Fatenkov_-_Vnutrennie_bolezni_1_tom

200000 ед/кг/сут внутривенно, дозу разделяют на 6 инъекций, не менее 10 сут. При экс-

судативных перикардитах обычно проводят перикардиоцентез и посев перикардиального выпота и крови для выявления возбудителя и определения чувствительности его к анти-

биотикам. При обнаружении Staphylococcus aureus назначают ванкомицин по 1 г внутри-

венно каждые 12 часов в течение 14–21 суток.

При грибковых перикардитах необходимо лечение амфотерицином В в начальной дозе 1 мг, разведенной в 50 мл 5% глюкозы, внутривенно в течение 30 минут. При хорошей переносимости препарат вводят 0,2 мг/кг в течение 1 часа. В последующие дни дозу постепенно увеличивают до 0,5–1,0 мг/кг/сут за 3–4 часа – до получения клинического эффекта. Амфотерицин В обладает нефротоксическим действием, поэтому необходим

контроль за функцией почек. Противогрибковый эффект наблюдается при приеме фторцитозина по 37,5 мг/кг внутрь каждые 6 часов.

Туберкулезный перикардит требует комбинированной терапии изониазидом 300 мг внутрь 1 раз в сутки, рифампицином 600 мг внутрь 1 раз в сутки, пиразинамидом 15–30 мг/ кг/сут внутрь, максимальная доза 2,0 г в сутки. При отсутствии эффекта дополнительно возможно назначение преднизолона 1 мг/кг/сут.

Для лечения перикардитов, осложнивших течение коллагенозов, применяют НПВС.

При тяжелом течении в комплекс терапевтических мер включают кортикостероиды, а при резистентности к ним – иммунодепрессанты.

При постинфарктном перикардите и перикардите после перикардиотомии назнача-

ют аспирин, анальгетики, НПВС и при отсутствии эффекта в течение 1,5–2 сут – глюкокортикостероиды (преднизолон 20–30 мг/сут).

Развитие лекарственного перикардита требует немедленной отмены препарата, вызвавшего перикардит. НПВС и кортикостероиды, назначенные с первых дней заболевания, приводят к быстрому выздоровлению.

Лучевая терапия способствует развитию перикардита в случаях облучения около 50% поверхности сердца у больных, получивших 4000–6000 рад за 4–6 недель. Перикардит со-

провождается накоплением большого количества выпота, рецидивирует и может привести к развитию констриктивного перикардита. Легкое течение перикардита лечения не требует, при течении средней тяжести необходимо назначение преднизолона 20–40 мг/сут в три приема. При констриктивном перикардите показана перикардэктомия.

При экссудативном перикардите у больных со злокачественными новообразования-

ми показан только перикардиоцентез.

Течение острого сухого перикардита доброкачественное, клинически его проявления

полностью проходят в течение 1–1,5 мес. Экссудативный перикардит часто рецидивирует и принимает хроническое течение. Нередко в полости перикарда образуются спайки, происходит слипание висцерального и париетального листков перикарда с частичной или полной облитерацией его полости. Иногда между листками перикарда в перикардиальной полости сохраняются участки с экссудатом. Развивается экссудативно-констриктивный перикардит с признаками сдавления сердца, и нарушается гемодинамика. Эти признаки сходны с симптомами, возникающими при тампонаде. Удаление выпота приводит к клинике констриктивного перикардита.

Тампонада сердца

Тампонада сердца – состояние, характеризующееся быстрым накоплением выпота в полости перикарда. Выпот сдавливает сердце и полые верхнюю и нижнюю вены, располо-

женные интраперикардиально. В результате нарушается диастолическая функция сердца: повышается диастолическое давление в желудочках, предсердиях и венах, уменьшается

наполнение желудочков кровью. Это приводит к уменьшению сердечного выброса и в итоге к снижению системного АД. Застойные явления в легких обычно не развиваются из-за невозможности заполнения кровью правых отделов сердца.

Состояние больных быстро ухудшается. Больные жалуются на одышку и сердцебиение. Развиваются бледность кожных покровов, цианоз слизистых губ, носа, ушей, отечность лица и шеи. Больной занимает характерное положение: он сидит в постели с наклоном туловища вперед, лбом опирается на подушку (поза Брайтмана) или встает на колени и прижимается плечами и головой к подушке.

Границы относительной тупости расширены. Появляется парадоксальный пульс: наполнение пульса при вдохе снижается, на выдохе – увеличивается. Этот феномен обусловлен снижением АД и уменьшением систолического выброса на вдохе. На вдохе проис-

ходит увеличение наполнения правого желудочка из-за развивающегося отрицательного давления в грудной полости и усиления венозного возврата. Увеличенный правый желудочек смещает межжелудочковую перегородку, уменьшает объем левого желудочка и систолический выброс. Во время вдоха также увеличивается объем сосудистого русла легких, затрудняющий заполнение левых отделов сердца. Падение систолического АД на вдохе на 12–15 мм рт. ст. и более свидетельствует о серьезных нарушениях гемодинамики и требует экстренного вмешательства. Диастолическое АД остается нормальным. Периферические и шейные вены набухают, пульсация их отсутствует. Шейные вены на вдохе увеличиваются в объеме. Венозное давление превышает 200 мм вод. ст.

При дальнейшем прогрессировании тампонады сердца развивается клиническая картина кардиогенного шока. У больных появляются выраженная слабость и чувство страха смерти, усиливается одышка. Кожа покрывается холодным липким потом. АД низкое, каротидный пульс уменьшается в объеме.

Тампонада сердца обычно требует экстренной эвакуации жидкости из полости перикарда путем перикардиоцентеза. Эта процедура должна проводиться только в кабинете для катетеризации сердца под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, так как она потенциально опасна для жизни. Больному проводят премедикацию морфином 5–10 мг или меперидином 50–100 мг внутримышечно. Для этого он должен лежать на спине с приподнятой на 30 градусов головой, кожу и подкожную клетчатку инфильтрируют лидокаином. Иглу 16 калибра 75 мм с коротким скосом на рабочем конце соединяют со шприцем емкостью до 50 мл и вкалывают в левый реберно-мечевидный угол или у верхушки мечевидного отростка.

Затем проводят иглу вверх и внутрь по внутренней поверхности стенки грудной клетки, осуществляя постоянное подсасывание. После вхождения иглы в полость перикарда ее фиксируют к коже, чтобы предотвратить повреждение миокарда или коронарной артерии при дальнейшем ее продвижении. Во время перикардиоцентеза обязательно проводят мониторинг ЭКГ, давления в правом предсердии и в полости перикарда. Эвакуация жидкости проводится до момента снижения внутриперикардиального давления ниже давления в правом предсердии. Через просвет иглы можно ввести в полость перикарда пластиковый катетер для оттока экссудата на 2–4 дня.

Хронические перикардиты

Хронические перикардиты могут быть экссудативными (серозными, хилезными, холестериновыми, адгезивными, геморрагическими) и констриктивными.

Хронический экссудативный перикардит начинается незаметно. Накопление жид-

кости в перикардиальной полости происходит в течение нескольких лет. Больные жалуются на повышенную утомляемость, тупые боли в области сердца, умеренную одышку.

В полости перикарда медленно накапливается большое количество жидкости, что приводит к растяжению перикарда и не сопровождается нарушением механической работы сердца. Поэтому у больных длительно отсутствуют признаки сердечной недостаточности. Она развивается лишь у отдельных пациентов с системными болезнями соединительной ткани, туберкулезом, уремией и опухолями.

Хронический холестериновый или хилезный перикардит обычно возникает при обструкции грудного лимфатического протока и не зависит от уровня холестерина в крови. Экссудат густой, вязкий, при стекании по стеклянному цилиндру на стенке оставляет блестящий налет. Иногда выпот имеет золотистую окраску из-за высокого содержания в нем кристаллов холестерина. Течение холестеринового перикардита длительное, без существенных нарушений гемодинамики.

Констриктивный перикардит – это фиброз перикарда, сопровождающийся его утолщением и снижением растяжимости; протекает в очаговой или диффузной форме с участками обызвествления ("панцирное" сердце). В большинстве случаев констриктивный перикардит является следствием перенесенного острого перикардита.

Патогенетической основой констриктивного перикардита является сдавление сердца и главное – нарушение его диастолической функции. Плотный перикард резко ограничивает изменение диастолической формы сердца, которая в норме должна приближаться к шаровидной. Нарушается сокращение, в основном субэпикардиального слоя, внутрижелудочковое давление в диастолу остается высоким, и, как следствие, нарушается диастолическое наполнение обоих желудочков. В результате диастолическое давление в легочной артерии, давление заклинивания, конечно-диастолическое давление в правом желудочке и среднее давление в правом предсердии составляют 15–30 мм рт. ст., как наблюдается это при тампонаде сердца. Систолическое давление в легочной артерии и аорте может быть нормальным, но пульсовое давление уменьшается.

Клиническая картина заболевания проявляется одышкой, имеющей стабильный характер и сопровождающейся резкой слабостью. Но одышка обусловлена малым заполнением кровью системы легочной артерии и малым сердечным выбросом. Застойные явления в легких обычно у больных отсутствуют.

При констриктивном перикардите характерна триада Бека: высокое венозное давление, асцит и " малое тихое сердце".

Венозное давление, достигающее 250–300 мм вод. ст., – основной симптом заболева-

ния. Он обусловлен нарушением присасывающего действия правого желудочка. У больных приосмотревыявляютцианозгуб,ушей,кистей,набуханиеяремныхвеннавдохе(симптом Куссмауля), иногда отечность лица и шеи ("воротник Стокса"). При данном заболевании всегда отмечается увеличенная печень, но функциональное ее состояние длительное время остается нормальным. Пигментный обмен нарушается поздно. Одновременно увеличивается селезенка. Асцит развивается рано и иногда является начальным изолированным признаком венозного застоя. Отеки на ногах обычно бывают незначительными, появляются на фоне асцита. При осмотре области сердца патология не выявляется. Левожелудочковый толчок не определяется. Границы сердца при перкуссии нормальные. Тоны сердца глухие, может выслушиваться диастолический шум, лучше слышимый во время вдоха (перикардиальный щелчок) в области мечевидного отростка и верхушки сердца (симптом Брауэра).

У больных с констриктивным перикардитом в покое выявляется тахикардия. Возможно развитие мерцательной аритмии. У половины пациентов определяют парадоксальный пульс, во время глубокого вдоха пульс может исчезнуть полностью. Систолическое и пульсовое давление обычно понижено, диастолическое длительное время остается нормальным.

На ЭКГ при констриктивном перикардите выявляют расширенный высокий зубец Р, низкий вольтаж комплекса QRS и отрицательный зубец Т во всех отведениях.

Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить малые размеры сердца, нередко с измененной формой, и кальцификацию перикарда в виде кольца вокруг сердца в боковых проекциях.

Эхокардиография имеет небольшую диагностическую информативность. Выявить утолщение перикарда помогают компьютерная и магнитно-резонансная томография.

При катетеризации сердца обнаруживают одинаковое повышенное давление в диастолу во всех камерах сердца. На кривых давления нередко бывают выражены спады "X" и "Y", а на кривых давления в желудочках сердца выявляют снижение и выравнивание (плато), свидетельствующие о нарушении снижения ВЖД.

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися сердечной недостаточностью: недостаточностью трехстворчатого клапана, экссудативным пе-

рикардитом, рестриктивной кардиомиопатией. Решающее значение имеют аускультативная картина порока сердца, рентгенологическое исследование и эхокардиография: малое сердце и отсутствие динамики изменений его размеров при конструктивном перикардите.

Начальные стадии хронической сердечной недостаточности длительное время поддаются лечению диуретиками: сочетание фуросемида или этакриновой кислоты (40–100 мг) с антагонистами альдостерона (верошпирон по 100–200 мг или амилорид 5–20 мг/сут). Сердечные гликозиды мало эффективны, их следует назначать только при тахикардии. При прогрессировании сердечной недостаточности требуется перикардэктомия, после которой у 90% пациентов наступает улучшение, у 50% – полное выздоровление.

Глава 33

ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороками сердца называют патологические состояния, характеризующиеся дефектом клапанов или сужением отверстий, гипертрофией миокарда, дилатацией полостей и наличием сердечной недостаточности. Функциональные изменения, нарушающие нормальную деятельность анатомически неизмененных клапанов и обусловленные чрезмерным расширением отверстий сердца, вследствие которых неизмененные створки не пере-

крывают растянутые отверстия, называют относительной недостаточностью клапанов и

к понятию "пороки сердца" не относят. Возможно возникновение относительного сужения отверстий сердца, которые также не относят к порокам сердца.

Распространенность пороков сердца среди населения 0,05–0,5%. Они составляют около 20% органических заболеваний сердца и являются одной из главных причин развития в сравнительно раннем возрасте сердечной недостаточности.

Пороки сердца подразделяются на приобретенные и врожденные.

Приобретенные пороки сердца развиваются наиболее часто при ревматизме, инфекционных эндокардитах, атеросклерозе, системной красной волчанке, системной склеродермии, аортоартериите, обызвествлении створок клапанов и других заболеваниях. Приобретенные пороки сердца могут возникнуть при травмах, например, при внутрисердечных диагностических и лечебных манипуляциях. К ним относятся дефекты перегородок и другие внутрисердечные и сердечно-сосудистые сообщения.

Врожденные пороки сердца – это отклонения от нормального развития сердца и отходящих от него крупных сосудов, приводящие к различным расстройствам кровообра-

щения. Пороки развития сердца и крупных сосудов возникают в период внутриутробного развития плода (с 3-й по 8-ю неделю, когда происходит закладка его органов и тканей).

Существует мнение, что этиологическими факторами возникновения врожденных пороков сердца являются хроническая гипоксия плода, авитаминозы, длительное облучение рентгеновскими и гамма-лучами, эндокринные расстройства и болезни матери в первые недели беременности. Имеются данные о наследственной предрасположенности к врожденным порокам сердца.

Врожденные пороки сердца объединяют в себе заболевания сердца и крупных сосудов, характеризующиеся аномалией положения и морфологической структуры, в результате их недостаточности развития и (или) отклонения от нормального развития во время внутриутробной жизни, реже в постнатальном периоде. Пороки нередко сочетаются друг с другом, а также с другими врожденными дефектами. Встречаются они сравнительно редко и составляют, по данным разных авторов, от 0,35 до 1–2% всех органических заболеваний

сердца. По данным ВОЗ, они наблюдаются у 8 детей из 1000, родившихся живыми.

Приобретенные пороки сердца

Существуют различные пороки, их сочетания и комбинации. Сочетанными пороками обычно обозначают пороки одной локализации. Так, недостаточность митрального клапана и стеноз левого атриовентрикулярного отверстия описывают как сочетанный митральный порок. Если к сочетанному пороку присоединяется другой порок или два и три порока, то обозначают это патологическое состояние как комбинированный порок.

Частота поражений клапанов и соответственно пороков сердца следующая (%):

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз)

Площадь митрального отверстия в норме составляет 4–6 см2. Уменьшение этой площади на 1,5–2 см2 проявляется типичной клиникой митрального стеноза – поражением митрального клапана, сопровождающимся затруднением прохождения крови из малого круга в большой на уровне левого атриовентрикулярного отверстия.

Митральный стеноз у большинства больных имеет ревматическое происхождение. Эндокардиты другой природы обычно не сопровождаются развитием митрального стеноза. Только у отдельных больных инфекционным эндокардитом, получивших адекватную терапию, определяются некоторые признаки умеренного сужения левого атриовентрикулярного отверстия без нарушений внутрисердечной гемодинамики.

Нарушения гемодинамики при митральном стенозе обусловлены повышением градиента давления между левым предсердием и левым желудочком во время диастолы. По мере повышения давления в левом предсердии возрастает давление в венозном отделе малого круга кровообращения, что сопровождается диапедезом эритроцитов и развитием гемосидероза легких. Повышение давления в левом предсердии и устьях легочных вен приводит

к рефлекторному спазму артериол и повышению давления в легочной артерии (рефлекс

Китаева), препятствующему на ранних стадиях развития порока пропотеванию жидкости в ткань легких и развитию их отека. Длительно существующая легочная гипертония вызывает вторичные изменения сосудов с пролиферацией гладкой мускулатуры, утолщением медии и склерозированием. Формируется второй барьер в легких, который в сочетании с гипертонией в системе малого круга обусловливает перегрузку правых отделов сердца. Нарушения внутрисердечной гемодинамики при митральном стенозе характеризуется расширением и гипертрофией левого предсердия, гипертензией в малом круге кровообращения, гипертрофией, а затем и дилатацией правого желудочка, что способствует развитию относительной недостаточности трикуспидального клапана.

Клиническая картина. Заболевание развивается постепенно. Вначале у больных появляются немотивированные усталость, слабость, колющие, иногда давящие боли в серд-

це. Ведущим симптомом является одышка при физической нагрузке, а затем и в покое. Одновременно могут быть кашель, кровохарканье, сердцебиение, нарушения ритма по типу экстрасистолии или мерцательной аритмии. При выраженном митральном стенозе во время физического напряжения возможно значительное повышение давления в малом круге кровообращения с развитием клиники сердечной астмы и отека легких.

Улиц среднего и пожилого возраста превалируют признаки сердечной недостаточности, возможно развитие у них мерцательной аритмии, артериальной гипертензии, ИБС, блокады правой ножки пучка Гиса и тромбоэмболических осложнений.

При осмотре у больных выявляют бледность кожных покровов, цианоз слизистых губ, акроцианоз, бледность носогубного треугольника, неестественный румянец щек, цианоз кончика носа и мочек ушей, лицо одутловатое (facies mitralis).

Больные имеют хрупкое телосложение, если порок развился в детском или юношеском возрасте. Большинство больных худые, конечности у них холодные на ощупь. При осмотре области сердца могут быть обнаружены сердечный горб и эпигастральная пульсация. При пальпации отмечаются ослабление левожелудочкового и усиление правожелудочковоготолчков,диастолическоесердечноедрожаниесэпицентромвобластиверхушки. При перкуссии определяется увеличение сердца вверх до II межреберья и вправо, при ау- скультации–хлопающийIтон,акцентираздвоениеIIтонанадлегочнойартерией,щелчок открытия митрального клапана в зоне Боткина–Эрба, диастолический шум с пресистолическим усилением над верхушкой. У некоторых больных при незначительном митральном стенозе шумы не выслушиваются ("молчаливый" митральный стеноз). Но после физиче-

ской нагрузки в положении пациента на левом боку могут выслушиваться типичные признаки митрального стеноза.

При мерцательной аритмии, выраженном митральном стенозе и сердечной недостаточности у пожилых больных аускультативная симптоматика бывает атипичной: исчезают пресистолический шум, тон открытия митрального клапана отсутствует, или громкость его уменьшается.

Унекоторых больных при чистом митральнои стенозе над верхушкой сердца может выслушиваться тихий систолический шум, возникновение которого связывают с большими изменениями подклапанного аппарата сердца. При высокой легочной гипертензии во II межреберье слева иногда прослушивается функциональный шум Грехема Стилла.

При рентгенологическом исследовании выявляют сглаженность талии сердца и при

исследовании больного с приемом бария в косых положениях обнаруживают отклонение пищевода на уровне левого предсердия по дуге радиусом 4–5 см, ретрокардиальное пространство сужено. Правый желудочек расширен, выбухают пульмональный конус и дуга легочного ствола. При выраженном стенозе определяются кальцификация створок и при декомпенсации признаки венозного застоя в легких.

На электрокардиграмме обнаруживается расширенный зубец P в I и II отведениях (P-mitrale) , двухфазный (±) Р в отведениях V1 и V2, признаки гипертрофии правого желудочка.

При эхокардиографическом исследовании в М-режиме выявляют отсутствие существенного разделения в диастолу передней и задней створок митрального клапана, однонаправленное их движение, снижение скорости прикрытия передней створки, увеличение левого предсердия при нормальном размере левого желудочка. Выявляют также деформацию, утолщение и кальцификацию створок.

При исследовании в ДМ-режиме (двумерная эхокардиография) обнаруживают уменьшение площади митрального отверстия (менее 3 см2 для взрослых), малую подвижность створок митрального клапана, увеличение ультразвуковой плотности и уширение эхосигналов от них.

В течении митрального стеноза выделяют периоды компенсации и декомпенсации. Период компенсации обеспечивается гиперфункцией левого предсердия. Период декомпенсации характеризуется вначале появлением признаков застоя в малом круге кровообращения: сердцебиения, одышки, кашля с мокротой, иногда с примесью крови, возникающих при физической нагрузке. В последующем развиваются признаки застоя в большом круге кровообращения: набухание шейных вен, цианоз, увеличение печени, асцит, гидроторакс.

Лечение. При застое в легких назначают диуретики. Но при усиленном диурезе возможно уменьшение трансмитрального градиента давления с последующим снижением сердечного выброса и преренальной азотемией.

Бета-адреноблокаторы назначают для уменьшения тахикардии, включая и синусовую, и предупреждения повышения давления в левом предсердии при нагрузке.

При возникновении мерцательной аритмии обязательно назначение дезагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, курантила и др.) и антикоагулянтов (синкумара, варфарина и др.) при развитии эмболий артерий большого круга. Вазодилататоры противопоказаны из-за угрозы снижения АД, уменьшения ОПСС, невозможности увеличения сердечного выброса и застоя в малом круге кровообращения при рефлекторной тахикардии.

Хирургическое лечение показано больным, площадь митрального отверстия у которых <1,2 см2, и пациентам с тяжелым митральным стенозом с бессимптомным течением и легочной гипертонией.

Методы хирургического лечения: трансторакальная комиссуротомия; открытая комиссуротомия, выполняемая с искусственным кровообращением; баллонная вальвулопластика, которую проводят больным в молодом возрасте при умеренной деформации и сохраннойподвижностистворокклапанов,больнымвпожиломвозрастепринеоперабельных пороках сердца и женщинам в детородном возрасте при беременности; протезирование митрального клапана при митральном стенозе, осложненном тяжелой трикуспидальной и правожелудочковой недостаточностью, требующей трикуспидальной аннулопластики.

Прогноз. При естественном течении митрального стеноза больные доживают до 40–45 лет, 20–25% больных – до шестого десятилетия жизни. Через 5 лет после появления признаков декомпенсации на фоне лекарственной терапии умирает до половины больных. Оперативное лечение улучшает прогноз при митральном стенозе.

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана с регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие развивается чаще всего при ревматизме в результате гиалиноза и скручивания краев створок и инфекционном эндокардите из-за узурации краев створок или их перфорации. Ригидность створок и укорочение хорд с недостаточностью митрального

клапана у пожилых больных возникают при атеросклерозе. Поражение митрального клапана возможно также при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Марфана, повреждении хорд и папиллярных мышц при инфаркте миокарда и травмах.

При недостаточности митрального клапана нарушения внутрисердечной гемодинамики обусловлены возвратом крови в левое предсердие, объем которого увеличивается. Соответственно увеличивается диастолическое наполнение левого желудочка, что вначале сопровождается его тоногенной дилатацией с последующей гипертрофией. Ослабление контрактильной способности гипертрофированного миокарда приводит к увеличению объема и гипертрофии левого предсердия и его декомпенсации, что сопровождается застойными явлениями в малом круге кровообращения.

Клиническая картина. Недостаточность митрального клапана, как изолированный

порок, развивается медленно и протекает относительно благоприятно. Жалобы в период компенсацииотсутствуют.При развитиидекомпенсации,что наблюдаетсяу больных среднего и пожилого возраста, появляются одышка и сердцебиение при физической нагрузке, постепенно прогрессирующие. У некоторых больных возможны боли в сердце колющего и ноющего характера, у пожилых больных нередко возникают приступы стенокардии.

При осмотре состояние больных длительное время удовлетворительное. Кожные покровы бледные, слизистые цианотичны. В области сердца видимых изменений обычно не выявляют. Левожелудочковый толчок смещен влево на 1–1,5 см за левую срединно-клю- чичную линию. Границы сердца вначале расширены только влево, позднее – и вверх.

При аускультации характерны ослабление I тона над верхушкой, акцент II тона над легочной артерией, возможен III тон в зоне Боткина–Эрба. Ведущим аускультативным признаком является систолический шум, начинающийся за I тоном. Шум выслушивается над верхушкой и в зоне Боткина–Эрба, распространяется в подмышечную область. Интенсивность шума не зависит от выраженности митральной регургитации. Иногда при выраженной недостаточности шум бывает нежным и даже может отсутствовать. Систолический шум митральной недостаточности не изменяется при дыхании.

При рентгенологическом исследовании в прямой проекции выявляют сглаженность талиисердцазасчетувеличенноголевогопредсердия,гипертрофиюлевогожелудочка.Возможен симптом коромысла – расширение левого предсердия в систолу желудочков при выраженной недостаточности. Верхушка сердца закруглена. В косых проекциях контрастированный пищевод отклоняется по дуге большого радиуса. Легочный рисунок усилен.

При длительной гипертензии малого круга кровообращения увеличен правый желудочек. На электрокардиограмме выявляются уширенный двугорбый зубец Р в I и II отведениях (Р-mitrale), двухфазный (±) в отведении V1, в отведениях III и aVF зубец Р сглажен или

отрицательный, отмечается гипертрофия левого желудочка.

Из ультразвуковых методов основное значение имеет допплер-эхокардиография,

позволяющая выявить обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. По выраженности струи регургитации в левом предсердии выделяют 4 степени митральной недостаточности:

I степень (минимальная): регургитация на уровне створок (длина струи регургитации до 4 мм от основания створок митрального клапана в левое предсердие).

II степень (умеренная): длина струи регургитации достигает середины левого пред-

сердия (5–9 мм).

III степень (выраженная): регургитационный поток достигает середины левого предсердия (10–15 мм).

IV степень (тяжелая): регургитация более 15 мм, распространяется по всей длине левого предсердия.

Катетеризация полостей сердца позволяет оценить степень митральной регургитации по объему крови, поступающей в левое предсердие:

I степень – менее 15% от ударного объема левого желудочка, II степень – 16–30%,

III степень – 31–50%,

IV степень – более 50% от ударного объема.

Диагностика митральной недостаточности наиболее достоверна при левожелудочковой вентрикулографии, позволяющей регистрировать регургитацию контрастного вещества из левого желудочка в левое предсердие.

Существуетостроразвившаяся митральная регургитация,чащевсегообусловленная отрывом хорды задней створки митрального клапана, реже – хорды передней створки, разрывом папилярной мышцы или перфорацией створок клапана при инфекционном эндокардите. Состояние больных резко ухудшается, развивается выраженная одышка, не-

редко удушье, отмечаются бледность и цианотичность кожных покровов. При исследовании сердца отмечаются тахикардия, грубый, ранее отсутствовавший систолический шум, III тон, акцент II тона над легочной артерией.

На электрокардиограмме – глубокий зубец SI в сочетании с QIII , увеличение зубца Р в V1, косонисходящее смещение сегмента S–T с переходом в отрицательный или двухфазный зубец Т в III, aVF, V1, V2 отведениях.

Лечение. Медикаментозная терапия проводится при развитии сердечной недостаточности ингибиторами АПФ, сердечными гликозидами, диуретиками. При возникновении фибрилляции предсердий рекомендуется назначение амиодарона, β-адреноблокаторов, сердечных гликозидов, верапамила, дилтиазема. Для профилактики тромбоэмболических осложнений применяют антикоагулянты.

Хирургическое лечение показано больным с выраженной и тяжелой недостаточностью митрального клапана и снижением функции левого желудочка (фракция выброса менее 50%). Выполняют протезирование митрального клапана или его реконструкцию.

Прогнозпримитральнойнедостаточностизависитотвыраженностирегургитации:регургитация до 10 мл характеризуется относительно благоприятным течением порока. При выраженной и тяжелой недостаточности митрального клапана без протезирования клапана пятилетняя выживаемость составляет 35–45%, после оперативного лечения – 60–80%.

Сужение устья аорты (аортальный стеноз)

Площадь устья аорты в норме составляет около 3 см2. Нарушения гемодинамики с соответствующими клиническими проявлениями выявляются при уменьшении аортального отверстия вдвое, но особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении диаметра отверстия до 0,5 см2.

Изолированный аортальный стеноз – редкий порок. Обычно он сочетается с другими поражениями клапанов. Аортальный стеноз бывает приобретенным (его причинами явля- ютсяревматизм,упожилыхбольных–атеросклероз,атакжепервично-дегенеративныеиз- мененияклапановсихобызвествлением)иврожденным.Выделяютособуюформуаортального стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурия). От истинного стеноза устья аорты следует отличать подклапанный мышечный стеноз, представляющий собой самостоятельное заболевание – гипертрофическую асимметрическую кардиопатию.

В основе нарушений гемодинамики лежит затруднение тока крови из левого желудочка в аорту, что приводит к значительному (20–100 мм рт. ст.) повышению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. Такая нагрузка давлением приводит к гипертрофии миокарда левого желудочка, компенсаторные возможности которого длительное время сохраняют его нормальную функцию. Декомпенсация характеризуется дилатацией полости левого желудочка – повышением конечного диастолического давле-

ния, "митрализацией" сердца, легочной гипертензией и симптомами левожелудочковой недостаточности. Позднее в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца с развитием тотальной сердечной недостаточности.

Клиническая картина. Аортальный стеноз длительное время не имеет каких-либо симптомов. Первыми проявлениями порока являются боли в сердце и одышка, обусловленные нарушением кровоснабжения гипертрофированного миокарда. При уменьшении ударного объема в результате изменения поступления крови в головной мозг появляются приступы головокружения и обмороки.

При осмотре выявляют выраженную бледность кожных покровов. При пальпации области сердца определяют усиленный левожелудочковый толчок, смещенный влево и иногда вниз, и систолическое сердечное дрожание, эпицентр которого находится во

II межреберье справа. Это дрожание хорошо определяется в яремной вырезке и на сонных артериях. Границы относительной сердечной тупости смещены влево и при декомпенсации вверх и вправо. При аускультации выслушивается грубый систолический шум во II межреберье справа, который проводится на сонные артерии. Над аортой II тон ослаблен. Пульс на лучевой артерии малый, медленный и редкий. Артериальное давление снижено.

На электрокардиограмме– гипертрофия левого желудочка, часто неполная или полная блокада левой ножки пучка Гиса. При относительной недостаточности митрального клапана – "P-mitrale".

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение левого желудочка, позднее левого предсердия. Характерно постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцинация клапана аорты.

Ïðè М-эхокардиографии выявляют прямой признак аортального стеноза – уменьшение раскрытия створок аортального клапана. Косвенные признаки порока – выраженная гипертрофия левого желудочка, уменьшение скорости сокращения задней стенки левого желудочка и МЖП. ДМ-эхокардиография в проекции короткой оси сердца на уровне аортального клапана позволяет визуализировать и определить диаметр аортального отверстия и особенности поражения аортального клапана, а также фиброз, кальциноз, спайки между створками. Íà допплер-эхокардиограмме выявляют выраженную турбулентность оттока крови в восходящем отделе аорты, увеличение показателей частотного спектра скоростей потока и максимальной скорости кровотока [менее 3 м/с –незначительный стеноз, (площадь отверстия аортального клапана более 1,5 см2), 3–4 м/c – умеренный стеноз

(площадь отверстия – от 1 до 1,5 см2) и более 4 м/с – тяжелый стеноз (площадь отверстия менее 1 см2)].

Коронарографию проводят всем пациентам с аортальным стенозом старше 35 лет, которым планируется операция на аортальном клапане. Больным моложе 35 лет показаниями для коронарографии являются: наличие двух и более факторов риска раннего атеросклероза коронарных артерий (артериальная гипертензия, гиперлипидемия, сахарный диабет I типа, курение, анамнестические указания на случаи смерти от ИБС родственников первой степени родства моложе 55 лет).

Катетеризация сердца проводится для прямого определения градиента давления, степени выраженности стеноза и при расхождении между клинической картиной и ЭхоКГ.

Течение порока длительное, прогноз зависит от выраженности стеноза. Декомпен-

сация проявляется болями в сердце, обмороками, приступами левожелудочковой недостаточности. Появления этих симптомов являются неблагоприятными признаками, длительность жизни больных сокращается до 5–7 лет. У 15–20% пациентов развивается внезапная смерть из-за фибрилляции желудочков сердца. После операции десятилетняя выживаемость больных составляет 60–70%.

Лечение. Всем больным со стенозом устья аорты проводят профилактику рецидива инфекционного эндокардита. При наличии стенокардии назначают β – адреноблокаторы