3.Гемобластози. Принципи лікування гострих лейкозів. Варіанти подальшого розвитку.

1.Лікування проводять у стаціонарі.

2.Дієта повинна бути висококалорійною.

3.Медикаментозне лікування.

•індукція ремісії лімфобластного лейкозу, протягом 4-6 тижнів (програма ВПР – вінкристин, преднізолон, рубоміцин, програма; ВАМП –вінкристин, аметоптерин, 6 – меркаптотурин, преднізолон; программа ЦВАМП циклофосфан, вінкристин, аметоптерин, 6 – меркаптотурин, преднізолон; програма ЦАМП – циклофосфан, аметоптерин, 6 – меркаптотурин, преднізолон);

•індукція ремісії мієлоїдних форм гострого лейкозу (програма ЦАП – циклофосфан, вінкристин, цитозар, преднізолон; програма „5+2” – цитозар, рибомізин; програма „7+3” – цитозар, рубміцин; програма АВМП – цитозар, метоткрексат, вінкристин, 6 – меркаптопурин, преднізолол);

•консолідація (закріплення) ремісії (шляхом застосування у період ремісії 2-3 курсів інтенсивної терапії та профілактика нейролейкозу з ендолюмбальним введенням цитостатиків та променевою терапією черепа);

•підтримуюча терапія (включає комплекс із 2-3 препаратів, які застосовують безперервно, щоденно протягом не менше 5 років повної клінікогематологічної ремісії без рецидивів, періодично кожні 1-3 місяці проводять курси реіндукції);

•забезпечення гемостазу;

•профілактика та лікування інфекційних ускладнень;

•деінтоксикація;

4.Трансплантація кісткового мозку.

Білет №9

1.Хронічні панкреатити. Визначення. Патогенез. Класифікація. Характеристика основних синдромів.

Хронічний панкреатит — це хронічне, тривалістю понад 6 міс, прогресивне захворювання, що характеризується запально-дистрофічними і, меншою мірою, некротичними змінами в підшлунковій залозі; порушенням прохідності її проток, повторними загостреннями і поступовим заміщенням паренхіми органа сполучною тканиною з розвитком його екзо- й ендокринної недостатності.

Патогенез розвитку хронічного панкреатиту при холелітіазі (хронічний біліарний панкреатит) полягає в рефлюксі інфікованої жовчі в головну про­току підшлункової залози при обтурації великого сосочка дванадцятипалої кишки конкрементом (теорія "загального каналу"). Важливу роль в ураженні паренхіми і проток відіграє інкубація жовчі з панкреатичним соком.

Часто причиною хронічного панкреатиту є дуоденальні виразки, ускладнені пенетрацією в підшлункову залозу, і постбульбарні, коли великий сосочок дванадцятипалої кишки втягується в зону запального процесу і обтурується. Це супроводжується біліарно-панкреатичним рефлюксом з наступною активізацією жовчними кислотами панкреатичних протеаз (трипсиногену, хімотрипсиногену, проеластази та ін.) і фосфоліпази А2, з дією яких пов'язані запальні зміни і автоліз паренхіми залози.

Механізми ферментної автоагресії залози під впливом різних етіологічних чинників різні. Так, алкоголь спричинює спазм м'яза — замикача печінково-підшлункової ампули, що призводить до внутрішньопротокової гіпертензії, і стінки проток стають проникними для ферментів, які активізуються під дією лізосомальних гідролаз і призводять до автолізу тканини підшлункової залози. Алкоголь безпосередньо впливає на процеси проникності клітинних мембран, порушуючи в них синтез фосфоліпідів, пригнічує біоенергетичні процеси в клітинах, зменшує їхню стійкість до ушкоджувальних впливів і прискорює процес некрозу. У разі вживання алкоголю знижується активність ферменту, що інактивує оцтовий альдегід — первинний метаболіт етанолу і сигаретного диму, який сам має на клітину значно більший токсичний вплив, ніж етанол. Етанол порушує мікроциркуляцію, сприяючи фіброзу дрібних судин, а також збільшує продукування гастрину і холецистокінін-панкреато- зиміну (ХК-ПЗ), у результаті чого підвищується синтез ферментів підшлункової залози. Це призводить до утворення в просвіті ацинусів і дрібних проток "білкових пробок", які в подальшому кальцифікуються і закупорюють дрібні протоки. Відтак підвищується внутрішньопротоковий тиск, розвивається дифузна атрофія ацинусів і фіброз (хронічний кальцифікувальний панкреатит).

Класифікація.

А. Форми хронічного панкреатиту

1. Кальцифікуючий панкреатит.

2. Обструктивний хронічний панкреатит.

3. Запальний хронічний панкреатит.

4. Фіброз підшлункової залози.

Б. Клінічні варіанти

1. Безперервно рецидивуючий.

2. Больовий.

3. Псевдотумор (з холестазом, дуоденальною непрохідністю).

4. Латентний (безбольовий).

5. Змішаний.

В. За функціональним станом

1. З порушенням зовнішьої секреції підшлункової залози:

— гіперсекреторний тип;

— гіпосекреторний тип (компенсований, декомпенсований);

— обтураційний тип;

— дуктулярний тип.

2. З порушенням інкреторної функції підшлункової залози:

— гіперінсулінізм;

— гіпофункція інсулярного апарату (цукровий діабет II типу).

Г. Періоди

1. Загострення.

2. Ремісії.

Ґ. Ускладнення

1. Цукровий діабет II типу.

2. Рак підшлункової залози.

3. Механічна жовтяниця.

4. Панкреатична кома.

5. Ретенційні кісти та псевдокісти підшлункової залози.

6. Абсцес підшлункової залози.

7. Панкреонекроз.

8. Реактивний плеврит.

9. Реактивний гепатит.

10. Анемія.

Синдроми.

В клінічній картині хронічного панкреатиту ведучими є:

-больовий

-диспепсичний

-синдром зовнішньо-секреторної недостатності підшлункової залози і зв’язані з ним синдроми мальдигестії і мальабсорбції з прогресуючою втратою маси тіла

-ендокринний синдром (панкреатичний цукровий діабет)

-астено-невротичний синдром.