Fatenkov_-_Vnutrennie_bolezni_1_tom

внутривенно нитроглицерин с начальной скоростью введения 5–10 мкг/мин. Дозу повышают постепенно под контролем АД до 200 мкг/мин. Нитроглицерин рекомендуют назначать больным с умеренной ГБ, с острой коронарной недостаточностью или после аортокоронарного шунтирования. При выраженной гипертонии предпочтительнее назначение нитропруссида натрия.

Лабетолол вводят внутривенно при выраженной гипертонии или гипертонических кризах у больных с инфарктом миокарда. Начальная доза препарата вводится внутривенно струйно 20 мг, повторные введения возможны через каждые 10 минут по 20–40 мг (максимальная доза 300 мг). Действие препарата начинается через 2–3 минуты, максимальное действие после каждого внутривенного введения наступает через 5 минут. Возможно по показаниям капельное внутривенное введение со скоростью 1–2 мг/мин (максимальная

суточная доза 2400 мг). При внутривенном введении может развиться ортостатическая артериальная гипотония, поэтому лечение следует проводить в положении больного лежа. Через 5–8 часов после внутривенной инфузии следует переходить на прием препарата внутрь, но только при повышении АД и в положении лежа. Начальная доза внутрь 200 мг, далее – через 6–12 часов по 200–400 мг в зависимости от АД.

Эсмолол – селективный β-блокатор короткого действия. Применяют препарат парентерально при гипертонических кризах, требующих экстренного снижения АД: начальная доза 500 мг/кг внутривенно в течение 1 минуты, далее – 50–300 мкг/кг/мин до достижения необходимого эффекта.

Диазоксид, гидролазин и триметафен не имеют существенных преимуществ перед описанными выше препаратами и в настоящее время редко применяются при лечении гипертонических кризов.

Гипотензивные средства для приема внутрь применяют в случаях, когда требуется умеренно быстрое, а не экстренное снижение АД.

Нифедипин под язык назначают при гипертонических кризах по 10 мг. Капсулу с препаратом разжевывают или разламывают и рассасывают. Действие нифедипина начинается через 30 мин после приема и продолжается 4–5 часов. При приеме нифедипина под язык следует соблюдать осторожность у больных ИБС и у больных с ЭКГ-признаками гипертрофии левого желудочка. К побочным действиям препарата относятся приливы и ортостатическая гипотония. Со второго часа можно начинать лечение средствами, обладающими более длительным действием, например, ингибиторами ангиотензинпревращаю-

щего фермента.

Клонидин назначают под язык или внутрь по 0,1–0,2 мг на первый прием, далее можно повторять по 0,1 мг каждый час до общей дозы 0,6 мг или снижения АД не менее, чем на 20 мм рт. ст. АД в течение первого часа измеряют каждые 15 минут, каждые 30 минут в течение второго часа и далее каждый час.

Нифедипин и клонидин дают быстрый эффект и позволяют избежать инъекций и вызова скорой помощи. Больной сам купирует криз, ориентируясь на уровень АД.

Через6часовотмоментаразвитиякризаназначаютфуросемидвнутрьпо40–80мг,од- новременно увеличивают интервал между приемами нифедипина и клонидина до 8 часов.

Расслаивание проксимального отдела аорты является показанием для неотложного хирургического вмешательства (экстренного протезирования аорты, нередко в сочетании

с протезированием аортального клапана) для предотвращения таких осложнений, как разрыв аорты и проксимальное распространение расслаивания. При дистальном расслаивании хирургическое лечение показано только при возобновлении расслаивания, расширении аорты и формировании аневризмы на фоне медикаментозного лечения.

Но при диагнозе любого расслоения с самого начала необходима гипотензивная терапия для стабилизации состояния больного, снижения АД, уменьшения сократимости левого желудочка и напряжения сосудистой стенки. При высоком АД лечение начинают

с β-адреноблокаторов. Рекомендуется струйное внутривенное введение пропранолола в начальной дозе 0,5 мг и далее по 1 мг каждые 5 минут до уменьшения пульсового давления до 60 мм рт. ст. или достижения общей дозы 0,15 мг/кг. Поддерживающие дозы вводят каждые 4–6 часов. Возможно внутривенное струйное введение метапролола в дозе 5 мг, в последующем с интервалом в 3–5 минут повторяют внутривенное введение этой же дозы 2 раза, через 15 минут начинают прием по 50 мг внутрь каждые 6 часов. Эсмолол – кардиоселективный β-блокатор кратковременного действия – имеет преимущества перед пропранололом и метапрололом при лечении больных с обструктивными заболеваниями легких и сердечной недостаточностью, так как приводит к блокаде β1-адренорецепторов (контроль по ЧСС, которая должна быть 60–80/мин) без сопутствующего воздействия на β2-адренорецепторы. Начальная доза эсмолола – 500 мкг/кг/мин внутривенно в течение 4 минут, после чего проводят инфузию со скоростью 50–300 мкг/кг/мин.

Одновременно с β-адреноблокатором назначают нитропруссид натрия, который вводят со скоростью, позволяющей стабилизировать систолическое АД на уровне 100–120 мм рт. ст.

В остром периоде расслаивающей аневризмы больные, применение которым β-бло- каторов противопоказано из-за бронхоспазма, сердечной недостаточности или хронических обструктивных заболеваний легких, получают альтернативную терапию: ганглиоблокаторы (бензогексоний, гексоний, пентамин), которые вводят внутривенно со скоростью 1–2 мг/мин. В начальный период введения препараты эффективны, но в последующем возможно учащение пульса, сухость во рту, головокружение. Большие дозы ганглиоблокаторов вызывают, кроме того, побочные эффекты, обусловленные симпатоплегией: атония мочевого пузыря с анурией, атония кишечника до динамической кишечной непроходимости, нечеткость зрения.

К другим средствам неотложной терапии относятся антагонисты кальция: нифедипин по 10–20 мг под язык или верапамил в дозе 0,05–0,1 мкг/кг внутривенно. При развитии острой или прогрессировании хронической сердечной недостаточности добавляют диуретики.

Аспирин, гепарин и тромболитики противопоказаны.

Профилактика ГБ и ее осложнений включает образовательные программы как для врачей, так и для больных. Врач должен разработать программу немедикаментозного и медикаментозного воздействия, но при низкой мотивации больного к лечению привести ее в исполнение будет сложно. Больного АГ необходимо инструктировать о риске осложнений,

факторах и заболеваниях, сопутствующих АГ, о различных методах лечения АГ, следует разработать этапы лечения и профилактики, которые должны быть согласованы с больным, и выяснить, каким методам немедикаментозной профилактики и каким лекарствам отдает предпочтение больной. Эти меры обеспечат осознанное участие больного в лечеб- но-профилактическом процессе и повысят его эффективность.

Вторичные артериальные гипертонии

Вторичные (симптоматические) гипертонии (ВГ) отличаются от истинной (эссенциальной) ГБ наличием установленных органических поражений других органов и систем, которые сопровождаются повышением АД и могут быть излечены. ВГ состваляют 8–10% от всех случаев артериальной гипертонии. Вторичные артериальные гипертонии разделяются на следующие группы.

Нефрогенные артериальные гипертонии, в которых выделяют 3 подгруппы: ренова-

скулярные АГ, АГ при паренхиматозных заболеваниях почек и АГ при нарушениях оттока

мочи (рефлюксная АГ). Последняя подгруппа развивается достаточно редко, и обычно она сочетается с пиелонефритом.

ЭндокринныеАГ–феохромоцитома,первичныйгиперальдостеронизм,синдромИцен- ко–Кушинга, акромегалия, первичный гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, акромегалия.

Гемодинамические АГ – коарктация аорты, атеросклероз аорты, стенозирующее поражение сонных артерий, недостаточность аортального клапана, хроническая сердечная недостаточность.

Центральные АГ – энцефалит, полиомиелит, опухоли и травмы головного мозга.

Ятрогенные гипертонии.

Реноваскулярная гипертония

Реноваскулярная гипертония (РГ) выявляется у 1% всех больных артериальной гипертонией, у 20% больных с резистентной гипертонией и у 30% больных с быстропрогрессирующей или злокачественной гипертонией.

В этиологии РГ ведущее значение имеет атеросклероз, поражающий обычно устье и проксимальнуютретьпочечнойартерии(около70%).Наблюдаетсяэтовосновномумужчин среднегоипожилоговозраста.ВторойпочастотепричинойРГявляетсяфибромускулярная дисплазия (около 15–20%), которая поражает дистальные участки почечной артерии и встречается в 4–5 раз чаще у женщин, чем у мужчин. Другие заболевания (эмболии, аневризмы, аортоартериит, сдавление ветвей почечных артерий и др.) приводят к развитию РГ примерно в 10–15%.

Ведущее значение в развитии РГ имеет стимуляция синтеза и освобождения ренина

впочке, кровоснабжаемой стенозированной артерией. При длительном течении заболевания возникают органические изменения сосудов, усиление реабсорбции натрия и снижение фильтрации на поздних стадиях.

При физическом исследовании выявляют характерные для артериальной гипертонии изменения. О РГ следует думать у молодых больных, у которых симптомы повышения АД выявляются в возрасте до 30 лет, и при быстром прогрессировании в возрастной группе старше 60 лет. В начале заболевания, как правило, имеется хорошая реакция на лечение, но сравнительно быстро развиваются резистентность к терапии и стабилизация АД на высоких уровнях. У большинства больных после назначения АПФ ухудшается почечная функция. Злокачественное течение АГ обычно свидетельствует о РГ. Важное диагностическое значение имеют сосудистые шумы в эпигастральной области, боковых и подвздошных отделах живота.

При постановке диагноза в качестве скрининга используют экскреторную урографию, радионуклидную ренографию и ангиографию, сканирование почек. Рекомендуется

вкачестве метода скрининга проба с капотеном, значительно ухудшающим функции ишемизированной почки. Проба проводится больным на фоне обычного потребления натрия

вотсутствии терапии диуретиками и ингибиторами АПФ в течение трех дней. По возможности в это время отменяют другие гипотензивные препараты. Перед пробой больной спокойно сидит в течение 30 минут, затем забирают кровь из вены для определения исходной активности ренина плазмы, дают каптоприл 50 мг внутрь в 10 мл воды) и через 60 минут

снова забирают кровь на исследование ренина. Проба считается положительной, если активность ренина после стимуляции выше 12 нг/мл/ч, абсолютный прирост превышает 10 мг/мл/ч, а относительный прирост (по сравнению с исходным уровнем) – 150%, если исходный уровень ниже 3 нг/мл/ч. По данным изотопной ренографии выявляется снижение почечного кровотока или СКФ на 20% и более.

Ведущее значение в диагностике РГ имеет аортография, позволяющая оценить характер, локализацию, степень развития коллатерального кровообращения, состояние внутри-

почечного артериального русла, аорты и ее почечных ветвей. Одновременно используют раздельное определение активности ренина в крови из почечных вен. При одностроннем повышении активности ренина вероятность клинического улучшения после оперативного восстановления перфузии составляет 80–85%. Отсутствие такой асимметрии не может считаться надежным диагностическим критерием. Поэтому вместо этого исследования целесообразно проведение пробной баллонной ангиопластики.

Восстановление кровотока в почечной артерии в 85% случаев приводит к снижению АД. При атеросклерозе почечных артерий наиболее надежное лечение – хирургическое.

При одностороннем ограниченном поражении баллонная ангиопластика дает лучший результат, чем оперативное лечение. Если атеросклеротическое поражение распространяется от брюшной аорты на устье почечной артерии, эффективность ангиопластики снижает-

ся, чаще возникает повторный стеноз. Показаниями к ангиопластике или хирургической коррекции являются:

–плохо поддающаяся лечению РГ;

–ухудшение почечной функции при медикаментозном лечении;

–непереносимость лекарственных средств;

–молодой возраст больного.

При фибромышечной дисплазии методом выбора является баллонная ангиопластика из-за высокой вероятности успеха и низкого риска повторного стеноза.

Медикаментозную терапию обычно назначают при противопоказаниях к ангиопластике или ее неэффективности. Лечение проводят антагонистами кальция, β-адреноблока- торами, диуретиками и вазодилататорами прямого действия. Монотерапия, как правило, неэффективна. Ингибиторы АПФ хорошо снижают АД, но при двустороннем стенозе почечной артерии или стенозе артерии единственной почки они могут вызвать уменьшение скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня креатинина в крови. Поэтому у этих больных необходимо проверять функцию и размеры почки каждые 3–4 месяца.

Артериальная гипертония при паренхиматозных заболеваниях почек

Наиболее часто АГ развивается при хроническом гломерулонефрите, пиелонефрите, поликистозе почек, нефропатии беременных и сахарном диабете.

Хронический гломерулонефрит сопровождается АГ приблизительно у 45% пациентов. У большинства больных АГ является единственным экстраренальным синдромом.

Хронический гломерулонефрит может явиться следствием перенесенных острого нефрита или нефропатии беременных. Имеются наблюдения, когда хронический гломерулонефрит развивается без предшествующей острой стадии. У многих пациентов в анамнезе отмечаются повторные ангины и другие заболевания, обусловленные стрептококком. Ведущее значение в патогенезе хронического нефрита имеют аутоиммунные процессы.

В основе патогенеза АГ при хроническом гломерулонефрите лежат активация системы ренин-ангиотензин, снижение способности почек вырабатывать натрийуретические субстанции, что приводит к увеличению реабсорбции натрия и воды. Это вызывает гипер-

волемию. При прогрессировании заболевания и прогрессировании нефросклероза присоединяются ренопривные механизмы патогенеза АГ.

Особенностью АГ является сравнительно частая стабилизация АД на высоких уровнях с гипертрофией миокарда обоих желудочков, так как у большинства больных развивается гипертония и в малом кругу кровообращения. Нередко АГ сочетается с хронической сердечной недостаточностью. При отсутствии адекватной терапии возможен переход в злокачественную АГ.

Диагноз хронического гломерулонефрита подтверждается при повторных исследованиях мочи. Наиболее информативными являются умеренная протеинурия, гематурия (свежие и выщелоченные эритроциты) и цилиндрурия. При УЗИ обнаруживают двустороннее уменьшение и сморщивание почек. Уточнение диагноза возможно с помощью пункционной биопсии почек.

Для снижения АД применяют петлевые диуретики, иногда для этого необходимы высокие дозы. При резистентной гипертонии рекомендуются ингибиторы АПФ и/или антагонисты кальция, затем α-адреноблокаторы, антагонисты ангиотензина II. Интенсификация лечения проводится вазодилататорами (миноксидилом).

В терминальной стадии почечной недостаточности для снижения АД могут потребоваться гемодиализ или трансплантация почек.

Не следует назначать больным нестероидные противовоспалительные средства, подавляющие синтез сосудорасширяющих почечных простагландинов, калийсберегающие диуретики и препараты калия.

Хронический пиелонефрит является хроническим неспецифическим воспалением интерстициальной ткани и лоханок почек. Наиболее часто инфекция проникает в почки восходящим, реже – нисходящим путем. Развитию хронического пиелонефрита способствуютзаболевания,нарушающиеоттокмочи:нефроптоз,стриктурыисдавлениямочеточников, аденома предстательной железы, лоханочно-почечный рефлюкс и др. Факторами риска могут быть поликистоз почек, сахарный диабет, мочекаменная болезнь, длительная терапия глюкокортикоидами.

Хронический пиелонефрит – обычно двусторонний процесс, но у некоторых больных может превалировать односторонний. В характерных случаях почки разного размера, сморщенные, и на их поверхности наблюдаются неравномерно расположенные вдавления. В интерстициальной ткани мозгового вещества и сосочков возникают патологические изменения: замещение интерстиция и канальцев соединительной тканью, лимфоцитами и плазматическими клетками. При прогрессировании заболевания поражаются клубочки и сосуды. Ведущее значение в патогенезе АГ имеют те же механизмы, что и при гломерулонефрите. Вероятно, большое значение в патогенезе АГ имеет уменьшение депрессорной функции почек из-за поражения мозгового слоя надпочечников.

Диагноз пиелонефрита основывается на анамнестических данных: дизурические расстройства, боли в поясничной области, немотивированная лихорадка. При исследовании

мочи выявляют умеренную протеинурию, лейкоцитарные цилиндры и гематурию. При посевах мочи возможен рост более 100 тыс. колоний на 1 мл мочи. Но в период ремиссии какие-либо изменения в моче отсутствуют.

Ультразвуковое исследование и внутривенная пиелография в начальной стадии заболевания нормальные. При прогрессировании пиелонефрита выявляют билатеральное сморщивание почек, характеризующееся разлитыми границами почечных лоханок, расширенными почечными чашечками и сморщенной корой почек. При отсутствии достоверного подтверждения диагноза рекомендуется биопсия почек, но из-за очагового характера заболевания в ранней стадии это исследование может быть неинформативным.

Лечение АГ при пиелонефрите проводится теми же лекарственными средствами, что и при лечении хронического гломерулонефрита. При выявлении обструктивных пораже-

ний необходимо их устранить хирургическими методами. Для устранения установленных инфекционных заболеваний проводят антибиотикотерапию, основываясь на результатах определения чувствительности бактерий к антимикробным средствам.

Поликистоз – врожденная аномалия развития, характеризующаяся наличием в почках тонкостенных кист, заполненных прозрачной жидкостью. Поликистоз почек наследуется по аутосомно-доминантному типу и может встречаться у представителей трех поколений одной семьи. Поликистоз почек почти всегда – двусторонний процесс. Локализация

кист в воротах почек и почечном синусе вызывает значительные гемодинамические нарушения, что может привести к АГ и гематурии. Клинические признаки поликистоза чаще всего появляются в возрасте 35–55 лет. Больные жалуются на быструю утомляемость, жажду, боли в поясничной области, иногда расстройства мочеотделения. АГ может быть первым клиническим синдромом, но быстро стабилизируется на высоких цифрах, характерна ее резистентность к проводимому лечению. Диагноз уточняется при ультразвуковом исследовании, радионуклидном сканировании почек и/или компьютерной томографии.

Лечение АГ при поликистозе проводится антагонистами кальция, ингибиторами АПФ в сочетании с диуретиками. Некоторым больным показано оперативное лечение – опорожнение всех доступных больших кист (игнипунктура) под интраоперационным ультразвуковым контролем. В результате достигается уменьшение размеров почки, улучшение в

ней кровообращения и устранение венозного застоя.

Поражение почек с развитием АГ наблюдается при системных и обменно-эндокрин- ных заболеваниях, амилоидозе почек, алкоголизме, васкулитах, нефропатии беременных и не вызывает значительных диагностических трудностей. Проводят лечение соответствующих заболеваний с медикаментозной коррекцией АГ. При удалении одной почки развивается ренопривная гипертония.

Артериальные гипертонии при эндокринных заболеваниях

Повышение АД происходит при многих эндокринных заболеваниях. Наиболее часто АГ обнаруживается у больных с феохромоцитомой, первичным гиперальдостеронизмом, синдромом Иценко–Кушинга, при которых АГ является ведущим клиническим синдромом. Изолированная систолическая АГ развивается при тиреотоксикозе, диабетическом нефроангиосклерозе, кортикостероме.

Феохромоцитома – это опухоль, исходящая из хромафинной ткани. У 80–85% больных это одиночная доброкачественная опухоль надпочечников, продуцирующая норадреналин. У 10% феохромоцитома бывает злокачественной, у 10% – двусторонней, и у 5–10% прослеживается семейная предрасположенность. Семейная феохромоцитома выявляется обычно у детей и подростков, бывает множественной и является частью синдрома множественного эндокринного аденоматоза типа 2А (модулярный рак щитовидной железы, гиперплазия паращитовидных желез) или типа 2Б (невромы слизистых).

Клиническая картина феохромоцитомы характеризуется тремя вариантами течения: 1) постоянной АГ; 2) постоянной АГ с периодическими кризами; 3) у отдельных больных на фоне нормального АД кризовым течением. У многих больных нередко возникают приступы сердцебиения, головная боль, потливость, ортостатическая гипотония, похудание, нарушение толерантности к глюкозе.

Наличие феохромоцитомы подтверждается повышенной экскрецией метаболитов адреналина (норметадреналина, метадреналина) больше 1,3 мг. Возможны ложноположительные результаты, особенно при приеме больными симпатолитиков, ингибиторов МАО (фенитидин, трексан, пентоксифиллин, трентал) или лабетолола. Возможно повышение уровня катехоламинов в плазме >2000 пг/мл. Если этот показатель меньше 2000 пг/мл, проводят клонидиновую пробу. В межприступный период катехоламины в плазме нормаль-

ные. Перед забором крови больной должен соблюдать покой в течение 30 минут. Клонидиновая проба обычно проводится утром. Больной принимает 0,3 мг клонидина

(клофелина).Исследуютуровенькатехоламиноввплазмедоичерез3часапослеприема.Если уровень катехоламинов резко снижается (больше, чем на 50%), это свидетельствует об отсутствии феохромоцитомы. У больных с опухолью этот показатель снижается незначительно.

Определение локализации опухоли проводится с помощью компьютерной томографии. В последние годы применяют сцинтиграфию с 137Iметайодбензилгуанидином (МIBG),

который избирательно захватывается опухолью. Опухоль может быть обнаружена при селективной ангиографии с определением регионарного содержания катехоламинов.

Лечение хирургическое. В предоперационном периоде назначают α-адреноблокато- ры (доксазосин, празозин,теразозин и др.) в течение 5–10 суток до стабилизации АД на нормальном уровне для предупреждения резкого подъема АД в момент операции и компенсации имеющейся при феохромоцитоме гиповолемии. При наличии противопоказаний к операции больным проводят постоянную терапию α-адреноблокаторами. Для купирования кризов вводят α-адреноблокатор фентоламин (регитин) по 5 мл каждые 5 минут под контролем АД.

Первичный гиперальдостеронизм – заболевание, характеризующееся гиперпродукцией альдостерона клетками коркового слоя надпочечников. Различают аденому надпочеч-

ников (до 60%), двустороннюю гиперплазию надпочечников и гиперальдостеронизм, подавляемый глюкокортикоидами. Альдостерон усиливает реабсорбцию натрия, хлора и воды и экскрецию калия и водорода. Увеличение содержания натрия и воды в организме приводит к развитию феномена "ускользания" почки из-под влияния альдостерона. Предполагают, что ведущее значение в патогенезе этого феномена имеет раздражение кардиопульмональных механорецепторов, рефлекторно ингибирующих влияние на активность симпатической нервной системы. Возможно также усиление синтеза в почках кининов, вазодилататорных простагландинов, допамина и других веществ, тормозящих реабсорбцию натрия и освобождение предсердного натрийуретического гормона. В результате уменьшается реабсорбция натрия и воды в проксимальных канальцах при сохранении действия альдостерона на уровне дистальных канальцев. Поэтому при первичном гиперальдостеронизме отсутствуют отеки и несколько увеличивается содержание натрия в плазме крови больных. Гиперальдостеронизм, подавляемый котрикостероидами, вызван первичным нарушением синтеза кортизола из-за врожденного дефицита участвующих в его синтезе ферментов. Недостаток 17-α-гидроксилазы значительно увеличивает синтез альдостерона, недостаток 11-β-гидроксилазы приводит к увеличению синтеза 11-дезоксикортикостерона.

Клиническая картина характеризуется АГ и гипокалиемией. АГ при аденоме надпочечников не имеет каких-либо особенностей, обычно она умеренная. У некоторых больных возможны тяжелая или злокачественная АГ. При двусторонней гиперплазии надпочечников выявляют мягкое течение АГ. Реже выявляют гипокалиемию.

Гипокалиемия может сопровождаться миалгией, судорогами или мышечной слабос-

тью, полиурией, метаболическим алкалозом, нарушением толерантности к глюкозе. Диагностика направлена на выявление гиперальдостеронизма и гипокалиемии. Ис-

следуют ЭКГ, концентрацию калия в крови, суточную потерю калия с мочой. При снижении калия плазмы ниже 3,5 мэкв/л и суточной его экскреции больше 3 мэкв/л следует думать о гиперальдостеронизме.

При нормальной концентрации калия плазмы (>4 ммоль/л) проводят пробу с гипотиазидом (по 100 мг/сут в течение 4–7 дней) на провоцирование гипокалиемии или назначение антагонистов альдостерона (верошпирон, альдактон по 100 мг/сут в течение 4–5 недель), что у больных с первичным гиперальдостеронизмом приводит к снижению диастолического давления не менее, чем на 20 мм рт. ст. Гиперальдостеронизм, подавляемый глюкокортикоидами, подтверждается пробой с дексаметазоном, назначение которого в

дозе 1–2 мг/сут в течение 7–10 дней приводит к значительному снижению АД. Дифференциальную диагностику аденомы и двусторонней гиперплазии надпочечни-

ков проводят с помощью компьютерной томографии. При неясности диагноза используют МРТ или сцинтиграфию надпочечников с йодсодержащими производными холестерина.

Лечение первичного гиперальдостеронизма определяется характером патологического процесса. Аденома надпочечников удаляется хирургическим методом – резекцией опухоли после предоперационной подготовки спиронолактоном. Выздоровление наступа-

ет у 75% больных, у остальных 25% – АГ сохраняется, и таким больным необходимо медикаментозное лечение.

При двусторонней гиперплазии надпочечников оперативное лечение неэффективно. Больные нуждаются в постоянной гипотензивной терапии с обязательным назначением антагонистов альдактона.

Синдром Иценко–Кушинга (первичный гиперкортизолизм). Ведущее значение в патогенезе заболевания имеет увеличение продукции кортизола кортизолпродуцирующими клетками коркового слоя надпочечников. У 75–80% больных это связано с усилением выработки АКТГ (микроаденомы гипофиза, гипоталамо-гипофизарная дисфункция), приводящая к двусторонней гиперплазии надпочечников (болезнь Иценко–Кушинга). У 15% больных гиперпродукция кортизола бывает обусловлена первичной гиперплазией

надпочечников или раком надпочечников. У 10–15% больных выявляют АКТГ-продуциру- ющие вненадпочечниковые опухоли.

Клиника синдрома Иценко–Кушинга характеризуется разнообразными проявлениями. У больных выявляется перераспределение жировой ткани (преимущественное отложение на туловище и между лопатками), лунообразное лицо, атрофия мышц, кровоподтеки, стрии, угри, гирсутизм, остеопороз (переломы костей, кальцийурия, снижение толерантности к глюкозе, гипокалиемия). АГ наблюдается у абсолютного большинства больных (80%). АГ обычно умеренная, но у 10–15% больных бывает тяжелая гипертония.

ДиагнозсиндромаИценко–Кушингаподтверждаетсяуровнемкортизолавкрови(су- точные колебания от 2 до 24 мкг%), экскрецией кортизола с мочой (суточная экскреция – 20–100 мкг) и 17-гидроксикортикостероидов (от 2 до 10 мг).

Для уточнения диагноза проводят пролонгированную дексаметазоновую пробу. Назначают больному дексаметазон в дозе 0,5 мг каждые 6 часов в течение 2 суток. До начала приема и на вторые сутки после приема дексаметазона в суточной моче определяют содержание 17-гидрокортикостероидов и исследуют уровень кортизола крови в 8 часов утра на третьи сутки проведения пробы. У больных с синдромом Иценко–Кушинга эти показатели не меняются, у больных же без синдрома Иценко–Кушинга их содержание резко (<50%) снижается.

Большое значение имеет определение уровня АКТГ в крови. У больных с первичной патологией надпочечников уровень АКТГ низкий; у лиц с эктопическими опухолями, продуцирующими АКТГ, – очень высокий; при болезни Иценко–Кушинга (гиперфункции

гипофиза) – нормальный или слегка повышен.

Аденома надпочечников может быть обнаружена с помощью компьютерной томогра-

фии.

Лечение хирургическое: транссфеноидальная гипофизэктомия в 80% случаев приводит к улучшению состояния. Эффективно облучение тяжелыми частицами. При тяжелых инвалидизирующих симптомах, не поддающихся другим видам лечения, проводят двустороннюю адреналэктомию. При противопоказаниях к операции или невозможности ее проведения лечение проводят препаратами, подавляющими освобождение кортикотропиносвобождающего фактора (бромкриптином), или препаратами, подавляющими секрецию кортизола надпочечниками (кетоконазолом, митотаном).

Акромегалия – заболевание, характеризующееся образованием аденомы гипофи-

за, продуцирующей соматотропный гормон (гормон роста). Клиника включает утолщение мягких тканей, увеличение размера кистей, стоп, огрубление черт лица, снижение остроты зрения, суставные боли, нарушение толерантности к глюкозе, макроглоссию. Поражение сердечно-сосудистой системы включает АГ, кардиомегалию, частое возникновение ИБС, аритмий, сердечной недостаточности, возможно развитие ДКМП.

Диагнозакромегалииподтверждаетсяприобнаружениивкровиповышенногоуровня инсулиноподобного фактора роста – соматомедина С. Но при разовых исследованиях он

может быть повышен и у здорового человека. Поэтому целесообразно проведение сомато- тропин-ингибирующего глюкозного теста. Больной принимает 100 г глюкозы. Если через 2 часа после приема глюкозы уровень соматотропного гормона превышает 2 нг/мл, вероятность диагноза акромегалия весьма высока.

При лечении больных вначале необходимо восстановить нормальный уровень соматотропина. Методом выбора является транссфеноидальное удаление опухоли. Уже через несколько часов концентрация гормона роста нормализуется, объем мягких тканей уменьшается до нормы к моменту выписки больного из стационара. Облучение гипофиза тяжелыми частицами снижает концентрацию соматотропина, но сравнительно медленно. В настоящее время этот метод, как правило, не применяется. В качестве адъювантной терапии применяют лекарственные средства: стимулятор дофаминовых рецепторов бромкрип-

тин и аналог соматостатина длительного действия октреатид.

Первичный гипертиреозразвиваетсяприодиночнойаденоме(70%),гиперплазиивсех четырех паращитовидных желез (10%), раке (<5%). Гиперплазия паращитовидных желез имеет семейный характер и является одним из проявлений множественного эндокринного аденоматоза типа I и II.

Начальным проявлением заболевания бывает гиперкальциемия после начала терапии диуретиками.

При прогрессировании заболевания появляются утомляемость, слабость, полиурия, никтурия, мочекаменная болезнь (у 50% больных), слабость проксимальных групп мышц, болевые ощущения в суставах. В крови обнаруживают повышенное содержание кальция и паратгормона.

Лечение предпочтительнее хирургическое – паратиреоидэктомия. После операции образование камней в почках прекращается, возможна реминерализация костей у больных с нарушенным метаболизмом кальция, но АГ может сохраняться, и требуется медикаментозная коррекция давления. При развитии послеоперационной гипокальциемии внутривенно вводят препараты кальция с последующим переходом на прием внутрь и назначают длительный прием витамина D. Если оперативное лечение противопоказано, назначают ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, β-блокаторы. Тиазидовые диуретики противопоказаны из-за возможного увеличения уровня кальция в сыворотке.

Гемодинамические артериальные гипертонии

Наиболее часто среди данной группы вторичных гипертоний встречается коарктация аорты. Врожденное сужение аорты, которое может быть локальным или протяженным, у большинства больных локализуется ниже места отхождения левой подключичной артерии, дистальнее места прикрепления артериальной связки. Порок у большинства больных диагностируется в детском возрасте. Главные жалобы обусловлены АГ. При исследовании выявляют аортальную конфигурацию сердца, систолическое сердечное дрожание над выемкой грудины, над аортой и по задней поверхности грудной клетки слева над этими областями выслушивается систолический шум. На бедренных артериях пульс обычно не пальпируется. АД на руках выше, чем на ногах. На рентгенограммах грудной клетки выявляют узуры ребер, образующиеся в результате повышения давления в межреберных артериях,

обеспечивающих колатеральное кровообращение, и деформацию дуги аорты, которая напоминает цифру 3 за счет расширения аорты выше и ниже сужения. Порок хорошо диагностируется с помощью эхокардиографии. Но методом выбора является ангиография. У 30% больных аортальный клапан двустворчатый. Течение заболевания может осложняться эндокардитом, сердечной недостаточностью, инсультом.

Медикаментозное лечение (ингибиторами АПФ, антагонистами кальция, β-адрено- блокаторами) малоэффективно. Метод выбора – хирургическая коррекция или балонная ангиопластика.

Вторичные гипертонии при атеросклерозе аорты и стенозирующем поражении сонных артерий обусловлены снижением податливости аорты и блокадой депрессорных зон аорты. При недостаточности аортального клапана и хронической сердечной недостаточности в патогенезе гипертонии ведущее значение имеет увеличение ударного объема. У большинства больных выявляют увеличение систолического и уменьшение диастолического давления.

Центральные вторичные гипертонии развиваются в результате повышения внутричерепного давления и сопровождаются характерной неврологической симптоматикой. Кроме того, у большинства больных выявляют вирусемию, гипоксию, гиперкапнию, артериальную гипертонию. Диагноз поражения головного мозга подтверждается анамнезом, неврологическим исследованием, рентгенографией черепа и компьютерной томографией.

Ятрогенныегипертонииразвиваютсяприприемевнутрьлекарственныхсредств.Длительнаятерапияглюкокортикоидамивызываетгипертонию,механизмкоторойаналогичен таковому у больных с синдромом Иценко–Кушинга. Использование симпатомиметиков (эфедрина, теофедрина и др.) и анорексантов (фенилпропаноламина, дексфенфлурамина) наркоманами в больших дозах оказывают прямое действие на альфа- и бета-адренорецеп- торы, стимулируют действие сердца (увеличивают частоту и силу сокращений) и повышают АД. Прием алкоголя способствует развитию АГ у молодых мужчин, которая составляет 10% всех случаев вторичной гипертонии. Терапия циклоспорином сопровождается повышением АД в результате усиления вазоконстрикции, повышения активности почечных симпатических нервов и задержки натрия. У женщин возможно развитие гипертонии при длительном (свыше 5 лет) приеме пероральных контрацептивов, что объясняется нарушением выведения натрия и увеличением синтеза ренинового субстрата. Вторичная гипертония может развиться при длительном приеме анальгетиков и нестероидных противовоспалительных средств вследствие уменьшения синтеза вазодилататорных простагландинов и развития интерстициального нефрита с нарушением функции почек.

Диагностика вторичных гипертоний, вызванных приемом лекарственных препаратов, не вызывает затруднений. Отмена препарата способствует быстрой нормализации АД. При невозможности его отмены назначают гипотензивные средства в зависимости от

патогенеза развившейся вторичной медикаментозной гипертонии.

Глава 29

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм – это инфекционно-аллергическое рецидивирующее заболевание, протекающее с аутоиммунным повреждением соединительной ткани, в основном сердечнососудистой системы. В настоящее время термин "ревматизм" объединяет острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца, имеющую различные варианты течения и сопровождающуюся развитием порока сердца и хронической сердечной недостаточности.

Эпидемиология. Заболевают ревматизмом чаще дети в возрасте 8–13 лет, реже –

молодые люди в возрасте 17–24 лет. Женщины заболевают ревматизмом в 2 раза чаще,