1.Цирози печінки. Визначення. Значення вірусної інфекції, нутритивних факторів, алкоголю, токсичних речовин та імунологічних порушень. Класифікація.

Цирроз печени — хронические прогрессирующие заболевания, характеризующиеся поражением как паренхимы, так и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием соединительной ткани, диффузной перестройкой дольчатой структуры и сосудистой системы печени.

Этиология циррозов печени.

1. Вирусные гепатиты В, С, D, E, G, F, цитомегаловирусиый и др. являются по данным эпидемиологических и серологических исследований, причиной 25—75% случаев цирроза печени, который раньше считали криптогенным.

2. Алкогольный цирроз печени (устаревшее название — цирроз Лаэннека) Цирроз печени может развиться не только у больного алкоголизмом, но и у любого человека, регулярно употребляющего алкоголь; вид спиртного напитка при этом практически не играет роли, важны только количество алкоголя и продолжительность его употребления. В целом, чем больше суточная доза алкоголя, тем быстрее развивается цирроз. Скорость метаболизма этанола определяется генетически, но у больных и членов их семей не найдено никаких метаболических нарушений, которые могли бы вызвать повышенную восприимчивость к токсическому действию этанола. Многие больные алкоголизмом питаются нерационально (дефицит белков, витаминов). Само по себе это не приводит к циррозу, но в сочетании с употреблением алкоголя может усиливать повреждение печени. Поскольку цирроз печени развивается лишь у 10—15% больных алкоголизмом, в повреждении печени, по-видимому, играют роль и другие факторы. У женщин алкогольные поражения печени, как правило, развиваются при употреблении меньших доз алкоголя. Это может быть связано с действием гормональных механизмов и меньшей скоростью метаболизма этанола у женщин в связи с более низкой активностью алкогольдегидрогеназы в слизистой желудка. В развитии алкогольного цирроза печени принимают участие иммунные механизмы.

3. Криптогенным называют цирроз в этом случае, когда не удается установить причину крупноузлового цирроза печени (у 10% больных).

4. Кардиогенный цирроз развивается при повреждении гепатоцитов в результате длительного венозного застоя в печени при тяжелой хронической правожелудочковой недостаточности. В отличие от острого венозного застоя в печени при острой сердечной недостаточности и от ишемического гепатита («шоковая печень»), который развивается при артериальной гипотонии в результате снижения печеночного кровотока, для сердечного цирроза печени, как и для любого другого, характерны выраженный фиброз и образование узлов регенерации.

5. Цирроз вследствие инфекционных и паразитарных заболеваний: бруцеллез, эхинококкоз, шистосомозы, токсоплазмоз.

6. Наследственные нарушения обмена веществ: недостаточность 1-антитрипсина, синдром Фанкони, галактоземия, болезнь Гоше, гликогенозы, гемохроматоз, непереносимость фруктозы, тирозинемия, болезнь Вильсона-Коновалова.

7. Лекарственные вещества (изониазид, метотрексат, метилдофа, пероральные контрацептивы, оксифенизатин, пергексилин, пирролидизиновые алкалоиды), и другие токсические соединения (соединения мышьяка, фосфора, хлорированные углеводороды).

8. Аутоиммунный цирроз (первичный билиарный) чаще развивается у молодых женщин.

9. Поражение внутри и внепечёночных желчных путей.

10. Прочие возможные причины: болезнь Крона и неспецифический язвенный колит, муковисцидоз, сахарный диабет, реакция «трансплантат против хозяина», еюноилеоанастомоз, саркоидоз, обструкция венозного оттока (синдром Бадда-Киари).

Классификация. ( Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978).

По етіології: вірусний, алкогольний, медикаментозний, токсичний, крипто генний,пов'язаний з вродженими порушеннями метаболізму, пов'язаний з ураженням жовчовивідних шляхів( первинний і вторинний міліарний цироз), застійний цироз печінки.

По патогенезу:

1. Мелкоузловой цирроз печени — не только алкогольный, иногда он развивается и при других болезнях (например, после наложения еюноилеоанастомоза). Для него характерны тонкие соединительнотканные перегородки, равномерное снижение числа гепатоцитов и мелкие узлы регенерации (до 3 мм).

2. Крупноузловой, мультилобулярный или постнекротический цирроз являются результатом многих болезней печени цирроза.

3. Смешанный.

4. Билиарный цирроз печени развивается при повреждении или длительной обструкции желчных путей, которые приводят к нарушению выделения желчи, гибели гепатоцитов и прогрессирующему фиброзу.

а) Для первичного билиарного цирроза печени характерны хроническое воспаление, фиброз и облитерация внутрипеченочных желчных путей;

б) вторичный возникает в результате длительной обструкции внепеченочных желчных путей. Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного цирроза печени, их клиническая картина во многом похожа.

Степень компенсации: компенсированные, субкомпенсированные, декомпенсированные:

Степень активности:

Неактивный- отсутствует клиническая картина заболевания и лабораторные проявления при морфологически и серологически верифицированном патологическом процессе.

Умеренной активности - присутствует клиническая картина заболевания без лабораторных проявлений.

Активный – клинико-лабораторные (изменение биохимических функциональных проб печени) проявление заболевания.

Высокой активности – наряду с клинико-лабораторными проявлениями присутствует феномен аутоиммунизации или заболевание осложняется аутоиммунным гепатитом.

Течение заболевания: обострение, ремиссия.