1 Жүйке - бұлшық ет аурулары. Өршімелі бұлшық еттік дистрофия. Жіктелуі, эпидемиологиясы, клиникасы, диогностикасы, емі.

Нерв бұлшық ет аурулары – нерв жүйесінің тұқым қуалайтын аурулары арасында ең жиі кездесетіні. Оларға әр түрлі миопатиялар невралдық және жұлындық амиотрофиялар,миастения,миотония жатады. Аурудың жетекші симптомы – бұлшық ет гипотониясы және семуімен қосарланатын бұлшық ет әлсіздігі.

Өршімелі бұлшық еттік дистрофия – патологиялық процестер бұлшық ет тканінде орналасатын ең жиі таралған ауру түрлері. Олардың көпшілігі балалық немесе жігіттік шақта пайда болып,тоқтаусыз үдей береді және ерте или кеш ауру мүгедектікке соқтырады,сырқат аурудың соңғы кезінде мүлдем қимылдамай қалады.

Дюшеннің жалған гипентрофиялық түрі: Х хромосомаға тіркескен рецессивтік ауру болғандықтан, бұнымен ер балалар ғана ауырады. Ерте үш бес жаста басталады. Ол біртіндеп басқа бұлшық еттерге (балтыр аяқтың жоғарғы жағы, арқа құрсақ) ауысатын сан мен жанбас бұлшық еттерінің өршімелі әлсізденуімен білінеді. Сырттай қарағанда бұлшық ет тканінің денекер және майлы тканьдерге айналуынан бұлшық еттер гипертрофияланғандай болып көрінеді,ол әсіресе балтырда анығырақ білінеді.балалар кеш жүре бастайды, сирек жүгіру секіру мүмкін. Көп ұзамай жүрісі ерекшеленіп теңселіп немесе ырғала басатын болады.үйрек жүріс.кейін құлағыш болып әрең түрегеліп сатымен көтерілу қиындайды. Бұлшық ет дистрофиясының ауыр түрінде Говерс симптомы байқалады:жерден көтерілгенде оң қолына сүйеніп,әуелі тізерлеп алады,содан кейін тізе буындарына және сандарына сүйеніп тұрады. Тізе рефлекстері кейін қолдағы сіңір рефлекстері ерте жойылады.

Қан плазмасына биохимиялық тексергенде бұлшық ет ферменттерінің әсіресе креатинфосфокиназаның белсенділігі артқаны бірнеше амин қышқылы көбейгені байқалады. Бұл ауруға креатинурия тән.

Беккер миодистрофиясы: жилігі жағынан екінші орын алатын Х байланысқан түрі Беккер қатерсіз жалған гипертрофиясы. Клиникасы жағынан Дюшенн миодистрофиясына ұқсас. Алғашқы түрі 10-15жаста кешірек білінеді. Мұндайда интелектуалдық өріс сақталады.

Эрб-Рот аяк-бел миодистрофиясы: аутосомды рецессивтік түрде тұқым қуалайды. Ер балалар жиі ауырады. Алғашқы белгілерінің пайда болуына байланыты ерте,балалық,бозбалалық болып үш түрге бөлінеді. Ерте және балалық түрі үш алты жаста білінеді. Бұлшық ет әлсіздігі соңынан жамбас пен аяқтың жоғарғы жағындағы бұлшық еттер семуі түрінде болады. Міндетті түрде арқа мен құрсақ бұлшық еттері зардап шегеді. Үйрек жүріс жатқан кезде тұруының қиындауы белдің лордозы және іштің алға қарай шығуымен білінеді. Науқастың интеллектісі бұзылмайды.

Кило-Невин офтальмоплегиялық миопатиясы: аутосомды доминанттық түрде тұқым қуалайды. 20 жасқа дейін екі жақты птоз,кейін офтальмоплегия пайда болады. Патологиялық процесс ым, көмей жұтқыншақ және иық үсті бұлшық еттеріне жайылады. Шмид пен Рени Зке жіктеген.

1. оқшауланған окулярлық миопатия:жас кезінде басталып диплопиясыз толық сыртқы офтальмоплегия түрінде білінеді.

2. кешеуілдеген окулярлық миопатия: төртке бөлінеді

А) окулофарингеалдық- көз қозғайтын бұлшық еттермен қоса көмей бұлшық еттерінің әлсіздігі және жұтыну қиындауы

Б) окулофасциалдық- көз қозғайтын және ым бұлшық еттерінің зақымдануы

В) көздің сыртқы бұлшық еттері мен қол аяқтың жоғарғы бөліктеріндегі бұдшық еттердің қосарлана зақымдануы

Г) окулокардиалдық

3.окулярлық миопатия: мұнда пирамида жүйесінің дамуының кідіруі,жыныс бездер кемшілігі,жүрек қан тамыр бұзылымдары қосарланады.

Емі. Бұлшық трофикасын нерв бағандарымен мионевралдық

Синапстар откізгіштігін реттеуге бағыттау;

АТФ ертіндісі б/етке 1%-дық 1.0мг, Е вит, аллопуринол0.1-0.3г/тәу. Церебролизин 1.0 мг, преднизолон 1.5 мг/кг

Откiзгіштігін жнтілдіруге антихолинэстеразда (прозерин,галантамин,нивалин), қан тамырын кеңейтуге (никотин қышқылы, никоверин) массаж,физиотерапия.