3.Гемобластози. Клінічні прояви та лабораторна діагностика хронічного лімфолейкозу

Хронічний лімфолейкоз — пухлина лімфоїдної (імунокомпетентної) тканини, субстратом якої є морфологічно зрілі лімфоцити, функціонально неповноцінні, які не виконують своїх основних імунологічних захисних функцій.

Клінічна характеристика лейкозів. Є синдроми, які існують в усіх хворих незалежно від виду лейкозу.

1. Гіперпластичний синдром. Прояви гіперпластичного синдрому:

а) наявність і розмноження лейкозних клітин в кістковому мозку. Виявляють ці клітини при вивченні пунктату кісткового мозку (підрахунок мієлограми);

б) наявність лейкозних клітин у периферійній крові. Виявляють при підрахунку лейкоцитарної формули;

в) збільшення лімфатичних вузлів;

ґ) поява лейкемідів (вузлів); збільшення внутрішніх органів (печінки, селезінки) за рахунок лейкемідів.

2. Анемічний синдром виникає в результаті витіснення клітин еритропоезу і проявляється зменшенням кількості еритроцитів, що призводить до виникнення анемії.

3.  Геморагічний синдром —  внаслідок витіснення клітин тромбоцитопоезу, проявляється зменшенням кількості тромбоцитів. Прояви геморагічного синдрому: поява у хворих кровотеч (носових, з ясен, легеневих, маткових та ін.), крововиливів.

4. Некротичний синдром — у результаті витіснення клітин лейкопоезу і проявляється зменшенням кількості зрілих лейкоцитів. Опірність організму хворого до інфекційних захворювань знижується, часто розвивається катар верхніх дихальних шляхів, виникає ангіна, ревматизм, пневмонія. У хворого спостерігається висока температура.

Захворювання характеризується проліферацією лімфоцитів в лімфатичних вузлах, селезінці та кістковому мозку. При дослідженні крові виявляють абсолютний лімфоцитарний лейкоцитоз.

Лабораторна діагностика. Картина крові. Для захворювання характерний лейкоцитоз: сублейкемічний (20 — 30-10⁹/л) і лейкемічний (до 100-10⁹/л і більше) варіанти перебігу.

Кількість лімфоцитів у крові може досягати 80 — 90 %. Будова патологічних лімфоцитів майже не відрізняється від будови нормальних клітин. Але мембрани лейкозних лімфоцитів легко ушкоджуються, що призводить до швидкого їх руйнування (лізису). Під час виготовлення мазка крові частина лімфоцитів руйнується. Наявність таких клітин лейколізу (тіні Боткіна-Гумпрехта) в крові — постійна ознака хронічного лімфолейкозу. Крім зрілих лімфоцитів, в крові трапляються пролімфоцити і поодинокі лімфобласти.

Гранулоцитопенія має відносний характер і стає абсолютною лише при значному витісненні гранулоцитарного ряду. Анемія та тромбоцитопенія можуть бути відсутніми впродовж багатьох років. ШОЕ прискорена.

Кістковий мозок. Під час дослідження пунктату кісткового мозку на початку захворювання виявляють осередкову, клонову інфільтрацію патологічними лейкозними клітинами. Кількість лімфоцитів складає 15 — 30 % і більше, з розвитком захворювання вона може досягати 99 %. Згодом інфільтрація набуває дифузного, тотального характеру. Тотальне заміщення мієлоїдної тканини лімфатичними елементами призводить до розвитку анемії та тромбоцитопенії.

Білет 6

1.Алкогольна хвороба печінки. Особливості клінічного перебігу та діагностики. Методи лікування.

Алкогольна хвороба печінки – об’єднує різні по тяжкості функціональні та структурні порушення печінки, викликані систематичним прийомом алкогольних напоїв.

Клініка:

Алкогольна хвороба печінки протікає в різних клінічних формах захворювань печінки:

1.Алкогольна жирова дистрофія печінки – (алкогольний стеатоз печінки)- найбільш часта клінічна форма, яка може протікати безсимптомно. Може відмічатися відчуття важкості у правому підребер’ї, невелике збільшення печінки, диспепсичні явища,непереносимість жирної їжі. В більшості випадків протікає сприятливо, при відмові від алкоголя, через 2-3 місяці наступає покращення стану, навіть зникнення стеатоза.

2.Алкогольний стеатогепатит – по клінікі нагадує вірусне ураження печінки.Прояви: анорексія, нудота, зменшення маси тіла,відчуття дискомфорту в черевній порожнині, явища жовтухи.приблизно у половини хворих відмічається підвищення температури тіла. При обстежені печінка гладка, збільшена.

3.Алкогольний фіброз печінки – характеризується безсимптомним або малосимптомним перебігом, і часто виявляється на стадії цирозу печінки.

4.Гострий алкогольний гепатит. (фульмінантна форма) характеризується гострим початком, тяжким станом хворих,анемією, лихоманкою,анорексією, тошнотою,енцефалопатією, порушеннями функції нирок, появою асциту, розвитком печінкової коми,яка зазвичай приводить до смерті хворого.

5.гострий алкогольний гепатит (жовтянична форма) характеризується жовтяницею,болями в правому підребер’ї,диспепсичними проявами, нудотою, зниженням маси тіла, лихоманкою (38-40^оС) на протязі 2-3 тижнів, порушенням психіки, тремором, полінейропатією,асцитом, спленомегалією.

5.Алкогольний цироз печінки – спочатку спостерігаються диспепсичні прояви,асенізація, втрата маси тіла. На стадії сформованого цирозу відмічається збільшення розмірів живота,зменшення діурезу ,прояви жовтухи, носові кровотечі,явища енцефалопатії аж до розвитку печінкової коми, особливо на фоні кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу.

Діагностика:

1.Дані анамнезу (систематичний прийом алкогольних напоїв, ознаки алкогольної хвороби (висока толерантність до алкоголю,психологічна та фізична залежність від алкогольних напоїв), порушення психоневрологічного стану(підвищена збудливість,тремор рук,неадекватна поведінка,порушення сну),соціальна деградація)

2.Огляд : наявність жовтяниці, розширення підшкірних вен,паль марна еритема, судинні зірочки,одутлість обличчя,сірий та ціанотичний відтінок шкіри, збільшення розмірів живота,збільшення розмірів печінки,селезінки,ознаки асциту при пальпації.

3.продовження в таблиці.

Лікування

1.Алкогольна жирова дистрофія печінки

Препарати ессенціальних фосфоліпідів(ессенціале форте Н) по 300-600 мг 3 р/добу 3-6 міс.

Аденометіонін по 400 мг 3 р/д 1-3 міс

Урсофальк 15 мг/кг/добу

Рослинні або комбіновані гепатопротектори (гепабене, симепар)

2.Алкогольний гепатит

Метилпреднізолон 32 мг/добу

Гепатопротектори :

• Аденометіонін 400-800 мг/добу в/в

• Урсофальк 15 мг/кг/добу 1-3 міс

• Препарати ессенціальних фосфоліпідів

• Цитраргінін

• Гепатопротектори рослинного походження (гепабене, симепар)

3.При печінковії недостатності:

- зменшення вживання білка до 10-30 г/добу

- інфузійна терапія 5-10 % розчин глюкози 200-400 мл разом з вітамінами

- гепатопротектори

- орнітин-аспартат спочатку в/в повільно 20-40 гр/добу, потім всередину по 5 мг 2-3 рази на добу

- препарати лактулози (дуфалак) по 30-50 мл сиропа 3 рази/добу

4.При розвитку прекоми або коми

- дуфалак 60-120 мл сиропу 3 рази/добу

- а/б ципрофлоксацин по 1 г 2р/добу 7-10 днів

5.При набряково асцитному синдромі

-10-20% альбуміна 200 мл/ добу

-сечогінні Спіронолактон 100-400мг/добу всередину + фуросемід 40-160 мг всередину, в/в, в/м.До появи позитивного діурезу (200-300мл/добу)