3 Этап. Основной

Бронхоэктатическая болезнь (синонимы: бронхоэктазы, бронхиолэктазия).

Определение. Бронхоэктатическая болезнь – заболевание преимущественно приобретенного характера с локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и, как правило, функционально неполноценных бронхах с преимущественной локализацией в нижних отделах легких (Путов Н.В., Орлова А.Г., Гомбосурен А.Я.). Следует различать первичные бронхоэктазии как самостоятельную нозологическую форму – бронхоэктатическую болезнь – и вторичные бронхоэктазии как осложнение или проявление других болезней: туберкулеза легких, кистозной гипоплазии легких.

Код МКБ Х: В «Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем», 10-го пересмотра (ВОЗ, 1995) бронхоэктатическая болезнь представлена как самостоятельное заболевание рубрикой в классе Х: J 47.

История изучаемого вопроса.

Бронхоэктазы впервые были описаны Лаенеком в 1819 году. На протяжении полувека (начиная с работ С. П. Борисова, 1953) бронхоэктатическая болезнь рассматривалась в качестве этапа формирования хронической пневмонии — от бронхита к бронхоэктазам. В работах А. Я. Цигельника предложено определение, согласно которому бронхоэктатическая болезнь — это инфицированная бронхоэктазия. В свое время М. А. Скворцов (1960) указывал на то, что бронхоэктазы могут развиваться при острых инфекциях у детей в течение 1–2 суток. Связь между бронхоэктазами у детей и этой патологией у взрослых отмечена в трудах А. Я. Цигельника (1968 г.), и значительно позднее R.Dogan, В.Д.Злепка отметили, что более половины взрослых пациентов заболели в детском возрасте. Большое внимание проблеме диагностики и лечения бронхоэктатической болезни в детском возрасте уделяется в трудах Н.Н.Розиновой, С.Ю.Каганова.

Эпидемиология.

По данным Министерства здравоохранения, в России в 2001 г. было зарегистрировано 20 тыс. 729 детей и 5 тыс. 629 подростков с бронхоэктатической болезнью. До 10 лет бронхоэктазы одинаково часто наблюдаются у мальчиков и девочек, а среди взрослых мужчины болеют чаще, чем женщины в 1,5-3 раза.

Однако сведения о ее распространенности среди населения недостаточно точные, поскольку наиболее достоверный признак болезни — локально расширенные бронхи — диагностируется лишь при использовании специальных методов исследования.

В последние десятилетия во всем мире отмечено снижение распространенности бронхоэктатической болезни. Это объясняется выраженным уменьшением числа детских инфекций, случаев туберкулезной инфекции, а также расширением диагностических и лечебных возможностей, успехами медикаментозного лечения воспалительных заболеваний легких, проведением эффективной антибактериальной терапии.

Профилактика.

Профилактика заключается в уменьшении числа детских инфекций, случаев туберкулезной инфекции, а также своевременной диагностике и проведении адекватной медикаментозной противовоспалительной и антибактериальной терапии.

Классификация.

Бронхоэктазы относятся к полиэтиологичным процессам.

Выделяют врожденные и приобретенные бронхоэктазы.

По форме расширения бронхов выделяют цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые, кистоподобные и смешанные бронхоэктазы.

По распространенности: одно- и двусторонние с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого.

По степени тяжести бронхоэктатическую болезнь делят на легкую, среднетяжелую и тяжелую.

По периоду болезни: обострение и ремиссия. (А.Н.Кокосов).

Этиология и патогенез.

Врожденные бронхоэктазы могут быть изолированными или сочетанными с другими пороками развития. Описаны семейные случаи бронхоэктазии. Некоторые авторы указывают на аутосомно-рецессивный характер наследования врожденных бронхоэктазов.

Приобретенные бронхоэктазы чаще всего являются следствием неблагоприятного исхода острой пневмонии, аспирации инородного тела, хронической аспирации пищи и жидкости. При этом среди наиболее вероятных патогенетических механизмов развития приобретенных бронхоэктазов решающее значение имеют воспаление дыхательных путей и нарушение бронхиальной проходимости вследствие закупорки или обструкции бронха. Каждый из этих факторов может стать пусковым для образования бронхоэктазов. В ряде случаев в формировании бронхоэктазов, по-видимому, имеют значение ателектаз легочной ткани, фиброз паренхимы. Возбудителями инфекционного процесса в бронхах могут быть как вирусы (грипп, корь, коклюш и др.), так и бактерии (гемофильная палочка, пневмококк, мораксела катарралис, гемолитический стрептококк, грамотрицательная условно-патогенная флора, кандида альбиканс). Гнойный процесс, поражая бронхиальную стенку, вызывает дегенерацию структурных элементов с последующим замещением их рубцовой тканью. В результате бронхи теряют эластичность и способность опорожняться от секрета даже после устранения причин обструкции. Бронхоэктазы при острых инфекциях у детей могут развиваться очень быстро, в течение 1–2 суток (М.А.Скворцов). Также быстро формируются бронхоэктазы при наличии инородного тела бронхов.

Клиническая картина.

Начальные признаки бронхоэктатической болезни обычно появляются в первые 3 года жизни ребенка, а диагностируется она, как правило, у детей дошкольного возраста.

Однако необходимо заметить, что в последние годы отмечается более легкое течение болезни у детей: преобладают так называемые «малые формы», которые протекают без явлений гнойной интоксикации, дыхательной недостаточности. Крайне редкими стали гнойные осложнения, ранее считавшиеся характерными для бронхоэктатической болезни и широко представленные в специальной литературе (абсцедирование легочной ткани, абсцессы мозга, амилоидоз).

Основными клиническими проявлениями бронхоэктатической болезни являются повторные обострения воспалительного процесса в легких (до 3–4 раз в год), у детей первых лет жизни нередко наблюдается непрерывно-рецидивирующее течение болезни. Наиболее типичный симптом бронхоэктазов - постоянный влажный кашель с мокротой. Мокрота отделяется главным образом по утрам. Ее количество может быть относительно небольшим, она может отделяться в виде отдельных плевков. Отделение мокроты «полным ртом», как это наблюдалось ранее при классической бронхоэктатической болезни, сегодня у детей наблюдается редко.

При осмотре отмечают бледность кожных покровов, одутловатое лицо, нередко такие признаки интоксикации, как сероватая бледность и сухость кожных покровов, снижение тургора тканей. При тяжелом течении у ребенка может выявляться пониженное питание, быстрая утомляемость.

В период обострения заболевания у больных могут отмечаться одышка, оральная крепитация. Кровохарканье, которое ранее считалось одним из основных проявлений болезни, в настоящее время чаще встречается у взрослых больных.

При бронхоэктатической болезни отмечаются различные деформации грудной клетки: чаще всего ее уплощение или западение одной из ее половин на стороне поражения, бочкообразная деформация, неравномерность межреберных промежутков, сколиозы, кифозы. Одним из характерных клинических признаков бронхоэктазии считается утолщение ногтевых фаланг пальцев в форме барабанных палочек – «пальцы Гиппократа». При абсцедировании бронхоэктазов иногда можно найти поперечные валики (бороздки) на ногтях.

Характерных именений перкуторного тона при небольших и средних бронхоэктазах обычно не находят. У пациентов с бронхоэктазами постоянно прослушиваются стабильные локализованные разнокалиберные влажные хрипы. Это один из самых характерных признаков бронхоэктатической болезни. Наряду с влажными у больных могут прослушиваться сухие хрипы. Количество хрипов уменьшается после откашливания мокроты. При наличии крупных бронхоэктатических полостей дыхание над этими зонами может иметь амфорический характер.

Критерии диагностики.

Диагноз бронхоэктатической болезни устанавливается на основании:

1. Анамнеза (сведения о перенесенных инфекционных заболеваниях органов дыхания, особенно имеющих затяжное или рецидивирующее течение), семейный анамнез, факторов риска.

2. Данных клинического осмотра: деформация грудной клетки (уплощение или бочкообразность), постоянный кашель с мокротой, стабильные локализованные хрипы в легких, периодически возникающие обострения.

3. Лабораторных данных: в общем анализе крови особенно при обострении может выявляться лейкоцитоз, тромбоцитоз, ускорение СОЭ. При культуральном исследовании мокроты выявляется возбудитель и его чувствительность к антибактериальным средствам.

4. Однако решающее значение в диагностике бронхоэктазов принадлежит рентгенобронхологическим методам обследования.

5. При рентгенографии выявляются тяжистость, ячеистость, кистовидные изменения легочного рисунка, уменьшение объемов отдельных зон легкого, прежде всего базальных сегментов, средней доли и язычковых сегментов, эмфизематозность в смежных участках легкого, смещение средостения в пораженную сторону. При этом у части больных с распространенными бронхоэктазами и активно текущим гнойным эндобронхитом может выявляться, так называемая, гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари-Бамбергера).

6. «Золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов остается бронхография, при помощи которой устанавливается распространенность, объем поражения и анатомическая характеристика бронхоэктазов.

7. В настоящее время для выявления бронхоэктазов у детей широко используется компьютерная томография с высоким разрешением. Причем компьютерная томография высокого разрешения способна выявлять бронхоэктазы, которые не диагностируются даже при бронхографическом исследовании. Признак считается достоверным, если внутренний диаметр периферического бронха в 2 раза больше диаметра предшествующей легочной магистрали. Компьютерная томография позволяет измерять реальные абсолютные размеры бронхов.

Бронхоэктатические поражения наиболее часто локализуются в нижних долях. Чаще страдают нижняя доля левого легкого, язычковые сегменты, а также средняя доля правого легкого.

8. При бронхоскопии обнаруживаются явления эндобронхита: отечность слизистой оболочки бронхов, различную степень сужения бронхов, гиперпродукцию вязкой, густой слизи. Характер и выраженность эндобронхита зависят от периода болезни, активности течения процесса, распространенности морфологических изменений, возраста больного ребенка. Практически у всех детей, страдающих бронхоэктатической болезнью, при проведении бронхоскопии выявляется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит Воспаление слизистой оболочки бронхов сопровождается нарушением структуры и функции мерцательного эпителия и тем самым обусловливается нарушение мукоцилиарного транспорта. Это, в свою очередь, способствует упорному течению воспалительного процесса в респираторном тракте.

9. При морфологическом исследовании биоптатов выявляется утрата цилиарного эпителия дыхательных путей и замещение его сквамозным или кубитальным. При цилиндрических бронхоэктазах определяются фокальная деструкция эластической ткани, отек и клеточная инфильтрация окружающей паренхимы, при более выраженных проявлениях болезни (мешотчатые бронхоэктазы) повреждение касается мышц и хряща. В прилегающей к бронхоэктазам легочной паренхиме и перибронхиальной ткани развивается эндартериит. Еще один характерный признак — вблизи дистальных субсегментарных бронхов появляются анастамозы между бронхиальными и легочными артериями.

10. При исследовании функции внешнего дыхания могут выявляться изменения обструктивного, рестриктивного и смешанного характера. Степень вентиляционной недостаточности зависит от объема поражения.

Дифференциальная диагностика.

Бронхоэктатическую болезнь у детей как отдельную нозологическую форму необходимо отличать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других заболеваний.

Так, основу формирования бронхоэктазов могут составлять врожденные и наследственные заболевания. По данным пульмонологической клиники Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, врожденные аномалии развития бронхолегочной системы выявляются у 8–10% пациентов с хроническими воспалительными заболеваниями легких.

Бронхоэктазы могут быть проявлением врожденных пороков развития структурных элементов стенок трахеи, бронхов и бронхиол, морфологически связанных с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой либо эластической тканей.

К этой группе пороков относятся синдром Вильямса-Кемпбелла, при котором вследствие врожденного генерализованного отсутствия или недоразвития хрящей сегментарных и субсегментарных бронхов возникают «баллонирующие» бронхоэктазы, бронхомаляция и бронхиолоэктатическая эмфизема. Выявляются бронхоэктазы и при трахеомегалии.

Среди всех причин развития бронхоэктазов особое место занимает муковисцидоз. Считается, что более половины выявляемых в настоящее время бронхоэктазов связано с системным генетически обусловленным заболеванием — муковисцидозом. При этом заболевании страдают экзокринные железы бронхолегочной системы и кишечного тракта. Обтурация просвета бронхов вязким секретом создает условия для возникновения в раннем возрасте непрерывно рецидивирующего воспалительного процесса в легких. Бронхолегочные поражения при муковисцидозе, как правило, определяют клиническую картину заболевания и его исход.

Бронхоэктазы являются одним из основных признаков первичной цилиарной дискинезии, относящейся к числу наследственных болезней легких. В основе этой патологии лежит дефект строения ресничек мерцательного эпителия, обусловливающий нарушение их функции, а нередко и полную неподвижность. Это приводит к нарушению функции мукоцилиарного очищения, а последующее наслоение инфекции — к воспалительному процессу в бронхах и носоглотке. Именно с этих позиций объясняют в настоящее время хронический воспалительный процесс в дыхательных путях и формирование бронхоэктазов при классическом варианте первичной цилиарной недостаточности — синдроме Картагенера, для которого характерна триада признаков: обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит.

Некоторые наследственные синдромы, в основе которых лежит патология соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана), могут сопровождаться наличием бронхоэктазов. Обсуждается вопрос о происхождении бронхоэктазов при дефиците a1-антитрипсина: возникают ли они первично или связаны с эмфиземой, характерной для этого заболевания.

Нередко бронхоэктазы сопровождают различные формы первичной иммунологической недостаточности с преимущественным нарушением синтеза антител: аутосомно-рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип), сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (Брутона); избирательный дефицит IgA; комбинированные иммунодефициты; обычный вариабельный иммунодефицит; другие определенные нарушения, в частности связанные с дефектом фагоцитарной системы, — хронический гранулематоз у детей.

В последние годы в связи с увеличением числа больных с синдромом приобретенного иммунодефицита растет количество случаев формирования у этих больных бронхоэктазов.

Формирование проксимальных бронхоэктазов патогномонично для аллергического бронхолегочного аспергиллеза — заболевания, в основе которого лежит сенсибилизация к плесневым грибам рода Aspergillus, колонизирующим в просвете бронхов. К повреждению бронхов приводят хроническое аллергическое воспаление дыхательных путей и образование специфической плотной слизи, состоящей из эозинофилов, других клеток аллергического воспаления и гифов грибов.

Все эти заболевания требуют специальной диагностики, что определяет тактику ведения и лечения пациентов.

Лечение.

Основными факторами, влияющими на выбор лечения, являются распространенность процесса, его активность, осложнения.

В последние годы предпочтение отдается консервативным методам лечения, которые направлены на подавление инфекции и восстановление бронхиальной проходимости. Лечебная тактика зависит от выраженности клинических проявлений заболевания, а также локализации и распространенности пораженных участков.

В периоде обострения назначают постельный или полупостельный режим, который раширяют по мере нормализации температуры, уменьшения явлений токсикоза и дыхательной недостаточности. Диета должна соответствовать возрасту с увеличением количества белка и жиров.

В периоде обострения заболевания проводят антибактериальную терапию с учетом бактериологической характеристики мокроты и чувствительности выявленных микроорганизмов. Наиболее часто в мокроте больных с бронхоэктазами встречаются Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moracella cataralis.

Учитывая наиболее вероятный спектр микроорганизмов, в эмпирической антибиотикотерапии бронхоэктатической болезни предпочтение отдается современным пенициллинам с расширенным спектром активности (амоксициллин, ампициллин), ингибиторозащищенным пенициллинам (амоксициллин/клавуланат, ампициллин/сульбактам), цефалоспоринам второго и третьего поколения (цефуроксим, цефаклор, цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим), а также современным макролидам (азитромицин, джозамицин, рокситромицин, спирамицин). Как дополнение к оральному и парентеральному приему антибиотиков эффективно также введение антибиотиков через небулайзер.

Возможна бронхоскопическая санация с введением антибиотиков через бронхоскоп. Кроме современных антибиотических препаратов, в фармакотерапии бронхоэктатической болезни применяются средства, действие которых направлено на уменьшение бронхиальной гиперсекреции, улучшение дренажной функции бронхов и мукоцилиарного клиренса, а также лекарства, обладающие противовоспалительным и бронхолитическим действием.

К мукоактивным препаратам секретолитического действия относят производные алкалоида вазицина, из которых наиболее популярными являются бромгексин и его метаболиты — лазолван, амброксол, амбросан, халиксол. Эти препараты обладают муколитическим эффектом, связанным с деполимеризацией мукопротеиновых и мукополисахаридовых волокон. Препараты применяют как внутрь, так и ингаляционно через небулайзер.

При значительно повышенных показателях вязкости и эластичности мокроты применяются производные цистеина со свободной тиоловой группой (ацетилцистеин, флуимуцил, АЦЦ). Препараты растительного происхождения, обладающие отхаркивающим эффектом рефлекторного действия, по-прежнему широко используются в практике комплексной терапии бронхоэктатической болезни. В их ряду бронхикум, синупрет, трависил, корни ипекакуаны, солодки, алтея, девясила, трава термопсиса, чабреца. Данные лекарственные средства уменьшают вязкость мокроты, улучшают эскалаторную функцию мерцательного эпителия. Весьма эффективно их назначение в сочетании с секретолитиками и мукорегуляторами. Следует отметить, что препараты этой группы необходимо с осторожностью применять у больных с гиперчувствительностью к пыльце растений.

В последние годы в терапии хронических бронхолегочных заболеваний, и бронхоэктатической болезни в том числе, используют фенспирид (эреспал) — препарат, который обладает целым комплексом фармакологических свойств, направленных на подавление воспаления в дыхательных путях, гиперсекреции слизи.

Необходимо осуществлять санацию трахеобронхиального дерева. С этой целью проводятся мероприятия, направленные на очищение бронхов от секрета (массаж, физиотерапевтические мероприятия, постуральный дренаж), являются важными элементами комплексной терапии. При этом у больных с бронхоэктазами предотвращаются активация эндобронхиальной секреции и присоединение суперинфекции.

В последние десятилетия показания к хирургическому лечению претерпели существенные изменения. Это, по мнению М. Р. Рокицкого и соавт. (1997), связано как с расширением диагностических и консервативных терапевтических возможностей, так и с патоморфозом заболеваний легких, которые ранее требовали активного хирургического лечения.

Показаниями к хирургическому лечению в настоящее время считают:

1. Ограниченные односторонние бронхоэктазы со стойкой очаговой инфекцией и отсутствием эффекта от проводимой консервативной терапии;

2. Угрожающие жизни состояния, связанные с бронхоэктазами, в частности кровотечения, пневмоторакс, не купируемый дренированием.

Предпочтение отдается сегментарным и полисегментарным резекциям.

Следует иметь в виду, что оперативное удаление морфологически измененных участков легкого не всегда означает излечение от болезни. Е. В. Климанская и соавт. (1998) отмечают, что у половины прооперированных детей в отдаленные сроки наблюдения регистрируются обострения заболевания.

Длительное время бронхоэктазия считалась преимущественно детской болезнью. Однако многие клиницисты подчеркивают, что бронхоэктатическая болезнь у взрослых во многих случаях является следствием этой патологии у детей. Необходимо подчеркнуть, что даже при благоприятном течении бронхоэктатической болезни, отчетливом клиническом улучшении морфологические изменения в легких не подвергаются обратному развитию. Сохраняющиеся морфологические изменения являются основой для продолжения воспалительного процесса в бронхолегочной системе при достижении больными зрелого возраста.

Прогноз при бронхоэктатической болезни определяется распространенностью бронхоэктазов, их локализацией, наследственными особенностями реактивности организма, сопутствующими заболеваниями. При регулярном диспансерном наблюдении и своевременном лечении прогноз достаточно благоприятен. В настоящее время отмечается медленно прогрессирующее течение.

Этапы диспансерного наблюдения.

После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога до перевода его во взрослую поликлинику. Необходимо своевременной выявление очагов инфекции и их санация. Показаны курсы физиотерапии, ЛФК, щадящее закаливание. В периоде ремиссии показано санаторно-курортное лечение.

Список рекомендуемой литературы:

1. Н.П.Шабалов учебник «Детские болезни», 6-е издание. «Питер», 2008 г.

2. Практическая пульмонология детского возраста (справочник) под редакцией В.К.Таточенко, Москва 2000 г.

3. А.Н.Кокосов Хроническая обструктивная патология легких у взрослых и детей. Санкт-Петербург, СпецЛит, 2004 г.

4. Н.Н.Розинова, Н.С.Лев, П.П.Захаров Бронхоэктатическая болезнь у детей. Пульмонология. - 2007. - № 4. - С. 91-95. - Библиогр.: 36 назв.

5. Пульмонология. Национальное руководство. Под главной редакцией академика РАМН А.Г.Чучалина. Москва. «Гэотар-Медиа», 2009 г.

6. Внутренние болезни. Система органов дыхания. Г.Е.Ройтберг, А.В.Струтынский. Москва. Издательство «Бином», 2005 г.

7. Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children. Seventh Edition. 2006. Elsevier.