3.Мієломна хвороба. Діагностичні критерії та дифдіагностика.

Мієломна хвороба (множинна мієлома, хвороба Рустицького-Калера) – пухлина, що походить з попередників В-лімфоцитів, які зберігають певну здатність до диференціації.

Критерії діагнозу:

-плазмоклітинна інфільтрація кісткового мозку (кількість плазматичних клітин > 15%).

-ураження плоских кісток і хребта (остеодеструкція, остеопороз).

-стійке і тривале ↑ ШОЕ

-різко виражене ↑ вмісту загального білка в сироватці крові

-гіперкальціємія

-гіпергаммаглобулінемія

-прогресуюча анемія

-гіперпродукція плазмотичним клітинами (мієломними) клітинних пара протеїнів – патологічних імуноглобулінів або білка Бенс-Джонса

-мієломна нефропатія – 3 стадії: І – відсутні зміни в інтерстицію і клубочках нирок, зберігається білкова дистрофія епітелію ниркових канальців; ІІ – білкова дистрофія, помірна дистрофія частини канальців, сечовий синдром; ІІІ – ниркові канальні блоковані білковими циліндрами, епітелій канальців атрофований, прогресуюча ниркова недостатність.

Діагноз і диференційний діагноз. Класичною тріадою симптомів мієломної хвороби є плазмоцитоз кісткового мозку (більше 10%), сироватковий або сечовий М-компонент і остеолітичні ушкодження. Діагноз можна вважати достовірним при виявленні двох перших ознак. Рентгенологічні зміни кісток мають додаткове значення. Виняток становить екстрамедулярних мієлома, при якій часто втягується в процес субсерозна лімфоїдна тканина носоглотки і параназальних синусів без плазматизація кісткового мозку.

Диференціальна діагностика:

1)макроглобулінемія Вальденстрема: в сироватці крові виявляють М-компонент (більше 30 г/л),.

Підвищена продукція моноклонального Ig М обумовлює синдром підвищеної в'язкості крові, який більш виражений, ніж при мієломі, відмічаються неврологічні порушення, ↑ кровоточивість, інсульти. Частіше, ніж при мієломі, відмічається спленомегалія і лімфаденопатія, але відмінність від мієломи - відсутні зміни кісток і гіперкальціемія. Ураження нирок спостерігається рідко

2)Доброякісні моноклональні гаммапатії невідомого генезу (ідіопатичні). Концентрація М-компонента зазвичай нижче 20 г/л, виявляється білок Бенс-Джонса в сечі, число плазматичних клітин в кістковому мозку не більше 5%, відсутня анемія.

3)Вторинні моноклоновані гаммапатії: спостерігаються при аутоімунних захворюваннях, хронічному активному гепатиті, гемолітичній анемії, злоякісних пухлинах іншого генезу (рак, лейкоз), а також деяких вірусних, бактеріальних і паразитарних інфекціях.

4)Миелома Бенс-Джонса, яка може виявлятися тільки протеїнурією без ↑ШОЕ, часто помилково приймають за захворювання нирок (нефрит, амілоїдоз). При мієломі масивна протеїнурія не супроводжується ↓ рівня білка крові, діагноз уточнюють при імуноферментному дослідженні сечі.

Білет №3

1.Гастроезофагеальна рефлексна хвороба. Визначення. Класифікація. Критерії діагностики.

ГЕРХ - характеризується розвитком запальних змін СО дистального відділу стравоходу та/або характерних клінічних симптомів внаслідок повторного закидання (рефлюксу) шлункового або дуоденального вмісту в стравохід.

Класифікація:

А.За ендоскопічним дослідженням:

1)Ендоскопічно негативна форма – при наявності клінічних симптомів, відсутність ураження СО (50%)

2)Ендоскопічно позитивна форма – з наявністю ушкоджень СО стравоходу (езофагіту)

Б.За ступенем тяжкості:

0 - ознаки РЕ відсутні

І – одна або більше ерозій СО з еритемою (<10% кола дистального відділу стравоходу)

ІІ – зливні ерозії СО (10-50% кола дистального відділу стравоходу)

ІІІ – множинні ерозії, що займають все коло

ІV – ускладнені форми РЕ (виразка, стриктура, стравохід Беррета, кровотеча, перфорація) кола дистального відділу стравоходу

В.ендоскопічна класифікація рефлекс-езофагіту (Лос-Анджелес, 1998):

А – одне (більше) ушкодження, завдовжки 5 мм, у межах однієї складки слизової оболонки стравоходу

В – одне (більше) ушкодження слизової оболонки, завдовжки більше 5 мм, що не зливаються між собою, у межах однієї складки.

С – одне (більше) ушкодження слизової оболонки, яке розповсюджується на 2 складки (і більше) і між ними, але займає менше 75 % кола стравоходу

D – ушкодження слизової оболонки, що захоплює більше 75 % кола стравоходу.

Критерії діагностики при підозрі ГЕРХ:

*типові клінічні симптоми: печія і відрижка кислим, гикавка, відчуття комка у горлі/за грудиною, нудота, неприємний запах з роту;

*тест з інгібітором протонної помпи: ефективність 5-7-добового курсу застосування сучасних інгібіторів протонної помпи, як то езомепразол (рабепразол, пантолразол);

*ендоскопічне підтвердження езофаріта - набряк і гіперемія слизової оболонки стравоходу, її ерозивно-виразкові ураження;

*позитивні результати 24-годинного стравохідного рН-моніторингу (рН менше 4, тривалість не менше 5 хвилин підряд).

*сцинтиграфія - ↓ виведення радіоактивного технеція (реєстрація наявності ізотопу більше 10 хв у слизовій оболонці стравоходу)