1 Жүйке жүйесініңпирамидалық жүйесінің және мишықтың ауқымды зақымдалумен дегенеративты тұқым құалау аурулары. Жіктелуі, эпидемиологиясы, клиникасы , диогностикасы емі

Отбасылық спастикалық параплегия жұлын миының екі бүйір және алдыңғы бағанының пирамидалық екі жақты зақымдануымен жүретін генетикалық ауру. 14ші хромосоманың ұзын иығындағы геннің мутациясынан пайда болып аутосомды доминантты, рецессивті таралатын ауру. Жиі жұлынның бел және кеуде аймағы, сирек ми бағаны зақымданады.

Клиникалық көрінісі: біртіндеп басталады, ең алғаш симптомы скованность в ногах, жүру кезінде тез шаршағыштық, вирусты табан деформациясы п.б. фридрейх тәрізді табан, контрактуралар байқалады. Аяқтарда әлсіздік пайда болады, уақыт өте келе күшейеді, бірақ толық салдану байқалмайды. Сіңірлік рефлекстер п.б.бастайды, табан,тізе клонустары. Кейде көз қозғалтқыш және көру нервісінің бұзылыстары байқалады. Нистагм,дизартрия,атаксия, тремор.

Диагностика. Жанұялық болғандықтан оңай анықтауға болады.

МРТ атрофиялық өзгерістер көреміз

Емі: симптоматикалық миорелаксиданттар лиорезал,

В тобының витаминдері. Метаболикалық препараттар: пирацетам, церебролизин.

Физиотерапия.

Спиноцеребральды атаксия (аутосомды рецессивті) фридрейх отбасылық атаксиясы. Жұлын миының артқы және бүйір бағандардың зақымдануымен көрінеді. Аутосомды рецессивті тұқымқуалайды. Жиілігі 100 000 адамга 2-5 жағдай.

Клиникасы: 6-15 жаста басталады. Алғаш симптомы шайқалып жүру. Шарко оны табетический можечковый деп атаған. Нистагм,қол аяқ атаксиясы,адиадохокинез, дисметрия, буын бұлшықеттік және дірілді сезу жоғалады. Ұсақ іс әрекеттер және почерк бұзылады. Сіңірлік рефлекстері жоғалады. Бұлшықет тонусы төмендеген. Кеш сатысында афферентті парез денеің төменгі жағында, кейін жоғарғы жағында жо б\ды. Патологиялық пирамидалық рефлекстер, дистальды бұлшықетті атрофиялар.

Диагностикасы:

Емі; симптоматикалық ем,ЛФК, массаж, церебролизин,карнитин, ноотропин.

Аутосомды доминатты спин\ды атаксия.

Клиникасы: статикалық ж\е динамикалық атаксия, жүрісінің бұзылуы, сөйлеу бұзылысы, интенционды діріл, нистагм, офтальмоплегия, амиотрофия, моторлы сенсорлы полинейропатия.

Формалары:

Спино\ды атаксия 1 тип

2 тип

3 тип н\е Мачадо Джозеф ауруы

6 тип

7 тип

Диагностика: клиникасы, молекулярлы генетикалық талдау.

Емі жоғарыдағыдай.

Спородикалық церебральды атаксия.

Атаксия Дежерина Тома ожжның мульжүйелі дегенеративті ауруы. Ми жарты шарларының, мишық құртының, олив аяқтарының, қара зат пен басқа базальды ганглилер, таламустың, жұлынның алдыңғы және бүйір мүйіздерінің дегенеративті өзгерісімен жүреді. Кл. Атаксия жайылған, бульбарлы бұзылыстар,жамбас ағзаларының бұзылыстары. 10-14 жыл ауырып журе береди.

Мари Фуа атрофиясы. Көбіне ер адам аурады. 50-жастан кейін басталады. Кл. Динамикалық денелік атаксия,бульбарлы және вестибульярлы бұзылыстар,

2 Психиатрияның пәні мен есептері.Зерттеу әдістері

Рациональды психотерапия

Айқындап, түсінікті етуге бағытталған психотерапия әдісі. Оның негізгі мақсаты – науқастың өз дерті жөнінде қалыптасқан қате көзқарасын өзгерту. Әрбір дәрігер науқаспен сөйлескенде оған дерт сипаты, пайда болу себептері, жүргізілетін терапия ерекшеліктері жөнінде толық түсіндіруі керек. Бұл әдіс ипохондриялық жағдайлар, күдіктенулер, фобиялар, жүйкелік соматовегетативті бұзылыстар кезінде, жүйкелік – психикалық бұзылыстармен жүретін соматикалық аурулар кезінде өте тиімді.

Функциональды жаттығу

Мақсаты – қалыптасқан дертті жүріс – тұрыс стереотипін жаттығулар арқылы бұзу және жаңа сау стереотип қалыптастыру. Дәрігер бақылауымен және оның белсенді араласуымен фобия немесе истериялық бұзылысы бар науқастар біртіндеп өзіндегі бұзылыстардан алшақтайды, өзінің әрекеттері аймағын кеңейте түседі.

Мысалы, агорофобия кезінде алғашында науқас дәрігердің қолдауымен, дәрігермен бірге аулaға шығады, келесі күні аулa ортасына дейін жетеді, келесі күні көшеге шығады. Кейінірек ол осы әрекеттерді өзі жасайды, мүмкіндіктерін кеңейтіп отырады.

Сергектік жағдайындағы сендіру әдісі

Дәрігердің күшті ықпал етуі арқылы жүргізілетін психотерапия әдісі. Әдіс науқастың эмоциональді – еріктік сферасына бағытталған, науқас сенгіштігі жоғары болған сайын тиімдірек болады. Бұл әдіс балаларда аффективті, ал ересектерде истериялық, фобиялық, неврастения белгілері болғанда қолданылады. Сендіру әдісі палатада немесе дәрігер кабинетінде жүргізіле береді. Наұқас бұл кезде жатады немесе көзін жұмып жартылай отырған күйде болады. Сеанстардың жалпы саны 15-20 рет.

Сендіру сеансы 3 сатыдан тұрады:

• науқасты гипноздық ұйқыға енгізу

• гипноздық ұйқы және осы жағдайда сендіру

• гипноздық ұйқы жағдайынан шығару

Науқасты гипноздық ұйқыға жылдамырақ енгізу үшін сөздік сендіруден басқа метроном дыбысы, жауын шуы, теңіз толқыны шуылын, науқас терісін сипау және т.б. тәсілдер де қолданылады. Алдымен науқасты тыныштандырып, босаңсытады, содан соң денедегі жайлы сезімдермен жүретін ұйқы жағдайына енгізеді. Келесі сеанстарда науқасты мазалайтын тақырыптар қозғалады, оларға дұрыс баға беріліп, аурудан сауығып кететініне сендіреді. Гипноздық ұйқыдан шығу дәрігер командасымен іске асырылады.

Аутогенді жаттығу

Әдістің мәні – ағзаның вегетативті және соматикалық бұзылыстарын науқастың өз ерік күшімен реттеуі болып табылады. Аутогенді жаттығу Шульцтің әдістемесі бойынша жүргізіледі. Ол бойынша пациент 6 жаттығуды игеруі керек:

1. Дененің бүкіл бұлшықеттерін тез және толық босаңсыту;

2. Перифериялық тамырлар тонусына ерікті түрде әсер ету арқылы қол мен аяқта жылу сезімін шақыру;

3. Жүрек қызметінің ритмін ерікті түрде реттеу;

4. Тыныс ырғағы мен тереңдігіне әсер ету;

5. Құрсақ қуысы мен қантамырларының тонусына ерікті түрде әсер ету арқылы жылу сезімін шақыру;

6. Тамырларға әсер ету арқылы бас аймағында салқындық сезімін шақыру.

Мұның барлығы арнайы таңдалып алынған сөз формулаларын іштей бірнеше рет қайталау арқылы қол жеткізіледі. Ем курсы 12 аптаға созылады. Әрбір жаттығу 2 апта бойы 5-10 минуттан тәулігіне 3 реттен жиірек жүргізіледі.

№32 билет.