который создается из-за вихревых токов в расширенном начальном отделе аорты. Расширение аорты обусловлено поступлением с каждой систолой большого ударного объема. Кроме того, над верхушкой и в зоне Боткина–Эрба выслушивается функциональный мезодиастолический с пресисто-

лическим усилением шум (шум Остина Флинта), обусловленный встречей потоков крови из аорты и левого предсердия, развитием относительного стеноза левого атриовентрикулярного отверстия в результате подъема передней створки митрального клапана под действием ретроградного тока крови из аорты и возможной регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие при значительном повышении конечного диастолического давления. Пульсовое давление увеличивается за счет повышения систолического и снижения диастолического. Пульс большой, быстрый, скачущий и высокий. На бедренных артериях выслушивается двойной тон Траубе, а при надавливании на артерии (создании искусственного стеноза) определяется двойной шум Виноградова–Дюразье.

На электрокардиограмме регистрируют признаки гипертрофии левого желудочка и недостаточности кровоснабжения миокарда.

При рентгенологическом исследовании выявляют гипертрофию и дилатацию левого желудочка, расширенную аорту и усиленную ее пульсацию. При декомпенсации порока определяют застойные явления в легких.

Íà М-эхокардиограммеможнообнаружитькосвенныесимптомы,связанныесрегур- гитацией: диастолическое трепетание чаще одной, реже обеих створок митрального клапана, гиперкинезию МЖП и задней стенки левого желудочка, объемную перегрузку. Ïðè ДМ-эхокардиографии в результате локации в проекции короткой оси сердца на уровне аортального клапана можно зарегистрировать несмыкание створок аортального клапана и оценить его величину. Визуализировать отрывы створок аортального клапана, наличие вегетаций на них при инфекционном эндокардите лучше в проекции по длинной оси сердца.

Допплерэхокардиография позволяет определить аномальный диастолический кровоток в выносящем тракте левого желудочка.

Выделяют три степени недостаточности аортального клапана в зависимости от струи регургитации в левый желудочек из аорты:

I степень (незначительная) – не более 5 мм от створок аортального клапана;

II степень (средняя) – 6–10 мм от створок аортального клапана (струя регургитации доходит до краев створок митрального клапана);

III степень (выраженная) – более 10 мм (струя регургитации доходит до верхушки левого желудочка).

Катетеризация полостей сердца проводится для измерения внутрижелудочкового давления и объема регургитационной крови, уточнения малоинформативных результатов

ЭхоКГ о функции левого желудочка.

Дифференциальный диагноз проводят с врожденными пороками сердца и сосудов: незаращением артериального протока и пролабированием аортального клапана при неполном синдроме Марфана.

Лечение. Всем больным с недостаточностью аортального клапана проводят профилактику инфекционного эндокардита и повторных ревматических атак. Симптоматическое лечение назначают больным с клиническими проявлениями порока. При нормальной

систолической функции у пациентов с выраженной недостаточностью аортального клапана применяют дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов длительного действия (кордипин ретард, амлодипин, фелодипин), снижающие АД и конечное диастолическое давление в левом желудочке. При присоединении сердечной недостаточности проводят лечение диуретиками, ингибиторами АПФ, сердечными гликозидами.

Хирургическое лечение (протезирование аортального клапана) показано больным:

–с тяжелой аортальной недостаточностью независимо от функции левого желудочка (фракция выброса менее 50%);

–умеренной или выраженной дилатацией полости левого желудочка (конечный диастолический размер более 70 мм, конечный систолический размер более 50 мм);

–стенокардией и планирующейся операцией коронарного шунтирования, наличием

других клапанных пороков, при которых планируется хирургическое вмешательство. Течение аортальной недостаточности длительное, больные десятилетиями сохраняют работоспособность. Благоприятно протекает недостаточность аортального клапана атеросклеротической этиологии, редко ведущей к возникновению больших дефектов створок клапана. Но присоединение стенокардии и сердечной недостаточности, осложняющейся иногда внезапно развившимся отеком легких, ухудшает прогноз. Продолжительность жизни у таких больных не превышает 2 лет. Своевременное хирургическое лечение зна-

чительно улучшает прогноз.

Недостаточность трехстворчатого клапана

Повреждение створок клапана чаще всего развивается при ревматизме, реже при инфекционном эндокардите, возможен разрыв хорд или папиллярных мышц при травмах.

Относительная недостаточность трехстворчатого клапана возникает у больных с гипертрофией миокарда и дилатацией его полости при высокой гипертензии в малом круге кровообращения, при миокардитах и кардиопатиях.

Сущность нарушений гемодинамики заключается в регургитации крови в правое предсердие, его гипертрофии и дилатации, которые быстро приводят к декомпенсации правого предсердия и застою в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. Характерными жалобами являются одышка, слабость, сердцебиение, тяжесть в правом подреберье. При осмотре выявляют бледность кожных покровов, цианоз губ, ушей, кончиков пальцев, набухание и пульсацию шейных вен (положительный венный пульс). При осмотре грудной клетки может определяться эпигастральная пульсация, обусловленная гипертрофией и дилатацией правого желудочка. На нижних конечностях наблюдаются отеки, в брюшной полости скапливается свободная жидкость. Печень увеличена и пульсирует.

Границыотносительнойтупостисердцасмещенывправо, возможна пальпация правожелудочкового сердечного толчка. При аускультации I тон ослаблен, определяется систолический шум, усиливающийся при вдохе (признак Риверо–Корвалло). Систолический шум хорошо выслушивается над мечевидным отростком в третьем или четвертом межреберьях справа от грудины с его ослаблением по направлению к верхушке сердца. АД умеренно снижено, венозное давление повышается до 200–250 мм вод. ст.

При рентгенологическом исследовании выявляют значительное увеличение правого предсердия и правого желудочка. Тень верхней полой вены расширена. В правом косом положении ретрокардиальное пространство закрыто в нижнем отделе увеличенным правым предсердием. Во втором косом положении отмечается сужение ретрокардиального пространства увеличенным правым желудочком и предсердием.

На электрокардиограмме обнаруживают отклонение электрической оси сердца вправо, зубец Р увеличен во II, III, V1 и V2 отведениях.

При М-эхокардиографии обнаруживают увеличение полостей правого желудочка и правого предсердия. Амплитуда диастолического движения трикуспидального клапана увеличена. ДМ-эхокардиография подтверждает увеличение правого предсердия, может быть виден прогиб МПП в сторону левого предсердия. Допплерэхокардиография позволяет выявить аномальный систолический кровоток из правого желудочка в правое предсердие различной степени выраженности:

I степень – минимальная регургитация (может выявляться у здоровых);

II степень – струя регургитации определяется на 2–2,5 см от клапанного отверстия; III степень – регургитация определяется на расстоянии больше 2,5 см;

IV степень – регургитация выявляется почти на протяжении всего правого предсердия. Лечение направлено на уменьшение правожелудочковой недостаточности. При тя-

желой недостаточности трехстворчатого клапана проводят протезирование клапана или аутопластику (реконструкцию атриовентрикулярного отверстия).

Прогноз при недостаточности трехстворчатого клапана всецело зависит от выраженности сопутствующих поражений других клапанов сердца.

Сужение (стеноз) правого предсердно-желудочкового отверстия

Сужение правого атриовентрикулярного отверстия всегда имеет ревматическое происхождение (трикуспидальный стеноз) и обычно сочетается с другими ревматическими пороками. Однако описаны случаи возникновения такого стеноза, обусловленного миксомой правого предсердия и карциноидным синдромом.

Нарушения гемодинамики при этом пороке связаны с затруднением тока крови в диастолу в правый желудочек, что приводит к гипертрофии и дилатации правого предсердия с последующей его декомпенсацией и развитием застойных явлений в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. Трикуспидальный стеноз сопровождается жалобами на тяжесть в правом подреберье, одышку, слабость. При осмотре характерны выраженный цианоз, отеки на нижних конечностях, увеличение печени, набухание яремных вен. При перкуссии сердца выявляют значительное смещение правой границы относительной тупости вправо. При аускультации над мечевидным отростком определяются хлопающий I тон, диастолический шум с пресистолическим усилением, который возрастает на высоте вдоха. Может выслушиваться тон открытия трехстворчатого клапана. Артериальное давление чаще снижено. Венозное давление повышается до 250–300 мм вод. ст. Скорость кровотока резко замедлена.

При рентгенологическом исследовании выявляют увеличенное правое предсердие и расширенную верхнюю полую вену.

На электрокардиограмме зубец Р высокий, заостренный во II, III и aVF отведениях и двухфазный в V1 и V2 отведениях.

При М-эхокардиографии изображение трехстворчатого клапана получается не во всех случаях. На ДМ-эхокардиограмме можно увидеть увеличенное правое предсердие и небольшую подвижность створок трикуспидального клапана, иногда определяется площадь правого атриовентрикулярного отверстия, которое уменьшено в несколько раз. Äîï-

плер-эхокардиография позволяет выявить увеличение частотного спектра и максимальной скорости диастолического кровотока из предсердия в правый желудочек.

Лечение.Проводяткоррекциюправожелудочковойнедостаточности.Осторожноследует применять диуретики и периферические вазодилататоры, которые могут вызвать снижение центрального венозного давления и снижение сердечного выброса. При выраженной степени стеноза правого атриовентрикулярного отверстия проводят хирургическое лечение (баллонную вальвулопластику, открытую комиссуротомию, протезирование).

Течение заболевания длительное, наиболее частое осложнение трикуспидального стеноза – мерцательная аритмия. Развивающиеся застойные явления в венах большого круга кровообращения могут приводить к флеботромбозу с эмболиями ветвей легочной артерии.

Прогноз неблагоприятный из-за развития тяжелой сердечной недостаточности. Радикальным лечением является оперативное, которое значительно улучшает прогноз.

Врожденные пороки сердца

Распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) у детей высока и составляет 30% от числа всех пороков развития. Частота выявления ВПС, по данным различных авторов, колеблется от 3 до 8 на 1000 рожденных живыми детей. ВПС могут быть основной причиной смерти, фактором, который усугубляет течение основного заболевания, и случайной находкой, существенно не влияющей на развитие и продолжительность жизни. Основное же число детей с ВПС умирает на первом году жизни, и большинство из них

– в период новорожденности. Высокая хирургическая активность определила увеличение продолжительности жизни этих больных. Этим вызвана необходимость точных представлений о клинике, диагностике и течении ВПС у больных любого возраста.

Течение порока во многом определяется степенью выраженности нарушений анатомических структур. Чтобы правильно оценить гемодинамику конкретного порока, необходимо установить положение сегментов – предсердий, желудочков, магистральных сосудов и их соединение друг с другом. Описаны более 70 разновидностей врожденных пороков. Однако уложить все известные пороки в рамки единой классификации практически невозможно из-за огромного количества вариантов. По принципу расстройства кровообращения различают:

1.Врожденные пороки с увеличенным кровотоком через легкие: а) с цианозом; б) без цианоза.

2.Врожденные пороки с нормальным кровотоком через легкие.

3.Врожденные пороки с уменьшенным кровотоком через легкие: а) с цианозом; б) без цианоза.

Также пороки делят на две группы: белые (бледные) и синие (с цианозом). Это деление достаточно условно, так как в поздних стадиях у больных с исходно белыми пороками появляется цианоз. В большинстве случаев ВПС представляют собой либо сужение естественных отверстий (стенозы), либо укорочение створок клапанов (недостаточность), либо образование сообщений между камерами сердца (шунты). Сложные пороки представляют собой различного рода комбинации этих анатомических аномалий. На практике название порока должно обозначать его анатомо-гемодинамическую сущность.

Открытый артериальный проток

Открытыйартериальныйпроток–сосуд,соединяющийаортуилегочнуюартерию,со- хранивший нормальную для плода структуру после истечения срока его закрытия (около 2-х месяцев). Это один из наиболее распространенных пороков (около 10–18% от всех ВПС).

Открытый артериальный проток (ОАП) располагается в верхнем отделе переднего средостения, отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его деления на две ветви или в начальную часть левой ветви. Диаметр

его составляет от 2–3 до 30 мм, чаще 3–15 мм, длина 3–25 мм. Систолодиастолический

шум слышен, если диаметр протока превышает 4 мм. В зависимости от формы протока существуют различные анатомические типы порока: цилиндрический, воронкообразный, окончатый, аневризматический.

Окончательная облитерация и превращение протока в ligamentum arteriosum происходит в период от 2 до 10-й недели внеутробной жизни. Артериальный проток считается аномалией, если клинические данные показывают, что он стал функционировать лишь спустя 1–2 недели после рождения ребенка.

При открытом артериальном протоке происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию, поэтому это порок бледного типа. Сброс из аорты происходит и во время систолы, и в период диастолы, так как в оба эти периода давление в аорте превышает таковое в легочной артерии. Клинически тяжесть течения порока определяется

следующими факторами: размерами протока, углом отхождения его (более благоприятно, если он отходит от аорты под острым углом, хуже – если под тупым, поскольку это способствует большему сбросу), величиной общелегочного сопротивления. При большом протоке значительное количество крови поступает в легочную артерию, затем в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку. Кроме того, давление в аорте передается непосредственно через проток в легочную артерию, что способствует раннему развитию легочной гипертензии. В таких случаях, если сопротивление в малом круге будет превышать сопротивление в большом, возникает обратный веноартериальный сброс, и появляется цианоз. Гемодинамические нарушения при открытом артериальном протоке обусловливают расширение преимущественно левых отделов сердца, но при развитии легочной гипертензии, особенно в ее склеротической стадии, преобладают дилатация и гипертрофия правого желудочка.

Клиническая картина. Открытый артериальный проток чаще встречается у девочек. Описаны семейные случаи порока. При сборе анамнеза обращают внимание на то, болела ли мать краснухой во время беременности, была ли недоношенность, наблюдались ли повторные пневмонии. Течение порока различное – от бессимптомного до появления крайне тяжелых форм. При больших размерах протока (относительно диаметра аорты) он проявляет себя уже с первых дней и месяцев жизни. Клиническая картина включает в себя признаки сердечной недостаточности: одышку, тахикардию, гепатоспленомегалию, отставание в физическом и моторном развитии, снижение толерантности к физической нагрузке (при кормлении, ходьбе, беге). При небольших размерах протока течение поро-

ка длительно может быть бессимптомным. Ухудшение возникает в пубертатный период или позже (значительные физические перегрузки, роды). Начинает появляться цианоз, постепенно формируется сердечная недостаточность. У таких больных рано развивается парастернальный сердечный горб. При пальпации определяется сердечное дрожание у основания сердца слева, при аускультации – систолодиастолический шум (шум "мельничного колеса" или "машинный шум"), который выслушивается во втором межреберье слева от грудины и на спине. Над верхушкой может выслушиваться систолический шум недостаточности митрального клапана при митрализации порока за счет дилатации левого желудочка. II тон усилен над легочным стволом, хотя он может быть заглушен интенсивным шумом. При повышении давления в системе легочной артерии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает. При выравнивании систолического и диастолического дав-

лений в аорте и легочной артерии может исчезнуть и систолический шум. Пульс высокий, быстрый. Систолическое артериальное давление нормальное или несколько повышено, диастолическое понижено (до 30–40 мм рт. ст.).

Íà ÝÊÃ у трети больных регистрируется вариант нормы. Однако ведущими признаками являются гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, а при повышении давления в легочной артерии – гипертрофия правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании наиболее часто обнаруживаются усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение сердца за счет сначала левых камер, а затем и правого желудочка. Иногда отмечается кальцификация протока.

При эхокардиографическом исследовании выявляются признаки объемной перегрузки левого желудочка с увеличением скорости движения передней створки митрального клапана в диастолу.

При проведении аортографии определяются сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию и размер протока.

Течение и прогноз. При естественном течении порока средняя продолжительность жизни больных составляет 39 лет. Причиной смерти становится развитие осложнений (легочной гипертензии, пневмонии, инфекционного эндартериита, сердечной недостаточности, разрыва аневризмы). При своевременном хирургическом лечении пациентов в возрасте 2–5 лет – прогноз благоприятный.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой сообщение между двумя предсердиями. Частота его достигает 5–15%. В зависимости от расположения дефекта и эмбриологических особенностей развития перегородки различают дефект первичной межпредсердной перегородки (тип ostium primum) и дефект вторичной межпредсердной перегородки (тип ostium secundum).

Места локализации дефекта могут быть различными: дефект овальной ямки или центральный дефект (встречается наиболее часто – 66%); дефект венозного синуса (или высокий дефект) лежит ниже устья верхней полой вены; дефект у нижней полой вены расположен у основания перегородки; дефект в области коронарного синуса; полное отсутствие перегородки (общее предсердие); дефекты, захватывающие область атриовентрикулярного канала.

Дефекты могут быть множественными, когда перегородка является фенестрированной, и комбинированными, когда сочетаются различные виды дефектов.

В норме давление в левом предсердии больше, чем в правом на 5–6 мм рт. ст. При ДМПП происходит сброс части крови из левого предсердия в правое. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации по-

лости правого желудочка. Помимо величины дефекта и соотношения давления в левом и правом предсердиях важную роль играет растяжимость мышц предсердия. В силу большой растяжимости правого предсердия и сосудов малого круга кровообращения значительная перегрузка объемом длительно не приводит к развитию легочной гипертензии. Давление в легочном стволе возрастает только в позднем периоде заболевания (у больных в возрасте старше 20–30 лет), когда развивается склероз сосудов малого круга кровообращения. Величина давления в легочной артерии служит одним из показателей при отборе больных для оперативного лечения.

Клиническая картина. ДМПП в 2–3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В течение десятилетий порок может протекать бессимптомно. С возрастом появляются повышенная утомляемость, одышка при умеренной физической нагрузке. Цианоз в детском

возрасте возникает только при наличии общего предсердия. В анамнезе могут отмечаться повторные бронхиты и пневмонии. Ухудшение состояния у большинства больных появляется только после 20 лет. Тогда же может возникнуть цианоз – признак склеротической фазы легочной гипертензии и обратного веноартериального сброса. Больные жалуются на учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца. Сердечный горб встречается редко. Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости нормальные или расширены в обе стороны. Это происходит за счет правых отделов сердца.

Согласно классификации S. Milo с соавт. (1980), выделяют следующие варианты ДМЖП: 1) перимембранозный дефект (приточный, трабекулярный, инфундибулярный); 2) инфундибулярный дефект (мышечный, субартериальный); 3) мышечный дефект (приточный, трабекулярный).

В большинстве случаев патологическое сообщение между левым и правым желудочками формируется в верхней части межжелудочковой перегородки и имеет диаметр 1–3 см. Дефект сопровождается гипертрофией и дилатацией обоих желудочков, предсердий, расширением ствола легочной артерии. ДМЖП часто сочетается с другими врожденными пороками – ДМПП, общим артериальным протоком, коарктацией аорты, недостаточностью митрального клапана, стенозом устья аорты.

Во внутриутробном периоде ДМЖП не оказывает влияния на кровообращение. По-

сле рождения ребенка направление сброса определяется размером дефекта, разницей давлений в левом и правом желудочках сердца, соотношением общелегочного и общепериферического сопротивлений. В первые дни жизни сброс может быть перекрестным, но вскоре изменяется структура легочных сосудов, падает легочное сопротивление. В результате этого давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь сбрасывается из левого в правый желудочек и легочную артерию. Давление в правых отделах и легочной артерии определяется величиной сброса и общелегочным сопротивлением. По мере физиологической инволюции строения легочных сосудов давление в легочной артерии падает, сброс в малый круг кровообращения увеличивается. Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует их переполнению кровью, и легочная гипертензия в этот период носит "сбросовый" характер. При длительном существовании порока формируется склеротическая фаза легочной гипертензии. При малых дефектах выявляются большой градиент давления между желудочками сердца и незначительный артериовенозный сброс. При аускультации возникает средней интенсивности систолический шум, занимающий всю систолу, так как выравнивания давления почти не происходит, и лево-правый сброс продолжается на протяжении всей систолы. Большие дефекты не создают препятствия лево-правому сбросу крови, который происходит как в систолу, так и в диастолу. Но сброс в диастолу небольшой, поэтому он не формирует диастолического шума. При склерозировании ветвей легочной артерии и развитии тяжелой легочной гипертензии возникает перекрестный, а затем и право-левый (веноартериальный) сброс. При этом систолический шум становится коротким, а со време-

нем может исчезнуть. Появляется диастолический шум Грехема–Стилла.

Клиническая картина. Появление первых признаков порока определяется размером дефекта, величиной и направлением сброса крови. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой, но затем постепенно начинают отставать в развитии. Появляется одышка, ребенок делает паузы в кормлении и остается голодным. Из-за этого масса тела начинает уменьшаться. Отмечаются выраженная потливость, бледность с периферическим цианозом. При высоком давлении в легочной артерии может появляться цианоз во время крика, что свидетельствует о возникающем веноартериальном сбросе. Появление цианоза в более старшем возрасте свидетельствует о высокой легочной гипертензии, перекрестном или постоянном веноартериальном сбросе. Могут отмечаться постоянный кашель, усиливающийся при перемене положения тела, рецидивы пневмоний. Присоединяются по-

стоянное сердцебиение и боли в области сердца. У таких больных рано развивается парастернальный сердечный горб. Левожелудочковый толчок смещен влево и вниз, усилен, приподнимающий. При пальпации определяется систолическое дрожание в третьем и четвертом межреберьях слева. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. При аускультации выслушивается связанный с I тоном грубый систолический шум с эпицентром в третьем и четвертом межреберьях слева у края грудины и по всей прекардиальной области. Одновременно на верхушке может определять-

ся мезодиастолический шум – признак большого лево-правого сброса. Систолический шум на верхушке, который проводится в левую аксиллярную область, слышен при формировании относительной недостаточности митрального клапана из-за дилатации левого желудочка. Отмечается акцент II тона над легочной артерией. Может выслушиваться короткий протодиастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла). Затем к клинической картине присоединяются признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки, отеки на нижних конечностях, застойные влажные хрипы в легких. Данная картина характерна для средних и больших дефектов в мембранозной части межжелудочковой перегородки.

При дефекте в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочино- ва–Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, кроме систолическо-

го шума средней интенсивности в четвертом, пятом межреберьях. Шум не иррадиирует, его интенсивность уменьшается в положении пациента стоя. Легочная гипертензия не развивается. Дефект может спонтанно закрыться.

Течение ДМЖП характеризуется развитием сердечной недостаточности, легочной гипертензией. Иногда осложнениями являются инфекционный эндокардит и недостаточность аортального клапана (чаще у мальчиков).

ÝÊÃ отражает систолическую и диастолическую перегрузку, степень развития легочной гипертензии. Появляются признаки гипертрофии левого и правого желудочков, редко

– блокады ножек пучка Гиса. При дефиците коронарного кровотока формируются отрицательные волны Т в грудных отведениях.

Одномерная ЭхоКГ не позволяет непосредственно определить наличие дефекта. Обнаруживается увеличение левого желудочка, левого предсердия, а при присоединении легочной гипертензии – увеличение правых отделов сердца. При двумерной ЭхоКГ проводят прямое определение расположения и размеров дефекта.

Рентгенологическое исследование при небольших дефектах изменений не выявляет. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен, расширены ствол и ветви легочной артерии. Оба желудочка дилатированы. Иногда обнаруживается аневризматическое расширение легочной артерии.

Катетеризация полостей и ангиография.Еслипризондированииправыхотделовудалось провести катетер в левый желудочек, то диагноз ДМЖП не вызывает сомнений.

Оперативное лечение ДМЖП осуществляется двумя способами. Его можно ушить

или закрыть заплатой из синтетической или биологической ткани. Осложнения и летальные исходы оперативного лечения порока связаны с оставшейся высокой легочной гипертензией, негерметичным закрытием дефекта, развитием полной атриовентрикулярной блокады, недостаточностью аортального и трехстворчатого клапанов. Хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются у 70% больных.

Течение и прогноз. При естественном течении порока средняя продолжительность жизни больных составляет 23–27 лет, при небольших дефектах она может достигать 60 лет. Выделяют несколько вариантов течения ДМЖП: 1) спонтанное закрытие дефекта (происходит у 15–60% больных к 4–5 годам жизни); 2) развитие легочной гипертензии; 3)переходДМЖПв"бледнуюформу"тетрадыФалло(турбулентныйпотоккровиприсбросе через дефект со временем формирует подклапанный стеноз устья легочной артерии,

в результате формируется "приобретенная форма тетрады Фалло"). Наибольшая летальность отмечается в раннем детском возрасте (до 6 месяцев) от сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, тромбоза легочной артерии и разрыва аневризмы легочной артерии.