3.Гемобластози. Визначення, класифікація, етіологія, патогенез розвитку хронічних лейкозів.

Гемобластози – новоутворення, які розвиваються з клітин кровотворної тканини.

Лейкози – це пухлини кровотворних клітин, які характеризуються глибоким порушенням ровотворення, що виражається в неправильній патологічній регенерації клітин крові. Вони відносяться до злоякісних захворювань кровотворних органів.

Патогенез. Дуже важливою ланкою патогенезу лейкозів є пригнічення лейкозними клітинами нормального гемопоезу. По-перше, лейкозні клітини здатні продукувати в надлишковій кількості колонієстимулюючий фактор (стимулятор мієлопоезу), який сильніше діє на лейкозні клітини, ніж на нормальні попередники гемопоезу. По-друге, лейкозні клітини мають здатність вибірково пригнічувати проліферацію і диференціацію нормальних клітин-попередників за допомогою гуморальних інгібіторів. По-третє, лейкозні клітини активніше, ніж нормальні, відповідають на ростові фактори. Наприклад, переважна активація проліферації клітин-попередників В-лімфоцитів забезпечується одним із регуляторів нормального лімфопоезу - низькомолекулярним фактором росту.Поступово фракція нормальних клітин-попередників буде виснажуватися. Кістковий мозок заповнюється лейкозною масою. Ця перебудова обумовлює головні клінічні ознаки лейкозу: метапластична анемія, тромбоцитопенія і геморагічний синдром, пригнічення імунітету, зниження резистентності до інфекційних агентів. Хворі помирають або від крововиливу, або від інфекції.

Особливості порушення гемопоезу при гострому і хронічному лейкозах обумовлюють різну гематологічну картину при них. При гострому лейкозі в периферичній крові буде багато молодих клітин (ІІ, ІІІ і ІV класів) і дуже мало дозрілих клітин, оскільки диференціація їх припиняється на рівні названих класів. При хронічному лейкозі дозрівання клітин іде до кінця, тому в крові буде багато клітин усіх класів (молодих, перехідних і дозрілих). Відсутність перехідних форм при гострому лейкозі (hiatus leucemicus) - одна з характерних морфологічних відмінностей цього лейкозу від хронічного. В типових випадках усі види лейкозу супроводжуються лейкоцитозом, іноді – до 500·109/л. Лейкоцитарна формула характеризується гіперрегенераторним зсувом вліво. Розвивається анемія і тромбоцитопенія. Картина крові при різних видах лейкозу має свої особливості.При гострому мієлобластному лейкозі у крові багато мієлобластів, трапляються поодинокі дозрілі гранулоцити (паличкоядерні, сегментоядерні), відсутні перехідні форми – промієлоцити, мієлоцити, метамієлоцити (лейкемічний провал).При хронічному мієлолейкозі наявні усі форми гранулоцитів – молоді, перехідні і дозрілі. Переважають нейтрофіли. Збільшена кількість еозинофілів, а також базофілів (до 3-5 %) – еозинофільно-базофільна асоціація. З прогресуванням хвороби лейкоцитарна формула все більше зсувається вліво – зростає процент мієлоцитів, промієлоцитів, мієлобластів. У термінальній стадії з’являються монобласти, еритробласти, недиференційовані клітини (бластний криз). Хвороба набирає гострого перебігу. При хронічному лімфолейкозі у крові велика кількість дозрілих лімфоцитів, поодинокі пролімфоцити і лімфобласти, значна кількість зруйнованих лімфоцитів (тіні Гумпрехта).

Класифікація.

Мієлоїдні форми:

1. ХМЛ з філадельфійською хромосомою;

2. ХМЛ без філадельфійської хромосоми;

3. Мієломоноцитарний;

4. Остеомієлосклероз (мієлофіброз);

5. Еритремія.

Лімфоїдні форми:

1. Лімфоцитарний;

2. Пролімфоцитарний;

3. Волосяно-клітинний;

4. Парапротеїнемічні гемобластози:

• Макроглобулінемія

• Вальденстрема

• Мієломна хвороба

Білет №8