3 Этап. Основной

Альвеолиты относятся к интерстициальным заболеваниям лёгких. При альвеолитах в патологический процесс вовлекается интерстиций (диффузное поражение лёгочной ткани) и лёгочные капилляры.

Классификация

Альвеолиты подразделяются на экзогенные аллергические, идиопатический фиброзирующий, токсические.

Экзогенный аллергический альвеолит

Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) - относится к группе интерстициальных заболеваний лёгких известной этиологии. ЭАА является гиперсенситивным пульмонитом с диффузным поражением альвеол и интерстиция.

Код по МКБ-10: J 67.

Эпидемиология

Частота возникновения у детей (обычно в школьном возрасте) ниже, чем у взрослых. Заболеваемость ЭАА составляй 0,36 случая на 100 000 детей в год.

Этиология

ЭАА вызывается вдыханием органической пыли, содержащей в себе различные антигены, микроорганизмы (например, термофильные актиномицеты из прелого сена, так называемое лёгкое фермера), аспергиллы и пенициллы, белки животных и рыб, антигены насекомых, аэрозоли антибиотиков, ферментов и другие вещества.

У детей самой частой причиной развития ЭАА является контакт с пером и помётом птиц (так называемое «лёгкое любителей волнистых попугайчиков» или «лёгкое голубеводов») и элеваторная пыль.

У взрослых спектр аллергенов значительно шире, например пыль хлопка (бабезиоз) или сахарного тростника (багассоз), опилки, споры грибов (лёгкое грибоводов), грибковая пыль при производстве сыров (лёг­кое сыроваров), у больных несахарным диабетом — ингаляционные препараты задней доли гипофиза и др.

Повторная ингаляция аллергенов у 5% контактирую­щих вызывает образование специфических антител (преципитинов) класса IgG и иммунных комплексов, которые повреждают интерстиций лёгкого с развитием фиброза. При наличие атопии в анамнезе не явля­ется предрасполагающим фактором, так как тип аллергической реакции при ЭАА иммунокомплексный.

Клиническая картина

Клиническая картина ЭАА не зависит от вида аллергена. При остром нача­ле через несколько часов после массивного контакта с аллергеном появляются симптомы, напоминающие грипп (озноб, температура, головная боль, миалгии). Появляются сухой кашель, одышка, рассеянные мелко- и среднепузырчатые влажные хрипы; признаки обструкции отсутствуют. При элиминации аллергенов через несколько дней или недель симптомы исчезают.

Повторные контакты с аллергеном провоцируют рецидивы заболевания, кото­рые носят более длительный и тяжелый характер. Часто обострение носит подострый характер и остаётся нераспознанным, что ведёт неожиданно для самого пациента и врача к переходу болезни в хроническую форму.

Для хронической формы заболевания типичными являются постоянная одышка, кашель с отделением слизистой мокроты. При физической нагрузке одышка усиливается, развивается цианоз. При аускультации выслушиваются постоянные крепитирующие хрипы. Постепенно ухудшается самочувствие, появ­ляются слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита и потеря веса, сниже­ние двигательной активности. Визуально определяется деформация грудной клет­ки в виде её уплощения, развиваются изменения по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол».

Диагноз

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, характерной клинической картины, а также лабораторно-инструментального обследования.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови. Отмечается незначительный лейкоцитоз с нейтрофилёзом. При этом эозинофилия не характерна.

Биохимический анализ крови специфических изменений не наблюдается. Показатели гуморального и клеточного иммунитета в пределах нормы. Характерным является повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов.

Инструментальные методы

На рентгенограмме органов грудной клетки отмечаются изменения в виде мелких (милиарных) очаговых теней, расположенных преимущественно в обла­сти средних отделов лёгких. Иногда описывают картину понижения прозрачности лёгочной ткани — симптом «матового стекла». Могут также отмечаться множе­ственные инфильтративные облаковидные или более плотные тени, характери­зующиеся обратным развитием в течение недель и месяцев. В некоторых случаях выраженных рентгенологических изменений не наблюдается.

Для ЭАА характер­но исчезновение рентгенологических изменений после прекращения контакта с аллергеном (особенно на фоне терапии глюкокортикоидами).

Рентгенологические изменения при хронической форме ЭАА значительны: диффузное усиления и дефор­мация лёгочного рисунка за счет фиброзного утолщения лёгочного интерстиция. В дальнейшем могут быть обнаружены кистозные просветления.

Бронхоскопическая картина не изменена.

При исследовании ФВД отмечается снижение жизненной ёмкости лёгких (до 30% от должной величины), иногда признаки обструкции (снижение проходимости мелких бронхов, гиперинфляция лёгких). Данные показатели нормализуются при прекращении контакта с аллергеном.

При хронической форме ЭАА при исследовании ФВД отмечается рестриктивный тип вентиляционных нарушений. Снижаются показатели жизненной и общей ёмкости лёгких, пони­жается растяжимость лёгких, по данным бодиплетизмографии повышается удельная бронхиальная проводимость.

Диффузионная способность лёгких снижена вследствие утолщения альвеолярно-капиллярной мембраны и нарушения вентиляционно-перфузионных отношений. Выражена гипоксемия при нормаль­ных значениях р_а0₂.

Лечение

Обязательным является режим элиминации (прекращение контакта с аллерге­ном).

В острой фазе назначают глюкокортикоиды - преднизолон до 2 мг/ кг в сутки внутрь. Снижать дозу необходимо постепенно с начала положительной динамики клинической картины (уменьшение одышки, кашля, нормализация показателей ФВД). Затем назначается поддерживающая доза преднизолона 5 мг в сутки в течение 2-3 мес.

Вариант выбора: пульс-терапия метилпреднизолоном 10-30 мг/кг (до 1 г) 1-3 сут, 1 раз в месяц в течение 3-4 мес.

В хронической стадии ЭАА поддерживающую дозу преднизолона назначают на 6-8 мес, иногда дольше.

Необходимо также проводить дыхательную гимнастику и ЛФК.

По показаниям проводится симптоматическая терапия (бронхолитики, муколитики, антибактериальные препараты).

В некоторых случаях используются плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция.

Прогноз

Острая фаза ЭАА имеет благоприятный прогноз при прекращении контакта с аллергенами и своевременном адекватном лечении. При переходе заболевания в хроническую стадию прогноз становится довольно серьезным. Даже после пре­кращения контакта с аллергеном прогрессирование заболевания продолжается и плохо поддается терапии. Ситуация усугубляется с развитием лёгочного сердца. При неуклонно прогрессирующем характере заболевания возможен летальный исход от сердечно-легочной недостаточности.

Токсический фиброзирующий альвеолит

Определение

Токсический фиброзирующий альвеолит – это заболевание, обусловленное токсическим воздействием химических веществ на респираторный отдел лёгких, а также повреждающим действием иммунных комплексов.

Код по МКБ-10: J 70.1 - J 70.8.

Этиология

У детей токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) чаще связан с приёмом различных ЛС (сульфаниламиды, метотрексат, меркаптопурин, азатиоприн, цикофосфан, нитрофурантоин (фурадонин), фуразолидон, гексаметония бензосульфонат (бензогексоний), пропранолол (анаприлин), гидралазин (апрессин), хлорпропамид, бензилпенициллин, пеницилламин.

Кроме того токсический фиброзирующий альвеолит может развиваться под воздействием химических веществ: низкомолекулярных соединений (тяжелых металлов и их солей, толуола и его производных, и др.), полимеров.

У подростков в анамнезе могут быть указания на контакт на производстве (газы, пары металлов, гербициды) или токсикомания.

Патогенез

При развитии лекарственной болезни в легких отмечается повреждение эндотелия, эпителиальных структур, легочного интерстиция. Цитотоксичес­кие реакции индуцируют воспаление, что сопровождается притоком макрофагов, лимфоцитов и других клеток, обладающих фиброгенной активностью, в интерстиций межальвеолярных перегородок. В результате в легких возникают патологические типы коллагена. При прогрессировании воспалительных изменений в интерстиции развивается пневмосклероз.

Клиника

Токсический фиброзирующий альвеолит имеет сходную клиническую картину и лабораторно-функциональные показатели с ЭАА в острой и хронической фазе заболевания.

Острая форма заболевания развивается обычно в течение 1-2 суток после вдыхания токсических газов, дымов, паров и т.п. Если причиной ТФА являются лекарственные средства, острая форма болезни развивается обычно в течение первых 3-4 недель лечения, хотя описаны случаи возникновения более ранних реакций (через 2-3 суток от начала приема препарата). Раннее возникновение симптомов токсического поражения легких указывает на то, что больной сенсибилизирован к данному препарату в результате применения его в прошлом.

Острая форма ТФА характеризуется лихорадкой (до 38-39°С), внезапным появле­нием одышки, сухого непродуктивного кашля, слабостью и быстрой утомляемостью. У больных могут наблюдаться похудание, боли в грудной клетке, артралгии. При приеме производных нитрофурана описаны плевральные выпоты, токсико-аллергические высыпания на коже.

Наиболее важный диагностический признак, выявляемый при объективном исследо­вании, — это двусторонняя крепитация, которая выслушивается у 60-70% больных ТФА, преимущественно в задненижних отделах легких или в межлопаточном про­странстве.

Хроническая форма ТФА чаще развивается при длительном приеме химиопрепаратов. Постепенно нарастает одышка, появляется сухой непродуктивный кашель, повыша­ется температура тела до субфебрильных цифр. У больного появляется и постепенно нарастает слабость, быстрая утомляемость, похудание.

При объективном исследовании обращают на себя внимание признаки дыхательной недостаточности: цианоз, увеличение числа дыхательных движений грудной клетки, инспираторная одышка, участие вспомогательной мускулатуры в дыхании. В легких, как правило, выслушивается крепитация на фоне ослабленного везикулярного дыхания. При преобладании фиброзирующего процесса в легочной ткани клинические проявле­ния болезни мало отличаются от таковых у больных ИФА.

При хроническом течении развивается пневмофиброз.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, характерной клинической картины, а также лабораторно-инструментального обследования.

При аускультации выслушиваются крепитирующие хрипы на фоне ослабленного дыхания. При рентгенологическом исследовании грудной клетки выявляется уси­ление и деформация легочного рисунка. Часто выявляется понижение прозрачности лёгочной ткани — симптом «матового стекла».

При прогрессировании процесса выявляются склеротические изменения лёгочного рисунка.

Изменения функции внешнего дыхания сходны с теми, которые определяются при ИФА: снижение дыхательных объемов и емкостей (ЖЕЛ, ОФВ1, ФЖЕЛ, ОЕЛ, ФОЕ) при достаточно высоком уровне индекса Тиффно (ОФВ1/ФЖЕЛ > 80%). Эти изменения свидетельствуют о наличии выраженных рестриктивных нарушений, характерных для больных с фиброзирующими альвеолитами.

Биопсия легких. При необходимости диагноз фиброзирующего альвеолита может быть верифицирован с помощью чрезбронхиальной или открытой биопсии легкого и гистологического исследования.

Лечение

Принципы терапии включают в себя отмену препарата, вызвавшего разви­тие альвеолита. Для воздействия на повреждение легочного интерстиция назначают глюкокортикостероиды, ускоряющие обратное развитие легоч­ных нарушения.

Прогноз

При своевременном выявлении ТФА и адекватном лечении прогноз благоприятный.

При развитии фиброзных изменений в легких эффективность лечения и прогноз существенно ухудшаются.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Синонимы

В медицинской литературе пользуются синонимами: болезнь Хаммена-Рича, болезнь Ослера, склерозирующий альвеолит, острый фиброзирующий пульмонит, фиброзная дисплазия лёгких.

Определение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – диссеминированное заболевание легких неизвестной этиологии, которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстиция, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы легких, ведущих к рестриктивным расстройствам, нарушению газообмена и прогрессированию дыхательной недостаточности.

Код по МКБ-10: J 84.1.

Исторические сведения. Клиническая картина и морфологические особенности данного заболевания наиболее полно представлены в 1935 г. L.Hamman и A.Rich, которые описали 4 больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, умерших в течение б мес. от начала возникновения болезни.

Эпидемиология

Если в 60-е годы прошлого века ИФА считался относительно редким заболеванием, то в последнее десятилетие отмеча­ется повсеместный рост заболеваемости этой формой интерстициальных заболеваний легких, причем не только благодаря улучшению диагностики, но и в связи ухудшением экологической ситуации в экономически развитых странах.

По данным эпидемиологического исследования, проведенного в Великобритании, частота ИФА составляет 0,36 на 100000 детей. Заболевание может манифестировать в любом возрасте.

У взрослых распространенность ИФА составляет от 2,4 до 7,1 случаев па 100 000 населения. Мужчины заболевают ИФА чаще женщин. Около 2/3 случаев приходится на возраст старше 60 лет.

Этиология

Этиология ИФА до сих пор остается неизвестной, что оправдывает название бо­лезни — «идиопатический» альвеолит. В настоящее время в качестве этиологических факторов рассматриваются следующие.

Вирусная инфекция. Предположение о вирусной природе заболевания, основывается на ре­зультатах нескольких экспериментальных исследований, показавших принципиальную возможность формирования на фоне вирусной инфекции хронического воспаления интерстициальной ткани легких с инфильтрацией альвеол лимфоцитами, нейтрофилами и макрофагами с последующими фиброзными изменениями легочной ткани, на­поминающими морфологические изменения при ИФА. Персистирование вирусного антигена в легких способно вызвать соответ­ствующую аутоиммунную реакцию, которая способствует возникновению интерстициального альвеолита и фиброза. Тем не менее убедительных данных, подтверждающих такую возможность у человека, пока не получено.

Генетическая предрасположенность. Предположение о роли наследственности в воз­никновении ИФА появилось в связи с описаниями относительно редко встречающейся семейной формы ИФА. Имеются сообщения, что заболевание несколько чаще встреча­ется у пациентов с HLA А₂, В_8, В₁₂.

Определенную роль играет наследственный дефицит α1-антитрипсина — ингибитора тканевых протеиназ, вызывающему деструк­цию альвеолярной ткани.

Экологические и профессиональные факторы, вероятно, имеют решающее значе­ние в возникновении ИФА. Это связано с усиливающимся загрязнением окружаю­щей среды, возрастающим контактом человека с органическими и неорганическими веществами бытового и промышленного происхождения, хроническое воздействие которых на иммунную систему приводит к увеличению частоты аллергических и ауто­иммунных патологических реакций.

Однако до сих пор не обнаружены какие-либо специфические факторы (агенты), вызывающие ИФА.

Патогенез

Под действием неизвестного этиологического фактора на поверхности альвеолоцитов II типа и коллагеновых волокнах интерстициальной ткани происходит экспрессия аутоантигенов; протеины, входящие в состав мембран альвеолоцитов, и коллаген, приобретая новые антигенные свойства, распознаются иммунной системой как чужеродные белки, к которым вырабатываются аутоантитела.

Образующиеся иммунные комплексы инициируют иммунный воспалительный процесс, затрагивающий интерстициальную ткань и альвеолоциты, происходит активация альвеолярных макрофагов, которые вместе с тучными клетками продуцируют медиаторы воспаления (интерлейкины, лейкотриены, простагландины). При этом резко возрастает проницае­мость капилляров, что способствует возникновению отека интерстициальной ткани и альвеол. Под влиянием интерлейкинов и других хемотаксических агентов, выра­батываемых альвеолярными макрофагами, нейтрофилы и другие клеточные элементы крови инфильтрируют интерстициальную ткань легких. Нейтрофилы, эозинофилы, моноциты, альвеолярные макрофаги являются источником протеаз, свободных радикалов и других веществ, повреждающих различные ткани. Под действи­ем протеаз собственный коллаген легочной ткани разрушается. Возникает синтез патологического коллагена. Под действием медиаторов воспаления, супероксидных радикалов и резко возросшей цитотоксичности Т-лимфоцитов происходит повреждение альвеоляр­ного эпителия и снижение выработки сурфактанта, что способствует спаде­нию альвеол. Альвеолярный эпителий метаплазируется в кубический эпителий. Разрас­тающаяся соединительная ткань сдавливает альвеолы и капилляры, в результате чего резко нарушается архитектоника легочной ткани.

В результате выраженной дезорганизации клеток легочной паренхимы при ИФА, в легких значительно разрастается соединительная ткань, что приводит к утолщению и уплотне­нию межальвеолярных перегородок, облитерации альвеол и капилляров.

В терминальной стадии заболевания формируется картина «сотового легкого», вследствие образования в легочной ткани воздушных микрокист, в просвете которых можно обнаружить белковые массы.

В результате значительного разрастания и дезорганизации соединительной ткани в легких, а нарушения архитектоники легочной ткани резко увеличивается ригид­ность легких и снижение растяжимости легочной ткани. Появляются значительные рестриктивные расстройства, что ведет к нарушению вентиляции легких.

Разрастающаяся соединительная ткань сдавливает легочные капилляры, вызывая их запустевание и нарушение перфузии. На определенной стадии заболевания выявляются нарушения вентиляционно-перфузионных отношений.

Таким образом, основным следствием ИФА является прогрессирующая дыхательная недостаточность преимущественно по рестриктивному типу, которая сопровождается артериальной гипоксемией.

В результате анатомических изменений сосудов легких и хронической артериальной гипоксемии формируется легочная артериальная гипертензия и хроническое легочное сердце.

Клиника

Для острого начала заболевания характерны фебрильная температура, одыш­ка, сухой кашель. Однако чаще начало заболевания подострое — появляются жалобы на повышенную утомляемость и прогрессирующую слабость, редкий кашель, одышку только при физической нагрузке. По мере прогрессирования заболевания нарастает одышка. Одышка приобретает инспираторный характер — больные жалуются на невозможность сделать глубокий вдох.

Сухой кашель наблюдается практически у всех больных ИФА и обычно возникает при попытке сделать глубокий вдох. Редко кашель сопровождается отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс бронхов.

Грудная клет­ка уплощается, уменьшается ее экскурсия и окружность, амплитуда дыхательных движений снижается.

Масса тела и рост отстают от возрастной нормы.

При осмотре обращает на себя внимание акроцианоз, при прогрессировании процесса возникает диффузный цианоз. Цианоз усиливается при физической нагрузке и обострении заболевания.

У больных появляются и нарастают деформации дистальных фаланг пальцев в виде «часовых стекол» и «барабанных палочек» (пальцы Гиппо­крата).

При перкуссии легких определяется укорочение перкуторного звука в нижних отделах и снижение дыхательной экскурсии нижнего края легких, что отража­ет уменьшение дыхательных объемов.

Наиболее характерным аускультативным признаком фиброзирующего альвеолита является крепитация, которая выслушивается с обеих сторон, на фоне ослаб­ленного дыхания. Крепитация выслушивается на высоте вдоха и не изменяется при покашливании.

При исследовании сердечно-сосудистой системы наиболее часто можно выявить увеличение ЧСС, которое обычно коррелирует с выраженностью дыхательной недостаточ­ности. На поздних стадиях заболевания формируются артериальная гипертензия и хро­ническое легочное сердце, что сопровождается появлением усиленной разлитой пульса­ции в области сердечного толчка и эпигастрия, расширением абсолютной тупости сердца и появлением акцента II тона на легочной артерии.

Часто при идиопатическом фиброзирующем альвеолите развиваются осложнения в виде артритического синдрома, спонтанного пневмоторокса, плевральных экссудатов, редко — эмболия лёгочной артерии.

Диагностика

В общем анализе крови у больных ИФА обнаруживают неспецифические изменения. В большинстве случаев уровень гемоглобина и число эритроцитов в норме, хотя у пациентов с выраженной дыхательной недостаточностью может выявляться компенсаторный эритроцитоз. У части больных, обнаруживаются признаки умеренно выраженной нормохромной анемии.

Кроме того, в крови может опре­деляться небольшой лейкоцитоз и сдвиг формулы крови влево, в основном у пациентов с острым течением заболевания. Отмечается также умеренное увеличение СОЭ.

В биохимическом анализе крови выявляется диспротеинемия, в основном за счет умеренного увеличения гамма-глобулинов. При активном пато­логическом процессе отмечается также повышение содержания острофазовых белков, уровня ЛДГ и содержания сиаловых кислот.

Рентгенологическое исследование

При рентгенографии легких отмечается понижение прозрачности нижних долей, относительное повышение прозрачности верхних долей легких, в средних и нижних отделах легких отмечается усиление и деформация легочного рисунка, выражающаяся в появлении мел­косетчатых и петлистых структур с постепенным развитием крупноячеистого пневмофиброза (картина «сотового легкого»). В большинстве случаев уменьшается объем нижних долей легких. На фоне этих изменений появ­ляются двусторонние инфильтративные за­темнения различной интенсивности и протяженности, возникают дисковидные ателектазы. Объем нижних долей легких уменьшается, что сопровож­дается подъемом диафрагмы. Корни легких расширяются за счет легочных ар­терий.

Примерно у 10-15% больных ИФА, преимущественно на ранних стадиях развития заболевания, изменения на рентгенограммах могут отсутствовать. В этих случаях более информативна рентгеновская компьютерная томография (КТ) высокого разрешения.

Компьютерная томограмма

КТ отличается высокой чувствительностью в диагностике как ранних, так и поздних морфологических изменений легочной парен­химы, что позволяет использовать этот метод для наиболее ранней рентгенологической диагностики различных стадий ИФА.

На КТ выявляются неравномерные утолщения межальвеолярных перегородок, кото­рые создают картину сетчатости легочного рисунка. По мере прогрессирования заболевания сетчатость становится все более грубой и структура легочной ткани становится ячеистой. Эти изменения, соответствующие ста­дии «сотового легкого», на КТ выявляются гораздо раньше, чем на обычных рентгено­граммах.

Сцинтиграфия легких с галлием

Сцинтиграфия легких позволяет косвенно оценить активность патологическо­го процесса в легких, поскольку галлий избирательно накапливается в воспалительно измененных тканях.

Исследование функции внешнего дыхания

Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить изменения дыхатель­ных объемов и емкостей, характерные для больных с интерстициальными заболеваниями легких, отличительным признаком которых является выраженная рестрикция легких.

На стадии альвеолита и тем более фиброзных изменений рестриктивные нарушения выявляются практически у всех больных ИФА. Рестрикция проявляется, прежде всего, в значительном уменьшении легочных объемов и емкостей:

- общей емкости легких (ОЕЛ);

- жизненной емкости легких (ЖЕЛ) и форсированной ЖЕЛ (ФЖЕЛ);

- функциональной остаточной емкости (ФОЕ);

- в меньшей степени — остаточного объема легких (ООЛ).

Основной причиной значительного снижения ОЕЛ является резкое уменьшение ЖЕЛ. Следует заметить, что ООЛ может оставаться нормальным и соответствовать должной величине. Тем не менее отношение ООЛ/ОЕЛ у больных ИФА существенно увеличивается. Эти изменения обусловлены снижением растяжимости легких и повышением их ри­гидности из-за утолщения и уплотнения альвеолярных стенок вследствие их воспале­ния и фиброза.

Объемные скорости форсированного выдоха изменяются мало. Повышенная ригид­ность легких способствует сохранению просвета мелких воздухоносных путей и даже некоторому увеличению объемной скорости потока при малых объемах легких. Поэтому максимальная объемная скорость форсированного выдоха на уровне 25% ФЖЕЛ (МОС_25%), как правило, находится в пределах нормы.

В то же время у части больных с выраженными фиброзными изменениями в легких и вовлечением в патологический процесс периферических воздухоносных путей может наблюдаться умеренное снижение МОС_50% и МОС_75%.

В то же время, несмотря на значительное уменьшение абсолютных значений объема форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1), обусловленное уменьшением ЖЕЛ, индекс Тиффно (ОФВ1/ФЖЕЛ), более полно отражающий изменения бронхиального сопро­тивления, остается в пределах нормы или чаще увеличивается больше 80%. Таким образом, бронхиальное сопротивление у больных ИФА в большинстве случаев остается в пределах нормы и признаки бронхообструктивного синдрома отсутствуют.

Наиболее типичными нарушениями функции внешнего дыхания у больных ИФА яв­ляются:

• резкое уменьшение статических объемов и емкостей легких (ЖЕЛ, ОЕЛ, ФОЕ, реже ООЛ);

• снижение растяжимости и увеличение ригидности легких;

• снижение диффузионной способности легких и альвеолярно-капиллярной мембраны;

• отсутствие в большинстве случаев нарушений бронхиальной проходимости.

Газы крови

Выраженные рестриктивные расстройства, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений вызывают заметное снижение парциального давления кислорода в артериальной крови -гипоксемию. Что приводит к увеличению ЧДД. В результате развивается гипервентиляция, гипокапния, а в более тяже­лых случаях и дыхательный алкалоз. Гиперкапния выявля­ется только в терминальной стадии заболевания у больных с критическим снижением дыхательных объемов.

Биопсия легкого

Биопсия легкого легких является единственным методом, позволяющим точно диагностиро­вать ИФА и оценить выраженность воспалительных и фиброзных изменений. Достаточ­ное количество легочной ткани можно получить при торакоскопической или открытой биопсии легкого.

Морфологические изменения

При макроскопическом исследо­вании легкие умерших от ИФА уменьшены, резиновой плотности, маловоздушны, серо-красного цвета, имеют многочисленные кисты диаметром 0,3-1,3см и гиперплазию лимфатических узлов.

Для гис­тологической картины характерно воспалительное утолщение ме­жальвеолярных перегородок с выраженным фиброзированием при незначительной десквамации альвеолярных клеток. Фиброз изменяет архитектонику альвеол. В процесс вовлекаются бронхиолы, в кото­рых происходит метаплазия эпителия. Часть бронхиол облитерируется, часть расширяется. Происходит вы­раженная редукция легочного кровотока. Крупные бронхи вовлека­ются в процесс вторично. В них наблюдается гипертрофия гладкомышечных пучков и желез, число которых значительно увеличивает­ся.

Поздние стадии ИФА, соответствующие картине «сотового легкого», характеризуются значительным распространением грубой соединительной ткани, образованием полостей в легочной паренхиме, выстланных метаплазированным эпителием бронхов, наблюдается облитерация сосудов и альвеол.

Лечение

Своевременно начатая терапия больных с ранними стадиями заболевания позволяет на время приостановить быстрое прогрессирование болезни, а в некоторых случаях добиться улучшения состояния больных и показателей функции внешнего дыхания.

Для лечения больных ИФА используют следующие препараты.

1.Базисные препараты:

- глюкокортикостероиды;

- пеницилламин;

- цитостатики (азатиоприн, циклофосфан);

2. Дополнительные способы лечения:

- альдактон;

- антиоксиданты;

3. Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, плазмаферез).

4. Симптоматические средства (препараты магния, кальция, калия, сосудистые протекторы и др.).

Глюкокортикостероиды являются основной группой лекарственных препаратов, используемых у больных ИФА в качестве противовоспалительных средств. Глюкокортикостероиды ингибируют активные иммунопатологи­ческие реакции у больных ИФА, обладая выраженным антиэкссудативным действием. Преднизолон назначается в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки течение 6-12 недель, затем при достижении эффекта снижают на 2,5-5 мг в неделю до дозы 2,5-5 мг/сутки, которую назначают в течение 9-12 месяцев. При быс­тром прогрессировании фиброза начинают с внутривенных глюкокортикостероидов, проводят пульс-терапию метилпреднизолоном. При рецидивах заболевания суточную дозу гормонов приходится повышать.

Пеницилламин

Пеницилламин (купренил) обладает влиянием на иммунокомпетентные клетки, в частности угнетает функцию Т-лимфоцитов, подавляет биосинтез коллагена, таким образом, замедляя у больных ИФА разрастание соединительной ткани легких. Имеются сведения о том, что пеницилламин способен угнетать синтез В-лимфоцитами иммуноглобулинов.

Эти свойства пеницилламина позволяют рекомендовать его применение у больных ИФА, преимущественно с целью замедления процессов фиброзирования легочной ткани.

Азатиоприн

Азатиоприн относится к группе цитотоксических иммунодепрессантов. Помимо угнетающего действия на иммунную систему, эти препараты блокируют метаболизм нуклеиновых кислот и белков и могут тормозить пролиферацию и обмен веществ любо­го вида клеток, особенно быстро делящихся, таких как моноциты, макрофаги, нейтрофилы и фибробласты. Этим объясняется противовоспалительное действие цитостатиков, а также их нежелательные побочные эффекты.

Помимо азатиоприна возможно назначение больным МФА других цитостатиков, например циклофосфана.

В тяжелых случаях при прогрессирующем течении заболевания и высоких уровнях в сыворотке крови ЦИК и аутоантител показано применение экстракорпораль­ных методов лечения — гемосорбции и плазмафереза.

Симптоматически могут применяться бронхолитики, муколитики, антибактериальные препараты.

Прогноз

Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется неуклонным прогрессированием дыхательной недостаточности, нарастанием одышки, похуданием больных и развитием осложнений в виде легочной артериальной гипертензии и легочного сердца. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз альвеолитов проводится с острыми инфекционными поражениями легких (обструктивный бронхит, пневмония, острый бронхиолит). Контакт с аллергеном (например, птицы, пыльца трав) помо­гает заподозрить ЭАА.

Рентгеновская картина и сни­жение ЖЕЛ подтверждает диагноз.

При подостром течении альвеолиты могут скрываться под маской рецидивирующе­го бронхита, врача должны насторожить постоянный кашель, нарушение обще­го состояния, одышка. Диагноз подтверждается при рентгенологическом ис­следовании и снижение ЖЕЛ при проведении ФВД.

Иногда альвеолиты необходимо дифференцировать с милиарным тубер­кулезом, при котором милиарные высыпания располагаются, как правило, равномерно по всем легочным полям, их намного больше и они отчетливее, чем при ЭАА.

Дифференциальный диагноз альвеолитов проводится с бронхиальной астмой, при кото­рой развиваются обструктивные нарушения, характерные аускультативные из­менения, положительный эффект от бронхолитической терапии, отсутствие диффузных изменений при рентгенографии.

Диспансерное наблюдение детей с альвеолитами

Дети с альвеолитами должны наблюдаться педиатром, пульмонологом, кардиологом.

Наблюдение детей с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом проводится пожизненно или до перевода во взрослую сеть.

После выписки из стационара детей с альвеолитами наблюдение этих больных проводится по следующему плану.

Рекомендуется гипоаллергенный режим особенно детям с ЭАА.

Минимизация контактов с инфекционными больными.

Строгое соблюдение режима дня, адекватная диета с повышенным содержанием белка. Проводится обязательный контроль массо-ростовых прибавок, психомоторного развития, лечение сопутствующей патологии.

Больные альвеолитами нуждаются в повторном рентгенологическом обследовании и контроле за состоянием функции дыхания и показателями газов крови.

Рекомендуется выполнять эхокардиографическое обследование - для выявления хронического легочного сердца.

Важное значение имеет обучение родителей подсчету частоты дыхания и пульса, диагностике дыхательной недостаточности по наличию свистящего дыхания, комплексу пассивных дыхательных упражнений и массажа с рекомендациями регулярных занятий.

При развитии интеркуррентной инфекции используются антибактериальные препараты, ингаляционные бронхолитические препараты, при нарастании дыхательной недостаточности необходима госпитализация.

При развитии тяжелого обострения и отсутствии контроля над воспалительным процессом в дыхательных путях повышается доза преднизолона до клинического и рентгенологического улучшения.

Список литературы.

1. Н.П.Шабалов учебник «Детские болезни», 6-е издание. «Питер», 2008 г.

2. Практическая пульмонология детского возраста (справочник) под редакцией В.К.Таточенко, Москва 2006 г.

3. А.Н.Кокосов Хроническая обструктивная патология легких у взрослых и детей. Санкт-Петербург, СпецЛит, 2004 г.

4. Педиатрия. Национальное руководство. Москва, 2009 г.

5. Пульмонология. Национальное руководство. Под главной редакцией академика РАМН А.Г.Чучалина. Москва. «Гэотар-Медиа», 2009 г.

6. Внутренние болезни. Система органов дыхания. Г.Е.Ройтберг, А.В.Струтынский. Москва. Издательство «Бином», 2005 г.

7. Практическое руководство по детским болезням. Под общей редакцией В.Ф.Коколиной и А.Г.Румянцева. Заболевания органов дыхания у детей. Под редакцией Б.М.Блохина. Медпрактика-М. Москва 2007.

8. Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children. Seventh Edition. 2006. Elsevier.