Fatenkov_-_Vnutrennie_bolezni_1_tom

Стеноз аорты

Это врожденный порок сердца (2–7% от всех ВПС), сопровождающийся деформацией створок клапана и (или) сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. В 2–3 раза чаще встречается у мужчин.

Сужение аорты может включать в себя неправильное развитие створок, комиссур, кольца и ствола. В зависимости от места расположения сужения выделяют клапанный (65–70%), надклапанный (10%) и подклапанный (20–25%) стенозы. Клапанный стеноз распространен наиболее часто. Подклапанный может быть трех видов: 1. Тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты, размер отверстия мембраны составляет от 0,5 до 1,5 см. 2. На 1 см ниже уровня клапана имеется фиброзное кольцо, которое значительно сужает выводной тракт. 3. Диффузное сужение выводного тракта (туннельный вариант стеноза). Намного реже встречается надклапанный стеноз – это различной степени сужения восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы.

При аортальном стенозе в аорту поступает меньше крови. Миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. Развивающаяся гипертрофия миокарда делает желудочек ригидным при наполнении. Возникает компенсаторный подъем конечно-диастолического давления в нем, уменьшается относительный коронарный кровоток (в том числе субэндокардиальный). Начинает повышаться давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии. Стеноз считается критическим для детей, если площадь отверстия менее 0,5 см2, для взрослых – менее 1 см2. У 35% больных отмечается постстенотическое расширение аорты и развитие недостаточности аортального клапана.

Клиническая картина. Дети долго развиваются совершенно нормально и не предъявляют жалоб. В старшем детском возрасте появляются жалобы на ангинозные боли, одышку, синкопальные состояния. Синкопе является признаком тяжелого стеноза с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст. Кратковременная потеря сознания происходит из-за снижения сердечного выброса или аритмий.

Треть детей с надклапанным стенозом аорты имеет своеобразную внешность (лицо "эльфа"): утолщение кожных складок над верхними веками, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот, отклонения в развитии скелета, плоскостопие, повышенная подвижность суставов, мышечная гипотрофия, олигофрения. Это лишь симптомы

наследственного заболевания соединительной ткани. При подклапанном стенозе аорты также может быть характерный внешний вид: плоское лицо, высокий выпуклый лоб, интеллект сохранен или снижен незначительно.

Сердечный горб развивается довольно редко. При пальпации часто определяется систолическое сердечное дрожание во втором межреберье справа у края грудины, при подклапанном стенозе – в третьем и четвертом межреберьях слева. При аускультации I тон начинает ослабевать по мере развития гипертрофии левого желудочка. Выслушивается грубый систолический шум с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины, шум проводится на сонные артерии. Интенсивность шума прямо пропорциональна степени выраженности стеноза. Шум может быть настолько интенсивным, что выслушивается по всей прекардиальной области. Может со временем появиться ранний протодиастолический шум недостаточности аортального клапана. Артериальное давление обычно находится на нижней границе нормы, пульс пониженного наполнения, появляется склонность к возникновению брадикардии.

Изменения на ÝÊÃ зависят от степени выраженности стеноза аорты. Появляются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка с формированием отрицательных

волн Т в левых грудных отведениях, признаки коронарной недостаточности в виде депрессии сегментов S–T, расширение комплекса QRS.

При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усиливается, если стеноз значительный. Формируется аортальная конфигурация сердца с резко подчеркнутой талией за счет выраженной гипертрофии левого желудочка, восходящая часть аорты расширена.

При ЭхоКГ часто обнаруживаются двухстворчатый аортальный клапан, уменьшение выводного отдела левого желудочка, гипертрофия его стенок. При двумерной ЭхоКГопределяется характерный симптом порока – створки дугообразно выбухают в просвет сосуда, отмечается их движение в виде колебания маятника. Допплер-ЭхоКГ регистрирует турбулентный поток крови на уровне клапана и в подклапанном пространстве. Можно измерить размеры фиброзного кольца восходящей аорты, степень и уровень стеноза аорты. При катетеризации полостей непрерывная регистрация давления позволяет определить уровень

стеноза при переходе из аорты в левый желудочек. Фракции выброса обычно близки к нормальным. Их уменьшение происходит при левожелудочковой недостаточности.

К осложнениям стеноза аорты относятся кальциноз и недостаточность аортального клапана, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность преимущественно левожелудочкового типа. На фоне физических нагрузок при аритмиях может возникнуть внезапная смерть больного. Синкопальные состояния в сочетании с приступами болей в области сердца указывают на обязательную необходимость хирургического лечения.

Лечение и прогноз. При естественном течении порока четверть всех больных умирает в течение первого года жизни, 60% в возрасте до 40 лет. Оперативное лечение проводится, если прогрессируют сердечная недостаточность, синкопе, ангинозные боли. "Критический" стеноз требует быстрого оперативного вмешательства.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденное сужение (или полный перерыв) аорты в области перешейка дуги, в грудном или брюшном отделах. Частота среди всех ВПС от 6 до 15%, у мальчиков встречается в 3–5 раз чаще.

Типичным местом для этого сужения является переход дуги аорты в нисходящую ее часть, так как здесь и в норме имеется сужение. Оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков. Выделяют взрослый и детский типы коарктации аорты. При первом имеется сегментарное сужение просвета аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии; при втором типе видна гипоплазия аорты в этом же месте. Сужение перешейка аорты может быть значительным, вплоть до облитерации.

По анатомическим особенностям можно выделить следующие три варианта коарктации аорты: 1. Изолированная коарктация. 2. Коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком. 3. Коарктация в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, стеноз аорты и др.). Дистально от коарктации стенка аорты истончается, а просвет расширяется, что является результатом турбулентного воздействия крови после прохода места сужения. Иногда коарктация локализуется в грудной или брюшной аорте, даже возможны множественные сужения.

В результате возникает систолическая перегрузка левого желудочка. Существуют как бы два гемодинамических режима: гипертонический – выше места коарктации (верхний

плечевой пояс) и гипотонический (брюшная полость, нижние конечности) – ниже этого места. Тяжесть течения порока определяется состоянием коллатеральных сосудов между верхней и нижней половинами туловища. Гипертензия при коарктации аорты возникает также из-за механической обструкции и активации системы ренин-ангиотензин-альдосте- рон на фоне недостаточной перфузии почек, что приводит к увеличению общего периферического сопротивления.

Клиническая картинаопределяетсявозрастомпациентаисочетаниемсдругимиВПС.

Удетей раннего возраста развиваются рецидивы пневмоний, явления легочно-сердечной недостаточности на фоне одышки, бледности кожных покровов. Дети отстают в физическомразвитии.Левожелудочковыйтолчокусилен,приподнимающий.Границысердцаумеренно расширены. Систолический грубый шум выслушивается лучше у основания сердца или в межлопаточной области слева в месте проекции перешейка аорты. II тон усилен над аортой. Пульс напряженный на локтевых артериях и резко ослаблен или отсутствует на бедренных артериях. Систолическое артериальное давление на руках у детей увеличивается до 190–200 и диастолическое – до 90–100 мм рт. ст. На ногах давление снижено или не определяется. У детей старшего возраста из-за отсутствия жалоб диагностика порока начинается после случайно обнаруженного повышенного давления на руках. Но могут появляться головокружение, головные боли, ощущение тяжести в голове, носовые кровотечения, утомляемость, слабость в мышцах ног, судороги, боли в икроножных мышцах по типу синдрома перемежающейся хромоты. Мышцы верхней половины тела гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации обнаруживается повышенная пульсация межреберных артерий. Систолическое давление на ногах на 50–60 мм рт. ст. ниже, чем на руках. Пульсовое давление на ногах также снижено. У детей старшего возраста редко появляются признаки сердечной недостаточности.

При умеренной коарктации электрокардиографические изменения несущественны.

Удетей старшего возраста обнаруживаются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка.

При рентгенологическом исследовании легочный рисунок нормальный или усилен за счет артерий. Сердце увеличено влево с расширенным восходящим отделом аорты. Отмечается узурация нижних краев ребер за счет давления расширенных межреберных артерий.

При двумерном секторном ультразвуковом сканировании коарктация аорты обна-

руживается в виде ярких эхо-сигналов в просвете аорты. Допплер-эхокардиография позволяет выявить у больных турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза.

Катетеризация аорты и аортографияпозволяют определить величину градиента давления между восходящей и нисходящей частями аорты, а также место сужения.

Наиболее частыми осложнениями бывают церебральные сосудистые кризы, разви-

тие инсульта, инфекционного эндокардита, разрыв аневризмы аорты Лечение и прогноз. Средняя продолжительность жизни при естественном течении

порока составляет около 35 лет. Больные погибают при развитии осложнений. Оперативное лечение показано при систолическом градиенте давления между верхними и нижними конечностями, превышающем 50 мм рт. ст. Отдаленные послеоперационные результаты хорошие.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа. Частота составляет до 8–12% от всех ВСП и 50–75% от всех синих пороков.

Классический вариант тетрады Фалло содержит в себе следующие признаки: 1) стеноз выводного отдела правого желудочка; 2) дефект межжелудочковой перегородки; 3) гипертрофию миокарда правого желудочка; 4) декстрапозицию аорты.

Возникновение препятствия оттоку из правого желудочка связано с инфундибулярным стенозом, который может сочетаться и с клапанным стенозом, и сужением самого легочного ствола. С возрастом степень стеноза выводного тракта, как правило, прогрессирует. У детей первых месяцев жизни функционирует артериальный проток, а его закрытие

приводит к ухудшению состояния больных. ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой, располагаетсяниженаджелудочковогогребняподкорнемаорты.Гипертрофияправогожелудочка выражена и сочетается с нормальным по размерам левым желудочком. В сосудах малого круга кровообращения имеются выраженные морфологические изменения. Интима разрастается, затем происходит значительное сужение просвета сосудов. В 10–15 лет у больных отмечается склонность к тромбообразованию в легочных сосудах. При тетраде Фалло почти у трети больных имеются сопутствующие ВПС.

В основе возникновения нарушений гемодинамики лежат стеноз выводного отдела правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки. Во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в легочный ствол. Расположение аорты "верхом" на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному вы-

бросу крови в нее, из-за этого при тетраде Фалло не развивается правожелудочковая недостаточность. Дефект межжелудочковой перегородки большой, поэтому в обоих желудочках устанавливается равное давление. Если стеноз выводного отдела правого желудочка сердца невелик и сопротивление, оказываемое им, меньше сопротивления большого круга кровообращения, тогда возникает артериовенозный сброс крови. Этот тип нарушения гемодинамики лежит в основе бледной формы тетрады Фалло. Она встречается чаще у детей первых лет жизни и у взрослых.

Клиническая картина тетрады Фалло в основном определяется степенью сужения

выводного тракта правого желудочка и легочной артерии. Диагноз устанавливается чаще

в первые месяцы жизни по грубому систолическому шуму, обнаруживаемому у детей на фоне одышки и цианоза. Одним из главных симптомов является выраженный цианоз кожи и слизистых, усиливающийся при физической нагрузке. Дети лежат в постели с приведенными к животу ногами или присаживаются на корточки, чтобы уменьшить венозный приток к сердцу. У детей в возрасте от 6 до 24 мес особенно тяжело протекают одышечноцианотические приступы. Приступ развивается внезапно. Усиливается одышка, нарастает цианоз, уменьшается интенсивность шума, ребенок становится беспокойным. Затем могут возникать апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с развитием гемипареза. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка. В результате этого вся венозная кровь поступает в аорту через ДМЖП, что резко усиливает гипоксию головного мозга. Дети заметно отстают в физическом развитии. Чаще болеют респираторными инфекциями, хроническим тонзиллитом, гайморитом и т.д. У взрослых больных при умеренном стенозе легочной артерии снижается толерантность к физической нагрузке, отмечаются сердцебиение, одышка, боли в области сердца. Сердечный горб чаще отсутствует, при пальпации может определяться систолическое дрожание, при аускультации – громкий I тон, грубый систолический шум с эпицентром в третьем и четвертом межреберьях слева. Шум, характерный для ДМЖП, отсутствует, так как давление в желудочках одинаковое. II тон над легочной артерией ослаблен. Тетрада Фалло может протекать в 3 клинические фазы: относительного благополучия (с момента рождения ребенка до 6 мес); фаза одышечно-цианотических приступов (до 24 мес); переходная фаза – клинические проявления порока начинают приобретать черты, характерные для старшего возраста (исчезают приступы, развивается полицитемия, в легких отмечается коллатеральное кровообращение). Длительно существующая артериальная гипоксемия приводит к задержке умственного развития детей.

На ÝÊÃ определяются отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия. При бледной форме порока отмечается перегрузка обоих желудочков.

При рентгенологическом исследованиилегочный рисунок обеднен, иногда усилен за

счет коллатералей. Контур сердца имеет вид "деревянного башмачка" за счет верхушки, приподнятой над диафрагмой, и западения тени дуги легочной артерии. Левый желудочек

небольшой, правый желудочек увеличен, дуга аорты видна справа с расширенным восходящим отделом. При бледной форме тетрады Фалло при рентгенологическом исследовании появляются признаки, характерные для изолированного ДМЖП.

При эхокардиографическом исследовании обнаруживается отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку, широкая аорта определяется над дефектом. Правый желудочек гипертрофирован, сужен его выводной тракт. Стеноз легочного ствола подтверждается наличием патологического потока при допплерЭхоКГ.

При катетеризации полостей обнаруживается высокое давление в правом желудочке. Катетер может пройти из правого желудочка в аорту. Аорта и легочная артерия одновременно заполняются при рентгеноконтрастном исследовании. Аортография и легочная

артериография определяют коллатеральный кровоток.

Наиболее частыми осложнениями порока являются церебральные сосудистые кризы, развитие инсульта, инфекционного эндокардита, разрыв аневризмы аорты, нарушение ликвородинамики.

Лечение и прогноз. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло – 12 лет. Всем пациентам с тетрадой Фалло показано хирургическое лечение, которое может бытьпаллиативным(созданиеаортолегочногоанастомозадляувеличениялегочногокровотока) и радикальным (устранение стеноза легочного ствола и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки). Вид оперативного вмешательства определяется тяжестью течения и конкретным анатомическим вариантом порока. К сожалению, радикальные операции при этом пороке имеют высокий уровень летальности и остаются серьезной проблемой в кардиохирургии.

Аномалия Эбштейна

Это врожденный порок сердца, который представляет собой дисплазию и смещение створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка. Впервые такую аномалию описал W. Ebstein (1866). Частота порока составляет около 1%.

Главная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца до места соединения приточной и трабекулярной его частей. В полость желудочка смещается задняя створка, часто перегородочная. Местом наибольшего смещения оказывается комиссура между ними. Смещенные створки деформированы, утолщены, папиллярные мышцы гипоплазированы. К фиброзному кольцу прикреплена только передняя створка, которая увеличена в размерах. Она является единственной функционирующей створкой трехстворчатого клапана. Фиброзное кольцо расширено, это приводит к выраженной недостаточности клапана. Из-за смещения створок к верхушке сердца полость правого желудочка разделена на две части: верхняя образует общую большую полость с правым предсердием и расположена над смещенным клапаном (атриализованная); нижняя, под смещенным клапаном, вместе с выводным отделом функционирует в качестве правого желудочка. Стенка правого предсердия утолщена, гипертрофирована, стенка верхней части правого желудочка истончена, аневризматически выбухает. Часто существует межпредсердное сообщение, ко-

торое обусловлено растяжением овального отверстия.

Если смещение трехстворчатого клапана небольшое, то грубых нарушений внутрисердечной гемодинамики не происходит. При выраженном смещении развивается снижение легочного кровотока и недостаточность трехстворчатого клапана. Уменьшается сердечный выброс правого желудочка. Увеличено количество крови, возвращающейся в правое предсердие во время систолы правого желудочка. Правое предсердие значительно расширяется, и развивается застой в венозном отделе большого круга кровообращения.

Наличие межпредсердного сообщения приводит к сбросу венозной крови в левое предсердие, т.е. вызывает артериальную гипоксемию. Таким образом, сброс крови справа налево носит компенсаторный характер и сдерживает в какой-то степени развитие системной венозной недостаточности.

Клиническая картина. Диагностика аномалии Эбштейна происходит в первые недели жизни ребенка. Благоприятный вариант порока долго остается бессимптомным. У больных снижена толерантность к физической нагрузке, могут возникать пароксизмальная тахикардия с потерей сознания, боли в области сердца. При осмотре отмечаются цианоз, усиливающийся по мере нарастания давления в правом предсердии, набухание шейных вен, концевые фаланги пальцев напоминают "барабанные палочки", определяется сердечный горб, возникший за счет правого желудочка и правого предсердия. Верхушечный

толчок смещен до подмышечной линии увеличенным правым желудочком. Границы отно-

сительной сердечной тупости смещены вправо и влево. При аускультации определяются

ослабленные тоны сердца, трехили четырехчленный ритм "галопа" за счет III и IV тонов.

Систолический шум, который выслушивается в четвертом и пятом межреберьях слева от

грудины, связан с недостаточностью трехстворчатого клапана. Появление правожелудочковой недостаточности при аномалии Эбштейна прогностически крайне неблагоприятно.

На ÝÊÃ электрическая ось отклонена вправо, отмечаются блокада правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого предсердия с формированием высокоамплитудной волны Р, пароксизмальная тахикардия.

Рентгенологическое исследование определяет обеднение легочного рисунка. Отме-

чается выраженная кардиомегалия шаровидной формы, левые отделы не увеличены. ЭхоКГ в большинстве случаев позволяет поставить правильный диагноз. Отмечаются

смещение створок трикуспидального клапана в сторону верхушки, закрытие трикуспидального клапана через 0,03 с и более после закрытия митрального клапана (до 0,065 с). При двумерной ЭхоКГ видна большая подвижная передняя створка трикуспидального клапана, верхняя и нижняя части правого желудочка, патологическое прикрепление септальной

створки, ДМПП, резко увеличенное правое предсердие. При катетеризации удается заре-

гистрировать высокий уровень давления в правом предсердии, снижение систолического давления в правом желудочке и легочном стволе.

Лечение и прогноз. Около 60% больных умирает к 20-летнему возрасту. Гибель пациентов происходит на фоне нарастающей правожелудочковой недостаточности и нарушений ритма, приводящих к внезапной смерти. Оптимальным является хирургическое лечение с пластической реконструкцией или протезированием трехстворчатого клапана, а также закрытием межпредсердного дефекта. Летальность при оперативном лечении достигает 10–30%.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) – патологическое прогибание одной или обеих створок митрального клапана во время систолы в полость левого предсердия, сопровождающееся регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие.

Точная распространенность ПМК неизвестна. По данным различных авторов, ПМК обнаруживают у 2–6% людей в общей популяции. Чаще ПМК обнаруживают у женщин в возрасте от 14 до 30 лет.

Этиология и патогенез.Существует две теории, объясняющие этиологию и патогенез

ПМК – клапанная и мышечная. По клапанной теории ПМК относится к первичной (идиопатической) форме, при которой створки митрального клапана подвергаются миксоматоз-

ной дегенерации, сопровождающейся накоплением в них кислых гликозаминогликанов, потерей нормальной плотности коллагеновых структур и растяжением створок давлением в левом желудочке. Выявлены случаи МПК у близких родственников, что может свидетельствовать об аутосомно-доминантном наследовании этого заболевания. Это подтверждается обнаружением пролапса митрального клапана при наследственных болезнях соединительной ткани (синдромах Марфана, Элерса–Данло, несовершенном остеогенезе).

По мышечной теории пролапс митрального клапана является вторичной формой, при которой причиной пролапса являются локальные и диффузные изменения миокарда левого желудочка. Наиболее часто пролабирование митрального клапана наблюдается у больных различными формами ИБС, сопровождающейся дисфункцией ишемизированных и некротизированных папиллярных мышц. Пролапс митрального клапана иногда развивает-

ся при кардиомиопатиях, остром ревматизме, ревматических пороках сердца. Усугубляются проявления пролапса митрального клапана при разрыве хорд, расширении и обызвествлении митрального кольца.

Нарушения центральной гемодинамики при пролапсе митрального клапана обусловлены митральной регургитацией и, как при недостаточности митрального клапана, приводят к дилатации и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия.

Клиническая картина. Проявления пролапса митрального клапана могут быть разнообразными – от легкой до тяжелой митральной недостаточности особенно при выраженном пролапсе обеих створок. При легкой степени пролапс митрального клапана не имеет клинических проявлений и выявляется случайно при профилактических осмотрах. При выраженном пролапсе митрального клапана выявляют многообразие симптомов.

Основной жалобой у больных с ПМК является жалоба на боли в сердце или левой половине грудной клетки сжимающего, ноющего и колющего характера, без определенной иррадиации, возникающие как в покое, так и при физической нагрузке и не купирующиеся нитратами.

Боливпрекардиальнойобластимогутсопровождатьсясердцебиением,возможноразвитие аритмий (желудочковой экстрасистолии, пароксизмальных наджелудочковых и желудочковых тахикардий). У некоторых больных с признаками вегето-сосудистой дистонии развивается одышка и головокружение, сопровождающиеся периодами гипервентиляции, а также парестезии и снижение толерантности к физической нагрузке. При повреждении эндотелия и образовании тромбов на митральном клапане возможны тромбоэмболии со-

судов сетчатки и мозга. Пролапс митрального клапана повышает риск развития подострого инфекционного эндокардита.

Больные с первичным ПМК имеют обычно астенический тип телосложения, слаборазвитую мышечную систему, башенный череп, плоскую "прямую" спину и иногда признаки синдрома Марфана. Левожелудочковый толчок не разлитой, средней силы, пальпируется в пятом межреберье по левой срединно-ключичной линии. У некоторых больных в зоне Боткина–Эрба пальпируется систолический щелчок и иногда систолическое сердечное дрожание. Границы сердца у большинства больных нормальные.

Достоверными аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются высокочастотный мезосистолический щелчок ("клик") и среднеили высокочастотный поздний систолический шум, выслушиваемый над верхушкой сердца и в зоне Ботки-

на–Эрба. Прекардиальный щелчок или "клик" – звуковой феномен, напоминающий звук при коклюшном кашле или клик диких гусей. Объясняют этот звук резонансом митральной створки, вибрирующей под действием тонкой струи крови, поступающей с большой скоростью из левого желудочка и ударяющей о выгибающуюся поверхность другой. За щелчком выслушивается регургитационный систолический шум, который может проводиться в левую подмышечную область.

Систолический щелчок и шум изменяют время появления и интенсивность при изменении положения больного и физической нагрузке, приводящих к увеличению или уменьшению частоты сердечных сокращений, конечного диастолического объема левого желудочка и повышению АД. Систолический щелчок при аускультации больного в положении стоя смещается к I тону, а шум удлиняется и становится более громким. Аналогичные изменения звуковых феноменов возникают при физической нагрузке, что обусловлено увеличением сопротивления выбросу в аорте и ЧСС. В положении на корточках и лежа систолические звуки смещаются ко II тону, интенсивность их уменьшается. Лекарственные средства (нитраты, атропин и др.), уменьшающие диастолический левожелудочковый объем крови, вызывают смещение и усиление шумов в систолу как при физической нагрузке.

Инструментальные методы диагностики. У большинства больных на ÝÊÃ не обнару-

живают каких-либо изменений. При выраженном пролапсе митрального клапана выявляют умеренное снижение сегмента S–T и низкие или отрицательные зубцы Т во II, III, aVF и левых грудных отведениях. Но объяснений этим неспецифическим изменениям ЭКГ в настоящее время не существует. Необходимо динамическое наблюдение и индивидуальная оценка выявленных изменений ЭКГ с учетом существующих заболеваний сердечнососудистой системы и возраста больных.

Эхокардиография – основной метод диагностики пролапса митрального клапана. В двумерном режиме выявляется характерная картина пролапса: смещение створок митрального клапана в систолу в левое предсердие и их смыкание выше плоскости митрального кольца. Различают три степени пролапса митрального клапана:

I степень (незначительная) – провисание створок в полость левого предсердия 5 мм. II степень (умеренная) – провисание створок в полость левого предсердия 6–10 мм. III степень (выраженная) – провисание створок в полость левого предсердия более

10 мм.

Выявление утолщения створок более 5 мм, удлинения сухожильных нитей и расширения фиброзного кольца свидетельствует о высоком риске тяжелой митральной недостаточности и инфекционного эндокардита. При цветном доплеровском исследовании видна струя митральной регургитации. Выраженный пролапс митрального клапана приводит к дилатации левого желудочка и левого предсердия.

С помощью рентгеноконтрастной вентрикулографии обнаруживают пролапс одной

или обеих створок и определяют его степень Лечение. При отсутствии клинических признаков митральной недостаточности и на-

рушений ритма больной в лечении не нуждается, его следует успокоить и дать рекомендации по физической активности, нормализации образа жизни и ограничению или отказу от курения, алкоголя, кофе и крепкого чая. При выслушивании систолического шума и выявлении утолщения створок митрального клапана и расширения фиброзного кольца по данным ЭхоКГ необходимо проведение профилактики инфекционного эндокардита с помощью антибиотиков. При болях в области сердца и сердцебиении назначают β-адрено- блокаторы в небольших дозах. При пароксизмальных тахикардиях необходимы проведение электрофизиологических исследований и подбор антиаритмических препаратов. При симптомах ишемии мозга назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 80–325 мг/сут и

при отсутствии эффекта – антикоагулянты. Тяжелая митральная недостаточность, сопровождающаяся нарушениями гемодинамики и прогрессированием хронической сердечной недостаточности, является показанием к пластике или протезированию митрального клапана.

Прогнозу большинства больных пролапсом митрального клапана благоприятный. Летальные исходы возможны только при тяжелом пролапсе и не превышают 0,1% случаев.

с расширением всех полостей, кардиомегалией и прогрессирующим снижением сократительной функции.

В настоящее время точных данных о заболеваемости ДКМП нет. Вероятно, это связаносотсутствиемчеткихкритериевдиагностикиданногозаболевания.Распространенность заболевания варьирует от 5 до 10 на 100 тыс. населения, отмечается преобладание мужчин в возрасте от 25 до 44 лет. Нарастающая сердечная недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболия становятся причиной смерти 50% больных через 2,5 года от появления развернутых клинических симптомов болезни. Причина большинства случаев ДКМП неизвестна. Многофакторность происхождения ДКМП признана большинством отечественных и зарубежных исследователей. У 20–25% больных ДКМП имеет семейный характер, причем заболевание может передаваться как по аутосомно-доминантному, так и по ауто-

сомно-рецессивному типу, а также по связанному с Х-хромосомой типу (Mestroni L., 1997). Согласно другой, наиболее распространенной вирусно-иммунологической теории, ДКМП является следствием перенесенного вирусного миокардита. В частности, при иммунологическом исследовании было обнаружено повышение титров антител к вирусу Коксаки B3 у 40% больных ДКМП (Cambridge J. et al., 1979). Другими состояниями, имеющими значение для развития ДКМП, могут быть:

–хронический алкоголизм – наиболее частая причина обратимой ДКМП;

–доксорубицин – противоопухолевый препарат с мощным кардиотоксическим действием, его высокие дозы могут привести к необратимой кардиомиопатии;

–токсичные вещества (кобальт, олово, свинец и большие дозы катехоламинов);

–как возможные причины возникновения ДКМП рассматривают эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, гипотиреоз, акромегалию). Успешное лечение тиреотоксикоза и гипотиреоза может привести к обратному развитию симптомов ДКМП;

–метаболические нарушения – гипофосфатемия, гипокальциемия и дефицит селена, тиамина;

–гемоглобинопатии – серповидно-клеточная анемия, талассемия.

При патолого-анатомическом исследовании сердце больных ДКМП резко увеличено (cor bovinum), округлой формы; его масса составляет до 600–800 г (в норме 350 г). Отмечается резкая дилатация обоих желудочков и предсердий. Толщина стенки левого желудочка (ЛЖ) нормальна или увеличена до 12–13 мм, но это увеличение несопоставимо с дилатацией полостей. Эндокард обычно утолщен, в более чем 50% случаев наблюдается

тромбообразование. При гистологическом исследовании выявляются неспецифические изменения: дегенерация и некроз кардиомиоцитов, компенсаторная гипертрофия части оставшихся кардиомиоцитов, инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками, зоны фиброза. Коронарные артерии обычно не изменены.

Клинические признаки ДКМП проявляются синдромом левожелудочковой или бивентрикулярной хронической недостаточности кровообращения с присущими ей нарушениями ритма и проводимости и склонностью к тромбоэмболическим осложнениям. Особенность ДКМП – неуклонно прогрессирующее развитие клинической симптоматики. Однако клинические проявления, как правило, развиваются уже при резко выраженной дилатации полостей сердца, в связи с чем ранние признаки заболевания обычно не распознаются. Тем не менее, в связи с широким внедрением методов ЭхоКГ, вентрикуло- и

радиографического исследований возможно выявление ДКМП на ранних стадиях. К ранним клиническим проявлениям ДКМП относят быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке, кардиалгию, сердцебиение, перебои в работе сердца, кардиомегалию, III патологический тон сердца, систолический шум митральной регургитации над верхушкой, пастозность на стопах и голенях, а также осложнения: тромбозы и тромбоэмболии в системе легочной артерии. В развернутой клинической картине ДКМП ведущим синдро-