Хронический облитерирующий бронхиолит

Определение

Хронический облитерирующий бронхиолит — тяжёлое прогрессирующее поражение мелких бронхов, бронхиол и артериол, характери­зующееся прогрессирующей бронхиальной обструкцией.

Код по МКБ Х: J 43.0.

Исторические данные

Впервые описан в 1901 г. Lange у взрослых больных. В 1941 г. в качестве этиологии стали рассматривать детские инфекции, такие как корь, коклюш, другими причинами были признаны грипп, ингаляции токсических газов. В 19977 г. была установлена связь с диффузными заболеваниями соединительной ткани. В 1980-е гг. в связи с бурным развитием трансплантологии, облитерирующий бронхиолит привлек внимание врачей.

Эпидемиология

Частота хронического облитерирующего бронхиолита у детей неизвестна.

Профилактика

Складывается из комплекса мероприятий и должна начинаться с пренатального периода. Профилактические меры включают отказ родителей от курения, предупреждение преждевременных родов, своевременная диагностика и правильное ведение больных с острым и затяжным бронхиолитом, профилактика аспирации содержимого желудка у детей с гастроэзофагальным рефлюксом.

Этиология

Хронический облитерирующий бронхиолит (ХОБ) — следствие острого облитерирующего бронхиолита. Заболевание возникает у детей ран­него возраста как осложнение тяжелых респираторно-вирусных инфекций. Около 75-85% бронхиолитов вызываются РС-вирусом, оставшиеся 15-25% связывают с аденовирусами серотипов 3, 7 и 21, парагриппом или гриппом. Кроме того, облитерирующий бронхиолит может быть вызван вирусом кори, Mycoplasma pneumoniae.

В более старшем возрасте (подростки и взрослые) описано развитие заболевания после гриппа А, парагриппа, кори, микоплазменной, цитомегаловирусной (ЦМВ), ВИЧ-инфекции. Плесневый гриб Aspergillus fumigatus, экзогенные токсичные вещества и другие поллютанты (азотистые пары, фосген, оксиды серы, озон, оксид кадмия, соединения хлора и др.) могут быть причиной развития ХОБ.

ХОБ встречается у больных, перенесших трансплантацию костного мозга, комплекса сердце–легкие, двух легких, реже одного легкого, и занимает важное место в прогнозе послеоперационного состояния пациента. Посттрансплантационный ХОБ развивается при 50–80% успешных хирургических операций. Использование иммуносупрессивных препаратов, включающих циклоспорин А, азатиоприн, кортикостероиды, позволило значительно снизить частоту развития этой патологии – до 20–50%. Развитие этого заболевания после пересадки костного мозга встречается почти у 10% больных с реакциями отторжения и возможно в любые сроки в течение 2–20 мес.

При некоторых системных поражениях соединительной ткани (ревматоидном артрите, дерматомиозите) также наблюдается поражение легких по типу ХОБ.

Патогенез

В результате повреждения бронхиол инфекционными агентами, токсическими факторами или иммунными комплексами развивается деструкция мышечной и эластической ткани стенки бронхиол, гипертрофия эпителия, фиброз стенки бронхиол и перибронхиального пространства. Характерен коллапс сегментов и долей легкого, приводящий к развитию ателектазов. Облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков лёгких приводит к наруше­нию лёгочного кровотока и развитию эмфиземы. Этот процесс может носить очаговый, долевой односторонний и двусторонний характер или поражение может захватывать целое легкое.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и объёма поражения. Выделяют несколько вариантов заболевания: од­носторонний тотальный вариант (синдром одностороннего сверхпрозрачного лёгкого, синдром Маклеода), односторонний или двусторон-ний очаговый вариант и односторонний или двусторонний долевой вариант. Наиболее часто наблюдают односторонний очаговый вариант.

Основной клинический симптом — одышка, которая беспокоит при физической нагрузке, а при прогрессировании заболевания - в покое. Кашель носит непостоянный характер при одностороннем и является постоянным симптомом при двустороннем варианте поражения. Кашель обычно сухой или влажный малопродуктивный, с отхождением скудной слизистой мокроты.

У детей раннего возраста бронхообструктивный синдром нередко рецидивирует непрерывно, что утяжеляет клиническую картину и может приводить к ошибочной диагностике бронхиальной астмы. При значительных объёмах поражения присутствуют признаки хронической гипоксемии: цианоз, утолщение фаланг пальцев, симптом «барабанных палочек». Для детей с облитерирующим бронхиолитом характерны симптомы обструкции: удлинение выдоха, сухие свистящие хрипы в сочетании с влажными мелкопузырчатыми хрипами. Иногда над поражёнными участками лёгких на фоне ослабленного дыхания выслушиваются стойкие мелкопузырчатые влажные хрипы.

Каждый второй больной имеет морфофункциональные изменения правого желудочка сердца в виде дилатации и гипертрофии миокарда, а также легочную гипертензию разной степени выраженности.

В детском возрасте заболевание имеет хроническое, но не прогрессирующее течение. С возрастом уменьшается частота и тяжесть обострений, но остаются изменения ФВД.

Диагноз

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, физикального осмотра и лабораторно-инструментального обследования. На амбулаторном этапе возможна лишь постановка предварительного диагноза.

Лабораторные и инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает повышение прозрачности поражённых участков лёгкого, обеднение лёгочного рисунка. При «тотальном» варианте визуализируется односторонняя тотальная сверхпрозрачность лёгкого.

При исследовании функции внешнего дыхания выявляют типичные нарушения обструктивного характера: значительное увеличение остаточного объёма легких при нормальном среднем значении общей ёмкости лёгких. Для всех больных характерны гипоксемия и гиперкапния разной степени выраженности.

При сцинтипневмографии выявляют многократное снижение лёгочного кровотока. Бронхоскопия позволяет обнаружить катаральный эндобронхит.

При бронхографии выявля­ют отсутствие заполнения контрастным веществом дистальной трети бронхов поражённого участка лёгкого.

В сложных для диагностики случаях проводится биопсия легких.

Высокоразрешающая компьютерная томография позвояет обнаружить изменения на уровне бронхиол и ацинусов. К прямым томографическим признакам облитерирующего бронхиолита относятся перибронхиальные утолщения и бронхиолоэктазы. Непрямыми признаками считаются участки повышения прозрачности легочной ткани или неравномерной вентиляции, чередующиеся с неизменной легочной тканью.

По данным ЭКГ, ЭхоКГ выявляются при­знаки лёгочной гипертензии, хронического лёгочного сердца.